A case of bilateral fourth nerve palsy associated with pseudotumor cerebri syndrome / Caso de paralisia bilateral de quarto nervo associada com síndrome do pseudotumor cerebral

ABSTRACT Pseudotumor cerebri syndrome is puzzling because it results in elevated intracranial pressure with no identifiable underlying cause. Ocular motor nerve palsies, other than a unilateral or bilateral sixth cranial nerve palsy, are rarely seen in patients with this condition. We report here on a 25-year-old female patient with bilateral fourth cranial nerve palsy caused by pseudotumor cerebri syndrome, whose ocular and systemic signs and symptoms of nerve palsy were completely resolved after medical treatment. We infer that fourth nerve palsy could be associated with pseudotumor cerebri syndrome; therefore, clinicians should consider rare ocular motor nerve palsies, even bilaterally, in patients with pseudotumor cerebri syndrome.

RESUMO A sindrome do pseudotumor cerebral é uma síndrome enigmática caracterizada por aumento da pressão intracraniana sem causa definida. Na síndrome do pseudotumor cerebral, as paralisias de nervo oculomotor além da paralisia unilateral ou bilateral do sexto nervo craniano são raramente vistas. Nós reportamos o caso de uma paciente feminina de 25 anos com paralisia bilateral de quarto nervo craniano como resultado da síndrome do pseudotumor cerebral. Após tratamento médico para síndrome do pseudotumor cerebral, os sinais e sintomas oculares e sistêmicos da paralisia nervosa foram resolvidos. Em conclusão, a paralisia de quarto nervo craniano pode estar associada com síndrome de pseudotumor cerebral, portanto médicos devem considerar paralisias raras de nervo oculomotor, mesmo bilateralmente, em pacientes com síndrome do pseudotumor cerebral.

Trochlear-oculomotor synkinesis: another congenital cranial dysinnervation disorder? / Sincinesia troclear-oculomotora: outro distúrbio congênito de denervação craniana?

ABSTRACT This report documents an unusual phenomenon. A 6-year-old girl with trochlear-oculomotor synkinesis presented with superior oblique and palpebral levator co-contraction. The literature was reviewed and the possibility of classifying this entity as a congenital cranial dysinnervation disorder was speculated.

RESUMO Este relato descreve um fenômeno incomum. Uma menina de 6 anos com sincinesia troclear-oculomotora apresentou co-contração do oblíquo superior e do levantador da pálpebra. A literatura foi revisada e especulou-se a possibilidade de classificar essa desordem como um distúrbio da congenital cranial dysinnervation disorder.

Hallazgo por neuroimaginología de microangiopatía cerebral retiniana con calcificaciones y quistes / Neuroimaging findings in cerebroretinal microangiopathy with calcifications and cysts

La microangiopatía cerebral retiniana con calcificaciones y quistes es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por alteraciones cerebrales, retinianas y óseas, así como por predisposición al sangrado gastrointestinal. Existen pocos reportes de casos de esta condición, especialmente en adultos, en quienes la incidencia es baja. Los hallazgos por medio de neuroimágenes son característicos, con calcificaciones bilaterales y múltiples formaciones quísticas. El propósito de este artículo fue hacer una revisión bibliográfica e ilustrar dos casos cuyo diagnóstico fue posible con la ayuda de neuroimágenes.

Cerebroretinal microangiopathy with calcifications and cysts is a rare condition characterized by brain, retinal and bone anomalies, as well as a predisposition to gastrointestinal bleeding. There are few reported cases of this condition in adults, among whom the incidence is low. Neuroimaging findings are characteristic, with bilateral calcifications, leukoencephalopathy and intracranial cysts. The purpose of this article was to do a literature survey and illustrate two cases diagnosed with the aid of neuroimaging.

Influencia vestibular en la respuesta a la maniobra de Bielschowsky en parálisis del cuarto nervio craneal / Vestibular influence in the response to Bielschowsky maneuver in fourth cranial nerve palsy

Objetivo: Describir en una serie de pacientes con parálisis unilateral del cuarto nervio craneal, la diferencia de la desviación vertical en posición erecta y supina. Material y método: Se incluyeron pacientes con diagnóstico de parálisis del cuarto nervio craneal unilateral, realizando exploración oftalmológica completa así como medición de la desviación con prismas y oclusión alterna en posición erecta y en posición supina realizando la maniobra de Bielschowsky. Resultados: Se exploraron 13 pacientes con el diagnóstico antes mencionado; la mayor parte de ellos presentaron menor desviación vertical en posición supina; así mismo al realizar la maniobra de Bielschowsky, la respuesta en posición supina fue menor que la presentada en posición erecta. Conclusiones: Los reflejos vestíbulo oculares, responsable de la mayor desviación vertical al inclinar la cabeza hacia el lado parético en casos de parálisis del nervio troclear, se atenúan en posición supina. La explicación fisiológica se basa en el control de los movimientos oculares por parte de los otolitos, los cuales reciben estimulación de a cuerdo a su posición en relación a la gravedad; esta observación clínica apoya la explicación propuesta por Bielschowsky sobre la participación del aparato vestibular en uno de los principales signos clínicos de esta entidad.

