Diagnóstico y tratamiento de pacientes con vejiga neurogénica en la Unidad Técnica de Cirugía Pediátrica / Diagnosis and treatment of patients with Neurogenic bladder in the Surgery Technical Unit Pediatric

El presente trabajo toma como base el documento: "Manejo Urológico del Mielomeningocele" de las Guías de Atención Pediátrica, del Hospital De Pediatría "Juan P. Garrahan" de la ciudad de Buenos Aires - Argentina; de los autores: Dra. Carol Burek y Dra. Liliana Campmany. En la Unidad Técnica de Cirugía Pediátrica del Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín, se atienden por mes unos 50 a 70 pacientes afectos de vejiga neurogénica desde el nacimiento hasta la adolescencia. Es una enfermedad crónica que requiere un diagnóstico correcto con estudios de imagen y función de la vía urinaria además de un posterior manejo diario por parte de los padres con la guía del médico especialista.

This work is based on the document: "Urological Management of Myelomeningocele" from the Pediatric Care Guidelines of the Hospital De Pediatría "Juan P. Garrahan" of the city of Buenos Aires - Argentina; by the authors: Dr. Carol Burek and Dr. Liliana Campmany. In the Pediatric Surgery Technical Unit of the Carlos Andrade Marín Specialties Hospital, 50 to 70 patients affected by neurogenic bladder from birth to adolescence are treated every month. It is a chronic disease that requires a correct diagnosis with imaging and urinary tract function studies, as well as subsequent daily management by the parents under the guidance of the specialist.

Diferencias en la duración del reflejo rectoanal inhibitorio en pacientes con constipación funcional refractaria y mielomeningocele / Differences in rectoanal inhibitory reflex duration between patients with refractory functional constipation and myelomeningocele

Introducción. Habitualmente, durante la manometría anorrectal, en lo correspondiente al reflejo rectoanal inhibitorio (RRAI) solo se pesquisa su presencia o ausencia. Estudios han reportado que su análisis detallado puede brindar datos de interés. Nuestra hipótesis es que la medición del RRAI puede dar información para reconocer causas orgánicas (médula anclada, lipoma, etc.) en pacientes en los que previamente se consideró como de causa funcional. Objetivos. Comparar la duración del reflejo rectoanal inhibitorio en la manometría anorrectal de pacientes con constipación funcional refractaria (CFR) y mielomeningocele (MMC). Población y métodos. Estudio observacional, transversal, analítico (2004-2019). Pacientes constipados crónicos con incontinencia fecal funcional y orgánica (mielomeningocele). Se les realizó manometría anorrectal con sistema de perfusión de agua y se midió la duración del RRAI con diferentes volúmenes (20, 40 y 60 cc). Grupo 1 (G1): 81 CFR. Grupo 2 (G2): 54 MMC. Se excluyeron pacientes con retraso madurativo, esfínter anal complaciente, agenesia sacra y aquellos no colaboradores. Resultados. Se incluyeron 135 sujetos (62 varones). La mediana de edad fue G1:9,57 años; G2: 9,63 años. Duración promedio G1 vs. G2 con 20 cc: 8,89 vs. 15,21 segundos; con 40 cc: 11.41 vs. 21,12 segundos; con 60 cc: 14,15 vs. 26,02 segundos. La diferencia de duración del RRAI entre ambos grupos con diferentes volúmenes fue estadísticamente significativa (p = 0,0001). Conclusión. La duración del RRAI aumenta a mayor volumen de insuflación del balón en ambas poblaciones. Pacientes con MMC tuvieron mayor duración del RRAI que aquellos con CFR. En los pacientes con RRAI prolongado, debe descartarse lesión medular.

Introduction. Usually, during anorectal manometry, only the presence or absence of rectoanal inhibitory reflex (RAIR) is investigated. Studies have reported that a detailed analysis may provide data of interest. Our hypothesis is that RAIR measurement may provide information to detect organic causes (tethered cord, lipoma, etc.) in patients in whom a functional cause had been previously considered. Objectives. To compare RAIR duration in anorectal manometry between patients with refractory functional constipation (RFC) and myelomeningocele (MMC). Population and methods. Observational, analytical, cross-sectional study (2004­2019). Patients with chronic constipation and functional and organic fecal incontinence (myelomeningocele). The anorectal manometry was performed with a water-perfused system, and the duration of RAIR was measured with different volumes (20, 40, and 60 cc). Group 1 (G1): 81 RFC. Group 2 (G2): 54 MMC. Patients with developmental delay, compliant anal sphincter, sacral agenesis and non-cooperative patients were excluded. Results. A total of 135 individuals were included (62 were male). Their median age was 9.57 years in G1 and 9.63 years in G2. Average duration in G1 versus G2 with 20 cc: 8.89 versus 15.21 seconds; 40 cc: 11.41 versus 21.12 seconds; 60 cc: 14.15 versus 26.02 seconds. The difference in RAIR duration with the varying volumes was statistically significant (p = 0.0001). Conclusion. RAIR duration was longer with increasing balloon inflation volumes in both populations. RAIR duration was longer in patients with MMC than in those with RFC. Spinal injury should be ruled out in patients with prolonged RAIR.

Brazilian Version of the Myelomeningocele Functional Classification (MMFC): Translation, Cultural Adaptation, and Psychometric Properties / Versão brasileira da classificação funcional de mielomeningocele (MMFC): Tradução, adaptação cultural e propriedades psicométricas

Abstract Objective: Perform the translation and cultural adaptation of the Myelomeningocele Functional Classification (MMFC) into Portuguese (Brazil) and study its psychometric properties. Method: Validation study with translation, cultural adaptation and evaluation of psychometric properties: reliability, test-retest and convergent validity. Sample of 20 individuals with myelomeningocele with a median age of 10 (5 - 24.25) years, with a minimum of 3 and a maximum of 66 years. Reliability was determined by intra and interobserver agreement, using the results of the Intra-class Correlation Coefficient (ICC) and Confidence Interval 95% (IC- 95%). Convergent validity was performed using the Sharrard, Hoffer, Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI) and Functional Mobility Scale (FMS) classifications, and The Spearman Correlation Test was calculated. Results: Intra (ICC range: 0.900-1.0) and interobserver (ICC: 0.936; IC- 95%: 0.839-0.975) reliability showed excellent levels of ICC. Convergent validity showed very strong correlations with FMS-5 (r = 0.94, p = 0.00) and FMS-50 (r = 0.94, p = 0.00); strong correlations with FMS-500 (r = 0.87, p = 0.00), Sharrard (r = 0.76, p = 0.00), Hoffer (r = 0.83, p = 0.00), PEDI Functional Skills: Mobility (r = 0.84, p = 0.00) and PEDI Caregiver Assistance: Mobility (r = 0.77, p = 0.00); and weak correlations with self care domain of PEDI (r = 0.46, p = 0,04). The test-retest showed ICC = 1.00. Conclusions: This study presents the psychometric properties of the MMFC, in addition to its translation and cultural adaptation into Portuguese, the native language of the author of the classification. MMFC demonstrates correlation with previously used myelomeningocele classifications. MMFC demonstrated good results in the psychometric properties evaluated. Thus, the MMFC seems adequate and applicable to individuals with myelomeningocele and valid for the Brazilian population.

