Esotropia, nystagmus and optic disk staphyloma in Donnai-Barrow syndrome / Esotropia, nistagmo e estafiloma de disco óptico na síndrome de Donnai-Barrow

ABSTRACT A 12-year-old boy with Donnai-Barrow syndrome diagnosed intra-uterus presented esotropia, high myopia, nystagmus, and optic disk staphyloma in an ophthalmologic examination. The patient had associated Fanconi syndrome and sensorineural hearing loss as well as facial manifestations as hypertelorism, downward slanting of palpebral fissures and low ear implantation. Magnetic resonance imaging revealed agenesis of the corpus callosum. To our knowledge, this is the first reported case associated with esotropia, nystagmus, and optic disk staphyloma.

RESUMO Paciente do sexo masculino, 12 anos, com diagnóstico intrauterino de síndrome de Donnai-Barrow, apresentava ao exame oftalmológico esotropia, alta miopia, nistagmo e estafiloma de disco óptico. Associado ao quadro, apresentava síndrome de Falconi e perda auditiva neurossensorial, além de alterações faciais, como hipertelorismo, inclinação inferior das fissuras palpebrais e implantação baixa das orelhas. Ressonância magnética revelou agenesia de corpo caloso. Ao nosso conhecimento, este é o primeiro caso relatado associando esotropia, nistagmo e estafiloma de disco óptico.

Novo gancho muscular milimetrado para cirurgia de estrabismo / A new millimeter muscle hook for strabismus surgery

RESUMO Objetivo: Avaliar um novo tipo de gancho muscular (gancho milimetrado de Felício) e sua eficácia em cirurgias de estrabismo. Métodos: Buscando uma abordagem independente, com a mínima participação do auxiliar, o novo instrumento foi usado em cirurgias de retrocesso e ressecção, para comparar sua eficácia e segurança com a técnica tradicional. Participaram do estudo 14 pacientes divididos em dois grupos. Resultados: O grupo operado por meio da técnica tradicional teve média de idade foi de 14,7 anos, e o grupo que usou o novo gancho teve média de 17 anos. Ambos os grupos obtiveram redução semelhante do estrabismo inicial, sendo, em média, de 87,84% no grupo tradicional e de 93,04% com o novo gancho, porém sem relevância estatística (p=0,274). Conclusão: O gancho milimetrado de Felício mostrou-se opção útil ao cirurgião na realização da cirurgia de estrabismo com redução da importância do auxiliar, de forma segura e reprodutível.

ABSTRACT Objective: To evaluate a new type of muscle hook (Felício's millimeter hook) and its effectiveness in strabismus surgeries. Methods: Seeking an independent approach, with minimal assistance from the assistant, the new instrument was used in retrocession and resection surgeries, to compare its efficacy and safety with the traditional technique. Results: 14 patients participated in the study, divided into two groups. The group who underwent surgery with the traditional technique had a mean age of 14.7 years and the group using the new hook, 17 years. Both groups obtained a similar reduction in initial strabismus, with an average of 87.84% in the traditional group and 93.04% with the new hook, but without statistically significant difference (p=0.274). Conclusion: Felicio's millimeter hook proved to be a useful option for the surgeon in performing strabismus surgery with a reduction in the importance of the assistant, in a safe and reproducible way.

Resultados de la cirugía mínimamente invasiva en pacientes con estrabismos horizontales / Results of the minimally invasive surgery in patient with horizontal strabismus

Objetivo: Determinar los resultados de la cirugía mínimamente invasiva en pacientes con estrabismos horizontales. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo, longitudinal y prospectivo de una serie de 19 pacientes (16 ojos derechos, 17 izquierdos) atendidos en el Servicio de Oftalmología Pediátrica del Instituto Cubano de Oftalmología "Ramón Pando Ferrer", en el periodo comprendido entre junio de 2018 y julio de 2019, a quienes se les realizó cirugía mínimamente invasiva de estrabismo y fueron seguidos por 6 meses. Se evaluaron las variables: tipo de desviación, agudeza visual, signos posoperatorios, ángulo de desviación pre- y posquirúrgico, éxito quirúrgico, fusión, estereopsis y complicaciones. Resultados: El 73,7 por ciento de los pacientes presentaba esotropías; la media de agudeza visual pre- y posoperatoria entre los dos ojos fue muy similar; el signo posoperatorio más frecuente fue la hiperemia conjuntival ligera (75 por ciento ojos derechos y 64,5 por ciento ojos izquierdos) a las 24 horas. Se encontraron diferencias estadísticas (p < 0,001) en el ángulo de desviación horizontal en dioptrías prismáticas, pre- y poscirugía, con el 84,2 por ciento de éxito quirúrgico. El 78,6 y el 80 por ciento de los pacientes con esotropía y exotropías alcanzaron fusión, pero solo lograron estereopsis el 28,5 y el 60 por ciento de ellos respectivamente. La frecuencia de complicaciones ocurrió en el 15,8 por ciento de los pacientes. Conclusiones: Se alcanzaron buenos resultados motores, así como aceptables en los sensoriales en pacientes operados de estrabismos horizontales por cirugía mínimamente invasiva(AU)

Objective: Determine the results of minimally invasive surgery in patients with horizontal strabismus. Methods: A prospective longitudinal descriptive study was conducted of a series of 19 patients (16 right eyes, 17 left eyes) attending the Pediatric Ophthalmology Service at Ramón Pando Ferrer Cuban Institute of Ophthalmology from June 2018 to July 2019. These patients underwent minimally invasive strabismus surgery and were followed up for six months. The variables considered were deviation type, visual acuity, postoperative signs, pre- and postoperative angle of deviation, surgical success, fusion, stereopsis and complications. Results: Of the patients studied, 73.7 percent presented esotropias; mean pre- and postoperative visual acuity was very similar in the two eyes; the most common postoperative sign was slight conjunctival hyperemia (75 percent right eyes and 64.5 percent left eyes) at 24 hours. Statistical differences (p < 0.001) were found in the horizontal angle of deviation in pre- and postoperative prism diopters, with 84.2 percent surgical success. 78.6 percent and 80 percent of the patients with esotropia and exotropia achieved fusion, but only 28.5 and 60 percent of them, respectively, achieved stereopsis. Complications occurred in 15.8 percent of the patients. Conclusions: Good motor results were obtained, as well as acceptable sensory results in patients undergoing minimally invasive horizontal strabismus surgery(AU)

Is hypermetropia regressing in accommodative esotropia? / A hipermetropia regride na esotropia acomodativa?

