Características epidemiológicas y clínicas de pacientes con glaucoma crónico simple / Epidemiologic and clinic characteristics of patients with chronic simple glaucoma i: en

Introducción: El glaucoma es una de las enfermedades oculares de mayor prevalencia a escala mundial y se caracteriza por presión intraocular elevada, cambios en la papila y alteraciones en el campo visual. Objetivo: Caracterizar a pacientes con glaucoma crónico simple según variables epidemiológicas y clínicas. Método: Se realizó un estudio observacional, descriptivo y transversal de 96 pacientes con glaucoma primario de ángulo abierto, quienes fueron atendidos en la consulta de oftalmología del Policlínico Docente Alberto Fernández Montes de Oca del municipio de San Luis, en la provincia de Santiago de Cuba, desde enero hasta julio del 2019. Resultados: En la serie prevalecieron el sexo masculino, el grupo etario de 60 a 69 años y los pacientes de piel negra, además de la hipertensión arterial y ocular como factores de riesgo asociados. Por otra parte, la mayoría de los afectados presentaron agudeza visual entre 1,0-0,6, cifras de presión intraocular entre 16-21 mmHg y excavación papilar entre 0,6-0,7, con daños importantes en el campo visual. Conclusiones: Las características epidemiológicas y clínicas de los pacientes con glaucoma primario de ángulo abierto resultaron útiles para establecer el pronóstico y trazar pautas terapéuticas efectivas, a fin de evitar la fase avanzada de la enfermedad y los daños irreversibles que se producen en el nervio óptico.

Introduction: Glaucoma is one of the most prevalent eye diseases worldwide and is characterized by high intraocular pressure, changes in the papilla and visual field alterations. Objective: To characterize patients with chronic simple glaucoma according to epidemiologic and clinical variables. Methods: An observational, descriptive and cross-sectional study of 96 patients with primary open-angle glaucoma was carried out, who were assisted in the Ophthalmology Service of Alberto Fernández Montes de Oca Teaching Polyclinic of San Luis municipality, in Santiago de Cuba province, from January to July, 2019. Results: In the series there was a prevalence of the male sex, the 60 to 69 age group, and dark-skinned patients, besides hypertension and ocular hypertension as associated risk factors. On the other hand, most of those affected presented visual acuteness between 1.0-0.6, intraocular pressure figures between 16-21 mmHg and papillary excavation between 0.6-0.7, with important damage in the visual field. Conclusions: The epidemiologic and clinical characteristics of patients with primary open-angle glaucoma were useful to establish the prognosis and trace effective therapeutic guidelines, in order to avoid the advanced phase of the disease and the irreversible damage that occurs in the optic nerve.

Esotropia, nystagmus and optic disk staphyloma in Donnai-Barrow syndrome / Esotropia, nistagmo e estafiloma de disco óptico na síndrome de Donnai-Barrow

ABSTRACT A 12-year-old boy with Donnai-Barrow syndrome diagnosed intra-uterus presented esotropia, high myopia, nystagmus, and optic disk staphyloma in an ophthalmologic examination. The patient had associated Fanconi syndrome and sensorineural hearing loss as well as facial manifestations as hypertelorism, downward slanting of palpebral fissures and low ear implantation. Magnetic resonance imaging revealed agenesis of the corpus callosum. To our knowledge, this is the first reported case associated with esotropia, nystagmus, and optic disk staphyloma.

RESUMO Paciente do sexo masculino, 12 anos, com diagnóstico intrauterino de síndrome de Donnai-Barrow, apresentava ao exame oftalmológico esotropia, alta miopia, nistagmo e estafiloma de disco óptico. Associado ao quadro, apresentava síndrome de Falconi e perda auditiva neurossensorial, além de alterações faciais, como hipertelorismo, inclinação inferior das fissuras palpebrais e implantação baixa das orelhas. Ressonância magnética revelou agenesia de corpo caloso. Ao nosso conhecimento, este é o primeiro caso relatado associando esotropia, nistagmo e estafiloma de disco óptico.

SD-OCT assessment and visual field changes 1 year or more after a single episode of unilateral acute primary angle closure / Avaliação do SD-OCT e mudanças do campo visual 1 ano ou mais após episódio único de fechamento angular primário agudo unilateral

ABSTRACT Objective: To evaluate structural and visual field (VF) changes after ≥1 year of a single acute primary angle closure (APAC) attack using spectral-domain optical coherence tomography (SD-OCT) and standard automated perimetry (SAP). Methods: Patients with a single unilateral APAC crisis at least 1 year ago were included consecutively from 2013 to 2016. Contralateral eye was used as control. All patients underwent ophthalmic examination, RNFL imaging by SD-OCT, and SAP using Octopus 1-2-3. Results: 54 eyes (27 patients) were enrolled. Male-to-female ratio was 1:2. Mean time for the SD-OCT and SAP assessment after the crisis was 5.0±5.1 (1.0-23.5) years, and IOP was 52.5±9.8 mmHg. In APAC eyes, the thicknesses of all quadrants of peripapillary RNFL (36.3%; P<0.001) and some macular sections (from 2.1% to 4.7%; P<0.01) were reduced compared to contralateral eyes. Additionally, in APAC eyes, the mean defect on VF was negatively and statistically correlated with the reduction of all quadrants of peripapillary RNFL thickness. Conclusion: A single episode of APAC was associated with peripapillary RNFL and macular thickness and with VF defects after ≥1 year of the crisis in the affected eye. Statistically meaningful correlations were found between structural and functional damage.