Resumo Objetivo: Realizar a tradução e adaptação cultural da Classificação Funcional da Mielomeningocele (MMFC) para o português (Brasil) e estudar suas propriedades psicométricas. Método: Estudo de validação com tradução, adaptação cultural e avaliação das propriedades psicométricas: confiabilidade, teste-reteste e validade convergente. Amostra de 20 indivíduos com mielomeningocele e idade mediana de 10 (5 a 24,25) anos, com mínimo de 3 e máximo de 66 anos. A confiabilidade foi determinada pela concordância intra e interobservador, utilizando os resultados do coeficiente de correlação intraclasse (ICC) e o intervalo de confiança de 95% (IC- 95%). A validade convergente foi realizada por meio das classificações de Sharrard, Hoffer, Inventário de Avaliação Pediátrica de Incapacidade (Pediatric Evaluation of Disability Inventory [PEDI]) e Escala de Mobilidade Funcional (Functional Mobility Scale [FMS]). Além disso, o teste de correlação de Spearman foi realizado. Resultados: A confiabilidade intraobservador (ICC: 0,900-1,0) e interobservador (ICC: 0,936; IC - 95%: 0,839-0,975) apresentou excelentes níveis de ICC. A validade convergente mostrou correlações muito fortes com FMS-5 (r = 0,94, p = 0,00) e FMS-50 (r = 0,94, p = 0,00); correlações fortes com FMS-500 (r = 0,87, p = 0,00), Sharrard (r = 0,76, p = 0,00), Hoffer (r = 0,83, p = 0,00) e Habilidades Funcionais: Mobilidade (PEDI) (r = 0,84, p= 0,00) e Assistência do Cuidador: Mobilidade (PEDI) (r = 0,77, p = 0,00); e fracas com o domínio autocuidado de PEDI (r = 0,46, p = 0,04). O teste-reteste revelou que ICC =1,00. Conclusões: Este estudo apresenta as propriedades psicométricas da MMFC, além de sua tradução e adaptação cultural para o português, língua nativa do autor da classificação. A MMFC demonstra correlação com classificações de mielomeningocele anteriormente utilizada. A MMFC teve bons resultados nas propriedades psicométricas avaliadas. Assim, a MMFC parece adequada e aplicável a indivíduos com mielomeningocele e é válida para a população brasileira.

Presentación de un meningocele lumbosacro en un adulto / Case Presentation of a ruptured lumbosacral meningocele in an adult patient

La espina bífida, o mielodisplasia, es una anomalía de origen multifactorial congénita que se presenta con mayor frecuencia durante el desarrollo embrionario. Se produce por el cierre parcial de los pliegues neurales conjuntamente con una fusión defectuosa de los arcos vertebrales. Su clínica es variable e incluye una serie de manifestaciones como expresión del compromiso neurológico. El diagnóstico se basa en la presencia de las manifestaciones clínicas ayudado de estudios imagenológicos. La corrección quirúrgica del defecto es la conducta terapéutica que se preconiza como adecuada. Se presenta el caso de una paciente de 34 años de edad con mielomeningocele no corregido en edad infantil que se presenta con complicaciones infecciosas y secuelas neurológicas. Se administró esquema de antibioticoterapia con varios antibióticos de amplio espectro, y se decidió intervenir quirúrgicamente, con lo que se logró el cierre del orificio comunicante de la región espinal con el exterior. Además, se reconstruyó la zona aledaña al mielomeningocele para evitar posible sepsis del Sistema Nervioso Central. La paciente tuvo una evolución favorable y fue dada de alta hospitalaria a los 7 días posteriores a la intervención quirúrgica sin secuelas neurológicas(AU)

Spine bifida, or myelodysplasia, is a multifactorial congenital anomaly that occurs most frequently during embryonic development. It is produced by the partial closure of the neural folds together with a defective fusion of the vertebral arches. Its clinic is variable and includes a series of manifestations as an expression of neurological compromise. The diagnosis is based on the presence of clinical manifestations, aided by imaging studies. Surgical correction of the defect is the therapeutic conduct that is recommended as adequate. This report presents the case of a 34-year-old patient with uncorrected myelomeningocele in childhood who presented with infectious and neurological sequelae complications(AU)

Diagnóstico, manejo y tratamiento actual del mielomeningocele fetal / Current diagnosis, management and treatment of fetal myelomeningocele

Introducción: El mielomeningocele fetal, es la extrusión de la médula espinal que ocurre por un cierre incompleto del neuróporo caudal, lo cual expone la placa neural al trauma mecáni-co y químico de la pared uterina y líquido amniótico respectivamente, con graves secuelas. La detección prenatal innovó el diagnóstico y con ello la reparación intra útero ha mejora-do estrategias del tratamiento, generando opciones de atención en aquellas pacientes que cumplen con los criterios de selección para cirugía prenatal. Objetivo: Presentar una revisión bibliográfica sobre diagnóstico, manejo y tratamiento del mielomeningocele fetal y ofrecer a la comunidad científica una herramienta de consulta para mejorar los conocimientos del tema y alternativas de tratamiento oportuno para los fetos con esta malformación.Material y Métodos: Se trata de un estudio de revisión sistemática sin metaanálisis, realiza-do en base a las recomendaciones PRISMA. La búsqueda de información se estructuró bajo el sistema PICO. Las búsquedas se realizaron en Pubmed, Tripdatabase y Pubmed Central; seleccionando artículos publicados durante los últimos diez años en inglés o español, sobre diagnóstico, manejo y tratamiento del mielomeningocele fetal. Resultados: 120 artículos cumplieron con criterios de búsqueda, de los cuáles fueron ele-gibles 42, con información relevante para determinar el diagnóstico, manejo y tratamiento actual del mielomeningocele fetal a través de procedimientos innovadores.Discusión: Los defectos del tubo neural aparecen como consecuencia de una alteración del proceso de neurulación entre el día 21-28 después de la concepción. El mielomeningocele fetal es considerado el defecto congénito no letal más común del SNC. Se caracteriza por la protrusión de las meninges y la médula espinal con daño neurológico permanente. Por ello el diagnóstico y manejo oportuno de esta patología, han permitido que la cirugía fetal intra útero se considere el método óptimo, mejorando la hernia del rombencéfalo, reduciendo la necesidad de una derivación ventricular y manteniendo la motricidad inferior, así como la función neuronal, vesical y gastrointestinal, mejorando la calidad de vida del paciente afecto por esta patología