ABSTRACT Purposes: To evaluate the relationship of changes in hypermetropia and ocular alignment in patients with accommodative esotropia. Methods: The medical records of consecutive patients diagnosed with refractive accommodative esotropia (esotropia eliminated or decreased to within 10 D with full hyperopic correction) were retrospectively reviewed. Cycloplegic refractions culled from medical records were converted into spherical equivalents. Presence of amblyopia, changes in refractive error and ocular alignment at admission and after the follow-up period were evaluated. Results: Seventy patients (mean age: 6.01 ± 5.41 years; female: 60.6%; mean follow-up: 5.8 ± 3 years) had corrected esotropia of 40 ± 20 prismatic diopters at admission. The average decrease per year in near and distance deviations with glasses was 1.71 ± 3.96 prismatic diopters/year and 1.09 ± 3.25 prismatic diopters/year, respectively. The total myopic shift of the right and left eyes was 1.08 ± 1.35 D and 1.20 ± 1.40 D, respectively. Myopic shift/year was 0.22 D/year and 0.26 D/year, respectively. The correlation between the rate of myopic shift and rate of change in corrected near deviation was weak. The correlation for the rate of myopic shift was not high for the right and left eyes (r=0.18; p=0.15). Conclusion: The amount of deviation and hypermetropia gradually decreased in accommodative esotropia during follow-up. On the other hand, it may be incorrect to assure patients that the amount of deviation will decrease in parallel with the refractive error.(AU)

RESUMO Objetivo: Avaliar a relação entre alterações na hipermetropia e o alinhamento ocular em pacientes com esotropia acomodativa. Métodos: Foram analisados retrospectivamente prontuários médicos de pacientes consecutivos diagnosticados com esotropia acomodativa refrativa (com esotropia eliminada ou reduzida a menos de 10 D com correção completa da hipermetropia). As medidas de refração em cicloplegia obtidas dos prontuários foram convertidas em equivalentes esféricos. Avaliaram-se ainda a presença de ambliopia, alterações do erro refrativo e o alinhamento ocular à admissão e depois do período de acompanhamento. Resultados: Setenta pacientes (média de idade=6,01 ± 5,41 anos, 60,6% do sexo feminino, acompanhamento médio de 5,8 ± 3 anos) apresentaram esotropia de 40 ± 20 dioptrias prismáticas (DP) para perto à admissão. A diminuição média anual no desvio para perto e para longe com o uso de óculos foi de 1,71 ± 3,96 DP/ano e 1,09 ± 3,25 DP/ano, respectivamente. Os desvios miópicos totais dos olhos direito e esquerdo foram de 1,08 ± 1,35 D e 1,20 ± 1,40 D, respectivamente. Os desvios miópicos anuais foram de 0,22 D/ano e 0,26 D/ano para os olhos direito e esquerdo, respectivamente. A correlação entre a taxa de desvio miópico e a taxa de alteração do desvio para perto corrigido foi fraca. A correlação da taxa de desvio miópico não foi alta para os olhos direito e esquerdo (r=0,18, p=0,15). Conclusão: A quantidade de desvio e a hipermetropia diminuem gradualmente na esotropia acomodativa durante o acompanhamento. Por outro lado, pode não ser apropriado garantir aos pacientes que o desvio diminuirá em paralelo ao erro refrativo.(AU)

Deficiencia monocular de la elevación con esotropía / Monocular elevation deficiency with esotropia

RESUMEN La deficiencia monocular de la elevación se define como la limitación de la elevación del ojo afectado desde cualquier posición de la mirada, con ducciones normales en todas las demás posiciones. La pseudoptosis se puede presentar en posición primaria de la mirada; sin embargo, el 25 por ciento de los casos puede mostrar una ptosis verdadera. Se presenta un paciente masculino de 11 años de edad con antecedentes de estrabismo hacia adentro desde que nació, quien llevó tratamiento con oclusiones y cristales desde el primer año de edad. Al examen oftalmológico presentaba una agudeza visual mejor corregida de 1,0/0,4; a 6 metros en el ojo derecho 30 ∆ b externa ~18 ∆ b superior y en el ojo izquierdo 30 ∆ b externa ~18 ∆ b inferior; a 33 centímetros en el ojo derecho 30 ∆ b externa ~25 ∆ b superior y en el ojo izquierdo 30 ∆ b externa ~25 ∆ b inferior y limitación de la elevación en todas las posiciones horizontales de la mirada en el ojo derecho. Se realizó la prueba de ducción forzada y se encontró una restricción del recto inferior derecho, por lo que se decidió retroinsertar este músculo y ambos rectos medios. Se indicó la corrección óptica y la rehabilitación con oclusiones que mejoró la visión a 1,0/0,7. La cirugía correctiva logró la ortotropía y la mejoría de la agudeza visual(AU)