RESUMO Objetivo: Avaliar alterações estruturais e do campo visual 1 ano ou mais após uma crise única de fechamento angular primário agudo utilizando tomografia de coerência óptica de domínio espectral e perimetria automatizada padronizada. Métodos: Pacientes que apresentaram crise unilateral única de fechamento angular primário agudo há pelo menos 1 ano foram consecutivamente incluídos entre 2013 e 2016. Os olhos contralaterais foram utilizados como controles. Todos os pacientes foram submetidos a exame oftalmológico, avaliação das camadas de fibras nervosas da retina utilizando tomografia de coerência óptica de domínio espectral e perimetria automatizada padronizada com o Octopus 1-2-3. Resultados: Foram incluídos 54 olhos (27 pacientes) com razão homem:mulher de 1:2. O tempo médio após a crise foi de 5,0±5,1 anos (1,0 a 23,5) e a pressão intraocular na crise foi 52,5±9,8mmHg. Nos olhos com fechamento angular primário agudo, todas as espessuras das camadas de fibras nervosas da retina peripapilares (36,3%; p<0,001) e de algumas seções maculares (de 2,1 a 4,7%; p<0,01) estavam reduzidas em comparação aos olhos contralaterais. Além do mais, nos olhos submetidos a fechamento angular primário agudo, o mean defect do campo visual foi estatisticamente e negativamente correlacionado com a redução da espessura de todos os quadrantes peripapilares da camada de fibras nervosas da retina. Conclusão: Um único episódio de fechamento angular primário agudo foi associado com redução na espessura da camada de fibras nervosas da retina peripapilar e da espessura macular e com defeitos de campo visual 1 ano ou mais após a crise no olho afetado. Correlações estatisticamente significativas foram identificadas entre danos estruturais e funcionais.

Short-term results of ab-interno trabeculotomy using Kahook Dual Blade in patients with primary congenital glaucoma / Resultados de curto prazo da trabeculotomia ab-interno usando o Kahook Dual Blade em pacientes com glaucoma congênito primário

ABSTRACT The aim of this study is to present the results of ab-interno trabeculotomy using Kahook Dual Blade in patients with primary congenital glaucoma. An ab-interno trabeculotomy using a dual blade device was performed in three eyes of two patients with the diagnosis of primary congenital glaucoma. One of them in the left eye and the other patient in both eyes. In the first patient, an adequate response was achieved after the intraocular pressure reduced from 36 mmHg to 14 mmHg. The second patient did not respond adequately to the procedure, and high intraocular pressure levels persisted in both eyes after the procedure. The indication of Kahook Dual Blade ab-interno trabeculotomy in primary congenital glaucoma must be cautious and more studies are needed to establish its efficacy and the best indications. Seems that this procedure should not be indicated for primary congenital glaucoma treatment.

RESUMO O objetivo deste estudo é apresentar os resultados da trabeculotomia ab-interno com Kahook Dual Blade em pacientes com glaucoma congênito primário. Foi realizada trabeculotomia ab-interno com dispositivo de lâmina dupla em 3 olhos de 2 pacientes com diagnóstico de glaucoma congênito primário. Um deles no olho esquerdo e o outro paciente nos dois olhos. No primeiro paciente, houve resposta adequada uma vez que a pressão intraocular diminuiu de 36 mmHg para 14mmHg. O segundo paciente não respondeu adequadamente ao procedimento, mantendo altos níveis de pressão intraocular em ambos os olhos após o procedimento. A indicação da trabeculotomia ab-interno com o Kahook Dual Blade no glaucoma congênito primário deve ser cautelosa e são necessários mais estudos para estabelecer a eficácia e as melhores indicações. Parece que esse procedimento não deve ser indicado no tratamento do glaucoma congênito primário.

Perfil clínico epidemiológico de pacientes com glaucoma atendidos em um serviço de referência em oftalmologia do estado de Minas Gerais / Epidemiological clinical profile of glaucoma patients attended in a ophthalmology reference service in the state of Minas Gerais

Introdução: O glaucoma é uma neuropatia óptica progressiva que pode acarretar defeitos progressivos do campo visual e perda da visão. É a principal causa de cegueira irreversível no mundo, sendo o aumento da pressão intraocular (PIO) o principal fator de risco. Objetivos: Identificar o perfil dos usuários do SUS no Estado de Minas Gerais, especificamente do Departamento de Glaucoma do Instituto de Olhos Ciências Médicas (IOCM). Métodos: Realizou-se um estudo clínico observacional, transversal e de caráter retrospectivo com 1484 pacientes. Foram incluídos pacientes do sexo feminino e masculino, acima de 18 anos de idade, encaminhados ao setor de glaucoma do IOCM para o primeiro atendimento, com suspeita ou doença confirmada. Os diagnósticos considerados foram: suspeita de glaucoma; hipertenso ocular; glaucoma primário de ângulo aberto; glaucoma primário de ângulo fechado; glaucoma de pressão normal; glaucoma congênito; glaucoma secundário; glaucoma neovascular e glaucoma maligno. Resultados: Houve predomínio do sexo feminino e o diagnóstico mais frequente foi "glaucoma primário de ângulo aberto". Os fatores de risco mais prevalentes foram idade avançada e hipertensão arterial sistêmica. Conclusões: O perfil clínico demográfico dos pacientes em tratamento de glaucoma em Minas Gerais são semelhantes ao encontrado em alguns trabalhos realizados em outros países do mundo.

Introduction: Glaucoma is a progressive optic neuropathy that can lead to progressive visual field defects and loss of vision. It is the main cause of irreversible blindness in the world, with increased intraocular pressure (IOP) being the main risk factor. Objectives: Identify the profile of the Brazilian Public Health System (SUS) users, specifically in the Department of Glaucoma at the Instituto de Olhos Ciencias Medicas (IOCM), State of Minas Gerais, Brazil. Methods: An observational, cross-sectional, retrospective study enrolled 1484 patients. Were inclueded female and male patients, over 18 years of age, referred to the glaucoma sector of the IOCM for the first visit, with suspected or confirmed disease. The diagnoses considered were: suspected glaucoma; ocular hypertension; primary open-angle glaucoma; primary closedangle glaucoma; normal-pressure glaucoma; congenital glaucoma; secondary glaucoma; neovascular glaucoma. Results: There was a predominance of females and the most frequent diagnosis was "Primary Open-angle Glaucoma". The most prevalent risk factors were advanced age and hypertension. Conclusions: The demographics and clinical profile of patients undergoing glaucoma treatment at IOCM are similar to those found in some studies performed in other countries.