Introduction: Fetal myelomeningocele is spinal cord extrusion that occurs due to the caudal neuropore incomplete closure, which exposes the neural plate to mechanical and chemical trauma to the uterus wall and amniotic fluid respectively, with serious sequelae. Prenatal detection innovated the diagnosis and with this intra-uterine repair has improved treatment strategies, generating care options in those patients who comply the selection criteria for prenatal surgery.Objective: Submit a bibliographic review on the diagnosis, management and treatment of fetal myelomeningocele and to offer the scientific community a consultation tool to improve knowledge of the subject and timely treatment alternatives for fetuses with this malformation.Materials and Methods: This is a systematic review study without meta-analysis, based on the PRISMA recommendations. The information search was structured under the PICO sys-tem. The searches were carried out in Pubmed, Tripdatabase and Pubmed Central; selecting articles published during the last ten years in English or Spanish, on diagnosis, management and treatment of fetal myelomeningocele.Results: 120 articles met the search criteria, of which 42 were eligible, with relevant informa-tion for determining the current diagnosis, management and treatment of fetal myelomenin-gocele through innovative procedures.Discussion: Neural tube defects appear as a consequence of an alteration of the neurula-tion process between days 21-28 after conception. MMCf is considered the most common non-fatal congenital defect of the CNS. It is characterized by protrusion of the meninges and spinal cord with permanent neurological damage. For this reason, the diagnosis and timely management of this pathology have allowed intra utero fetal surgery to be considered the optimal method, improving rhombencephalon hernia, reducing the need for a ventricular shunt and maintaining the lower motor skills, as well as neuronal, bladder and gastrointestinal function, improving the quality of life of the patient affected by this pathology.

Anomalías congénitas frecuentes en Uruguay entre 2011 y 2014: importancia de un registro para la evaluación de las necesidades de salud / Frequent congenital anomalies in Uruguay in 2011-2014; importance of a medical record for health assessment / Anomalias congênitas frequentes no Uruguai entre 2011-2014, importância de um registro para avaliação das necessidades de saúde

Introducción: las anomalías congénitas (AC) son un problema de salud pública con impacto en la infancia, la mortalidad infantil (MI) y la discapacidad. En Uruguay, así como en otros países desarrollados, las AC y la prematuridad son las principales causas de MI. Objetivos: el objetivo de este trabajo fue analizar las anomalías más frecuentes en el país entre 2011 y 2014, y evaluar los factores de riesgo. Material y método: los datos se obtuvieron del Registro Nacional de Defectos Congénitos y Enfermedades Raras y Estadísticas Vitales del Ministerio de Salud Pública. Resultados: se determinó que prácticamente la mitad de los casos fueron: cardiopatías congénitas, síndrome de Down y defectos del tubo neural (anencefalia, encefalocele y mielomeningocele), representando 0,42% (812/191.820) y 2,85% (38/1334) de los nacidos vivos (NV) y de los óbitos fetales respectivamente. Las prevalencias por 10.000 NV y OF fueron: 38,52 y 149,93 para cardiopatías congénitas; 3,6 y 7,5 para síndrome de Down; 2,1 y 127,4 para defectos del tubo neural. La edad materna avanzada fue el principal factor de riesgo de síndrome de Down. Los factores de riesgo observados en las tres anomalías seleccionadas fueron: prematurez, depresión neonatal y bajo peso al nacer. Conclusiones: las anomalías congénitas en general y las seleccionadas en este trabajo en particular, constituyen una causa relevante de morbimortalidad en el período neonatal e infantil, plausibles de prevención. El diagnóstico temprano es fundamental para planificar servicios de salud especializados. Los resultados aquí presentados se pueden utilizar como línea de base para medir el impacto de las acciones de salud a nivel nacional.

Introduction: congenital anomalies (CA) are a public health problem with an impact on childhood, infant mortality (IM) and disability. In Uruguay, as well as in other developed countries, CA and prematurity are the main causes of IM. Objectives: analyze the most frequent anomalies in the country in 2011-2014 and evaluate risk factors. Material and methods: the data were obtained from the National Record of Congenital Defects and Rare Diseases and health statistics from the Ministry of Public Health. Results: it was determined that practically half of the cases were: congenital heart disease, Down syndrome and Neural Tube Defects (anencephaly, encephalocele and myelomeningocele), accounting for 0.42% (812/191,820) and 2.85% (38/1334) of live births and stillbirths respectively. The prevalence per 10,000 NV and stillbirths were: 38.52 and 149.93 for Congenital Heart Disease; 3.6 and 7.5 for Down Syndrome; 2.1 and 127.4 for neural tube defects. Advanced maternal age was the main risk factor for Down syndrome. The risk factors observed in the three selected anomalies were: prematurity, neonatal depression and low birth weight. Conclusions: congenital anomalies in general, and those selected in this study in particular, are a relevant cause of morbidity and mortality in newborns and infants, likely to be prevented. Early diagnosis is essential for planning specialized health services. The results presented in the present paper can be used as a baseline to measure the impact of health actions at national level.

Introdução: as anomalias congênitas (AC) são um problema de saúde pública com impacto na infância, na mortalidade infantil (MI) e na deficiência. No Uruguai, assim como em outros países desenvolvidos as AC e prematuridade são as principais causas de MI. Objetivos: analisar as anomalias mais frequentes no país, entre 2011-2014 e avaliar os fatores de risco. Material e métodos: os dados foram obtidos do Registro Nacional de Defeitos Congênitos e Doenças Raras e estatísticas vitais do Ministério da Saúde Pública. Resultados: determinou-se que praticamente a metade dos casos eram: cardiopatias congênitas, Síndrome de Down e Defeitos do tubo neural (anencefalia, encefalocele e mielomeningocele), representando 0,42% (812/191.820) e 2,85% (38/1334) de nascidos vivos-NV e natimortos, respectivamente. As prevalências por 10.000 NV e natimortos foram: 38,52 e 149,93 para Cardiopatia Congênita; 3,6 e 7,5 para Síndrome de Down; 2,1 e 127,4 para defeitos do tubo neural. A idade materna avançada foi o principal fator de risco para a síndrome de Down. Os fatores de risco observados nas três anomalias selecionadas foram: prematuridade, depressão neonatal e baixo peso ao nascer. Conclusões: as anomalias congênitas em geral e as selecionadas neste estudo em particular, constituem causa relevante de morbimortalidade no período neonatal e infantil, possível de ser prevenida. O diagnóstico precoce é fundamental para o planejamento de serviços de saúde especializados. Os resultados aqui apresentados podem ser usados como base para medir o impacto das ações de saúde realizadas a nível nacional.