ABSTRACT Monocular elevation deficiency is defined as a limitation in the elevation of the affected eye from any position of gaze with normal ductions in all other positions. Pseudoptosis may occur in the primary position of gaze, but 25 percent of the cases are true ptosis. A case is presented of a male 11-year-old patient with a history of inward strabismus since birth, treated with occlusions and lenses as of his first year of life. At ophthalmological examination, best corrected visual acuity was 1.0/0.4; at 6 meters in the right eye 30 ∆ b outer ~18 ∆ b upper, and in the left eye 30 ∆ b outer ~18 ∆ b lower; at 33 centimeters in the right eye 30 ∆ b outer ~25 ∆ b upper, and in the left eye 30 ∆ b outer ~25 ∆ b lower, and elevation limitation in all horizontal gaze positions of the right eye. The forced duction test revealed a restriction in the lower right rectus muscle. It was thus decided to insert back the right rectus muscle and both medial rectus muscles. Optical correction and rehabilitation with occlusions improved the patient's vision to 1.0/0.7. Corrective surgery achieved orthotropy and improved visual acuity(AU)

Treatment of lateral rectus paralysis by transposition of superior rectus to lateral rectus / Tratamento de paralisia de reto lateral pela transposição do reto superior para o reto lateral

ABSTRACT Objective: To evaluate the results of the surgical technique described by Crouch in the correction of lateral rectal paralysis (LR) esotropia. Methods: A study conducted of six patients with VI cranial nerve palsy, with more than three months, and associated contracture of the medial rectus muscle. The causes of paralysis varied in traumatic, congenital and neuropathic. The patients underwent surgical correction, performed with a technique consisting of the instillation of the superior rectus muscle (SR) and its suture above the insertion of the LR muscle, completed with Foster´s suture (suture joining, 8mm of the muscle insertion, the body of the SR and LR). The patients were followed for six months. Results: Five patients presented preoperative deviation between 30 and 50 prismatic diopter (PD), and one patient presented a deviation greater than 100 PD, and therefore, the patient required surgical reintervention due to residual deviation. The other five patients presented postoperative orthoppy, with better visual acuity and no vertical deviations. Conclusion: The surgery proposed by Crouch has been shown to be a good alternative to conventional techniques, such as Carlson-Jampolsky surgery, being a technically simpler procedure with good results.

RESUMO Objetivo: Avaliar resultados da técnica cirúrgica descrita por Crouch na correção de esotropia por paralisia do reto lateral (RL). Métodos: Estudo realizado com seis pacientes diagnosticados com paralisia de IV par craniano, com mais de três meses, e com contratura associada do musculo reto medial. As causas da paralisia variaram em traumática, congênita e neuropática. Os pacientes foram submetidos à correção cirúrgica, realizada com técnica que consiste na desinserção do músculo reto superior (RS) e sua sutura acima da inserção do músculo RL, completada com ponto de Foster (sutura unindo, a 8mm da inserção muscular, o corpo do RS e RL). Os pacientes foram seguidos por seis meses. Resultados: Cinco pacientes apresentaram, no pré-operatório, desvio entre 30 e 50 dioptrias prismáticas (DP), e um paciente apresentava desvio maior que 100DP, sendo, portanto o paciente que necessitou de reintervenção cirúrgica, por desvio residual. Os outros cinco pacientes apresentaram ortotropia no pós-operatório, com melhor da acuidade visual e sem desvios verticais. Conclusão: A cirurgia proposta por Crouch demostrou-se uma boa alternativa às técnicas convencionais, como cirurgia de Carlson-Jampolsky, sendo um procedimento tecnicamente mais simples e com bons resultados.

Correção de estrabismo incomitante por cirurgia de recuo-ressecção combinadas do mesmo músculo reto / Incomitant strabismus correction through combined resection and recession of the same rectus muscle

Resumo O presente trabalho relata o caso de um paciente, masculino, 38 anos, com estrabismo incomitante e consequente diplopia, submetido à cirurgia debilitadora com recuo e fortalecimento com ressecção do músculo reto inferior direito. O objetivo desta técnica cirúrgica é a correção do desvio em sua posição de maior incomitância, sem prejudicar o alinhamento ocular na posição primária do olhar (PPO). O resultado satisfatório, em concordância com os dados da literatura atual, contribui para fazer desta técnica uma opção no tratamento de estrabismos incomitantes de difícil manejo.

Abstract The present study reports a case of a patient, 38-year-old man, with incomitant strabismus and consequent diplopia, submitted to debilitating surgery with recession and strengthening resection of the right inferior rectus muscle. This surgical technique aims to correct the deviation in its greater incomitence position, without impairing the ocular alignment in the primary position of the eye (PPO). The satisfactory result, in agreement with data of current literature, contributes to make this technique an option in the treatment of challenging incomitant strabismus.

Identificação e análise das causas responsáveis por reoperações de estrabismo / Identification and analysis of the responsible causes for reoperations of strabismus

