Cavernoma Paraventricular / Paraventricular Cavernoma

Introducción: Los cavernomas representan el 5 al 13% de las malformaciones cerebrales y suelen tener una localización supratentorial. Clínicamente pueden permanecer asintomáticos o presentar síntomas neurológicos progresivos. Para estos últimos, así como los que presentan hemorragia recurrente, la resección quirúrgica es el tratamiento de elección. Sin embargo, para aquellos que presentan una localización profunda es menester estudiar la relación que existe entre la lesión y las estructuras cerebrales adyacentes. La tractografía (DTI) y las técnicas de navegación intraoperatoria son herramientas fundamentales para planificar y guiar el abordaje a la lesión y realizar un mapeo de las vías de proyección, asociación y comisurales, permitiendo un acceso seguro mediante corticotomías pequeñas y mínima retracción del parénquima cerebral. Objetivo: Describir la técnica quirúrgica guiada por neuronavegación para la resección de un cavernoma frontal derecho profundo yuxtaventricular a través de una pequeña corticotomía. Caso: Paciente de sexo masculino de 20 años de edad, deportista profesional, con parestesias miembro superior izquierdo y cefalea severa. Resonancia magnética evidencia lesión heterogénea en T1 y T2 y presencia de un halo de hemosiderina, compatible con cavernoma a nivel del techo del cuerpo en el ventrículo lateral derecho. Mide 28 mm x 31 mm x 28 mm en sus diámetros transversal, dorso-ventral y rostro-caudal. Tractografía evidencia lesión en íntima relación con el tracto corticoespinal en su recorrido por la corona radiada. Resultados: Exéresis completa de la lesión. El paciente evolucionó sin déficit neurológico y fue dado de alta a las 72 horas del postoperatorio. Conclusión: El uso de la tractografía y de la navegación intraoperatorio, permite abordar lesiones profundas, en contacto con áreas elocuentes, mediante corticotomías pequeñas con mínima retracción cerebral

Introduction: Cavernous malformation represents among 5 to 13% of brain vascular malformations, most of them have a supratentorial location. Clinically they can remain asymptomatic or present with neurological symptoms. In cavernomas with recurrent hemorrhage, located in safe areas, surgical resection is the treatment of choice. However, for those which have a deep yuxta-ventricular localization it is necessary to know the relationship between the lesion and eloquent cerebral structures. Fiber tractography and intraoperative navigation systems are essentials tools to plan and guide the surgical approach and make a mapping of the projection, association and commissural fibers in order to have a safe access to the lesion. Objective: To describe the surgical technique using neuronavigation for the resection of a right frontal yuxta-ventricular cavernous malformation through a minimal approach. Case: A 20-year-old man, professional athlete with left arm paresthesia and severe headache. Magnetic resonance shows a heterogeneous lesion in T1 and T2 with a hemosiderin in the roof of the right lateral ventricle, compatible with a cavernous malformation. Its size was 28 mm x 31mm x 28 mm in the transversal, dorsoventral and rostrocaudal diameter. The fiber tractography shows an intimate relationship with the corticospinal tract on its path through the corona radiata. Results: Complete resection of the lesion. The patient evolved without a neurological deficit and was discharged 72 hours later. Conclusion: The fiber tractography and the intraoperative navigation system allow the deep lesions approach, especially for those who have an intimal relationship with eloquent ́s areas, using minimally corticotomy with less parenchymal retraction.

Microcirugía de las fístulas durales arteriovenosas espinales, más un repaso de la anatomía vascular vertebromedular / Microsurgery of spinal dural arteriovenous fistulas, plus a review of the vertebromedullary vascular anatomy

