Diagnóstico y tratamiento de pacientes con vejiga neurogénica en la Unidad Técnica de Cirugía Pediátrica / Diagnosis and treatment of patients with Neurogenic bladder in the Surgery Technical Unit Pediatric

El presente trabajo toma como base el documento: "Manejo Urológico del Mielomeningocele" de las Guías de Atención Pediátrica, del Hospital De Pediatría "Juan P. Garrahan" de la ciudad de Buenos Aires - Argentina; de los autores: Dra. Carol Burek y Dra. Liliana Campmany. En la Unidad Técnica de Cirugía Pediátrica del Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín, se atienden por mes unos 50 a 70 pacientes afectos de vejiga neurogénica desde el nacimiento hasta la adolescencia. Es una enfermedad crónica que requiere un diagnóstico correcto con estudios de imagen y función de la vía urinaria además de un posterior manejo diario por parte de los padres con la guía del médico especialista.

This work is based on the document: "Urological Management of Myelomeningocele" from the Pediatric Care Guidelines of the Hospital De Pediatría "Juan P. Garrahan" of the city of Buenos Aires - Argentina; by the authors: Dr. Carol Burek and Dr. Liliana Campmany. In the Pediatric Surgery Technical Unit of the Carlos Andrade Marín Specialties Hospital, 50 to 70 patients affected by neurogenic bladder from birth to adolescence are treated every month. It is a chronic disease that requires a correct diagnosis with imaging and urinary tract function studies, as well as subsequent daily management by the parents under the guidance of the specialist.

Recursos fisioterapêuticos nas disfunções miccionais em injúrias espinhais congênitas / Physiotherapeutic resources in voiding dysfunctions in congenital spinal injuries

Malformações congênitas são alterações morfológicas com origem no desenvolvimento embrionário e podem ser devido a causas genéticas, ambientais ou ambas. Em indivíduos que sofrem de injúrias espinhais congênitas, a bexiga neurogênica (BN) é um dos acometimentos com maior impacto na vida diária e o principal objetivo urológico é melhorar o manejo urinário e a continência social, para diminuir altas pressões vesicais e prevenir danos renais. Esta condição reflete diversas repercussões, como a diminuição na qualidade de vida, progressão para procedimentos invasivos, lesão renal e ao óbito. Objetivo: Revisar sistematicamente os estudos publicados nos últimos 10 anos a respeito da atuação da fisioterapia na incontinência urinária (IU) nas injúrias espinhais congênitas. Métodos: Revisão sistemática de literatura realizada através de busca, entre os anos de 2009 a 2019, nas bases de dados eletrônicas PubMed, Bireme e PEDro. Resultados: Não houve grande conformidade em relação às técnicas utilizadas, mas sim em relação aos desfechos analisados, sendo verificado estudos sobre IU na espinha bífida. Conclusão: A fisioterapia mostrou-se benéfica para os casos de IU nas injúrias espinhais congênitas, melhorando os parâmetros urodinâmicos e o desfecho no diário miccional. (AU)

Congenital malformations are morphological changes originating from embryonic development and can be due to genetic, environmental or both. In individuals suffering from congenital spinal injuries, the neurogenic bladder (BN) is one of the disorders with the greatest impact on daily life and the main urological objective is to improve urinary management and social continence, to decrease high bladder pressures and prevent kidney damage. This condition reflects several repercussions, such as a decrease in quality of life, progression to invasive procedures, kidney injury and death. Objective: To systematically review the studies published in the last 10 years regarding the role of physical therapy in urinary incontinence (UI) in congenital spinal injuries. Methods: Systematic literature, between the years 2009 to 2019, in the electronic databases Pubmed, Bireme and PEDro. Results: There was no great conformity in relation to the techniques used, but in relation to the analyzed outcomes, with studies on UI in spina bifida being verified. Conclusion: Physical therapy proved to be beneficial for cases of UI in congenital spinal injuries, improving urodynamic parameters and the outcome in the voiding diary. (AU)

Quiste aracnoideo sacro recidivante con meningocele anterior gigante: reporte de caso / Sacral arachnoid recurrent cyst with giant anterior meningocele: a case report

Los quistes aracnoideos corresponden a lesiones benignas expansivas del canal medular secundarias a defectos anatómicos durales, mientras que los meningoceles anteriores consisten en la herniación de la duramadre hacia la pelvis a través de forámenes dilatados o defectos óseos. Ambas entidades son infrecuentes y sus manifestaciones clínicas puede variar de acuerdo a estructuras anatómicas que comprimen. Una historia clínica completa, la pesquisa diagnóstica y la adecuada interpretación de imágenes orientan al diagnóstico y manejo de estos pacientes. Se presenta el caso de una paciente adulta mayor con historia de masa pélvica, dolor lumbar severo y monoparesia en quien se realizó el diagnóstico incidental de quiste aracnoideo sacro y meningioma sacro anterior.