RESUMO Introdução: A dificuldade na obtenção de resultados previsíveis é um grande desafio atual da cirurgia corretiva de estrabismo. Os resultados não desejados podem ocorrer em cerca de 51% dos procedimentos e a dificuldade pode ser devida ao fato da cirurgia ser realizada sobre tecidos perioculares bastante moles e com difícil referência para a localização anatômicas das estruturas. Objetivo: Identificar e analisar as principais causas responsáveis por reoperações nos usuários submetidos à cirurgia corretiva de estrabismo, atendidos no Centro de Oftalmológico do HUUFMA, em São Luís-MA. Métodos: Estudo do tipo pesquisa documental retrospectiva dos registros institucionais, por meio da coleta de dados dos prontuários físicos e eletrônicos no sistema ambulatorial interno do HUUFMA. Resultados: A taxa de reoperação analisada foi de 7,31%. Foram operados 89 pacientes menores de 15 anos (72,35%), 23 na faixa de 15 a 30 anos (18,69%) e 11 pacientes maiores de 30 anos (8,94%). A média da idade dos 123 operados foi de 10,32 anos. O sexo feminino foi prevalente na população (58,53%). Conclusão: O desvio Esotrópico (ET) foi o tipo de desvio mais comum no grupo de reoperados. Os resultados inesperados e os maiores desvios foram nos pacientes com relatos de comorbidades e/ou síndromes associadas ao estrabismo, assim como o desvio horizontal congênito (Dhc) foi prevalente entre as queixas apresentadas. A anestesia geral foi mais relatada em pacientes de menor faixa etária. O tempo médio decorrido entre a primeira e a segunda cirurgia foi de 10,54 meses e houve relativa prevalência das subcorreções nas reoperações.

ABSTRACT Introduction: The difficulty in obtaining predictable results is a great challenge on the strabismus surgery field. Procedures can lead to an undesirable development in about 51% of patients, and this difficulty may be due to surgery being perfomed on soft periocular tissues in which anatomical structure can be tricky to locate. Objective: Identify and analyse the main causes of reoperation on strabismus surgery patients treated at Centro Oftamológico do HUUFMA, in São Luís-MA. Methods: A retrospective documental research based on institutional registries, through data collection from physical and eletronic patient records of HUUFMA's ambulatorial internal system. Results: The analysed reoperation rates were in about 7,31%. 89 patients under 15-year-old (72,35%), 23 patients aged between 15 to 30 (18,69%), and 11 patients over the age of 30 (8,94%) were submitted to surgery, with total number of 123 patients and mean age of 10,32 years. Female patients have prevailed in the population (58,53%). Conclusion: Esotropic deviation was the most common deviation in the reoperated group. The unexpected results and greatest deviations occurred on patients with reported comorbidities and/or syndromes associated with strabismus, such as dissociated horizontal deviation (DHD), which was prevalent among the presented complaints. General anesthesia was most reported in lower age patients. The average time elapsed between the first and the second procedure was 10,54 months, and a relative prevalence of the undercorrections occurred on reoperations procedures.

Monocular surgery to correct large-angle esotropia: a 10-year follow-up study / Cirurgia monocular para correção de esotropias de grande ângulo: seguimento de 10 anos

ABSTRACT Purpose: To conduct a 10-year follow-up on the surgical correction of large-angle esotropia using monocular surgery, verifying surgical stability over time in both adults and children, and investigating the presence of consecutive exotropia among reviewed patients. Methods: The angles of deviation in primary position were measured using prism cover testing in patients with good vision in both eyes and the Krimsky method in those with severe amblyopia. Among the 46 patients who underwent surgery, 40 were evaluated 10 years post-surgery. Student's t-test and McNemar's test were used for statistical analyses. Results: No significant differences in the angles of deviation in primary position were found between measurements taken 6 months and 10 years post-surgery (p=0.922), as well as between children and adults (p=0.767). Among the 40 reviewed patients, only five presented with exotropia, all of which were small (the largest being XT 15Δ). Therefore, large consecutive exotropia over time was not observed. Conclusion: Our results suggest that monocular surgery to correct large-angle esotropia using large medial rectus recessions and broad lateral rectus resections was viable and safe in both adults and children over short and long terms.

RESUMO Objetivo: Conduzir um acompanhamento de 10 anos de correção cirúrgica de esotropias de grande ângulo com cirurgia monocular, verificando a estabilidade cirúrgica ao longo do tempo em adultos e crianças, investigando a presença de exotropias consecutivas entre os pacientes revisados. Métodos: Os ângulos de desvio em posição primária foram medidos usando teste de cobertura prismática em pacientes com boa visão em ambos os olhos e o método de Krimsky naqueles com ambliopia severa. Entre os 46 pacientes operados, 40 foram avaliados 10 anos após a cirurgia. O teste t-Student e o de McNemar foram usados para análises estatísticas. Resultados: Não foram encontradas diferenças significativas nos ângulos de desvio em posição primária entre as medidas realizadas 6 meses e 10 anos pós-operatórios (p=0,922, assim como entre crianças e adultos (p=0,767). Entre os 40 pacientes revisados, apenas cinco apresentaram exotropias, todas pequenas (sendo o maior XT 15Δ). Portanto grandes exotropias consecutivas ao longo do tempo não foram observadas. Conclusão: Nossos resultados sugerem que a cirurgia monocular para corrigir a esotropias de grande ângulo usando amplos recuos do reto medial e grandes ressecções do reto lateral foi viável e segura tanto em adultos quanto em crianças em curto como a longo prazo.

Esotropía comitante aguda del adulto. Presentación de un caso / Acute concomitant esotropia of adulthood

Fundamentación. La esotropía aguda del adulto es un estrabismo no frecuente, de aparición tardía, por encima de los 7 años de edad y puede verse en edades avanzadas, el comienzo es brusco; se caracteriza desde el punto de vista clínico por diplopía, comitancia y relación binocular normal. Objetivo: Ofrecer una enseñanza clínico-quirúrgica de esotropía comitante aguda del adulto, relacionada con el estrés físico, además de ser infrecuente. Presentación de caso: Paciente femenina de 29 años de edad ,que acudió a la consulta de Oftalmología en agosto del 2014, la que refirió que hace 13 años después de sumergirse en un río notó desviación del ojo derecho hacia adentro de forma súbita, acompañado esto de visión doble permanente. En el examen oftalmológico se le realizó de forma minuciosa exploración sensorial y se llegó al diagnóstico definitivo de esotropía comitante aguda del adulto. Conclusiones: La esotropía comitante aguda del adulto tipo Franceschetti, es una forma especial de estrabismo, es infrecuente. A la paciente se le realizó tratamiento quirúrgico, sin el cual no se hubiera logrado el alineamiento ocular y restauración de la visión binocular.(AU)

Orbital myosits in a patient with Behçet's disease / Miosite orbitária em paciente com doença de Behçet

Abstract The etiological diagnosis of orbital myositis (OM) is a challenge. Although it has been associated with previous infectious disease, diseases with autoimmune background, thyroidopathies or with paraneoplasic syndrome, most of them still remain as idiopathic. We describe here a case of OM uncovering a Behçet disease that is considered a rare cause for this kind of eye involvement.

