Nursing guidelines for caregivers of children with congenital heart disease after discharge: Integrative Review / Directrices de enfermería para cuidadores de niños con cardiopatía congénita tras el alta: Revisión Integradora / Orientações de enfermagem para cuidadores de crianças com cardiopatia congênita após a alta: Revisão Integrativa

Objective. To identify the nursing guidelines for caregivers of children with congenital heart disease (CHD) after hospital discharge. Methods. This is an integrative literature review of articles published between 2016 and 2022. In order to select the studies, the controlled descriptors "Nursing Care", "Nursing", "Heart Defects, Congenital", "Caregivers" and "Child" were used in four scientific databases ­ LILACS, SCIELO, PUBMED and BDENF. Results. The current integrative literature review analyzed 11 articles from the original sample. The main nursing care issues are those related to nutrition, oral health, leisure and physical activity, care with medication and the surgical wound, as well as the need to offer support to these children's families. The authors emphasize that nurses are present at various moments in a child's life, including at birth, but the approach to CHD is scarce in Invest Educ Enferm. 2023; 41(3): e05Nursing guidelines for caregivers of children with congenitalheart disease after discharge: Integrative Reviewtheir basic training as nurses, as well as in their professional practice, and there is a shortage of continuing education proposals for the care of children with CHD. Conclusion. The study showed that nursing guidelines are focused on basic care and family support for these children. Lastly, this study highlighted the important role of nurses in terms of consolidating guidelines on the care needs of these children.

Objetivo. Identificar las orientaciones de enfermería para los cuidadores de niños con cardiopatía congénita (CC) después del alta hospitalaria. Métodos. Se trata de una revisión bibliográfica integradora de los artículos publicados entre 2016 a 2022. Se utilizaron los descriptores controlados "Nursing Care", "Nursing","Heart Defects, Congenital", "Caregivers" y "Child" para seleccionar los estudios en cuatro bases de datos científicas - LILACS, SCIELO, PUBMED y BDENF. Resultados. Se analizaron 11 artículos de la muestra original en esta revisión. Los principales tipos de cuidados de enfermería son los aspectos relacionados con la nutrición, la salud bucodental, el ocio y la actividad física, los cuidados con la medicación y la herida quirúrgica, así como la necesidad de ofrecer apoyo a las familias de estos niños. Los autores enfatizan que, aunque, las enfermeras están presentes en diversos momentos de la vida del niño, incluyendo el nacimiento, el abordaje de la ECC es escaso en su formación básica como enfermeras, así como en su práctica profesional, y faltan propuestas de formación continua en el cuidado de estos niños. Conclusión. El estudio mostró que las orientaciones de enfermería se centran en los cuidados básicos y en el apoyo familiar a niños con ECC. Por último, este estudio se evidenció el importante papel de las enfermeras en la consolidación de las orientaciones para las necesidades de atención de estos niños.

Objetivo. Identificar as orientações de enfermagem para cuidadores de crianças com cardiopatias congênitas (CC) após alta hospitalar. Métodos. Trata-se de uma revisão integrativa da literatura de artigos publicados entre 2016 e 2022. Para seleção dos estudos, foram utilizados os descritores controlados "Nursing Care", "Nursing", "Heart Defects, Congenital", "Caregivers"), y "Child" em duas bases de dados científicos ­ LILACS, SCIELO, PUBMED e BDENF. Resultados. Na presente revisão integrativa da literatura, foram analisados onze artigos da amostra original. Os principais cuidados de enfermagem são os relacionados com à alimentação, saúde bucal, lazer e atividade física, cuidados com medicamentos e com a ferida operatória, como também a necessidade de oferecer apoio à família dessas crianças. Os autores ressaltam que o enfermeiro está presente em diversos momentos da vida da criança, inclusive, no nascimento, porém a abordagem sobre CC é escassa na sua formação básica como enfermeiro, assim como em sua atuação profissional, percebendo-se escassez de propostas de educação continuada para o cuidado de crianças com CC. Conclusão. O estudo apontou que as orientações de enfermagem estão voltadas ao cuidados básicos da assistência e ao apoio familiar dessas crianças. Por fim, foi evidenciado nessa pesquisa o importante papel do enfermeiro para a consolidação das orientações das necessidades voltadas ao cuidar dessas crianças.