Arachnoid cysts are benign expansive lesions of the spinal canal secondary to dural defects, whereas the anterior meningoceles consist of the herniation of the dura into the pelvis through dilated foramina or bone defects. Both pathologies are infrequent and its clinical manifestations vary according to compressed anatomical structures. A complete clinical history, the diagnostic investigation and the correct imaging studies interpretation guide the diagnosis and management of these patients. We present the case of an elderly adult patient with a history of pelvic mass, severe lumbar pain and monoparesis in whom the incidental diagnosis of sacral arachnoid cyst and anterior sacral meningioma was performed.

Benefícios de uma intervenção motora para uma criança com meningocele: Um estudo de caso / Benefi ts of motor intervention for a child with meningocele: A case study

O objetivo deste estudo de caso foi verifi car os efeitos de uma intervenção motora na motricidade fina e ampla, no equilíbrio, na aptidão e nos níveis de atividade física, na percepção de competência e estado nutricional de uma criança de 5 anos com meningocele e hidrocefalia. A intervenção motora foi implementada com o Clima de Motivação para Maestria em um período de 16 semanas (32 aulas). Nas aulas foram oferecidas oportunidades de prática e atividades variadas com ênfase nas habilidades motoras fundamentais e de equilíbrio. Para avaliar a motricidade ampla, fi na, equilíbrio e aptidão física foram utilizados os testes Bruininks Ozeretzky ­ Second Edition (BOT-2), Test of Gross Motor Development ­ Second Edition (TGMD-2); para avaliar o nível de atividade física foi utilizado pedômetro em 3 aulas do programa interventivo na pré-intervenção e pós-intervenção; o índice de massa corporal foi utilizado para analisar o estado nutricional, classifi cado conforme as curvas do Center of Disease Control (DCD); para avaliar a percepção de competência foi utilizada a Pictorial Scale of Perceived Competence and Acceptance. Os resultados do presente estudo evidenciam mudanças positivas na motricidade ampla e fi na, nos níveis de atividade física, na percepção de competência motora e no estado nutricional da criança. A intervenção motora foi efetiva em potencializar o desenvolvimento de uma criança com meningocele....(AU)

The objective of this case study was to investigate the eff ects of a motor intervention in fi ne and gross motor skills, balance, physical fi tness, physical activity levels, perceived competence and nutritional status of a child of fi ve years with meningocele and hydrocephalus. The motor intervention was implemented with the Mastery Motivational Climate in 16 weeks (32 lessons). Opportunities and varied motor station games of locomotor, manupulation and balance were off ered. To evaluate fi ne and gross motor skills, balance and physical fi tness were utilized Bruininks Ozeretzky Tests - Second Edition (BOT-2), Test of Gross Motor Development - Second Edition (TGMD-2); to assess the physical activity levels was used pedometer in 3 classes of interventional program in the pretest and posttest time ; body mass index was used to analyze the nutritional status, classifi ed as the curves of the Center of Disease Control (DCD); to assess the perceived competence was used Pictorial Scale of Perceived Competence and Acceptance. The results of this study, showing positive changes in gross and fi ne motor skills, physical activity levels, perceived motor competence and nutritional status of children. Motor intervention was eff ective in enhancing the development of a child with meningocele....(AU)

Manejo endoscópico del meningoencefalocele de base de cráneo anterior / Endoscopic management of anterior skull base meningoencephalocele

RESUMEN La fístula de líquido cefalorraquídeo (LCR) corresponde a una comunicación anormal entre el espacio subaracnoideo y la porción neumatizada de la base de cráneo anterior en relación con las cavidades paranasales. Fístulas persistentes requieren reparación quirúrgica por el riesgo de meningitis, abscesos cerebrales y neumoencéfalo asociado. El gold standard es el abordaje extracraneal endoscópico. Uno de los principales inconvenientes es dañar estructuras intracraneanas nobles. La ayuda de tecnologías como la cirugía guiada por imágenes, contribuye a disminuir este problema. A continuación se presentan dos casos clínicos de fístula de líquido cefalorraquídeo en base de cráneo anterior, asociado a meningoencefalocele, intervenidos por cirugía endonasal guiada por imágenes.