Introducción: la fístula dural arteriovenosa espinal (FDAVE) es una enfermedad vascular rara, de etiología desconocida y frecuentemente subdiagnosticada. El tratamiento puede ser microquirúrgico o endovascular. Material y Método: Análisis retrospectivo de una serie de 8 pacientes consecutivos con FDAVE tratados por microcirugía entre 2010 y 2020. Fueron evaluados parámetros como edad, sexo, cuadro clínico pre y postoperatorio medido con las escalas de Aminoff-Logue y Rankin modificada. Los estudios diagnósticos con RMN (Resonancia Magnética Nuclear), ARM (Angio Resonancia Magnética) y ADM (Angiografía Digital Medular) se utilizaron para determinar nivel lesional y resultados quirúrgicos. Resultados: Fueron operados 8 pacientes (7 masculinos y 1 femenino) con un promedio de edad de 58 años. El tiempo de evolución del cuadro clínico al diagnóstico fue menor a 12 meses salvo un caso de 32 meses. Las FDAVE fueron localizadas en: 6 a nivel dorsal entre D6 y D12, una en L2 y la última en S1 (5 derechas y 3 izquierdas). La arteria de Adamkiewicz se identificó en: 4 casos en L1, 2 en D12, 1 en D10 y un caso en D7 (6 izquierdas y 2 derechas). De los 8 pacientes operados, 3 fueron embolizados previamente. La evolución postoperatoria del cuadro neurológico fue: 2 de 8 permanecieron estables y 6 de 8 mejoraron uno o más puntos en la escala de Rankin modificada; no hubo complicaciones en el postoperatorio. Todos los pacientes mejoraron las imágenes en RMN diferida y la ADM luego de los 6 meses fue negativa. El seguimiento promedio fue de 48 meses con un rango de 11 a 116 meses, ningún paciente presentó recidiva de la FDAVE. Conclusiones: El tratamiento quirúrgico de las FDAVE es un método muy eficaz, de baja morbilidad y menor tasa de recurrencia comparado con el tratamiento endovascular.

Introduction: Spinal dural arteriovenous fistula (SDAVF) is a rare vascular disease, of unknown etiology and frequently underdiagnosed. Treatment can be microsurgical or endovascular. Material and Method: Retrospective analysis of a series of 8 SDAVF patients treated by microsurgery between 2010 and 2020. Parameters including age, sex, pre and postoperative clinical condition were analyzed according to modified Aminoff-Logue and modified Rankin scales. Diagnostic studies such as MRI (Magnetic Resonance Imaging), MRA (Magnetic Resonance Angiogram) and spinal DSA (Digital Subtraction Angiography), were evaluated for lesion level, as were surgical results. Results: Eight patients (7 male and 1 female), average age of 58 years were operated. The interval from symptom onset to diagnosis was less than 12 months in all cases except one (32 months). SDAVF locations were thoracic in 6 cases between T6 and T12, at L2 in one and at S1 in one case (5 on the right and 3 on the left). The Adamkiewicz artery was identified in: 4 cases at L1, 2 at D12, 1 at D10 and in one case at D7 (6 left-sided and 2 right-sided). Three of the 8 patients operated had undergone prior embolization. Postoperative neurological outcomes showed: 2 patients remained stable and 6 had improved one or more points on the modified Rankin scale; no postoperative complications were observed. Follow-up MRI images improved in all cases and spinal DSA was negative at six months. Average follow-up was 48 months (range 11 to 116 months), no patient presented recurrence. Conclusions: Microsurgical treatment of SDAVF proved to be efficient, with low morbidity and lower recurrence rates compared to endovascular results.

Malformación vascular oculta: telangiectasia capilar. Reporte de un caso / Occult vascular malformation: capillary telangiectasia. A case report

RESUMEN: La telangiectasia capilar es una alteración vascular caracterizada por una colección de capilares dilatados que carecen de componente muscular y elástico; se presenta entre el parénquima cerebral normal y constituye el 16 a 20% de todas las malformaciones vasculares intracraneales; ocupa el segundo lugar en frecuencia. Su localización más habitual es la protuberancial; es asintomática, excepto cuando se acompaña de otras malformaciones vasculares o son parte de síndromes de tipo vascular. Su diagnóstico, en casi todos los casos se lo efectúa por los hallazgos incidentales de los estudios de imagen realizados por otras causas. Aunque la telangiectasia capilar pasa desapercibida tanto en la tomografía axial computarizada (TAC) como en la resonancia magnética nuclear (RMN) sin contraste, con el gadolinio endovenoso se observa una lesión hiperintensa, irregular, con apariencia de "cepillo", sin definición individual de los vasos. Se presenta el caso de un paciente de 1 año 2 meses de edad, previamente sano, que ingresó con sintomatología de meningoencefalitis y estatus convulsivo. Se realizó los estudios de resonancia magnética simple, contrastada y angiorresonancia, en los cuales se identificó, de manera incidental, telangiectasia capilar protuberancial, visible únicamente en el estudio contrastado. Se realiza una revisión bibliográfica de dicha patología.Palabras claves: telangiectasia capilar, malformaciones vasculares, resonancia magnética.