Resumo Trata-se de um caso de ceratite bilateral e simultânea por Acremonium relacionada ao uso intermitente e sem respeitar a lateralidade O diagnóstico etiológico da miosite orbitária (MO) é desafiador. Embora ela tenha sido relacionada com doenças infecciosas prévias, doenças associadas à autoimunidade, tireoidopatias ou síndromes para neoplásicas, a maioria delas ainda permanece como idiopática. Descreve-se aqui, um caso de MO revelando o diagnóstico de doença de Behçet, doença considerada como uma causa pouco comum para este tipo de envolvimento ocular.

Toxina botulínica versus cirugía convencional en esotropía residual YZ / Botulinum toxin versus conventional surgery in treating residual esotropia

Objetivo: comparar los resultados motores y sensoriales de los pacientes con esotropía residual tratados con toxina botulínica A con el grupo que recibe cirugía convencional. Métodos: se realizó un estudio experimental (analítico), longitudinal y prospectivo en 27 pacientes que cumplieron con los criterios de inclusión: esotropía residual de 20 a 30 dioptrías independientemente de la edad. Se analizaron las siguientes variables: edad, sexo, diagnóstico previo, tipo de cirugía previa, número de inyección de toxina botulínica A empleada o cirugía realizada en la reintervención, efectos secundarios, complicaciones, ángulo de desviación, fusión y estereopsis preoperatorio y posoperatorio al año. Se consideró éxito quirúrgico la desviación postratamiento igual o menor de 10 dioptrías prismáticas. Resultados: el ángulo de desviación preoperatorio promedio del grupo toxina botulínica A fue de 24,0 ± 1,2 dioptrías y el de cirugía convencional de 25,8 ± 1,1, en oposición con el ángulo de desviación posoperatorio promedio, donde hallamos diferencias significativas (p= 0,003) entre ambos grupos (10,3 ± 1,1 versus 6,0 ± 0,80). El 64,3 por ciento, del grupo de toxina botulínica A y el 92,3 por ciento de cirugía convencional obtuvieron éxito quirúrgico. No se encontraron diferencias significativas ( p= 0,165). Se encontró ptosis palpebral como efecto secundario en el grupo toxina botulínica A y ninguna complicación en ningún grupo. El 44,4 por ciento de los pacientes obtuvo fusión postratamiento pero ninguno alcanzó estereopsis(AU) Conclusiones: en las esotropías residuales de 20 a 30 dioptrías prismáticas tratadas con toxina botulínica se obtienen resultados motores y sensoriales similares al del grupo de cirugía convencional

Objective: to compare the motor and sensory results of patients with residual esotropia, who were treated with botulinum toxin A, and of a group undergoing conventional surgery. Methods: a prospective, longitudinal and experimental (analytical) study was conducted in 27 patients who fulfilled the inclusion criteria: residual esotropia from 20 to 30 dioptries independently of the age. The following variables were analyzed: age, sex, previous diagnosis, type of previous surgery, number of injection of botulinum toxin A applied or type of surgery performed in the reintervención, secondary effects, complications, deviation angle, coalition and preoperative and postoperative estereopsis to the year. It was considered surgical success the deviation same post-treatment or smaller than 10 prismatic dioptries. Results: the angle of preoperative deviation average of the group toxin botulínica A was of 24,0 ± 1,2 dioptres and the one of conventional surgery of 25,8 ± 1,1, in opposition with the angle of posoperative deviation average, where find significant differences ( p= 0,003) between both groups (10,3 ± 1,1 versus 6,0 ± 0,80). The 64,3 percent of the group of toxin botulínica A and the 92,3 percent of conventional surgery obtained surgical success. Significant differences were not find (p= 0,165). Palpebral ptosis was found as secondary effect in the group toxin botulínica A, and any complication in any group. The 44,4 percent of the patients obtained post-treatment fusion but any reached to estereopsis(AU) Conclusions: the residual esotropias of 20 to 30 prismatic dioptres treated with toxin botulínica shows resulted engines and sensory similar to the group of conventional surgery

Síndrome de Goltz / Goltz's syndrome

El síndrome de Goltz, o hipoplasia dérmica focal, es un desorden multisistémico raro que involucra la piel, el sistema músculo-esquelético, los ojos, el pelo, las uñas y el riñón, entre otros, con considerable variación en los rasgos clínicos. El examen oftalmológico del caso que se presenta corresponde a una niña con microftalmia en el ojo izquierdo, obstrucción del conducto nasolagrimal en el ojo derecho y coloboma de iris y del nervio óptico del ojo microftálmico, además de esotropia sensorial. El diagnóstico fue confirmado por genética como una hipoplasia dérmica focal que, a pesar de ser poco común, debemos conocerlo para poderlo identificar si se presentara en nuestra consulta(AU)