ABSTRACT Endoscopic management of anterior skull base meningoencephalocele. The cerebrospinal fluid leak (CSF) is an abnormal communication between the subaracnoid space and the pneumatic portion of the anterior cranial base which is related to the paranasal cavities. The persistent leak requires surgery due to the potential complications such as meningitis, cerebral abscess or pneumoencephalus. Extracranial endoscopic approach is the gold standard procedure. One of the most important risk of the surgery is to damage noble intracranial structures. This situation can be ameliorated by using image guided surgery. We present two cases of CSF in anterior cranial base associated with meningoencephalocele that were treated in our center using nasal image guided endoscopic surgery.

Síndrome de Currarino como enfermedad infrecuente dentro del diagnóstico diferencial de la patología anexial oncológica / Currarino Syndrome as a Rare Disease in the Differential Diagnosis of Oncological Adnexal Pathology

El Síndrome de Currarino se define como la presencia de una tríada característica que asocia: estenosis anal, malformación sacrococcígea y masa presacra. La escasa sintomatología, caracterizada además por su inespecificidad, provoca que en muchas ocasiones el diagnóstico se realice durante la edad adulta y pueda confundirse con patologías ginecológicas, de origen predominantemente oncológico. El diagnóstico mediante pruebas de imagen, se realiza fundamentalmente a través de la resonancia magnética nuclear. La extirpación quirúrgica de la masa presacra unida al tratamiento sintomático del resto de la triada son la base terapéutica de esta infrecuente patología. Presentamos el caso de una paciente de 20 años de edad con estreñimiento crónico y dolor abdominal inespecífico. Es enviada al Servicio de Ginecología por la presencia de una masa de gran tamaño que se supone de origen anexial. Tras el estudio exhaustivo de dicha paciente, se llegó a la conclusión diagnóstica de que dicha tumoración corresponde a un meningocele, asociado a agenesia parcial sacra y estenosis anal; tríada que define al Síndrome de Currarino.

Currarino Syndrome is defined as the presence of a characteristic triad that associates anal stricture, sacrococcygeal malformation and presacral mass defines this syndrome. The scarce symptomology, also characterized by nonspecific symptoms, conditions that in many cases the diagnosis is made in adulthood and can be confused with gynecological pathologies. The diagnosis is made by imaging tests, fundamentally the NMR (nuclear magnetic resonance). The main treatment is the surgical excision of the mass presacra together with the symptomatic treatment of the rest of symptoms. We present the case of a 20-year-old patient with chronic constipation and abdominal pain that is referred to Gynecology due to the presence of a mass that is supposed to be adnexal. After the study of this patient is diagnosed a meningocele, associated with partial sacral agenesis and anal stricture, triad that defines Currarino Syndrome.

Transpalatine Route for the Correction of Transsphenoidal Encephalocele in a Child: A Case Report and Literature Review

Introduction Transsphenoidal encephalocele is a rare neural tube defect characterized by the herniation of meninges and eventually of parts of the brain through a bony defect in the sphenoid bone. The clinical presentation is variable, and surgical treatment is controversial. Case Report This report describes the case of an 8-month-old female child diagnosed with transsphenoidal encephalocele. The child presented with obstruction of the upper airways and was fed via a nasogastric tube but did not present changes in the hypothalamic-pituitary-axis. The patient underwent surgery with the transsphenoidal­transpalatine route, with an excellent outcome and without fistulas or infections. Conclusions Although transsphenoidal encephalocele is a rare congenital anomaly, the transsphenoidal­transpalatine route for the correction of this type of encephalocele is a safe option and produces a favorable outcome in pediatric patients.

Introdução A encefalocele transesfenoidal é um defeito do tubo neural raro, caracterizado por herniação de meninges e eventualmente partes do cérebro através de uma falha óssea no osso esfenoide. A apresentação clínica é variável e o tratamento cirúrgico é controverso. Relato de Caso No presente trabalho descrevemos o caso de uma criança de 8 meses, sexo feminino, com diagnóstico de encefalocele transesfenoidal. Apresentava-se com obstrução de vias aéreas superiores, alimentando-se por sonda nasoenteral e sem alterações do eixo hipotálamo-hipofisário. Tratada com cirurgia via transesfenoidal transpalatal, evoluiu com excelente resultado, sem fístulas e sem infecções. Conclusões Embora a encefalocele transesfonoidal seja uma anomalia congênita rara, a via transpalatina-transesfenoidal para correção deste tipo de encefalocele é uma opção segura e produz um resultado favorável no paciente pediátrico.