Neuropatía óptica asociada con lesión de Dieulafoy / Optic neuropathy associated with a Dieulafoy´s lesion

Objetivo: describir el caso de un paciente del Hospital de San José de Bogotá con hemorragia del tracto digestivo superior secundaria a lesión de Dieulafoy, que presentó cuadro compatible con neuropatía óptica anterior isquémica no arterítica (NOIANA). Metodología: se hace una revisión narrativa y búsqueda sistemática de la literatura para determinar las características clínicas, demográficas, tratamiento y pronóstico visual de los pacientes con NOIANA. Materiales y métodos: reporte de caso, revisión narrativa y búsqueda sistemática de la literatura en las bases de datos Medline (vía Ovid) y Embase de NOIANA secundaria a hipovolemia. Se analizaron las variables sociodemográficas, clínicas, diagnóstico, condiciones asociadas, tratamiento y pronóstico visual. El análisis estadístico se realizó mediante frecuencias absolutas y relativas. Resultados: la mejoría de agudeza visual final en los pacientes que presentaron un episodio de NOIANA es incierta. En 42% hubo algún tipo de mejoría de la agudeza visual, independiente del tratamiento recibido. Menos del 50% de los casos clínicos reportados incluidos en este estudio que recibieron tratamiento con corticoides intravenosos mejoraron la visión. Discusión: la NOIANA por choque hipovolémico es una entidad infrecuente y poco reportada que puede generar cambios irreversibles en la agudeza visual, por lo que es importante sospecharla y detectarla para dar un manejo oportuno. Conclusión: este caso de NOIANA es uno de los pocos descritos como secundarios a hemorragia digestiva y el primero asociado con lesión de Dieulafoy.

Objetive: to describe the case of a patient from Hospital de San José in Bogotá with upper gastrointestinal tract bleeding secondary to a Dieulafoy ́s lesion, who presented symptoms compatible with a non-arteritic anterior ischemic optic neuropathy (NA-AION). Methodology: a narrative review and systemic search of the literature was conducted to determine the clinical and demographic characteristics, treatment and visual prognosis in patients with NA-AION. Materials and methods: case report, narrative review and systematic search of the literature in Medline via Ovid and Embase databases on NA-AION secondary to hypovolemia. Sociodemographic and clinical variables, diagnosis, associated conditions, treatment and visual prognosis were analyzed. A statistical analysis was performed using absolute and relative frequencies. Results: improvement of final visual acuity in patients who presented a NA-AION episode was uncertain. In 42% there was some kind of visual acuity improvement regardless of treatment received. Vision improved in less than 50% of the reported clinical cases included in this study that received treatment with intravenous steroids. Discussion: hypovolemic NA-AION is a rare and underreported entity that may generate irreversible changes in visual acuity, so it is important to suspect and detect it to provide timely management. Conclusion: this case of NA-AION is one of the few described as secondary to gastrointestinal bleeding and the first associated with a Dieulafoy ́s lesion.

Enfermedades sistémicas y glaucoma / Systemic diseases and glaucoma

El glaucoma, considerado el ladrón silencioso de la visión, es la segunda causa de ceguera irreversible en el mundo. A pesar de los avances científicos y tecnológicos no se ha encontrado una cura definitiva para esta enfermedad. Lo más evidente ha sido el control adecuado de los valores de presión intraocular para evitar la progresión del daño del nervio óptico y sus consecuencias en el campo visual, así como la ceguera irreversible. En muchas ocasiones logramos tener la presión intraocular en valores óptimos y aun así la enfermedad avanza, por lo que nos preguntamos qué falló y por qué sucede. No podemos olvidar que el nervio óptico no es lo único que se altera en esta patología; existe evidencia de que se extiende de las células ganglionares de la retina al cuerpo geniculado lateral y a la corteza visual en los hemisferios cerebrales. Ante fenómenos de espasmo, isquemia o bajo flujo, se desencadenan reacciones bioquímicas, estrés oxidativo y otras situaciones que contribuyen al desarrollo de esta neuropatía. Con el objetivo de evaluar con mayor profundidad a los pacientes glaucomatosos, se realizó una revisión sobre la influencia de las más frecuentes enfermedades sistémicas en la neuropatía óptica glaucomatosa(AU)

Glaucoma, also known as the "silent thief of sight", is the second leading cause of irreversible blindness worldwide. Despite the scientific and technological advances achieved in the field, a definitive cure has not been found for this disease. The most evident achievement so far has been the adequate control of intraocular pressure values to prevent the progress of optic nerve damage and its effects on the visual field, as well as irreversible blindness. On many occasions it has been possible to maintain intraocular pressure at optimal values, and even then the disease continues to advance, making us wonder what went wrong and why this happens. It should not be forgotten that the optic nerve is not the only organ affected by this condition. There is evidence that damage extends from retinal ganglion cells to the lateral geniculate body and the visual cortex in cerebral hemispheres. Spasm, ischemia or low flow phenomena trigger biochemical reactions, oxidative stress and other processes contributing to the development of this neuropathy. With the purpose of evaluating glaucoma patients in greater depth, a review was conducted about the influence of a number of very common systemic diseases on glaucomatous optic neuropathy(AU)

Coexistence of papilledema and pseudopapilledema after remission of idiopathic intracranial hypertension by bariatric surgery / Coexistência de papiledema e pseudopapiledema após remissão de hipertensão intracraniana idiopática por cirurgia bariátrica

ABSTRACT A 37-year-old woman complained of headaches following bilateral visual loss in the past two years. She was obese and had undergone bariatric surgery three months earlier, followed by a considerable weight loss. Neuro-ophthalmic examination revealed a bilateral swollen optic disk. After a computerized analysis of the visual fields and magnetic resonance imaging of the brain and orbits, a diagnosis of idiopathic intracranial hypertension was made. At six months after the bariatric surgery, the patient reported no further headaches and exhibited better findings on computerized analysis of visual fields. However, fundus examination revealed persistent mild papilledema in both eyes. Ocular B-scan ultrasonography showed bilateral optic disk drusen. This report highlights the coexistence of true papilledema and pseudopapilledema due to optic disk drusen, following remission of idiopathic intracranial hypertension after a bariatric surgery.