Goltz syndrome or focal dermal hypoplasia is a rare multisystemic disorder involving the skin, the musculoskeletal system, the eyes, the hair, the nails and the kidney among others, with considerable variation in clinical features. The ophthalmological examination of the case presented in this paper shows a girl who has microphthalmia in the left eye, nasolacrimal duct obstruction in the right eye and coloboma of the iris and optic nerve in the microphthalmic eye in addition to sensory esotropia. The diagnosis was confirmed by genetic studies and it was focal dermal hypoplasia, which is a rare disease but we should learn about it to be able to identify it if some patient with the disease goes to our service(AU)

Visión binocular en pacientes operados de esotropía congénita con cuatro años de evolución / Binocular vision in patients operated of congenital esotropia with four years of follow-up

Objetivo: describir los resultados quirúrgicos y la obtención de fusión y estereopsia en operados de esotropía congénita, después de cuatro años de seguimiento y su relación con el ángulo de desviación preoperatorio y la edad al momento de la primera cirugía. Métodos: estudio descriptivo, longitudinal y prospectivo de una serie de casos, operados de esotropía congénita desde el año 2007 al 2010, seguidos durante cuatro años por consulta en el Instituto Cubano de Oftalmología Ramón Pando Ferrer. Se analizaron las variables edad al diagnóstico, ángulo de desviación preoperatorio y posoperatorio, edad al momento de la primera cirugía, presencia de fusión, estereopsia y desarrollo de ambliopía. Resultados: el ángulo de desviación preoperatorio promedio de los pacientes estudiados fue de 39,8 dioptrías y la media de la edad al momento de la primera cirugía fue 22,5 meses (DE 9,2). La media de supervivencia del alineamiento ocular fue de 39,3 meses, y fue superior en los pacientes con un ángulo de desviación preoperatorio menor de 40 dioptrías y con menos de 24 meses de edad al momento de la primera cirugía (p= 0,001). Presentaban fusión y estereopsia a los 4 años el 57,7 y el 26,9 por ciento de los pacientes. La media del número de cirugía fue de 1,42 (DE ± 0,504) a los 4 años. La causa más frecuente de segunda cirugía fue la hiperfunción del oblicuo inferior (19,2 por ciento). Conclusiones: la presencia de fusión y de estereopsia a los 4 años de evolución es mayor en aquellos pacientes con menor ángulo de desviación preoperatoria y con menos de 2 años de edad a la primera cirugía(AU)

Forma clínica e fatores de risco associados ao estrabismo na binocularidade visual / Clinical forms and risk factors associated with strabismus in visual binocularity

RESUMO Objetivo: Identificar e analisar fatores de risco associados ao estrabismo, dados oftalmológicos e antecedentes pessoais e familiares. Métodos: Estudo prospectivo, descritivo e analítico realizado com 240 pacientes que consultaram pela primeira vez nos ambulatórios de estrabismo. Foram avaliadas a frequência e associação entre estrabismo, dados de exames oftalmológicos e antecedentes pessoais e familiares para identificação dos fatores de risco. Resultados: Observou-se maior prevalência de estrabismo em mulheres (56,96%) em relação aos homens (43,02%). A faixa etária mais atendida no ambulatório de estrabismo foi composta de crianças até 15 anos de idade (83,54%). Encontrou-se mais esotropia (55,27%) que exotropia (42,20%) e parcela menor de estrabismo vertical isolado (2,53%). A prematuridade foi associada ao estrabismo convergente (p=0,023) e não ao divergente (p=0,086). O diabetes mellitus materno foi associado à esotropia (p=0,024) e exotropia (p=0,036) no filho, mas a hipertensão arterial materna, uso de medicamentos para hipertensão e diabetes durante a gravidez e drogas ilícitas não foram estatisticamente significativos. Pacientes com paralisia cerebral tiveram mais associação com exotropia (p=0,008) que esotropia (p=0,019). Malformações congênitas, consanguinidade entre os pais e traumas oculares não apresentaram associação estatisticamente significativa para o estrabismo. A maioria dos pacientes com estrabismo apresentou boa acuidade visual corrigida e fundoscopia normal. Na análise de proporções a hipermetropia foi mais frequente na esotropia (68,7%). Conclusão: Os fatores de riscos internos e externos podem interferir na formação e desenvolvimento do olho na fase de plasticidade ocular, com prejuízo da binocularidade visual, podendo resultar em estrabismo. Há divergências com relação aos fatores de risco realmente associados e mais estudos são necessários para a identificação.

ABSTRACT Objective: To identify and analyze risk factors associated with strabismus, the eye data and personal and family history. Methods: A prospective, descriptive and analytical study, with 240 patients who consulted for the first time in strabismus clinics. We evaluated the frequency and association between strabismus and data eye examination and personal and family history to identify risk factors. Results: There was a higher prevalence of strabismus in women (56.96%) compared to men (43.02%). The age group most satisfied in strabismus clinic are children up to 15 years of age (83.54%). Met more esotropia (55.27%) than exotropia (42.20%) and lower portion of isolated vertical strabismus (2.53%). Preterm birth was associated with convergent strabismus (p = 0.023) but not the diverging (p = 0.086). Maternal diabetes mellitus was associated with esotropia (p = 0.024) and exotropia (p = 0.036) on the child, but the mother’s high blood pressure, medications for hypertension and diabetes during pregnancy and illicit drugs was not statistically significant. Patients with cerebral palsy association with exotropes had more (p = 0.008) which esotropia (p = 0.019). Congenital malformations, consanguinity between parents and ocular trauma showed no statistically significant association for strabismus. Most patients with strabismus showed good visual acuity, normal fundus. In the analysis of proportions farsightedness was more common in esotropia (68.7%). Conclusions: Internal and external risk factors can interfere in the formation and development of the eye in eye plasticity phase with impaired visual binocularity and may result in strabismus. There are differences with respect to risk factors associated truly and more studies are needed to identify.