Historical Clinical Outcomes of Children with Myelomeningocele Meeting the Criteria for Fetal Surgery: A Retrospective Cohort Survey of Brazilian Patients / Resultados clínicos históricos de crianças com mielomeningocele com critérios para cirurgia fetal: Um estudo de coorte retrospectivo de pacientes brasileiros

Abstract Objective To analyze the historical clinical outcomes of children with myelomeningocele (MMC) meeting the criteria for fetal surgery, but who underwent postnatal primary repair. Methods Data from children undergoing postnatal MMC repair between January 1995 and January 2015 were collected from the Neurosurgery Outpatient Clinic's medical records. Children were included if they had ≥1 year of postoperative follow-up andmet the criteria for fetal surgery. The children's data were then stratified according to whether they received a shunt or not. The primary outcome was mortality, and secondary outcomes were educational delays, hospitalization, recurrent urinary tract infections (UTIs), and renal failure. Results Over the 20-year period, 231 children with MMC were followed up. Based on clinical data recorded at the time of birth, 165 (71.4%) qualify of fetal surgery. Of the 165 patients, 136 (82.4%) underwent shunt placement. The mortality rate was 5.1% in the group with shunt and 0% in the group without, relative risk (RR) 3.28 (95% confidence interval, 95% CI, 0.19-55.9). The statistically significant RRs for adverse outcomes in the shunted group were 1.86 (95% CI, 1.01-3.44) for UTI, 30 (95% CI, 1.01-537) for renal failure, and 1.77 (95% CI, 1.09-2.87) for hospitalizations. Conclusion Children with MMC qualifying for fetal surgery who underwent shunt placement were more likely to have recurrent UTIs, develop renal failure, and be hospitalized. Since approximately half of the shunt procedures could be avoided by fetal surgery, there is a clinical benefit and a possible financial benefit to the implementation of this technology in our setting.

Resumo Objetivo Analisar os resultados clínicos históricos de crianças commielomeningocele (MMC) com critérios para cirurgia fetal,mas que foram submetidas a cirurgia pós-natal. Métodos Dados de crianças submetidas à correção deMMCpós-natal entre janeiro de 1995 e janeiro de 2015 foram coletados nos prontuários do Ambulatório de Neurocirurgia. Foram incluídas crianças se tivessem ≥ 1 ano de acompanhamento pósoperatório e atendessem os critérios para cirurgia fetal. As informações dessas crianças foram então estratificadas de acordo com se receberam ou não derivação do líquido cefalorraquidiano. O desfecho primário foi a mortalidade e os desfechos secundários foram atrasos educacionais, hospitalização, infecções recorrentes do trato urinário einsuficiência renal. Resultados Durante o período de 20 anos, 231 crianças com MMC foram acompanhadas. Com base nos dados clínicos registrados no momento do nascimento, 165 (71,4%) atendiam critérios para a cirurgia fetal. Dos 165 pacientes, 136 (82,4%) foram submetidos à colocação de derivação do líquido cefalorraquidiano. A taxa de mortalidade foi de 5,1% no grupo com derivação do líquido cefalorraquidiano e 0% no grupo sem risco relativo (RR) 3,28 (intervalo de confiança 95%, IC 95%, 0,19-55,9). Os RRs estatisticamente significativos para resultados adversos no grupo com derivação do líquido cefalorraquidiano foram 1,86 (IC 95%, 1,01-3,44) para infecção do trato urinário, 30 (IC 95%, 1,01-537) para insuficiência renal e 1,77 (IC 95%, 1,09-2,87) para hospitalizações. Conclusão Crianças com MMC com critérios para cirurgia fetal submetidas à colocação de derivação do líquido cefalorraquidiano eram mais propensas a ter infecções recorrentes do trato urinário, desenvolver insuficiência renal e serem hospitalizadas. Como aproximadamente metade dos procedimentos de derivação poderiam ser evitados por cirurgia fetal, há um benefício clínico e um possível benefício financeiro com a implementação dessa tecnologia em nosso meio.

Management of neurogenic bladder dysfunction in children update and recommendations on medical treatment

ABSTRACT Introduction: Defective closure of the neural tube affects different systems and generates sequelae, such as neurogenic bladder (NB). Myelomeningocele (MMC) represents the most frequent and most severe cause of NB in children. Damage of the renal parenchyma in children with NB acquired in postnatal stages is preventable given adequate evaluation, follow-up and proactive management. The aim of this document is to update issues on medical management of neurogenic bladder in children. Materials and Methods: Five Pediatric Urologists joined a group of experts and reviewed all important issues on "Spina Bifida, Neurogenic Bladder in Children" and elaborated a draft of the document. All the members of the group focused on the same system of classification of the levels of evidence (GRADE system) in order to assess the literature and the recommendations. During the year 2020 the panel of experts has met virtually to review, discuss and write a consensus document. Results and Discussion: The panel addressed recommendations on up to date choice of diagnosis evaluation and therapies. Clean intermittent catheterization (CIC) should be implemented during the first days of life, and antimuscarinic drugs should be indicated upon results of urodynamic studies. When the patient becomes refractory to first-line therapy, receptor-selective pharmacotherapy is available nowadays, which leads to a reduction in reconstructive procedures, such as augmentation cystoplasty.

Síndrome lumbocostovertebral. Reporte de un caso / Lumbocostovertebral syndrome. A case report

Introducción. El síndrome lumbocostovertebral es una anomalía poco frecuente, que afecta a los cuerpos vertebrales, las costillas y músculos de la pared abdominal, y puede estar asociada a múltiples anomalías congénitas. Requiere un manejo multidisciplinario y tratamiento quirúrgico temprano para evitar complicaciones. Caso clínico. Se reporta el caso de un neonato masculino de 10 días de edad, que presentó desde el nacimiento 2 tumoraciones lumbares derechas, una que aumentaba de tamaño con el llanto, correspondió a una hernia lumbar, y la otra, a mielomeningocele. En estudios complementarios se evidenció fusión de costillas, fusión de cuerpos vertebrales lumbares, sacros (hemivértebras) y defecto de pared abdominal con protrusión de contenido intestinal. Se realizó cierre de la hernia lumbar con refuerzo protésico de pericardio bovino, sin complicaciones. Conclusión. En defectos extensos, como el que se reporta en este paciente, puede ser recomendable emplear material protésico. El pericardio bovino aparece como una opción segura, bien tolerada y eficaz para estos pacientes en particular. Este síndrome es una entidad rara, que amerita un equipo multidisciplinario para la resolución quirúrgica temprana y con ello evitar complicaciones.