ABSTRACT: Capillary telangiectasia is defined as a collection of dilated capillary vessels, without muscular and elastic components, situated within otherwise normal brain parenchyma and accounts for 16-20% of all intracranial vascular malformations, representing the second most common one. It is most frequently found in the pons and it has an asymptomatic natural course, except when the lesions are associated with other vascular malformations or are part of a vascular syndrome. Most are diagnosed as incidental findings in imaging studies performed for other causes. Capillary Telangiectasia is invisible in Computed Tomography and Magnetic Resonance without contrast, however, after intravenous administration of Gadolinium, it will present as a hyperintense, irregular, "brush-like" enhancing lesion, without individual definition of the vessels. We describe the case of a 1 year and 2 months old patient, previously healthy, who presented with signs of meningo-encephalitis and epileptic status. A Magnetic Resonance Image with and without contrast and an angioresonance were performed, in which, as an incidental finding, a pontine Capillary Telangiectasia, visible only in contrasted images was found. A bibliographic review of said pathology is presented in this article.Keywords:capillary telangiectasia, vascular malformations, magnetic resonance.

Experiencia de embolización de malformaciones arterio-venosas cerebrales en Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín, 2016-2017 / Experience of embolization of cerebral arteriovenous malformations in Carlos Andrade Marín Specialties Hospital, 2016-2017

INTRODUCCIÓN. La morbimortalidad de las malformaciones arterio-venosas cerebrales se encuentra dada principalmente por hemorragias. OBJETIVO. Conocer la situación de la embolización de malformaciones arterio-venosas en el Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín. MATERIALES Y MÉTODOS. Estudio observacional, retrospectivo en pacientes con diagnóstico de malformaciones arterio-venosas cerebral que fueron sometidos a intervención radiológica, durante el período de enero 2016 a diciembre 2017, en el Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín. RESULTADOS. 17 pacientes con criterios de inclusión, la mayoría con malformaciones arterio-venosas única y clasificación Spetzler Martin tipo I y II. El 52,9% fue sometido al procedimiento con antecedente de hemorragia intracerebral. Luego del procedimiento se alcanzó el 61,5% de obliteración en promedio, con 5,8% de pacientes que tuvo hemorragia intracerebral postprocedimiento. DISCUSIÓN. El uso de la embolización permite la oclusión del nido vascular displásico y del flujo de arterias nutricias profundas, disminuyendo la hemorragia intracerebral como complicación, siendo un tratamiento precursor de complementos quirúrgicos o como tratamiento único. El promedio de obliteración se encuentra dentro del rango reportado en la literatura, con un solo caso que tuvo complicación post procedimiento. Son necesarios estudios complementarios donde se especifiquen las variables de los tratamientos post procedimiento y un seguimiento para valorar supervivencia. CONCLUSIÓN. Resultados similares a los reportados en la literatura, se consideró la embolización como una alternativa del tratamiento, principalmente como precursor a la cirugía en malformaciones arterio-venosas con clasificación Spetzler Martin mayor a III.

INTRODUCTION. The morbidity and mortality of cerebral arteriovenous malformations is mainly due to hemorrhages. OBJECTIVE. To know the situation of the embolization of arterio-venous malformations in the Carlos Andrade Marín Specialties Hospital. MATERIALS AND METHODS. Observational, retrospective study in patients with a diagnosis of cerebral arteriovenous malformations who underwent radiological intervention, during the period from January 2016 to December 2017, at the Carlos Andrade Marín Specialties Hospital. RESULTS 17 patients with inclusion criteria, most with single arteriovenous malformations and Spetzler Martin type I and II classification. 52,9% underwent the procedure with a history of intracerebral hemorrhage. After the procedure, 61,5% of obliteration was achieved on average, with 5,8% of patients having post-procedural intracerebral hemorrhage. DISCUSSION. The use of embolization allows the occlusion of the dysplastic vascular nest and the flow of deep nutritional arteries, decreasing intracerebral hemorrhage as a complication, being a precursor treatment of surgical complements or as a single treatment. The average of obliteration is within the range reported in the literature, with only one case that had post procedure complication. Complementary studies are needed where the variables of the post-procedure treatments and a follow-up to assess survival are specified. CONCLUSION. Results similar to those reported in the literature, embolization was considered as an alternative treatment, mainly as a precursor to surgery in arteriovenous malformations with Spetzler Martin classification greater than III.