RESUMO Uma mulher de 37 anos queixou-se de cefaleia após perda visual bilateral nos últimos dois anos. Apresentava história de obesidade e havia sido submetida à cirurgia bariátrica três meses antes, seguida de considerável perda de peso. O exame neuro-oftálmico revelou um disco óptico inchado bilateral. Após uma análise computadorizada dos campos visuais e ressonância magnética do crânio e órbitas, foi feito um diagnóstico de hiper tensão intracraniana idiopática. Após seis meses da cirurgia bariátrica, a paciente não relatou mais cefaleia e foram descobertas melhoras na análise computadorizada dos campos visuais. No entanto, o exame de fundo de olho revelou papiledema leve persistente em ambos os olhos. A ultrassonografia ocular B-scan mostrou drusas do disco óptico bilateralmente. Este relato destaca a coexistência de papiledema verdadeiro e pseudopapiledema devido à drusa de disco óptico após remissão da hipertensão intracraniana idiopática após uma cirurgia bariátrica.

Neuropatía óptica severa por etambutol / Severe optic neuropathy by ethambutol

Un varón de 51 años de edad con antecedentes de tuberculosis (TB) pulmonar en el año 2000, tratado por régimen 2RHZE/4RH. Presentó una recurrencia de TB con baciloscopía positiva y sensible a la rifampicina (Figura 1). Recibió etambutol (15 mg/kg/día), isoniacida (300 mg/día), rifampicina (600 mg/día) y pirazinamida (25mg/Kg/ día), más piridoxina 150 mg/ día. Tres meses después, el paciente presentó pérdida de la agudeza visual (AV) en ambos ojos (AO): 1/10 ojo derecho y 2/10 ojo izquierdo.

Síndrome de Wolfram - Diagnóstico clínico de condição rara multissistêmica / Wolfram syndrome - Clinical diagnosis of rare multisystemic condition

Resumo A Síndrome de Wolfram consiste em uma patologia neurodegenerativa de caráter genético, também conhecida pela sigla DIDMOAD que traduz os principais achados dessa doença, Diabetes Insipidus, Diabetes Mellitus, Atrofia Óptica e Surdez. O artigo visa relatar ocaso de um paciente diagnosticado clinicamente com essa síndrome em um ambulatório geral de oftalmologia. Tendo em vistaque os pacientes portadores dessa alteração genética apresentam mais de um par craniano afetado e quadro clínico sem históricode meningite ou outras alterações neurológicas, tem-se que pensar em alterações raras, como é o caso dessa síndrome. A partir dodiagnóstico, aplicou-se o questionário WRUS em consulta, o qual permitiu a comparação do paciente abordado com dados obtidosinternacionalmente disponíveis na literatura.

Abstract Wolfram Syndrome consists of a neurodegenerative pathology of genetic character, also known by the acronym DIDMOAD that translates the main findings of this disease, Diabetes Insipidus, Diabetes Mellitus, Optic Atrophy and Deafness. The article report the case of a patient diagnosed clinically with this syndrome in a general ophthalmology out patient clinic. Considering that patients with this genetic alteration have more than one cranial nerve affected by the disease and clinical history without meningitis or other neurological alterations, one has to think about rare alterations, as is the case with this syndrome. From the diagnosis, the WRUS questionnaire was applied in consultation, which all owed the comparation of the patient with concepts obtained internationally available in the literature.

Monitorização de células-tronco mesenquimais injetadas via retrobulbar próximas ao nervo óptico lesados de coelhos / Monitoring of stem cells from adipose tissue injected via retrobulbar next to previously injured optic nerve of rabbits

Resumo Objetivo: Verificar a presença das células-tronco mesenquimais (MSC) na área próxima ao nervo óptico de coelhos previamente lesado com álcool absoluto. Métodos: Os 12 coelhos da raça Nova Zelândia foram distribuídos em 2 lotes. Após sedação, cada olho do animal recebeu uma injeção retrobulbar de 1 ml de álcool absoluto em um dos olhos e de 1 ml de solução fisiológica 0,9% (SF) no olho contralateral. Após 15 dias deste procedimento inicial todos os olhos dos animais pertencentes ao lote A, receberam via retrobulbar, uma solução contendo MSC de tecido adiposo humano e previamente marcadas com Qdots,. Todos os olhos dos animais do lote B receberam solução PBS. Resultados: Após 15 dias desta última aplicação os animais foram sacrificados e as lâminas foram analisadas. A presença das MSC foi observada em 100% dos olhos dos animais do lote A. Conclusão: Os resultados sugerem que a marcação prévia das MSC com Qdots permitiu o acompanhamento das mesmas na região aplicada e em áreas mais internas do nervo óptico. A permanência de MSC após 15 dias de aplicação ao redor do nervo óptico sugere a viabilidade e possível participação das mesmas no processo de regeneração do tecido lesado. Nas condições deste estudo, a via de aplicação retrobulbar permitiu a mobilização das células tronco do local de aplicação até áreas centrais dos nervos ópticos nos animais do lote A, sugerindo que esta poderá ser uma via de acesso eficaz para as MSC no processo de regeneração de neuropatias ópticas.