Meningocele sacro anterior que simula quiste de ovario tabicado / Anterior sacral meningocele simulating ovarian cyst baffled

El meningocele sacro anterior es una rara anomalía genética asociada a enfermedades del tejido conectivo como el síndrome de Marfán, síndrome de Loeys-Dietz, la neurofibromatosis tipo 1 y otras. El objetivo del presente trabajo es presentar el caso de un feto con meningocele sacro anterior, inicialmente diagnosticado como un gran quiste de ovario multilobulado, en una paciente con diagnóstico de síndrome de Marfan. Se trata de una herniación del saco dural, a través de agujeros sacros amplios y deformados por ectasia dural, ocupada mayormente por líquido cefalorraquídeo. La punción de estas estructuras o su rotura en el acto operatorio se ha asociado a complicaciones graves e incluso la muerte(AU)

The anterior sacral meningocele is a rare genetic anomaly associated with connective tissue diseases such as Marfan syndrome, Loeys-Dietz syndrome, neurofibromatosis type 1 and others. The aim of this paper is to present the case of a fetus with anterior sacral meningocele, initially diagnosed as a large multilobulated ovarian cyst in a patient diagnosed with Marfan syndrome It is a herniation of the dural sac, through large sacral foramina, and deformed by dural ectasia, occupying mostly by cerebrospinal fluid. Puncture or rupture these structures during surgery has been associated with serious complications and even death(AU)

Meningocele sacro anterior y estreñimiento / Anterior sacral meningocele and constipation

Se presenta el caso clínico de una mujer de 25 años con estreñimiento crónico en quien inicialmente se confundió el diagnóstico con enfermedad ginecológica versus tumor pélvico; en laparotomía exploratoria se evidencia lesión quística dependiente del sacro en su cara anterior por lo que se recurre a toma de imágenes diagnósticas con tomografía computarizada donde se observa meningocele sacro anterior, y posteriormente resonancia magnética para descartar otras lesiones asociada. Se plantea manejo quirúrgico con abordaje posterior para resección de cele y laminectomía con buenos resultados postoperatorios. En control de los 3 meses se encuentra paciente sin déficit neurológico, sin pérdida de sensibilidad en región perineal ni alteraciones de su sistema nervioso vegetativo.

A case is presented of a 25 year-old woman with chronic constipation in whom the diagnosis was initially confused with a gynaecological disease or a tumour. The exploratory laparotomy showed evidence of a cystic lesion hanging from the anterior side of the sacrum. Diagnostic imaging with computed tomography was performed in which an anterior sacral meningocele was observed. Magnetic resonance was then used to rule out any other associated lesions. It was decided to treat it surgically with a posterior approach for resection and laminectomy of the meningocele, with a good post-surgical outcome. In the follow-up at 3 months the patient showed no neurological deficit, no loss of sensitivity in the perineal region, and no changes in her autonomic nervous system.

Secuencia de regresión caudal: caso clínico-radiológico / Caudal regression sequence: clinical-radiological case

El síndrome de regresión caudal es una malformación congénita poco frecuente que abarca un gran espectro de formas de presentación. Caracterizado por el compromiso musculoesquelético caudal, se puede asociar a defectos neurológicos, gastrointestinales, renales y genitourinarios. Aunque su etiología aún no se encuentra aclarada, se ha asociado a la presencia de diabetes materna y a mutaciones en el gen homeobox HBLX9. Su diagnóstico se basa en un buen estudio ecográfico prenatal, un examen físico detallado y estudio imagenológico posnatal con radiografía y/o resonancia magnética. El síndrome de regresión caudal requiere un manejo multidisciplinario en el cual el control metabólico de la diabetes gestacional constituye la mejor medida preventiva disponible en la actualidad. Se presenta el caso e imágenes de un recién nacido de término de sexo masculino, hijo de madre diabética pregestacional con mal control metabólico y diagnóstico ecográfico prenatal de malformación de columna lumbar, huesos iliacos y extremidades inferiores. Nace en buenas condiciones y se confirma el diagnóstico de síndrome de regresión caudal mediante estudio radiográfico y resonancia magnética compatibles.

Caudal regression syndrome is an uncommon congenital malformation that includes a wide spectrum of clinical presentations. Characterised by caudal musculoskeletal compromise, it can be associated to neurological, gastrointestinal, renal and genitourinary defects. Although the specific aetiology has not been clarified, it has been associated with the presence of maternal diabetes and mutations in homeobox gene HBLX9. Its diagnosis is based on a good prenatal ultrasound detection, detailed physical examination, and post-natal imaging study using radiography and magnetic resonance. Caudal regression syndrome requires multidisciplinary management, and it seems that good metabolic control of gestational diabetes constitutes the best preventive measure available. We present the clinical case and images of a male term newborn, born to a pregestational diabetic mother with poor metabolic control and a prenatal ultrasound diagnosis of lumbar spine, iliac bones and lower limbs malformation. Born in good conditions, the diagnosis was confirmed using X-rays and magnetic resonance.