Introduction. Lumbocostovertebral syndrome is a rare anomaly that affects the vertebral bodies, ribs and muscles of the abdominal wall, and can be associated with multiple congenital abnormalities. It requires multidisciplinary management and early surgical treatment to avoid complications. Clinical case. The case of a 10-day-old male neonate is reported, who presented from birth 2 right lumbar tumors, one that increased in size with crying, corresponded to a lumbar hernia, and the other, to myelomeningocele. In complementary studies, rib fusion, fusion of lumbar and sacral vertebral bodies (hemivertebrae), and abdominal wall defect with protrusion of intestinal contents were evidenced. The lumbar hernia was closed with prosthetic reinforcement with a bovine pericardium, without complications. Conclusion. In extensive defects, such as the one reported in this patient, it may be advisable to use prosthetic material. The bovine pericardium appears as a safe, well tolerated and effective option for these patients in particular. This syndrome is a rare entity, which requires a multidisciplinary team for early surgical resolution and thus avoid complications.

Malformaciones congénitas en recién nacidos hospitalizados en sala de neonatología del hospital nacional Mario Catarino Rivas, 2019 / Congenital malformations in newborns hospitalized in the neonatology ward of the National Hospital Mario Catarino Rivas, 2019

Antecedentes: Las malformaciones congéni- tas han sido un problema de salud pública que afecta a la sociedad y a la familia. Se ha identifica- do ciertas causas de malformaciones congénitas, entre ellas se encuentran las ambientales, genéti- cas; y, multifactoriales. Se estima que un 10% se debe a causas ambientales, 25% a causas genéti- cas y 65% a factores de origen multifactorial. La Organización Mundial de la Salud (OMS) estima que cada año 303,000 recién nacido fallecen du- rante las primeras semanas de vida, secundario a malformaciones congénitas. Objetivo: Descri- bir las características clínicas y antecedentes ma- ternos de los recién nacidos con malformaciones congénitas hospitalizados en la sala de neonato- logía en el Hospital Nacional "Mario Catarino Rivas" en enero a diciembre 2019. Pacientes y Métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo, retrospectivo, transversal. Se analiza una muestra de 212 pacientes recién nacidos con malformaciones congénitas. Se utilizó estadística descriptiva para la exposición de resultados, se usaron tablas de cotejo en el programa estadísti- co IBM SPSS versión número 25. Resultados: El promedio de edad materna de recién nacidos El sistema circulatorio presentó el mayor nú- mero de malformaciones congénitas con 22,2%. Malformaciones congénitas en recién nacidos hospitalizados en sala de neonatología del hospital nacional Mario Catarino Rivas, 2019 El sistema circulatorio presentó el mayor nú- mero de malformaciones congénitas con 22,2%. Siendo el foramen oval permeable el más fre- cuente en este sistema con 9,4%. El mielomenin- gocele fue la malformación congénita más fre- cuente con 10,4%. Conclusión: La prevalencia de malformaciones congénitas fue de 4.3% sien- do este similar al rango reportado en la literatura internacional. El sistema circulatorio presentó la mayor prevalencia y el foramen oval permeable la malformación congénita más frecuente de este sistema. El Mielomeningocele como la malfor- mación congénita más frecuente en nuestra po- blación...(AU)

Intervenciones de prevención y tratamiento en recién nacidos con defectos del tubo neural / Prevention and treatment interventions in newborns with neural tube defects

Introducción: los defectos de tubo neural son anomalías congénitas del sistema nervioso central; estas malformaciones elevan el grado de morbimortalidad en los recién nacidos durante los diez primeros años de vida. Objetivo: definir las intervenciones que el profesional de enfermería puede realizar en el recién nacido con defectos del tubo neural tomando en cuenta aspectos de prevención y tratamiento. Material y métodos: se realizó una búsqueda sistematizada en las bases de datos de PudMed y BVS de julio-septiembre 2021, que incluyo artículos completos relacionados con intervenciones de enfermería a recién nacidos con defectos del tubo neural publicados entre 2016-2021 y artículos médicos de revisión literaria. Resultados: se seleccionaron 41 artículos para definir las intervenciones, a saber: a. intervenciones preventivas con el consumo de ácido fólico, control prenatal y educación sanitaria, b. intervenciones relacionadas al tratamiento enfocadas al cuidado de las derivaciones ventriculoperitoneales y cuidado de heridas quirúrgicas, c. intervenciones ante complicaciones. Discusión: las tasas de mortalidad y discapacidad infantil han incrementado en los últimos años a pesar de los avances en la medicina preventiva, por lo que toma relevancia el consumo de ácido fólico, educación sanitaria y métodos de cuidado hospitalarios. Conclusiones: la enfermera neonatal puede participar con cuidados estandarizados en beneficio de los recién nacidos considerando intervenciones para evitar retraso en el crecimiento y desarrollo de los hitos motores y cognitivos, reducir complicaciones y mejorar las posibilidades de una óptima condición de vida.

Introduction: neural tube defects are congenital anomalies of the central nervous system; These malformations increase the degree of morbidity and mortality in newborns during the first ten years of life. Objective: define the interventions that the nursing professional can be carried out in newborns with neural tube defects, considering aspects of prevention and treatment. Material and methods: systematized search was carried out in the databases of PudMed and BVS during July-September 2021, which included complete articles related to nursing interventions for newborns with neural tube defects published between 2016-2021 and medical literature review articles. Results: forty-one articles were selected to define the interventions: a. Preventive interventions in the consumption of folic acid, prenatal control and health education, b. Interventions related to treatment focused on the care of ventriculoperitoneal shunt and surgical wound care, c. interventions for complications. Discussion: infant mortality and disability rates have increased in recent years despite advances in preventive medicine, which is why the consumption of folic acid, health education and hospital care methods are relevant. Conclusions: neonatal nurse can participate with standardized care for the benefit of newborns, considering interventions to avoid delayed growth and development of motor and cognitive milestones, reduce complications and improve the chances of an optimal life condition.