Abstract Obtective: To verify the presence of mesenchymal stem cells (MSC) in the area close to the optic nerve of previously injured with absolute alcohol. Methods: Twelve New Zealand breed rabbits were divided into two groups, and after sedation, each eye of the animal received a retrobulbar injection of 1 ml of absolute ethanol in one eye, and 1 ml of physiological solution 0.9 % (PS) in the contralateral eye. After 15 days all eyes of animals belonging to group A, received via retrobulbar a solution containing MSCs from human adipose tissue (AT) and previously marked with Qdots, while all eyes of animals from group B received solution containing PBS. Results: The presence of MSC was observed in 100% of the eyes of the animals of group A and the more central areas near and into the optic nerve. Conclusion: The results suggest that the appointment of MSC with Qdots allowed their follow-up applied in the region and in the inner areas of the optic nerve. The MSC permanence after 15 days of application around the optic nerve suggests the feasibility and possible involvement of the same during the damaged tissue regeneration process. Under the conditions of this study, the route of retrobulbar application and the presence of the stem cells to the central areas of the optic nerves in animals of group A, suggests that this might be an effective approach for MSCs in regeneration process of optic neuropathies.

Ependymoma with Intraorbital Extracerebral Recurrence: Case Report

Ependymomas are rare neuroepithelial tumors that originate from a type of glial cell called ependymal cell. In general, they correspond to 1.2 to 7.8% of all intracranial neoplasms, and to2 to 6%of all gliomas. Although it corresponds only to2 to 3%of all primary brain tumors, ependymoma is the fourthmost common cerebral neoplasmin children, especially in children younger than 3 years of age.1,2 In patients younger than 20 years of age, the majority (90%) of ependymomas are infratentorial,more precisely from the IV ventricle. In spite of this, in adults, medullary ependymomas are more frequent (60%). In this context, supratentorial and extraventricular ependymomas, as in the case reported in the present article, are infrequent in both adults and children.1,2 Both sexes are equally affected.3 Recurrence of intracranial ependymomas occurs in almost 50% of the cases, and the followup outcome is not favorable.4 In another perspective, the recurrence of extracerebral ependymomas is extremely rare, and even more unusual in the intraorbital site, as it occurred in the case in question.

Optic nerve involvement in ocular toxoplasmosis: 12 year data from a tertiary referral center in Turkey / Acometimento de nervo óptico na toxoplasmose ocular: um relato de 12 anos de um centro de referência terciário na Turquia

ABSTRACT Purpose: To evaluate the prevalence, clinical characteristics, and types of optic nerve involvement in patients with ocular toxoplasmosis. Methods: For this retrospective cross-sectional study, we examined all patients with active ocular toxoplasmosis referred to our Uveitis Section during the last 12 years, and we included patients with optic nerve involvement in the study. The primary outcome was the prevalence of optic nerve involvement, and secondary outcomes included the types of optic nerve involvement and the final best-corrected visual acuity after treatment. Results: The prevalence of optic nerve involvement was 14.4%, with the leading cause being the activation of a juxtapapillary lesion (70.5%). We found papillitis in two eyes and neuroretinitis in two eyes (11.7% for each). We only detected one optic nerve involvement secondary to a distant active lesion (5.8%). Sixteen patients (94.1%) had unilateral ocular toxoplasmosis. The overall final best-corrected visual acuity after treatment was 10/10 (LogMAR = 0.0) excluding the three patients with a juxtapapillary scar involving the macula. Conclusions: Optic nerve involvement was common in patients with ocular toxoplasmosis. The main type of optic nerve involvement was caused by activation of an old juxtapapillary lesion. Treatment was quickly effective, but the best-corrected visual acuity was dependent on the presence of a scar in the papillomacular bundle.

RESUMO Objetivos: Avaliar a prevalência, características clínicas e tipos de acometimento do nervo óptico em pacientes com toxoplasmose ocular. Métodos: Para este estudo retrospectivo transversal, examinamos todos os pacientes com toxoplasmose ocular ativa encaminhados ao nosso Setor de Uveíte nos últimos 12 anos, e incluímos pacientes com comprometimento do nervo óptico no estudo. O resultado primário foi a prevalência do envolvimento do nervo óptico, e os resultados secundários incluíram os tipos de envolvimento do nervo óptico e a acuidade visual final melhor corrigida após o tratamento. Resultados: A prevalência de acometimento do nervo óptico foi 14,4%, sendo a principal causa a ativação de uma lesão justapapilar (70,5%). Encontramos papilite em dois olhos e neuroretinite em dois olhos (11,7% para cada um). Apenas detectamos um comprometimento do nervo óptico secundário a uma lesão ativa distante (5,8%). Dezesseis pacientes (94,1%) apresentavam toxoplasmose ocular unilateral. A acuidade visual final com melhor correção após o tratamento foi 10/10 (LogMAR= 0,0) excluindo os três pacientes com uma cicatriz justapapilar envolvendo a mácula. Conclusões: O comprometimento do nervo óptico foi comum em pacientes com toxoplasmose ocular. O principal tipo de comprometimento do nervo óptico foi causado pela ativação de uma lesão justapapilar antiga. O tratamento foi rapidamente eficaz, mas a acuidade visual final com melhor correção foi dependente da presença de uma cicatriz no feixe papilomacular.

Association between Chagas disease and changes in the optic nerve and retinal nerve fiber layer / Associação entre doença de Chagas e alterações do nervo óptico e camada de fibras nervosas

ABSTRACT Purpose: To test the hypothesis that Chagas disease predisposes to optic nerve and retinal nerve fiber layer alterations. Methods: We conducted a cross-sectional study including 41 patients diagnosed with Chagas disease and 41 controls, paired by sex and age. The patients underwent ophthalmologic examinations, including intraocular pressure measurements, optic nerve and retinal nerve fiber layer screening with retinography, optical coherence tomography, and standard automated perimetry. Results: All of the patients with Chagas disease had a recent cardiologic study; 15 (36.6%) had heart failure, 14 (34.1%) had cardiac form without left ventricular dysfunction, and 12 (29.3%) had indeterminate form. Optic nerve/retinal nerve fiber layer alterations were observed in 24 patients (58.5%) in the Chagas disease group and 7 controls (17.1%) (p£0.01). Among these, optic nerve pallor, optic nerve alterations suggestive of glaucoma, notch, peripapillary hemorrhage, and localized retinal nerve fiber layer defect were detected. Alterations were more prominent in patients with Chagas disease and heart failure (11 patients), although they also occurred in those with Chagas disease without left ventricular dysfunction (7 patients) and those with indeterminate form (6 patients). Optical coherence tomography showed that themean of the average retinal nerve fiber layer thickness measured 89 ± 9.7 mm, and the mean of retinal nerve fiber layer superior and inferior thickness measured 109 ± 17.5 and 113 ± 16.8 mm, respectively were lower in patients with Chagas disease. In controls, these values were 94 ± 10.6 (p=0.02); 117 ± 18.1 (p=0.04), and 122 ± 18.4 mm (p=0.03). Conclusion: Changes in optic nerve/ retinal nerve fiber layer were more prevalent in patients with Chagas disease.