Surgical results of strabismus correction in patients with myelomeningocele / Resultados cirúrgicos da correção do estrabismo em pacientes com mielomeningocele

Purpose: Myelomeningocele is one of the most common birth defects. It is associated with severe neurological deficiencies, and ocular changes, such as strabismus, are very common. The purpose of this study was to describe indications for strabismus surgery in patients with myelomeningocele and to evaluate the results achieved with surgical correction. Methods: We retrospectively reviewed records of all patients with myelomeningocele who underwent surgery for strabismus correction in a 5-year period in an institution for disabled children. Results: The main indications for strabismus surgery were esotropia and A-pattern anisotropia. Excellent surgical results were achieved in 60.9% of patients, satisfactory in 12.2%, and unsatisfactory in 26.9%. Conclusion: Patients with myelomeningocele and strabismus had a high incidence of esotropia and A-pattern anisotropia. Strabismus surgery in these patients had an elevated percentage of excellent and satisfactory results, not only for the ocular deviation, but also for improvement of head posture. .

Objetivo: A mielomeningocele é um dos mais frequentes defeitos do nascimento e está associada a disfunções neurológicas severas. Alterações oculares como estrabismo são muito comuns nesses pacientes. O objetivo deste estudo foi descrever as principais indicações de cirurgia de estrabismo em pacientes com mielomeningocele e avaliar os resultados atingidos com a correção cirúrgica. Métodos: Foi realizado estudo restrospectivo com revisão de prontuários de todos os pacientes com mielomeningocele submetidos à cirurgia para correção de estrabismo em um período de 5 anos em uma instituição de assistência a crianças deficientes. Resultados: As principais indicações para cirurgia de estrabismo foram esotropia e anisotropia com padrão em A. Resultados cirúrgicos excelentes foram alcançados em 60,9% dos pacientes, satisfatórios em 12,2% e insatisfatórios em 26,9%. Conclusão: Pacientes com mielomeningocele e estrabismo têm uma alta incidência de esotropia e anisotropia com padrão em A. A cirurgia de estrabismo nesta população teve uma elevada porcentagem de resultados excelentes e satisfatórios, não somente em relação ao desvio ocular, mas também na melhora na posição viciosa de cabeça .

Pseudotumor cerebral en dos pacientes pediátricos / Pseudotumor Cerebri on two pediatric patients

Antecedentes: El pseudotumor cerebral es una condición que se caracteriza por presión intracraneal elevada en ausencia de manifestaciones clínicas, evidencia radiológica o laboratorial de lesión ocupativa. Es una entidad clínica bien definida en adultos, pero puede afectar a niños de cualquier edad. Casos clínicos: Paciente 1: Femenino de 8 años con cuadro de cefalea generalizada y vómitos dos días después, presenta desviación nasal de la mirada del ojo derecho, paresia bilateral de los rectos externos, edema bilateral de la papila óptica grado III. Campimetría computada reportó discreto escotoma superior en ojo izquierdo y nasal en ojo derecho. Se realizó punción lumbar donde se registró una presión de apertura de 45 cm de agua. Paciente 2: femenino de 11 años, con historia de un año de evolución de cefalea frontal intermitente, pulsátil y disminución de la agudeza visual referida por la paciente;a la evaluación neurológica edema bilateral de la papila óptica grado III. En la punción lumbar se registró inicialmente una presión de apertura de 43 cm de agua. Ambos casos fueron tratados con acetazolamida oral, con buena respuesta clínica y normalización de la presión intracraneal.Conclusión: el pseudotumor cerebral es una enfermedad infrecuente en pediatría que requiere de su identificación y manejo oportuno con el fin de evitar una lesión visual irreversible...

Uso da toxina botulínica para correção de estrabismo / Botulinum toxin for strabismus correction

OBJETIVO: Verificar os efeitos da aplicação da toxina botulínica tipo A para o tratamento do estrabismo. MÉTODOS: Realizou-se a aplicação de toxina botulínica tipo A (Prosigne®) em 20 pacientes acompanhados no ambulatório de oftalmologia da Faculdade de Medicina do ABC (FMABC), no período de 2006 a 2009, para o tratamento da esotropia. A aplicação foi realizada em 15 crianças com esotropias menores de 50 dioptrias prismáticas (PD) nos dois músculos retos mediais e em cinco adultos com esotropia secundária à paralisia ou paresia do VI nervo, somente no músculo antagonista ao acometido. A incidência de efeitos indesejáveis também foi avaliada. O tempo de seguimento mínimo foi de três meses. RESULTADOS: Três crianças com esotropia foram submetidas a uma segunda aplicação, totalizando 18 aplicações. Destas, 14 aplicações realizaram no mínimo seis meses de acompanhamento. A idade média no momento da aplicação, no grupo das crianças foi de 1,89(±0,54) anos. O desvio convergente médio antes da aplicação foi de 36,67(±6,18) PD; após uma semana foi de -5,06(±23,05) PD, e após três meses foi de 17,50(±14,51) PD. Aos seis meses de acompanhamento cerca de 50% (7/14) das aplicações apresentaram desvio menor que 10 PD. As complicações apresentadas foram: blefaroptose em 38,89% (7/18) das aplicações e desvio vertical em 11,11% (2/18). Quanto aos pacientes adultos, foram realizadas sete aplicações em cinco pacientes. Neste grupo, o desvio esotrópico médio antes da aplicação foi de 46,43(±23,40) PD; após uma semana foi de 30,71(±30,61) PD; e após 3 meses foi de 41,20(±30,82) PD. Apenas um paciente com paresia apresentou satisfação com o resultado. CONCLUSÃO: Houve melhora do estrabismo com redução do desvio ocular nas crianças após aplicação da toxina botulínica tipo A (Prosigne®).