Malformación del cordón espinal hendido con expresión clínica en el período neonatal / Split spinal cord malformation seen at the neonatal stage

La malformación del cordón espinal hendido es una forma rara de disrafia espinal oculta, se reporta que representa el 3 % de los disrafismos ocultos. El mayor porcentaje de ellos es de localización lumbar. En la literatura cubana solo tenemos referencia de 2 pacientes publicados, una adulta y otro caso pediátrico. Se reporta un recién nacido remitido a nuestro centro por presentar meningocele occipital. Se detecta la presencia de una fosita en región sacro-coccígea, hipotonía muscular en miembro inferior derecho, pie varo con poca movilización del miembro, e incontinencia de esfínter vesical y anal. Los estudios de imagen demuestran la presencia de 2 hemimédulas a nivel lumbar, por lo que se confirma que el recién nacido presenta un síndrome de malformación del cordón espinal hendido, una entidad poco común. Presenta, además, la particularidad de haber sido diagnosticada en el período neonatal por exhibir desde su nacimiento manifestaciones clínicas, como consecuencia de esta entidad, aspecto también relevante, pues, habitualmente, la afección expresa la sintomatología más tarde en la vida, o se mantiene asintomática.

Split spinal cord malformation is a rare form of occult spinal dysraphia and is reported in 3 % of occult dysraphisms which are mainly located in the lumbar region. The Cuban literature made reference to two patients with this condition, an adult and a child. This is the case of a male newborn referred to our center because he presented with occipital meningocele. The examination revealed a small fossa in the sacrococcygeal region, muscular hypotonic in his right lower limb, varus foot and little movement as well as anal and vessical sphincter incontinence. Imaging studies show the presence of two hemicords at the lumbar region, so it is confirmed that this newborn infant had split spinal cord malformation syndrome, which is an uncommon entity. It is interesting to note that this malformation was diagnosed at the neonatal phase because of its clinical manifestations, a relevant aspect since this illness generally shows its symptoms in later life or remains asymptomatic.

Tumoração retro-orbitária sugestiva de meningocele da bainha do nervo óptico / Retro-orbital tumor suggestive of optic nerve sheath meningocele

Meningocele da bainha do nervo óptico é uma condição extremamente rara, com poucos casos relatados na literatura. Exames de imagem revelam alargamento tubular-cístico do nervo óptico, com espessamento do mesmo. Os sintomas são muitas vezes relacionados com o comprometimento do nervo, ocasionando diminuição de lenta a acelerada da acuidade visual. O tratamento cirúrgico precoce por meio da descompressão da bainha do nervo óptico pode proporcionar melhora da função visual. Apresenta-se um caso de paciente com as características clínicas e radiológicas desta condição patológica rara. Paciente masculino, atendido no serviço com queixa de proptose do olho direito (OD) desde nascimento, com progressão nos últimos meses associada à dor. Melhor acuidade visual corrigida de conta dedos a 50 cm do OD. Olho esquerdo sem anormalidades. Ressonância Magnética de OD demonstrou formação expansiva cística de limites definidos em situação intraconal em órbita direita, em íntima relação com nervo óptico, determinando compressão, deformidade e deslocamento anterior do bulbo ocular, além de apresentar sinal semelhante ao líquor em todas as sequências obtidas. Suscitou-se hipótese diagnóstica de meningocele da bainha do nervo óptico direito e o paciente foi encaminhado para cirurgia descompressiva.

Meningocele of the optic nerve sheath is an extremely rare condition with a few cases reported in literature. Image studies reveal tubularcystic enlargement of the optic nerve although with the same thickness. Symptoms are often related to the involvement of the optic nerve, leading from slow to accelerated decreasing of the visual acuity. The early surgical treatment is the decompression of the optic nerve sheath, which it could provide improvement of visual function. We are presenting a case report of a patient who showed clinical and radiological signs of this rare pathological condition. Male patient attended at service complaining of proptosis of right eye (OD) since birth, in progress during the last months associated to stabbing pain. Best corrected visual acuity (BCVA) of OD was movements at 50 cm far; OS showed no abnormalities. Nuclear Magnetic Resonance of the OD showed expansive formation with cystic aspect, defined boundaries, located in an intraconal situation on the right orbit cavity and in a closing anatomical relationship to the optic nerve, inducing compression, deformity and anterior displacement of this eye besides presenting signal similar to spine liquor in all sequences obtained. The first hypothesis was meningocele of right optic nerve sheath. Then, patient was referred for surgical decompression.