Actualización del diagnóstico prenatal y cirugía fetal del mielomeningocele / Update on prenatal diagnosis and fetal surgery for myelomeningocele

A partir del estudio seminal Management of Myelomeningocele Study en el año 2011, el cual demostró que la reparación prenatal del defecto del mielomeningocele antes de la semana 26 mejoraba los resultados neurológicos, la cirugía fetal fue incorporada dentro de las opciones de estándar de cuidado. Así, el diagnóstico prenatal del mielomeningocele dentro de la ventana terapéutica se convirtió en un objetivo obligatorio y, por ello, se intensificó la investigación de estrategias de tamizaje, sobre todo, en el primer trimestre. Además, se desarrollaron distintas técnicas de cirugía fetal para mejorar los resultados neurológicos y disminuir los riesgos maternos. El objetivo de la siguiente revisión es actualizar los avances en tamizaje y diagnóstico prenatal en el primer y segundo trimestre, y en cirugía fetal abierta y fetoscópica del mielomeningocel

A seminal study titled Management of Myelomeningocele Study, from 2011, demonstrated that prenatal myelomeningocele defect repaired before 26 weeks of gestation improved neurological outcomes; based on this study, fetal surgery was introduced as a standard of care alternative. Thus, prenatal myelomeningocele diagnosis within the therapeutic window became a mandatory goal; therefore, research efforts on screening strategies were intensified, especially in the first trimester. In addition, different fetal surgery techniques were developed to improve neurological outcomes and reduce maternal risks. The objective of this review is to provide an update on the advances in prenatal screening and diagnosis during the first and second trimesters, and in open and fetoscopic fetal surgery for myelomeningocele

Evaluación del proceso de atención urológica de pacientes pediátricos con mielomeningocele / Evaluation of the urological care process of pediatric patients with myelomeningocele

Introducción: El mielomeningocele (MMC) es una de las malformaciones congénitas más severas compatible con la vida. El 90% de los pacientes presenta vejiga neurogénica que debe ser evaluada y tratada precozmente. Objetivos: Describir la evaluación y tratamiento nefrourológico recibido por pacientes con MMC hasta el momento de la primera consulta en el Hospital Garrahan (periodo pre-ingreso). Describir la evaluación realizada y el tratamiento urológico implementado a partir del ingreso al hospital Garrahan (periodo post-ingreso). Evaluar la prevalencia de Enfermedad Renal Crónica (ERC). Población y Métodos: Se realizó un estudio con diseño clínico analítico, retrospectivo, longitudinal sobre pacientes con MMC de 1 mes a 18 años derivados al Hospital Garrahan para atención ambulatoria en los años 2011 y 2012. Resultados: Se incluyeron115 pacientes. Al momento de la derivación al hospital ("pre-ingreso") 7% de los pacientes habían logrado completar evaluación nefrourológica, (ecografía vesicorenal, urodinamia, Cistouretrografía, Centellograma renal y Creatininemia). Tratamiento: 33% vaciaban vejiga por CIL o vesicostomía y 21% recibían Oxibutinina. A partir del ingreso al seguimiento en el Garrahan 83% lograron completar la evaluación, y en función del resultado de la misma se indicó CIL en 87% y Oxibutinina en el 66% de los pacientes. La prevalencia de ERC al ingreso fue de 43%; la mayoría en estadio I. Conclusiones: La mayoría de los pacientes con MMC fueron derivados al hospital de tercer nivel con evaluaciones urológicas incompletas y sin el tratamiento adecuado de la vejiga neurogénica. El inicio del seguimiento interdisciplinario en un hospital de alta complejidad facilitó la realización de las evaluaciones necesarias y la implementación del tratamiento adecuado (AU)

Introduction: Myelomeningocele (MMC) is one of the most severe congenital malformations compatible with life. Of all the patients, 90% presents with a neurogenic bladder requiring early evaluation and treatment. Objectives: To describe the uronephrological evaluation and treatment received by patients with MMC up to the first consultation at Garrahan Hospital (pre-follow-up period). To describe the urological evaluation and treatment implemented from referral to Garrahan Hospital (follow-up period). To evaluate the prevalence of chronic kidney disease (CKD). Population and Methods: A retrospective, longitudinal study with a clinical, analytical design was conducted in patients with MMC between 1 months and 18 years of age referred to Garrahan Hospital for outpatient care in 2011 and 2012. Results: 115 patients were included. At the time of referral to the hospital ("pre-follow-up") 7% of the patients had undergone complete uronephrological evaluation (kidney-bladder ultrasonography, urodynamic studies, cystourethrography, renal scintigraphy, and creatininemia levels). Treatment: 33% emptied their bladder by CIC or vesicostomy and 21% received oxybutynin. From follow-up initiation at Garrahan Hospital, 83% underwent complete evaluation, and based on the results CIC was indicated in 87% and oxybutynin in 66% of the patients. On admission, prevalence of CKD was 43%; with stage I in the majority of the patients. Conclusions: The majority of the patients with MMC were referred to a third-level hospital with incomplete urological studies and without adequate treatment of the neurogenic bladder. Initiation of interdisciplinary follow-up at a tertiary hospital allowed for the necessary studies and implementation of adequate treatment (AU)

Seeking tirelessly for better health and life conditions for the child with myelomeningocele / Buscando incansavelmente por melhores condições de saúde e vida para o filho com mielomeningocele / Buscando sin cesar mejores condiciones de salud y de vida para el niño con mielomeningocele

Objective: to understand the experience of families in the care of children with myelomeningocele. Method: a qualitative research study, which adopted Symbolic Interactionism and Grounded Theory as its theoretical and methodological framework, and the semi-structured interview as a data collection instrument. Twenty-eight participants from thirteen families living in a municipality in the inland of São Paulo took part in the study. Results: the family tirelessly seeks better health and life conditions for the child with myelomeningocele; aiming at the child's autonomy, it is mobilized to the necessary treatments, to learn the care, to adapt the routine, as well as to supply for all the child's needs so that it reaches potential development, looking for a less dependent future with inclusion and social ascension. Conclusion: family nursing shows potential support in the face of myelomeningocele, due to its ability to apprehend the family system, evaluate it and enable intervention proposals in the care process. In this study, rehabilitation nursing was also emphasized, since it goes together with the child and the family who experience myelomeningocele.

Objetivo: compreender a experiência de famílias no cuidado de crianças com mielomeningocele. Método: pesquisa qualitativa, que adotou como referencial teórico e metodológico o Interacionismo Simbólico e a Teoria Fundamentada nos Dados, e a entrevista semiestruturada como instrumento de coleta de dados. Vinte e oito participantes de treze famílias residentes em um município do interior paulista integraram o estudo. Resultados: a família busca incansavelmente por melhores condições de saúde e vida para o filho com mielomeningocele; objetivando a autonomia da criança, se mobiliza aos tratamentos necessários, a aprender os cuidados, a adaptar a rotina, assim como suprir por todas as necessidades da criança a fim de que esta alcance desenvolvimento potencial, prospectando um futuro menos dependente com inclusão e ascensão social. Conclusão: a enfermagem familiar mostra-se apoio potencial frente à condição da mielomeningocele, devido à sua capacidade de apreender o sistema familiar, avaliá-lo e possibilitar proposições de intervenção no processo de cuidado. Neste estudo enfatizou-se também a enfermagem de reabilitação, uma vez que esta caminha conjuntamente à criança e à família que experienciam a mielomeningocele.