RESUMO Objetivo: Testar a hipótese de que a doença de Chagas predispõe a alterações no nervo óptico e camada de fibras nervosas peripapilar. Métodos: Foi realizado um estudo transversal com 41 pacientes diagnosticados com doença de Chagas e 41 controles, pareados por sexo e idade. Os pacientes foram submetidos a exames oftalmológicos, incluindo medida da pressão intraocular, avaliação do nervo óptico e camada de fibras nervosas através de retinografia, tomografia de coerência óptica e perimetria automatizada padrão. Resultados: Todos os pacientes com doença de Chagas apresentavam estudo cardiológico recente; 15 pacientes (36,6%) apresentavam insuficiência cardíaca; 14 (34,1%) forma cardíaca sem disfunção de ventrículo esquerdo e 12 (29,3%), forma indeterminada. Alterações do nervo óptico/camada de fibras nervosas foram observadas em 24 pacientes (58,5%) do grupo com doença de Chagas e 07 controles (17,1%) (p£0,01). Dentre estas, palidez do nervo óptico, alterações do nervo óptico sugestivas de glaucoma, entalhe, hemorragia peripapilar e defeito da camada de fibras localizado foram detectados. As alterações foram mais proeminentes nos pacientes com doença de Chagas e insuficiência cardíaca (11 pacientes) embora também ocorressem naqueles com doença de Chagas sem disfunção de ventrículo esquerdo (7 pacientes) e com forma indeterminada (6 pacientes). A tomografia de coerência óptica mostrou que a média da espessura da camada de fibras nervosas da retina mediu 89 ± 9,7 mm), e a média da espessura da camada de fibras nervosas superior e inferior mediu 109 ± 17,5 e 113 ± 16,8 mm, respectivamente, foi menor em pacientes com doença de Chagas. Nos controles, esses valores foram de 94 ± 10,6 mm (p=0,02); 117 ± 18,1 (p=0,04) e 122 ± 18,4 mm (p=0,03). Conclusão: Alterações do nervo óptico/camada de fibras nervosas da retina foram mais prevalentes nos pacientes com doença de Chagas.

Correlação entre parâmetros cardiovasculares e alterações glaucomatosas do nervo óptico em portadores de insuficiência cardíaca congestiva / Correlation between cardiovascular parameters and glaucomatous changes in the optic nerve in patients with low-output heart failure

Resumo Objetivos: Correlacionar parâmetros oftalmoscópicos e cardiovasculares em pacientes com diagnóstico de insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida (ICFER) e avaliar a associação entre ICFER e alterações do nervo óptico sugestivas de glaucoma. Métodos: Estudo descritivo, observacional, prospectivo, composto por amostra 30 pacientes com diagnóstico de ICFER. Os pacientes foram submetidos ao exame oftalmológico, que incluiu biomicroscopia, avaliação da acuidade visual, aferição da PIO (pressão intraocular), gonioscopia e medida de ECC (espessura central corneana). A avaliação de parâmetros cardiovasculares, como PAM (pressão arterial média), FEVE (fração de ejeção do ventrículo esquerdo), comorbidades e tempo de diagnóstico de IC foi realizada a partir de revisão de prontuário médico. Arbitrariamente foi escolhido o olho esquerdo para análise estatística dos dados. A correlação estatística foi realizada através do teste de Spearman, e a comparação através do teste U de Mann-Whitney. Resultados: Observou-se uma alta prevalência de atrofia peripapilar (73,3%), além de uma correlação positiva, moderada e estatisticamente significativa entre FEVE e PPO (pressão de perfusão ocular) (r = 0,517; p = 0,004). Apesar da ausência de significância das comparações pelo Teste U de Mann-Whitney, evidenciou-se uma maior prevalência de atrofia peripapilar nos pacientes que apresentavam uma menor PAM, menor FEVE e menor PPO. Conclusão: A ICFER pode ser um fator de risco para o desenvolvimento de alterações glaucomatosas no disco do nervo óptico. A atrofia peripapilar e a baixa pressão de perfusão ocular resultantes do déficit contrátil cardíaco podem estar relacionadas com a teoria vascular do desenvolvimento do glaucoma de pressão.

Abstract Objectives: To correlate ophthalmoscopic and cardiovascular parameters in patients diagnosed with low-output heart failure (HFrEF) and to evaluate the association between HFrEF and glaucoma-suggestive alterations in the optic nerve. Methods: Descriptive, observational and prospective study, composed of 30 patients diagnosed with HFrEF. The patients were submitted to ophthalmologic examination, which included biomicroscopy, visual acuity, gonioscopy, intraocular pressure (IOP) and central corneal thickness (CCT) measurement. Their cardiovascular parameters evaluation, such as mean arterial pressure (MAP), left ventricular ejection fraction (LVEF), comorbidities and diagnosis time of HFrEF was performed upon a review over their medical chart. The left eye was arbitrarily chosen for statistical analysis of the data. Statistical correlation was performed using the Spearman test, while the comparison was performed using the Mann-Whitney U-test. Results: A high prevalence of peripapillary atrophy (73.3%) was observed, as well as a positive, moderate and statistically significant correlation between LVEF and ocular perfusion pressure (OPP) (r = 0.517; p = 0.004). Despite the lack of significance of the Mann-Whitney U-Test comparisons, a higher prevalence of peripapillary atrophy was found in patients with lower MAP, lower LVEF and lower OPP. Conclusion: HFrEF may be a risk factor for the development of glaucomatous changes in the optic nerve disc. The resulting peripapillary atrophy and low OPP from the contractile deficit may be related to the vascular theory about normal-tension glaucoma development.