Eyelid liquoric fistula secondary to orbital meningocele

Liquoric fistula (LF) is defined as the communication of the subarachnoid space with the external environment, which main complication is the development of infection in the central nervous system. We reported the case of a patient with non-traumatic eyelid liquoric fistula secondary to orbital meningocele (congenital lesion), which main clinical manifestation was unilateral eyelid edema. Her symptoms and clinical signs appeared in adulthood, which is uncommon. The patient received surgical treatment, with complete resolution of the eyelid swelling. In conclusion, eyelid cerebrospinal fluid (CSF) fistula is a rare condition but with great potential deleterious to the patient. It should be considered in the differential diagnosis of unilateral eyelid edema, and surgical treatment is almost always mandatory.

Fístula liquórica (FL) é definida como a comunicação do espaço subaracnóide com o ambiente externo, cuja principal complicação é o desenvolvimento da infecção no sistema nervoso central. Relatamos o caso de um paciente com fístula liquórica palpebral não traumática secundária à meningocele orbitária (lesão congênita) sendo que a principal manifestação clínica foi o edema palpebral unilateral. Os sintomas e sinais clínicos da paciente apareceram apenas na idade adulta, o que é incomum. A paciente recebeu tratamento cirúrgico, com resolução completa do edema palpebral. Concluimos que fístula liquórica palpebral é uma condição rara, mas com grande potencial deletério para o paciente. Deve ser sempre considerarada no diagnóstico diferencial do edema da pálpebra unilateral, e o tratamento cirúrgico é quase sempre obrigatório.

Hernia medular transdural idiopática: presentación de dos casos y revisión de la literatura / Idiopathic transdural medullary hernia: presentation of two cases and review of the literature

INTRODUCCIÓN: la Hernia Medular Transdural Idiopática es una causa poco frecuente de mielopatía progresiva con presentación clínica variable, el diagnóstico se hace frecuentemente con una imagen de Resonancia Magnética. El manejo es principalmente quirúrgico con buenos resultados generalmente. CASOS CLÍNICOS: se presenta el caso de una paciente de sexo femenino de 57 años con cuadro de un año de evolución con parestesias en las extremidades y debilidad del hemicuerpo derecho, el diagnóstico de Hernia Medular Transdural Idiopática se hizo con imágenes de Resonancia Magnética y con una Mielografía por TAC. En el segundo caso una paciente de 46 años con dolor cervical y parestesias en los miembros inferiores. Los estudios con Resonancia Magnética demostraron una Hernia Medular Transdural. En los dos casos dado que no presentaban síntomas limitantes ni progresivos se decidió manejo conservador. CONCLUSIÓN: la Hernia Medular Transdural es una patología que se debe considerar como diagnóstico diferencial en los pacientes con clínica de compromiso medular progresivo, el diagnóstico adecuado y el manejo oportuno puede beneficiar a los pacientes otorgándoles un buen pronóstico

INTRODUCTION: idiopathic spinal cord herniation (ISCH) is an infrequent cause of progressive myelopathy with a variable clinical presentation. As such, the diagnosis is frequently made by means of magnetic resonance imaging (MRI). Treatment is largely surgical with generally good outcomes. CASE REPORTS: we present two cases. The first was a 57-year old female with a year-long history of numbness in all extremities and weakness in the right side of her body, in whom the diagnosis of ISCH was made by MRI and CT myelography. The second patient was a 46-year old female with neck pain and lower limb paresthesia. Additional MRI studies revealed ISCH. Due to the non-progressive nature of symptoms, conservative management was provided to both patients. CONCLUSION: idiopathic spinal cord herniation is a pathology that must be considered among differential diagnoses in patients with clinical evidence of progressive spinal compromise. An accurate diagnosis and prompt treatment often leads to a good clinical outcome

Meningocele sacral anterior associada a fístula retotecal e meningite polimicrobiana: relato de caso / Anterior sacral meningocele associated with polymicrobial meningitis and rectothecal fistula: case report