Purpose. To describe vertical deviation differences in a group of patients with unilateral fourth cranial nerve palsy in erect versus supine position. Methods. We included patients with unilateral fourth cranial nerve palsy who underwent full ophthalmologic exploration and measurement of the vertical deviation with prisms and alternate occlusion in erect and supine position performing Bielschowsky´s test. Results. Thirteen patients were explored; most of them showed less vertical deviation in the supine position, the response to the Bielschowsky´s test was smaller in the supine position than in the erect patient. Conclusion. The vestibulo-ocular reflexes responsible for the larger vertical deviation when tilting the head to the paretic side, are attenuated in the supine position; the physiologic explanation of this phenomenon is based on the otholits role in the control of ocular movements; these receptors are stimulated according to their position in relation to gravity. This clinical observation supports the explanation proposed by Bielschowsky about the role of the vestibular system in one of the main clinical sings of this entity.

Resultados del manejo quirúrgico de las paresias unilaterales del oblicuo superior / Surgical results of unilateral superior oblique palsy

Objetivo: Analizar los resultados quirúrgicos de las paresias unilaterales del oblicuo superior utilizando un esquema terapéutico basado en dos parámetros principales: desviación en posición primaria de mirada (ppm) y posición de máxima desviación, modificado según torsión, test de ducción forzada perioperatorio y test de tracción del oblicuo superior. Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo de 68 paresia unilaterales de un grupo total de 108 pacientes con paresias de oblicuo superior operados entre 1980 y 2002. 63,2 por ciento eran hombres, con edad promedio al momento de la cirugía de 15,7 ± 16,5 años. 53 por ciento eran congénitos, 22 por ciento adquiridos de origen traumático o postquirúrgico y 25 por ciento adquiridos de origen no precisado. La desviación promedio en posición primaria de mirada (ppm) fue 12,7 A (0-40 A). El seguimiento promedio fue 33,5 meses. Resultados: 54 casos fueron sometidos a cirugía de 1 solo músculo, logrando una desviación en ppm promedio de 1,7 ± 2,7 A. El porcentaje de corrección fue 81,9 por ciento. 14 pacientes recibieron cirugía sobre dos músculos obteniendo una desviación promedio en ppm de 5,0 ± 8,2 A, Con un 79 por ciento de corrección. El éxito global fue 83.6 por ciento definido como la desaparición de las molestias que generaron la consulta. El tortícolis preoperatorio disminuyó de 60,3 a 17 por ciento en el postoperatorio, siendo leve en todos los casos. Hubo necesidad de una reoperación en 5 casos (7,5 por ciento). Los tipos de paresias más frecuentes de acuerdo a la clasificación de Knpp fueron los tipo I (22,3 por ciento), III (32,8 por ciento) y IV (26,8 por ciento), por lo cual los procedimientos más frecuentes fueron: debilitamiento del oblicuo inferior ( n = 42), pliegue del oblicuo superior (n = 9) y retroceso del recto inferior contralateral (n = 2). En las desviaciones > 16 A el procedimiento más utilizado fue el debilitamiento de oblicuo inferior ipsilateral combinado con retroceso del recto inferior contralateral (n = 10). Conclusiones: El uso de un esquema terapéutico basado en los parámetros anteriormente mencionados permite una corrección satisfactoria en la gran mayoría de los casos de paresias de oblicuo superior y define el número y los músculos que deben ser intervenidos. Los resultados son comparables a otras series publicadas.

Paresias e paralisias dos nervos oculomotores. Estudo retrospectivo e prospectivo - período de 30 anos / Oculomotor nerves palsies and paralysis. A retrospective and prospective study over a thirty-year period

Os autores apresentam para registro uma série que engloba 814 pacientes com paresias adquiridas dos III, IV e VI nervos cranianos correspondente a um período de estudo de trinta anos (1961-1990). Uma análise da incidência, etiologia, seguimento e posterior recuperaçäo é aqui realizada. Fatores de caráter sócio-econômico, geográfico e de co-operaçäo por parte dos pacientes acarretam maior dificuldade na realizaçäo de estudos como este, sobretudo em países em desenvolvimento como o nosso. Apesar destas dificuldades encontradas, muitos aspectos de semelhança säo observados nos resultados por nós obtidos e aqueles descritos por Rucker, e Rush e Younge, em seus trabalhos clássicos.