Caso de desafío diagnóstico: fístula dural / Diagnostic challenge case: dural fistula

Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino, de 69 años, que refiere tinnitus pulsátil de dos meses de evolución percibido en la región retroauricular derecha. Se presentan los hallazgos en estudios de imágenes, diagnóstico y se presenta una corta revisión del tema.

We present the case of a female patient, 69 years old, who reported pulsatile tinnitus since two months ago perceived in the right retroauricular region. We present the findings in image studies, diagnosis and a short review about the topic.

Intraventricular hemorrhage after dural fistula embolization / Hemorragia intraventricular após embolização de fístula dural

Abstract Background and objectives: Dural arteriovenous fistulas are anomalous shunts between dural arterial and venous channels whose nidus is located between the dural leaflets. For those circumstances when invasive treatment is mandatory, endovascular techniques have grown to become the mainstay of practice, choice attributable to their reported safety and effectiveness. We describe the unique and rare case of a dural arteriovenous fistula treated by transarterial embolization and complicated by an intraventricular hemorrhage. We aim to emphasize some central aspects of the perioperative management of these patients in order to help improving the future approach of similar cases. Case report: A 59-year-old woman with a previously diagnosed Cognard Type IV dural arteriovenous fistula presented for transarterial embolization, performed outside the operating room, under total intravenous anesthesia. The procedure underwent without complications and the intraoperative angiography revealed complete obliteration of the fistula. In the early postoperative period, the patient presented with clinical signs of raised intracranial pressure attributable to a later diagnosed intraventricular hemorrhage, which conditioned placement of a ventricular drain, admission to an intensive care unit, cerebral vasospasm and a prolonged hospital stay. Throughout the perioperative period, there were no changes in the cerebral brain oximetry. The patient was discharged without neurological sequelae. Conclusion: Intraventricular hemorrhage may be a serious complication after the endovascular treatment of dural arteriovenous fistula. A close postoperative surveillance and monitoring allow an early diagnosis and treatment which increases the odds for an improved outcome.

Resumo Justificativa e objetivos: Fístulas arteriovenosas durais (FAVD) são comunicações anômalas entre os canais venosos e arteriais da dura-máter cujo centro está localizado entre os folhetos da dura-máter. Para as circunstâncias nas quais o tratamento invasivo é obrigatório, as técnicas endovasculares se tornaram os pilares da prática, escolha atribuível a relatos de sua segurança e eficácia. Descrevemos o caso único e raro de uma FAVD tratada por embolização transarterial (ETA) e complicada por uma hemorragia intraventricular (HIV). Nosso objetivo foi destacar alguns aspectos centrais do manejo perioperatório desses pacientes para ajudar a melhorar uma futura abordagem de casos semelhantes. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 59 anos, com diagnóstico prévio de FAVD tipo IV (Cognard), apresentou-se para ETA, realizada fora da sala de cirurgia soBanestesia venosa total. O procedimento transcorreu sem complicações, e a angiografia intraoperatória revelou obliteração completa da fístula. No período pós-operatório imediato, a paciente apresentou sinais clínicos de aumento da pressão intracraniana (PIC) atribuíveis a uma HIV posteriormente diagnosticada, o que condicionou a colocação de um dreno ventricular, internação em Unidade de Terapia Intensiva (UTI), vasoespasmo cerebral e internação hospitalar prolongada. Durante todo o período perioperatório, não houve alterações na oximetria cerebral. A paciente recebeu alta sem sequelas neurológicas. Conclusão: HIV pode ser uma complicação grave após o tratamento endovascular de FAVD. A observação e o monitoramento cuidadosos no pós-operatório permitem o diagnóstico precoce e o tratamento que aumenta as chances de um resultado melhor.