Meningoceles sacrais anteriores são exemplos raros de disrafismo espinhal, originados da herniação do saco dural, através de um defeito ósseo na parede anterior sacrococcígea. Essa condição foi descrita pela primeira vez em 1837 por Bryant, e existem, aproximadamente, 250 casos relatados até os dias atuais. A tríade defeito ósseo, malformação anorretal e massa pré-sacral configura a síndrome de Currarino, e tal massa pode consistir de um tumor, de uma meningocele sacral anterior ou da associação de ambos. Tal síndrome apresenta incidência desconhecida, e acredita-se que seja uma desordem de transmissão autossômica dominante. O diagnóstico ainda é desafiador, apesar da evolução dos exames de imagem. Tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RNM) são primordiais, sendo a última o melhor exame para caracterização. A radiografia simples pode ajudar demonstrando o defeito ósseo sacral e o sacro em ?cimitarra?, sendo indicada para triagem de transmissão familiar. A maioria dos pacientes apresenta constipação e sintomas vesicais compressivos. A meningite é uma complicação rara e séria da meningocele sacral anterior, e a associação entre fístula retotecal e pneumoencéfalo foi relatada em apenas dois artigos de língua inglesa. O tratamento deve ser cirúrgico, uma vez que não há possibilidade de fechamento espontâneo. Em casos não tratados ou com atraso diagnóstico, a mortalidade é superior a 30% quando associados à infecção. Descrevemos um caso de meningocele sacral anterior acometendo uma jovem de 17 anos, assintomática até então, que apresentou meningite polimicrobiana como quadro inicial devido a uma fístula retotecal...

Anterior sacral meningoceles are rare examples of spinal dysraphism, originated from the dural sac herniation through a bone defect in the anterior wall of the sacrococcygeal bone. This condition was first described in 1837, by Bryant, and there are, approximately, 250 cases reported until today. The triad bone defect, anorectal malformation and presacral mass configure the Currarino syndrome, and such mass may consist of a tumor, an anterior sacral meningocele or combination of both. The incidence is unknown and it is believed to be an autosomal dominant disorder. The diagnosis is still challenging, despite the evolution of imaging. CT and MRI are essential, although the MRI is the best test for characterization. Plain radiographs can help demonstrate the sacral bone defect and the ?scimitar? sacrum, and they are suitable for familial transmission screening. Most patients have constipation and compressive bladder symptoms. Meningitis is a rare and severe complication of anterior sacral meningocele and association of rectothecal fistula and pneumocephalus was reported in only two articles in the English language. The surgical treatment must be performed, since there is no possibility of spontaneous closure. In cases not treated or with late diagnose, mortality is higher than 30% when associated with infection. We describe a case of anterior sacral meningocele, involving a 17-year-old girl, asymptomatic until then, with polymicrobial meningitis as initial clinical feature due to a rectothecal fistula...

Lumbar pseudomeningocele following blunt trauma without spinal fractures / Pseudomeningocele lombar após trauma fechado sem fraturas vertebrais

The lumbar pseudomeningocele (PSM) is an uncommon condition, mainly, after a lumbar blunt trauma. The authors present a rare case of PSM following a lumbar blunt trauma which did not show any abnormalities in the magnetic resonance imaging (MRI) of the lumbar region. Firstly, the patient underwent to conservative treatment that fail and then it was performed a surgical approach of the lumbar area, however, the lumbar fluid collection appeared again and a lumboperitoneal shunt (LPS) was then performed with complete successful. One year and half afterwards the LPS the patient continues asymptomatic. The standard treatment of this condition remains uncertain, but the conservative treatment followed by LPS is a good option and can be done in several cases.

A pseudomeningocele lombar é uma condição incomum, principalmente após trauma lombar fechado. Os autores apresentam um caso raro de pseudomeningocele lombar após trauma lombar fechado que não apresentou alterações na ressonância magnética da região lombar. Primeiramente, o paciente foi submetido ao tratamento conservador que falhou, sendo submetido, em seguida, à abordagem cirúrgica da região lombar, entretanto, a coleção lombar fluida apareceu novamente, sendo, então, realizada uma derivação lomboperitoneal com remissão completa da coleção. Um ano e meio após a derivação lomboperitoneal, o paciente permanece assintomático. O tratamento padrão dessa patologia ainda permanece incerto, mas o tratamento conservador seguido de derivação lomboperitoneal é uma boa opção e pode ser feito em certos casos.

Retalho de rotação com cicatriz resultante em tridente para fechamento de meningomielocele / Closure of myelomeningocele defects using a rotation flap that resulted in a trident scar

Myelomeningocele is a defect of the spinal cord, spinal column, and skin covering these areas that results in the defective closure of the posterior portion of the neural tube during the fourth week of gestation. Its etiology is multifactorial and has yet to be clarified. The objective of this study was to demonstrate an addítional skin fiap alternative for the treatment of this defect. Closure with a flap that creates a trident-shaped scar has been shown to bea viable alternative that is easy to implement, reduces surgical time, minimizes blood loss, and requires no cutaneous grafts to cover the flap donor area.