Descompresión orbitaria endoscópica transnasal en orbitopatía tiroidea severa / Transnasal endoscopic orbital decompression in severe thyroid orbitopathy

RESUMEN La orbitopatía tiroidea es una enfermedad autoinmune, en la que una reacción inflamatoria genera aumento de la presión orbitaria con protrusión de su contenido. A menudo es autolimitada y sus síntomas más frecuentes son retracción palpebral, exoftalmo y diplopía. Existen casos severos con compromiso de la agudeza visual por compresión del nervio óptico. El diagnóstico es clínico, pero debe complementarse con una tomografía computarizada. Su tratamiento depende de la gravedad y actividad de la enfermedad, siendo los procedimientos quirúrgicos, como la descompresión orbitaria, de elección en exoftalmo y neuropatía óptica compresiva. El pilar de tratamiento en la orbitopatía tiroidea severa es la cirugía descompresiva. Se han descrito múltiples técnicas, pero con limitaciones. La descompresión endoscópica transnasal, es considerada actualmente el procedimiento de elección, ya que permite una buena visualización de la pared medial, con resultados comparables y menores complicaciones, respecto a métodos tradicionales. Describimos un caso de oftalmopatía tiroidea severa, con exoftalmo, diplopía y disminución de la agudeza visual, en la que se realizó una descompresión endoscópica con muy buenos resultados.

ABSTRACT Thyroid orbitopathy is an autoimmune disease in which an inflammatory reaction generates increased orbital pressure with protrusion of its contents. It is often self-limiting and its most frequent symptoms are eyelid retraction, exophthalmos and diplopia. There are severe cases with compromised visual acuity due to compression of the optic nerve. The diagnosis is clinical, but must be complemented with a computed tomography scan. Its treatment depends on the severity and activity of the disease and the surgicals procedures such as orbital decompression is the best choice in exophthalmos and compressive optic neuropathy. The treatment in severe thyroid orbitopathy is decompressive surgery. Multiple techniques have been described, but with limitations. The transnasal endoscopic decompression is currently considered the gold standard, since it allows a good visualization of the medial wall with comparable results and less complications, compared to traditional methods. We present a case of severe thyroid ophthalmopathy, with exophthalmos, diplopia and decreased visual acuity, in which a transnasal endoscopic decompression was performed with very good outcomes.

Drusa de nervo ótico associada à estafiloma peripapilar congênito / Optic disk drusen associated with congenital peripapillary staphyloma

Resumo Nós descrevemos uma rara associação entre estafiloma peripapilar congênito e drusa de disco óptico em uma mulher de 47 anos de idade e visão normal.

Abstract We described a rare association between peripapillary staphyloma and optic disk drusen in a woman with 47 years old and normal vision.

Glaucoma e qualidade de vida / Glaucoma and quality of life

Objetivos: 1) Investigar as propriedades psicométricas da versão portuguesa do "National Eye Institute Visual Functioning Questionnaire" (NEI VFQ-25) num grupo de pacientes com diferentes doenças oculares (catarata, glaucoma e degeneração macular relacionada à idade - DMRI). 2) Analisar de maneira longitudinal qual região do campo visual avaliada através da perimetria computadorizada apresenta maior impacto na qualidade de vida (QV) em pacientes com glaucoma. 3) Apresentar uma nova metodologia utilizando dados de perimetria computadorizada e do NEI VFQ-25 para investigar fatores preditivos associados ao desenvolvimento de deficiência visual em pacientes com glaucoma. Métodos: 1) O primeiro estudo, realizado na Universidade Estadual de Campinas é uma avaliação transversal de pacientes com glaucoma, catarata e DMRI para validação psicométrica do NEI VFQ-25 através da análise de Rasch. 2) O segundo e terceiro estudos foram desenvolvidos na Universidade da Califórnia em San Diego, com pacientes de uma coorte na qual o NEI VFQ-25 era preenchido anualmente e exame de perimetria computadorizada realizado a cada 6 meses. No segundo estudo, a associação entre as taxas de mudança dos índices de QV do NEI VFQ-25 e a progressão do dano glaucomatoso em diferentes regiões do campo visual (central inferior, central superior, periférica superior e periférica inferior) foram analisada através de um modelo longitudinal de regressão linear multivariada misto. 3) No terceiro estudo, um modelo de análise de transição latente foi utilizado para classificar os pacientes (com deficiência visual ou não) de acordo com resultados do NEI VFQ-25 no exame inicial e estimar a probabilidade dos pacientes desenvolverem deficiência visual ao longo do seguimento, baseados na perimetria computadorizada. Resultados: 1) De acordo com a análise de Rasch, ao observamos os valores de ajuste, quatro ítens apresentaram valores de ajuste fora do padrão. Além disso, na análise de componente principal, o NEI VFQ-25 não se mostrou unidimensional, sendo que oito itens foram identificados como pertencentes de um componente secundário (sócioemocional). Estes itens pertencem ao domínio de: saúde geral, saúde mental, limitações e dependência. Após a exclusão destes itens, foi possível isolar os - itens do NEI VFQ-25 relacionados apenas com a QV associada à função visual. 2) O segundo estudo mostrou uma correlação significativa entre mudanças nos índices de QV do NEI VFQ-25 com a progressão do glaucoma em diferentes regiões do campo visual, principalmente na região central inferior. Para cada 1 decibel (dB)/ano de queda na sensibilidade binocular retiniana na região central inferior, ocorreu uma queda de 2,6 unidades/ano no índice de QV do NEI VFQ-25. As maiores quedas nos índices de QV também ocorreram em pacientes com doença mais avançada no exame inicial. 3) No terceiro estudo, pacientes classificados como não-deficientes visuais apresentaram probabilidade de 14,2% de desenvolverem a deficiência durante o seguimento. As taxas de progressão do dano glaucomatoso na perimetria computadorizada foram 4 vezes mais rápidas nos pacientes que desenvolveram deficiência visual em comparação com aqueles que não desenvolveram. Além disso, a análise multivariada permitiu mostrar que, apesar dos pacientes com glaucoma avançado no exame inicial apresentarem um risco maior de desenvolver deficiência visual durante o seguimento, a velocidade de progressão da doença se mostrou um fator de risco ainda mais importante para o surgimento da deficiência visual. Conclusões: 1) A versão portuguesa do NEI VFQ-25 não é unidimensional, ou seja, o presente estudo evidenciou itens que podem estar relacionados a um componente sócio-emocional. 2) Uma piora na sensibilidade retiniana no exame de perimetria na região central inferior apresenta a maior correlação com queda nos índices de QV em pacientes com glaucoma. 3) Uma nova metodologia baseada nos resultados do NEI VFQ-25 e da perimetria computadorizada para classificar e estimar o risco de pacientes com glaucoma desenvolverem deficiência visual foi apresentada(AU)