PURPOSE: Evaluate the results and complications from type A botulinum toxin for strabismus treatment. METHODS: Type A botulinum toxin (Prosigne®) was used in 20 patients from Faculdade de Medicina do ABC (FMABC) ophthalmology ambulatory from 2006 to 2009, for esotropia treatment. The application was performed in 15 children with esotropia smaller than 50 prism diopter (PD) in both medial rectus muscles, and in 5 adults with esotropia due to VI nerve paralysis or paresis, only in the opposite muscle. The incidence of adverse effects was also evaluated. The minimum post-treatment follow up was 3 months. RESULTS: Three esotropic children were submitted to second application. Therefore, 18 applications were done. Of these, 14 were measured at least for six months of follow up. The average age at the time of application, in the children group, was 1.89(±0.54) years. Average convergent deviation before application was 36.67(±6.18) PD, after one week was -5.06(±23.05) PD and after three months was 17.50(±14.51) PD. At six months follow up, less than 10 PD of deviation was found in 50% (7/14) of the applications. The complications were blefaroptosis in 38.89% (7/18) applications, and vertical deviation in 11.11% (2/18). Seven applications in five adults were studied. In this group, average esotropic deviation before application was 46.43(±23.40) PD, after one week was 30.71(±30.61) PD and after three months was 41.20(±30.82) PD. Satisfied results was observed only in one patient from this group. CONCLUSION: Strabismus children got better with ocular deviation reduction after type A botulinum toxin (Prosigne®).

Factores de riesgo que influyen en la no obtención de visión binocular en operados de esotropía congénita / Risk factors present in failed binocular vision of patients operated on from congenital esotropia

Objetivo: determinar los factores de riesgos que influyen en la no obtención de visión binocular en los pacientes operados de esotropía congénita. Métodos: estudio de serie de casos en pacientes operados de esotropía congénita en el Servicio de Oftalmología Pediátrica del Instituto Cubano de Oftalmología Ramón Pando Ferrer, en el período comprendido de enero de 2007 a mayo de 2010. Se analizaron las variables siguientes: fusión, estereopsis, edad quirúrgica, estabilidad del alineamiento ocular, número de cirugías, ambliopía y defecto refractivo.Resultados: el 57,7 por ciento de los pacientes alcanzó fusión y el 30,8 por ciento logró estereopsia, en un rango de 3 000 a 400 segundos de arco. Los niños operados tuvieron después de los 18 meses un riesgo cinco veces mayor de no desarrollar fusión y cuatro veces mayor de no desarrollar estereopsis que los operados antes de esa edad. Los pacientes que perdieron el alineamiento ocular tuvieron al año de la cirugía casi tres veces mayor probabilidad de no alcanzar fusión que aquellos que mantuvieron la ortotropía. La probabilidad de no desarrollar estereopsis fue casi dos veces mayor en los niños ambliopes. Conclusiones: la cirugía temprana resulta importante para mejorar los resultados funcionales visuales en los operados de esotropía congénita. La pérdida del paralelismo ocular y la ambliopía estuvieron asociadas al no desarrollo de fusión y estereopsis

Objective: to determine the risk factors that have an impact on failing to achieve binocular vision in patients operated on from congenital esotropia. Methods: a case-series study conducted in patients operated on from congenital esotropia at the Pediatric Ophthalmology service of Ramón Pando Ferrer Cuban Institute of Ophthalmology from January 2007 through May 2010. The following variables were analyzed: fusion, stereopsis, stability of the ocular alignment, surgical age, number of surgeries, amblyopia, and refractive defect. Results: in this group, 57.7 percent of the patients reached fusion and 30.8 percent achieved stereopsis, in a range of 3000 to 400 arc seconds. The risk of not developing fusion and the risk of not developing stereopsis in operated children aged over 18 months were 5 times higher and 4 times higher, respectively, than in children operated on before that surgical age. Those patients who lose the ocular alignment after one year of surgery were 3 times more likely to fail to achieve fusion than those who kept orthotopia. The probabilities of not developing stereopsis were almost twice greater in amblyopic children. Conclusions: the early surgery is important to improve the visual functional results in those operated on from congenital esotropia. The loss of ocular parallelism and amblyopia were associated to unsuccessful development of fusion and stereopsis

Duplicación parcial del cromosoma 4 asociada con coloboma ocular bilateral / Partial duplication of chromosome 4 in a patient with bilateral ocular coloboma

La trisomía parcial 4q es una enfermedad cromosómica rara causada por la duplicación de una porción (comúnmente la distal) del brazo largo del cromosoma 4. En la mayoría de los casos resulta de una translocación balanceada de uno de los progenitores, siendo menos frecuente la aparición de novo. Los pacientes presentan diversas características clínicas según el tamaño y sitio específico de la región comprometida. Su asociación con patologías oculares ha sido escasamente comunicada. Presentamos el primer caso de un paciente pediátrico de sexo masculino con una duplicación parcial de novo del segmento proximal del brazo largo del cromosoma 4 (4q12-q22) y coloboma bilateral de iris, retina y nervio óptico.

Partial trisomy 4q is a rare chromosomal disease. It involves duplication of a portion (particularly the distal one) of the long arm of chromosome 4. In most cases results from a balanced translocation on one single progenitor. The "de novo" appearance is less common. Depending on the size and location of duplicated genetic material, patients may have different clinical manifestations. Associated eye pathology has been scarcely informed. We report on a novel case of a male infant with a proximal "de novo" 4q12-q22 duplication and bilateral iris, retinal and optic nerve coloboma.