Cirugía precoz en la prevención de la sepsis del recién nacido con mielomeningocele / Precocious surgery in preventing the sepsis of newborn with meningomyelocele

El mielomeningocele es una malformación congénita por defecto del cierre del tubo neural, se produce en las primeras semanas de crecimiento intrauterino. Consiste en una masa quística que incluye tejido nervioso y meninges, acompañadas de una fusión incompleta de los arcos vertebrales. Produce severos daños neurales y puede asociarse a otras malformaciones. Su reparación, en las primeras horas de vida, es necesaria para evitar complicaciones que pueden comprometer la vida del niño o causar mayor discapacidad. Se reportó un caso de un recién nacido con diagnóstico de mielomeningocele fisurado, a nivel lumbar. Se intervino quirúrgicamente en las primeras 6 h de vida; se disecó el saco dural y se separaron las raíces, logrando el cierre completo de la duramadre. Se reparó la piel con afrontamiento de los bordes y adecuada cicatrización de la herida. Fue aplicada antibioticoterapia profiláctica con cefalosporina de tercera generación. El infante egresó a los 10 días de operado sin complicaciones neuroquirúgicas asociadas (AU).

Meningomyelocele is a congenital malformation by defect of neural tube closing, produced in the first weeks of intrauterine grow. It is a cystic mass that includes nervous tissues and meninges, together with an incomplete fusion of the vertebral arches. It produces severe neural damages and could be associated to other malformations. It is necessary to repair it during the first hours after birth to avoid complications that could compromise the child’s life or cause more disability. The case of a new-born child diagnosed with fissured meningomyelocele at the lumbar level is presented. He was operated in the first six hours after birth; the dural sac was dissected and the roots separated, reaching the complete dura mater closure. The skin was repaired with edges affronting and adequate wound healing. Prophylactic antibiotic therapy with third generation cephalosporin was applied. The child was discharged 10 days alter the surgery without associated neurosurgical complications (AU).

Fístula dural espinal, la importancia del diagnóstico temprano / Spinal Dural Fistula, the Importance of its Early Diagnosis

A pesar de no ser una patología común, la fístula dural espinal (FDE) es la comunicación arteriovenosa anormal más frecuente del canal espinal. Normalmente cursa como una mielopatía extensa baja, secundaria a congestión y trombosis venosa extraaxial, a su vez secundarias a la comunicación arteriovenosa anómala. Su diagnóstico oportuno se logra con imágenes diagnósticas convencionales y es, en la mayoría de los casos, sugerido inicialmente por el radiólogo. El tratamiento temprano impacta de forma positiva el pronóstico del paciente, ya que puede llegar a ser reversible. Se presenta un caso de difícil diagnóstico inicial y buena evolución clínica.

Even though it is not a common pathology, spinal dural fistula is the most frequent abnormal arteriovenous communication of the spinal canal. It usually courses as an extensive low myelopathy due to venous congestion and venous thrombosis, as a consequence of the abnormal arteriovenous shunt. Timely diagnosis is achieved with conventional imaging techniques. In most cases, it is initially suggested by the radiologist. Early treatment improves clinical prognosis, because the damage produced may be reversible. We present a case of spinal dural fistula with a difficult initial diagnosis and favorable clinical evolution.

Partial epilepsy: A pictorial review of 3 TESLA magnetic resonance imaging features

Epilepsy is a disease with serious consequences for patients and society. In many cases seizures are sufficiently disabling to justify surgical evaluation. In this context, Magnetic Resonance Imaging (MRI) is one of the most valuable tools for the preoperative localization of epileptogenic foci. Because these lesions show a large variety of presentations (including subtle imaging characteristics), their analysis requires careful and systematic interpretation of MRI data. Several studies have shown that 3 Tesla (T) MRI provides a better image quality than 1.5 T MRI regarding the detection and characterization of structural lesions, indicating that high-field-strength imaging should be considered for patients with intractable epilepsy who might benefit from surgery. Likewise, advanced MRI postprocessing and quantitative analysis techniques such as thickness and volume measurements of cortical gray matter have emerged and in the near future, these techniques will routinely enable more precise evaluations of such patients. Finally, the familiarity with radiologic findings of the potential epileptogenic substrates in association with combined use of higher field strengths (3 T, 7 T, and greater) and new quantitative analytical post-processing techniques will lead to improvements regarding the clinical imaging of these patients. We present a pictorial review of the major pathologies related to partial epilepsy, highlighting the key findings of 3 T MRI.