A meningomielocele é um defeito da medula espinhal, da coluna vertebral e da pele sobre essa área, resultando em defeito no fechamento da porção posterior do tubo neural durantea quarta semana de gestação. Sua etiologia é multifatorial e ainda não está esclarecida. O objetivo deste trabalho é demonstrar mais uma opção de retalho de pele para tratamento desse defeito. O fechamento com retalho resultando em cicatriz em formato de tridente apresentou-se como alternativa viável, de fácil execução, com tempo cirúrgico reduzido e mínima perda sanguínea, não requerendo enxertos cutâneos para cobertura da área doadorados retalhos.

Chiari I: edema medular y aumento de la siringomielia luego de la descompresión cráneo espinal con plástica meníngea. reporte de un caso / Chiari I: medullary edema and increased syringomyelia after decompression spinal skull with meningeal plastic. report a case

Objetivo: Describir y analizar un caso de Chiari I con edema medular y aumento de la siringomielia (SM), luego de una descompresión cráneo espinal (DCE). Descripción: una mujer de 57 años consultó por cefaleas agravadas por maniobras de Valsalva, hipo, disfagia e hipoestesia distal del miembro superior izquierdo. La Resonancia Magnética (RM) mostró una malformación de Chiari tipo I con SM. Intervención: en abril del 2009 se efectuó una DCE (occipital + atlas) con plástica meníngea (dura artificial). En el postoperatorio inmediato notó aumento de su cefalea, y además se produjo una fístula de LCR que se trató con un drenaje lumbar externo. Como sus síntomas pre y postoperatorios mejoraron fue externada. En la RM realizada a los 15 días se observó un pseudomeningocele (PM) con edema medular. Los controles posteriores mostraron la desaparición del edema y el PM, con un aumento en el tamaño de la SM. En marzo del 2011 se hizo una laminectomía del axis sin reducción de la SM. Luego de un acceso de tos apareció un dolor neuropático en el brazo izquierdo. La nueva RM mostró que la SM no se había reducido y que la plástica meníngea se había retraído obstruyendo la cisterna magna. En diciembre del 2011 se realizó una nueva plástica meníngea con periostio y la RM de marzo del 2012 mostró una desaparición de la SM. Conclusión: en este caso, el edema medular y el PM se redujeron espontáneamente pero la SM no mejoró hasta eliminar todas las causas de obstrucción en la circulación del LCR a nivel del foramen magno.

Objective: To describe and analyze a Chiari I malformation with spinal cord edema and syrinx increase after craneospinal decompression (CED).Description: a 57 years-old female referred a history of headaches after Valsalva maneuvers, hiccup, dysphagia and left distal upper limb hypoesthesia. Magnetic Resonance Imaging (MRI) showed a Chiari I malformation with syringomyelia.Intervention: during April 2009 a CED (occipital + atlas) with a non autologous duraplasty were performed. In the immediate postoperative period headaches increased and also appeared an external CSF fistula that was treated successfully with an external lumbar drainage. As the pre and postoperative symptoms improved she was discharged. After 15 days MRI revealed a pseudomeningocele (PMC) with spinal cord edema. Further controls showed the disappearance of the PMC and the edema with syrinx increase. In March 2011 a laminectomy of the axis was performed without reduction of the syrinx. A few months later and after a cough attack a neuropathic pain developed in the left upper limb. MRI showed a larger syrinx with retraction of the duraplasty. In December 2011 a new duraplasty with autologous pericranium was performed. Three months latter a postoperative MRI showed syrinx resolution. Conclusion: in this case the spinal cord edema and PMC resolved spontaneously but syringomyelia improved only after removing all the causes that obstructed the normal CSF circulation at the foramen magnum.

Cerebelite aguda com herniação tonsilar: relato de caso / Acute cerebellitis with tonsillar herniation: a case report

A cerebelite aguda é uma síndrome inflamatória rara frequentemente caracterizada por rápida disfunção cerebelar. Neste estudo relatamos os achados de imagem do caso de uma criança com cerebelite aguda, herniação tonsilar e hidrocefalia hipertensiva. O agente etiológico não foi descoberto. O tratamento foi conservador, com manitol e corticoide. A análise evolutiva por imagem demonstrou resolução do quadro clínico sem sequelas.

Acute cerebellitis is a rare inflammatory syndrome frequently characterized by fast onset of cerebellar dysfunction. The present case report describes imaging findings in a child with acute cerebellitis, tonsillar herniation and hypertensive hydrocephalus. The etiologic agent has not been determined. A conservative management was adopted, with corticoid and diuretic drugs. Imaging follow-up demonstrated resolution of the clinical condition with no sequela.