Objetivo: comprender la experiencia de las familias en el cuidado de niños con mielomeningocele. Método: investigación cualitativa, que adoptó el Interaccionismo Simbólico y la Teoría Fundamentada como marco teórico y metodológico, y la entrevista semiestructurada como instrumento de recolección de datos. Participaron del estudio 28 participantes de trece familias residentes en una ciudad del interior de São Paulo. Resultados: la familia busca sin cesar mejores condiciones de vida y salud para el niño con mielomeningocele; con el objetivo de estimular la autonomía del niño, se realizan los tratamientos necesarios, se aprenden los cuidados, se adecua la rutina y se satisfacen todas las necesidades del niño para que alcance su desarrollo potencial, proyectando un futuro menos dependiente con inclusión y ascensión social. Conclusión: la enfermería familiar muestra un potencial apoyo frente a la condición de mielomeningocele, debido a su capacidad para aprehender el sistema familiar, evaluarlo y posibilitar propuestas de intervención en el proceso de atención. En este estudio también se enfatizó la enfermería de rehabilitación, ya que va de la mano del niño y la familia que padecen mielomeningocele.

Corrección de mielomeningocele intrautero: Reporte del primer caso en Ecuador / Case report: First intrauterine myelomeningocele correction in Ecuador

This is the case of a 26 year old patient, at week 27 of gestational age and with a prenatal diagnosis of myelomeningocele. It was decided to enter the clinic to perform the first correction of the spina bifida defect in Ecuador, with the support of a multidisciplinary team of national and foreign professionals. This procedure was carried out within international parameters and standards for the management of this pathology, with the equipment, supplies and trained personnel to carry this surgery to a successful outcome, both for the fetus and its mother. It is demonstrated that our country has the capacity of both human resources and equipment to solve highly complex pathologies.

Se trata del caso de una paciente de 26 años, en la semana 27 de edad gestacional y con un diagnóstico prenatal de mielome- ningocele. Se decide ingresar a la clínica para realizar la primera corrección de defecto de espina bífida del Ecuador, con apoyo de un equipo multidisciplinario de profesionales nacionales y extranjeros. Este procedimiento se llevó a cabo dentro de parámetros y estándares internacionales de manejo de esta patología, contando con los equipos, insumos y el personal capacitado para llevar esta cirugía a un desenlace exitoso, tanto para el feto como su madre. Queda demostrado que en nuestro país se cuenta con la capacidad tanto de recursos humanos y equipos para resolver patologías de gran complejidad.

Mielomeningocele: actualización para la práctica clínica / Myelomeningocele: update for clinical practice

El mielomeningocele es una de las malformaciones congénitas más frecuentes en Honduras, que se caracteriza por un cierre anormal de la lámina posterior de los cuerpos vertebrales, con la exposición de las estructuras nerviosas. El propósito de esta revisión fue recopilar información que apoye la práctica clínica oportuna en pacientes con mielomeningocele, especialmente en la literatura médica hondureña, reforzada con literatura de otras revistas médicas nacionales e internacionales, en la base de datos PubMed y LILACS, para el periodo 1985- 2018. En conclusión, dar un manejo oportuno proporciona un mejor pronóstico y calidad de vida a los pacientes con defectos del tubo neural...(AU)

Seeking tirelessly for better health and life conditions for the child with myelomeningocele / Buscando incansavelmente por melhores condições de saúde e vida para o filho com mielomeningocele / Buscando sin cesar mejores condiciones de salud y de vida para el niño con mielomeningocele

Objective: to understand the experience of families in the care of children with myelomeningocele. Method: a qualitative research study, which adopted Symbolic Interactionism and Grounded Theory as its theoretical and methodological framework, and the semi-structured interview as a data collection instrument. Twenty-eight participants from thirteen families living in a municipality in the inland of São Paulo took part in the study. Results: the family tirelessly seeks better health and life conditions for the child with myelomeningocele; aiming at the child's autonomy, it is mobilized to the necessary treatments, to learn the care, to adapt the routine, as well as to supply for all the child's needs so that it reaches potential development, looking for a less dependent future with inclusion and social ascension. Conclusion: family nursing shows potential support in the face of myelomeningocele, due to its ability to apprehend the family system, evaluate it and enable intervention proposals in the care process. In this study, rehabilitation nursing was also emphasized, since it goes together with the child and the family who experience myelomeningocele.

Objetivo: compreender a experiência de famílias no cuidado de crianças com mielomeningocele. Método: pesquisa qualitativa, que adotou como referencial teórico e metodológico o Interacionismo Simbólico e a Teoria Fundamentada nos Dados, e a entrevista semiestruturada como instrumento de coleta de dados. Vinte e oito participantes de treze famílias residentes em um município do interior paulista integraram o estudo. Resultados: a família busca incansavelmente por melhores condições de saúde e vida para o filho com mielomeningocele; objetivando a autonomia da criança, se mobiliza aos tratamentos necessários, a aprender os cuidados, a adaptar a rotina, assim como suprir por todas as necessidades da criança a fim de que esta alcance desenvolvimento potencial, prospectando um futuro menos dependente com inclusão e ascensão social. Conclusão: a enfermagem familiar mostra-se apoio potencial frente à condição da mielomeningocele, devido à sua capacidade de apreender o sistema familiar, avaliá-lo e possibilitar proposições de intervenção no processo de cuidado. Neste estudo enfatizou-se também a enfermagem de reabilitação, uma vez que esta caminha conjuntamente à criança e à família que experienciam a mielomeningocele.

Objetivo: comprender la experiencia de las familias en el cuidado de niños con mielomeningocele. Método: investigación cualitativa, que adoptó el Interaccionismo Simbólico y la Teoría Fundamentada como marco teórico y metodológico, y la entrevista semiestructurada como instrumento de recolección de datos. Participaron del estudio 28 participantes de trece familias residentes en una ciudad del interior de São Paulo. Resultados: la familia busca sin cesar mejores condiciones de vida y salud para el niño con mielomeningocele; con el objetivo de estimular la autonomía del niño, se realizan los tratamientos necesarios, se aprenden los cuidados, se adecua la rutina y se satisfacen todas las necesidades del niño para que alcance su desarrollo potencial, proyectando un futuro menos dependiente con inclusión y ascensión social. Conclusión: la enfermería familiar muestra un potencial apoyo frente a la condición de mielomeningocele, debido a su capacidad para aprehender el sistema familiar, evaluarlo y posibilitar propuestas de intervención en el proceso de atención. En este estudio también se enfatizó la enfermería de rehabilitación, ya que va de la mano del niño y la familia que padecen mielomeningocele.