Cavernomas de la región temporal mesial: anatomía microquirúrgica y abordajes / Cavernomas of the mesial temporal region: microsurgical anatomy and approaches

Objetivo: describir la anatomía microquirúrgica y los abordajes a la región temporal mesial (RTM), en relación a cavernomas de dicho sector. Material y Método: Cinco cabezas de cadáveres adultos, fijadas en formol e inyectadas con silicona coloreada, fueron estudiadas. Además, desde enero de 2007 a junio de 2014, 7 pacientes con cavernomas localizados en la RTM fueron operados por el autor. Resultados: Anatomía: la RTM fue dividida en 3 sectores: anterior, medio y posterior. Pacientes: 7 enfermos con cavernomas de la RTM fueron operados por el autor. De acuerdo a la ubicación en la RTM, 4 cavernomas se ubicaron en el sector anterior, 2 cavernomas se localizaron en el sector medio y 1 cavernoma se ubicó en el sector posterior. Para el sector anterior de la RTM se utilizó un abordaje transsilviano-transinsular; para el sector medio de la RTM se utilizó un abordaje transtemporal (lobectomía temporal anterior); y para el sector posterior de la RTM se utilizó un abordaje supracerebeloso-transtentorial. Conclusión: Dividir la RTM en 3 sectores nos permite adecuar el abordaje en función a la localización de la lesión. Así, el sector anterior es bien abordable a través de la fisura silviana; el sector medio a través de una vía transtemporal; y el sector posterior por un abordaje supracerebeloso.

Objective: To describe the microsurgical anatomy and approaches to the mesial temporal region (MTR), in relation with cavernomas. Material and Method: Five adult cadaveric heads, fixed in formol and injected with colored silicon were studied. Since January 2007 and June 2014, the author operated 7 patients with cavernomas located in the MTR. Results: Anatomy: the MTR was divided in 3 portions: anterior, middle and posterior. Patients: the author operated 7 patients with MTR cavernomas. Four cavernomas were located in the anterior portion, 2 were located in the middle portion, and 1 cavernoma was located in the posterior portion. The transsylvian-transinsular approach was used for the anterior portion of the MTR; the transtemporal approach (anterior temporal lobectomy) was used for the middle portion of the MTR; and the supracerebellar-transtentorial approach was used for the posterior portion of the MTR. Conclusion: The idea of divide the MTR in 3 portions help to select the correct approach.

Cavernomas da fossa posterior do crânio: relato de série de seis casos / Posterior fossae cavernomas: study series of six cases

Os cavernomas são lesões classificadas como malformações vasculares, juntamente com malformações arteriovenosas, desenvolvimento venoso anômalo e telangiectasias capilares. Podem ocorrer de forma esporádica ou familiar e acometer qualquer área do sistema nervoso central, sendo a região supratentorial sua localização mais frequente. Neste artigo, é descrita uma série de seis pacientes com cavernoma na fossa posterior. Cinco cavernomas localizavam-se no tronco encefálico e um no cerebelo. A faixa etária dos pacientes variou de 14 a 50 anos. A abordagem cirúrgica diferiu entre os casos. Quatro casos apresentaram piora no pós-operatório imediato, com melhora subsequente. O seguimento dos pacientes variou de quatro meses a sete anos. Não houve óbito na série. Os cavernomas da fossa posterior requerem abordagem individualizada e técnica cirúrgica acurada. Embora possa ocorrer piora momentânea no pós-operatório imediato, a melhora subsequente é a regra, sendo o óbito infrequente.

Cavernomas are lesions classified as vascular malformations, along with arteriovenous malformations, developmental venous anomalies and capillary telangiectasia. They can occur in a sporadic or familial form and can affect any area of the central nervous system, being the region supratentorial the most frequent location. In this article, we describe a series of six cases of posterior fossae cavernoma. Five cavernomas were located in the brainstem and one in cerebellum. The ages ranged from 14 to 50 years old. The surgical approach differed between cases. Four cases worsened in the immediate postoperative period, with subsequent improvement. The follow-up ranged from four months to seven years. There were no deaths. Posterior fossae cavernomas require individualized approach and accurate surgical technique. Although momentary worsening may occur in the immediate postoperative period, the subsequent improvement is the rule, and the death is infrequent.