Objectives: To investigate the psychometric properties of the Brazilian Portuguese version of the National Eye Institute Visual Functioning Questionnaire (NEI VFQ-25) in a group of patients with different eye diseases. 2) To evaluate the association between rates of visual field loss in different regions and longitudinal changes in quality of life (QoL) in glaucoma patients. 3) To present a new methodology that uses data from the NEI VFQ-25 and automated perimetry to investigate predictive factors associated with development of vision-related disability in glaucoma. Methods: 1) The first project was a cross-sectional study performed at University of Campinas to evaluate the psychometric properties of the Portuguese version of the NEI VFQ-25 using Rasch analysis in patients with glaucoma, cataract and age related macular disease. 2) The second and third projects were performed at University of California in San Diego and had a prospective, observational cohort design in which all subjects had the NEI VFQ-25 performed annually and standard automated perimetry at 6-month intervals. In the second study, the association between change in NEI VFQ-25 Rasch-calibrated scores and change in different regions (central inferior, central superior, peripheral inferior, and peripheral superior) of the visual field was investigated with a joint multivariable longitudinal linear mixed model. 3) In the third study, a latent transition analysis model was used to categorize patients with visual disability or not at baseline according to NEI VFQ-25 results and to estimate the probability of developing vision-related disability during follow-up, according to standard automated perimetry results. Results: 1) In the first study, according to Rasch analysis, four items were found to misfit and according to the principal component analysis, the NEI VFQ-25 was not unidimensional, with eight items belonging to a second component (socioemotional). These items belonged to the following subscales: general health, mental health, role limitations and dependency. After excluding those items, we were able to isolate items from the NEI VFQ-25 that were related only to a visual functioning component. 2) The second study showed significant correlations between change in the NEI VFQ-25 Rasch scores during follow- - up and change in different regions of the visual field, especially the central inferior area. Each 1 decibel (dB)/year change in binocular mean sensitivity of the central inferior area was associated with a decline of 2.6 units/year in the NEI VFQ-25 scores. Greater declines in NEI VFQ-25 scores were also seen in patients who had worse visual field sensitivity at baseline. 3) In the third study, patients classified as nondisabled at baseline had a 14.2% probability of developing disability during follow-up. Rates of visual field loss as estimated by integrated binocular MS were almost 4 times faster for those in whom disability developed versus those in whom it did not. Multivariable analysis showed that fast progressors were at higher risk of developing visual disability than those with worse baseline disease. Conclusions: 1) The Portuguese version of the NEI VFQ-25 is not an unidimensional instrument. We were able to find items that belonged to a different trait, possibly related to a socio-emotional component. 2) Progressive decline in retinal sensitivity in the central inferior area of the visual field had the strongest association with longitudinal decline in QoL of patients with glaucoma. 3) We presented a new methodology for classification and analysis of change in patient-reported QoL outcomes, allowing construction of models for predicting vision-related disability in glaucoma.(AU)

Evolution of optic nerve and retina alterations in a child with indirect traumatic neuropathy as assessed by optical coherence tomography / Evolução das alterações no nervo óptico e na retina em criança com neuropatia traumática indireta avaliadas com tomografia de coerência óptica

ABSTRACT Herein, we describe the case of a 4-year-old child with indirect traumatic optic neuropathy and serial changes of the optic nerve head and retinal nerve fiber layer (RNFL) documented using optical coherence tomography (OCT). Visual acuity improved despite progressive RNFL thinning and optic disc pallor. We concluded that OCT may be useful for monitoring axonal loss but may not predict the final visual outcome.

RESUMO Descrição do caso de uma criança de 4 anos de idade com neuropatia óptica traumática indireta, cujas alterações no nervo óptico e na camada de fibras nervosas da retina foram documentadas com tomografia de coerência óptica seriadas. A acuidade visual apresentou melhora apesar da diminuição progressiva da camada de fibras nervosas e da palidez do disco óptico. Em conclusão, a tomografia de coerência óptica pode ser útil para monitorar a perda axonal na neuropatia óptica traumática indireta, sem no entanto, predizer o desfecho visual.

Straatsma syndrome: two case reports / Síndrome de Straatsma: dois relatos de caso

Abstract This article reports two cases of Straatsma Syndrome, a rare disease, emphasizing its clinical features that inclued myopia, strabismus and amblyopia associated with persistent myelinated fibers in the retina. Ophthalmic examination, color retinography and optical coherence tomography were performed.

Resumo Este artigo relata dois casos de síndrome de Straatsma, uma doença rara, enfatizando suas características clínicas que incluem miopia, estrabismo e ambliopia associada a persistência de fibras de mielina na retina. Foram realizados exame oftalmológico, retinografia e tomografia de coerência óptica.