Study of serum and urinary markers of the reninangiotensin-aldosterone system in myelomeningocele patients with renal injury detected by DMSA

ABSTRACT Introduction: The Renin-Angiotensin-Aldosterone System (RAAS) has been suggested as a possible marker of renal injury in chronic diseases. This study proposes to analyze the serum and urinary markers of the RAAS in myelomeningocele patients with renal function abnormalities detected on DMSA. Material and Methods: Seventeen patients followed in our institution that presented with renal injury on DMSA. We review nephrologic and urologic clinical aspects and evaluated ultrassonagraphy, voiding urethrocystography and urodynamics. Urinary and serum samples were collected to evaluate possible correlations of renal lesions with RAAS. Control group urine and serum samples were also sent for analysis. Results: Serum ACE 2 activity means in relation to urodynamic findings were the only values that had a statistically significant difference (p = 0.040). Patients with normal bladder pattern presented higher ACE 2 levels than the high risk group. Statistical analysis showed that the study group (SG) had a significantly higher mean serum ACE than the CG. The means of ACE 2 and urinary ACE of the SG and CG were not statistically different. The ROC curve for serum ACE values had a statistically significant area for case and non-case differentiation, with 100% sensitivity and 53% specificity for values above 60.2 mg/dL. No statistically significant areas were observed in relation to ACE 2 and urinary ACE values between SG and CG. Conclusion: The analysis of serum ACE, ACE 2 and urinary ACE were not significant in patients with myelomeningocele and neurogenic bladder with renal injury previously detected by renal DMSA.

O cotidiano do cuidado no domicílio: a realidade de crianças e adolescentes com mielomeningocele / Home care daily: the reality of children and adolescents with myelomeningocele

Introdução: crianças e adolescentes com mielomeningocele atingem a idade adulta devido ao avanço médico, tecnológico e no tratamento, no entanto, ainda enfrentam repercussões que comprometem seu cotidiano e qualidade de vida. Objetivo: analisar o cotidiano de crianças e adolescentes com mielomeningocele. Metodologia: estudo exploratório, com abordagem qualitativa, utilizando-se o referencial teórico de Agnes Heller, na perspectiva do cotidiano. Para a coleta de dados foram entrevistadas 16 mães e 16 crianças e adolescentes com mielomeningocele entre maio e agosto de 2015, residentes em Belo Horizonte/MG e grande região. Resultados: a falta de recursos financeiros, associada às demandas medicamentosas e de insumos para os cuidados, limitou as possibilidades de socialização e participação de crianças e adolescentes. A infraestrutura inadequada de escolas representou uma barreira para a socialização de alguns dos participantes. O cotidiano foi marcado por restrição social, com limitação das atividades de lazer e realização de cuidados domiciliares não habituais. Conclusão: sugere-se a parceria entre diferentes setores da sociedade no intuito de permitir maior participação social a essa população e a construção de políticas públicas direcionadas.

Introduction: children and adolescents with myelomeningocele reach adulthood due to medical, technological and treatment advances, however, they still face repercussions that compromise their daily lives and quality of life.Objective: to analyze the daily life of children and adolescents with myelomeningocele. Methods: an exploratory study with a qualitative approach, using Agnes Heller's theoretical framework, from the perspective of daily life. For data collection, 16 mothers and 16 children and adolescents with myelomeningocele were interviewed between May and August 2015, living in Belo Horizonte / MG and large region. Results: the lack of financial resources, associated with drug demands and care inputs, limited the possibilities of socialization and participation of children and adolescents. The inadequate infrastructure of schools represented a barrier to the socialization of some of the participants. The daily life was marked by social restriction, with limitation of leisure activities and performing unusual home care. Conclusion: it is suggested the partnership between different sectors of society in order to allow greater social participation to this population and the construction of targeted public policies.

Recursos fisioterapêuticos nas disfunções miccionais em injúrias espinhais congênitas / Physiotherapeutic resources in voiding dysfunctions in congenital spinal injuries

Malformações congênitas são alterações morfológicas com origem no desenvolvimento embrionário e podem ser devido a causas genéticas, ambientais ou ambas. Em indivíduos que sofrem de injúrias espinhais congênitas, a bexiga neurogênica (BN) é um dos acometimentos com maior impacto na vida diária e o principal objetivo urológico é melhorar o manejo urinário e a continência social, para diminuir altas pressões vesicais e prevenir danos renais. Esta condição reflete diversas repercussões, como a diminuição na qualidade de vida, progressão para procedimentos invasivos, lesão renal e ao óbito. Objetivo: Revisar sistematicamente os estudos publicados nos últimos 10 anos a respeito da atuação da fisioterapia na incontinência urinária (IU) nas injúrias espinhais congênitas. Métodos: Revisão sistemática de literatura realizada através de busca, entre os anos de 2009 a 2019, nas bases de dados eletrônicas PubMed, Bireme e PEDro. Resultados: Não houve grande conformidade em relação às técnicas utilizadas, mas sim em relação aos desfechos analisados, sendo verificado estudos sobre IU na espinha bífida. Conclusão: A fisioterapia mostrou-se benéfica para os casos de IU nas injúrias espinhais congênitas, melhorando os parâmetros urodinâmicos e o desfecho no diário miccional. (AU)

Congenital malformations are morphological changes originating from embryonic development and can be due to genetic, environmental or both. In individuals suffering from congenital spinal injuries, the neurogenic bladder (BN) is one of the disorders with the greatest impact on daily life and the main urological objective is to improve urinary management and social continence, to decrease high bladder pressures and prevent kidney damage. This condition reflects several repercussions, such as a decrease in quality of life, progression to invasive procedures, kidney injury and death. Objective: To systematically review the studies published in the last 10 years regarding the role of physical therapy in urinary incontinence (UI) in congenital spinal injuries. Methods: Systematic literature, between the years 2009 to 2019, in the electronic databases Pubmed, Bireme and PEDro. Results: There was no great conformity in relation to the techniques used, but in relation to the analyzed outcomes, with studies on UI in spina bifida being verified. Conclusion: Physical therapy proved to be beneficial for cases of UI in congenital spinal injuries, improving urodynamic parameters and the outcome in the voiding diary. (AU)