Manifestaciones imaginológicas de las malformaciones cavernosas del sistema nervioso central / Imaging Manifestations of Cavernous Malformations of the Central Nervous System

El propósito de esta revisión es resaltar la epidemiología, presentación clínica y características imaginológicas de las malformaciones cavernosas del sistema nervioso central, especialmente en sus diferentes localizaciones, con el objetivo de brindarle al radiólogo claves para el diagnóstico de esta patología potencialmente curable. De las bases de datos de nuestras instituciones recolectamos casos de malformaciones cavernosas. Las imágenes de TC, MR y angiografía fueron evaluadas, y el tamaño, la localización, las características imaginológicas y los hallazgos asociados fueron registrados. Adicionalmente, se revisó la literatura científica pertinente a este tema para proveer una manera práctica de hacer una aproximación diagnóstica de esta malformación. Las malformaciones cavernosas son lesiones vasculares congénitas compuestas por vasos sinusoidales que forman una masa compacta. Pueden ocurrir en cualquier sitio del encéfalo y de la médula espinal. Imaginológicamente pueden presentar ciertas características alarmantes que pueden simular otras patologías más agresivas e incluso malignas. El conocimiento de los hallazgos característicos según su localización es esencial para evitar tratamientos innecesarios. Las malformaciones cavernosas del SNC pueden presentar ciertos rasgos que se sobreponen con patologías más malignas. Complicaciones asociadas como son la hemorragia y el edema perilesional pueden afectar aún más el diagnóstico adecuado. Por esta razón, es indispensable que el radiólogo conozca el comportamiento imaginológico de estas lesiones.

The purpose of this revision is to highlight the demographics, clinical presentation, and imaging features of cavernous malformations (CA) of the central nervous system, especially in its different locations, with the purpose of providing the radiologist clues regarding the diagnosis of this potentially curable pathology. We collected cases of cavernous malformations from the databases at our institutions. CT, MR and angiographic studies were evaluated and lesion size, location, imaging characteristics, multiplicity, and associated findings were recorded. Additionally, the scientific literature pertinent to the subject was reviewed in a practical manner in order to provide a practical manner of making a diagnostic approach of this malformation. Cavernous malformations are congenital vascular lesions composed of sinusoid- type blood vessels that assemble into a compact mass. They may occur in any location in the brain and in the spinal cord. In terms of imaging, they may present certain alarming characteristics that may mimic more aggressive or malignant entities. Associated complications such as hemorrhage and perilesional edema may affect adequate diagnosis at an ever larger degree. For this reason, it is essential that the radiologist is familiar with the imaging behavior of these lesions.

Brainstem cavernous malformation / Cavernomas de tronco cerebral

Cavernous malformation (CM) of the central nervous system (CNS) are acquired or developmental vascular malformations that represent the 5% to 15% of all vascular malformations of the CNS. Eighty to ninety percent of CM are supratentorial, 15% infratentorial, and 5% occur in the spinal cord. The subset of brainstem malformation presents as a very difficult paradigm for treating clinicians. The widespread use of magnetic resonance imaging (MRI) has increased the recognition of this disease. Clinical presentation, pathophysiology and treatment are discussed in this article...

Os cavernomas do sistema nervoso central (SNC) são malformações vasculares do desenvolvimento ou adquiridas que representam 5% a 15% de todas as malformações vasculares do SNC. Dos cavernomas, 80% a 90% são supratentoriais, 15% são infratentoriais e 5% ocorrem na medula espinhal. As malformações do tronco encefálico se apresentam como um paradigma de decisão de tratamento muito difícil para os cirurgiões. O amplo uso das imagens por ressonância magnética aumentou o reconhecimento dessa patologia. A apresentação clínica, a fisiopatologia e o tratamento serão discutidos neste artigo...

Diagnóstico prenatal del complejo agnatia holoprosencefalia / Prenatal diagnosis of the agnathia-holoprosencephaly complex

El complejo agnatia holoprosencefalia o complejo disgnatia constituye un grupo de malformaciones severas que compromete el desarrollo del sistema nervioso central y de los arcos branquiales; casi siempre es incompatible con la vida y su extrema complejidad puede explicar su baja frecuencia, 1:100.000 neonatos.Primer caso reportado en la literatura paraguaya, gestante de 16 años, no exposición a teratógenos, remita al servicio. La ecografía informó polihidramnios, orbita ocular única, implantación baja de orejas bilateral y ausencia de cavidades bucal y nasal. Cariotipo 46XY. Nació por cesárea producto vivo, que fallece a los 15 minutos, presenta microcefalia, fontanelas cerradas, ciclopía, implantación baja de orejas, agenesia naso-bucal con esbozo único por debajo de la cavidad orbitaria con orificio permeable. Estudio radiológico: agenesia del maxilar inferior, con hipoplasia del maxilar superior. Autopsia: Holoprosencefalia alobar; ciclopía, sinoftalmia, sinotia, arhinia, agnatia; cardiopatía, pulmones hipoplásicos; criptorquidia bilateral; hipoplasia gástrica; y cordón umbilical con dos luces vasculares. La holoprosencefalia y ciclopía deben ser sospechadas durante la ecografía obstétrica de rutina y realizar ecografía detallada para corroborar diagnóstico y buscar otros defectos asociados. Es obligatoria la indicación de cariotipo fetal. Se recomienda el seguimiento obstétrico normal en los embarazos posteriores que continúan. No existen intervenciones fetales que cambien el pronóstico de los fetos con esta patología.

The agnathia-holoprosencephaly complex or disgnatia complex constitutes a group of severe malformations that compromises the development of the central nervous system and the branchial archs its low frequency, 1:100,000 neonates. This is the first case report in the Paraguayan literature, pregnant girl of 16 years old, no exposure to teratogens, remitted to the service. The ultrasound scan revealed polyhydramnios, single eye socket, low positioned ears and absence of oral and nasal cavities. Kariotype: 46XY. By C-section a baby was born alive but died at 15 minutes, presented microcefalia, closed fontanels, cyclopia, low positioned ears, oral-nasal agenesis with a single sketch below the eye socket with a permeable orifice. X-ray examination: agenesia del maxilar inferior, con hipoplasia del maxilar superior. Autopsy: alobar holoprosencephaly; cyclopia, synophtalmia, sinotia, arhinia, agnatia; cardiopathy, hypoplastic lungs; bilateral cryptorchidism; gastric hypoplasia and umbilical cord with two vessels. The holoprosencephaly and cyclopia should be suspected during the routine obstetric ultrasound and a detailed ultrasound should be performed to corroborate diagnosis and look for another associated defects. The indication of fetal karyotype is obligatory. The normal obstetric follow-up is recommended for the following pregnancies. There are not fetal interventions that change the prognosis of fetuses with this pathology.

Síndrome de Sturge-Weber: presentación de un caso con manifestaciones dermatológicas mínimas / Sturge-Weber syndrome: report of a case with poor dermatological manifestations

El síndrome de Sturge Weber (SSW) es un trastorno neurocutáneo congénito que presenta malformación vascular rojo vinosa en el territorio del trigémino, manifestaciones cerebrales(afectación leptomeníngea ipsolateral, convulsiones y retardo mental) y signos oftalmológicos (malformación vascular coroidea, glaucoma). No hay evidencia convincente de que se tratede una enfermedad hereditaria.Comunicamos un caso que presentaba una pequeña malformación vascular en región frontal y párpado superior derechos, con afectación neurológica importante; sin compromiso ocular.En el SSW no siempre la magnitud de la lesión cutánea se relaciona directamente con el compromiso del sistema nervioso central, el cual puede generar graves consecuencias sobrela salud y la calidad de vida del niño, como en nuestro caso. Destacamos la importancia del conocimiento de este síndrome neurocutáneo dada la relevancia de su pesquisa precoz, solicitud de estudios, interconsultas y el necesario abordaje interdisciplinario desde el momento del diagnóstico.

Sturge-Weber syndrome (SSW) is a congenital neurocutaneous disorder, which presents a port wine vascular malformation that covers the territory of the trigeminal nerve, neurological manifestations (ipsilateral leptomeningeal involvement, seizures and mental retardation) and ophthalmic signs (choroidal vascular malformation, glaucoma). There is no evidence to indicate that this is an inherited disease. Our patient had a small vascular malformation in the frontal and right upper eyelid, significant neurological involvement, and no ocular involvement. In SSW, not always the magnitude of the skin lesion is directly related to the commitment of the central nervous system, which can cause serious consequences on child's health and quality of life, as noted in our case. We emphasize the importance of being awere of this neurocutaneous syndrome given the importance of early screening, additional studies, interconsultations and the necessary interdisciplinary approach from the time of diagnosis.