Prevalencia de defectos congénitos folato-sensibles en la provincia de Villa Clara / Prevalence of folate-sensitive birth defects in Villa Clara province

Introducción: Los defectos congénitos son un problema global que anualmente afecta a 7,9 millones de recién nacidos, los cuales constituyen la primera causa de muerte en los países desarrollados, y la segunda en países en vías de desarrollo, como es el caso de Cuba. Objetivos: Determinar la prevalencia de defectos congénitos folato-sensibles entre nacidos vivos, nacidos muertos e interrupciones electivas del embarazo. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo y transversal en la provincia de Villa Clara donde se incluyeron todos los casos con defectos congénitos folato-sensibles diagnosticados entre 2013 y 2018. Resultados: Las cardiopatías congénitas conotruncales, el síndrome Down y los defectos del tubo neural fueron los fenotipos clínicos más prevalentes. La tasa de prevalencia ajustada fue de 5,79 por 1 000 nacimientos. Se constató una mayor tasa de prevalencia entre nacidos muertos y se interrumpió el 43,26 % de los embarazos con defectos diagnosticados prenatalmente. Las mayores tasas de prevalencia ajustada de cardiopatías y hendiduras labiopalatinas se identificaron en los municipios de Corralillo y Quemado de Güines, mientras que Placetas tuvo las mayores tasas de defectos del tubo neural y síndrome Down, y Manicaragua las de gastrosquisis. Conclusiones: La mayor frecuencia de defectos congénitos entre nacidos muertos puede estar en relación con la gran expresividad variable de los defectos estudiados, donde se incluyen fenotipos clínicos de gravedad. En los diferentes municipios con elevadas tasas de prevalencia de estos defectos están involucrados diferentes factores de riesgo ambientales que actúan sobre un genotipo que predispone a estos defectos congénitos.

Introduction: congenital defects are a global problem, annually affecting 7.9 million newborns. They constitute the leading cause of death in developed countries and the second one in developing countries like Cuba. Objective: to determine the prevalence of folate-sensitive birth defects among live births, stillbirths and elective pregnancy terminations. Methods: a descriptive and cross-sectional study was carried out in Villa Clara province, where all cases with folate-sensitive birth defects diagnosed between 2013 and 2018 were included. Results: conotruncal congenital heart diseases, Down syndrome and neural tube defects were the most prevalent clinical phenotypes. The adjusted prevalence rate was 5.79 per 1,000 births. A higher prevalence rate was found among stillbirths and 43.26% of pregnancies with prenatally diagnosed defects were terminated. The highest rates of adjusted prevalence of cleft lip and palate and heart diseases were identified in Corralillo and Quemado de Güines municipalities, while Placetas had the highest rates of neural tube defects and Down syndrome, as well as Manicaragua those of gastroschisis. Conclusions: the higher frequency of congenital defects among stillbirths may be related to a highly variable expressivity of the studied defects, where serious clinical phenotypes are included. Different environmental risk factors acting on a genotype that predisposes these congenital defects are involved in the different municipalities with high prevalence rates of these defects.

Cardiopatia congênita e percepções e sentimentos maternos / Congenital heart disease and maternal perceptions and feelings / Cardiopatías congénitas y percepciones y sentimientos maternos

Introdução: A Cardiopatia Congênita (CC) é uma doença crônica, caracterizada por anormalidades estruturais e funcionais no sistema cardiocirculatório, podendo ocorrer por fatores genéticos, mutações, alterações cromossômicas ou mesmo ter uma origem multifatorial. Estudos discutem sobre a possibilidade da CC criar um ambiente estressor para a criança e sua família, sobretudo para sua mãe, por ser o elemento da família que, geralmente, assume o acompanhamento e a execução dos cuidados com a criança. Objetivo: Identificar e descrever a percepção e sentimentos maternos acerca da doença do filho, suas dificuldades, o impacto da doença na qualidade de vida da família e suas angústias diante do futuro. Método: Pesquisa qualitativa, transversal, descritiva, com coleta de dados feita entre os meses de Dezembro de 2022 e Fevereiro de 2023, por meio de entrevistas semiestruturadas realizadas por ligação telefônica, gravada, com 13 mães de crianças com CC. O processo de análise foi orientado pela análise de conteúdo do tipo temática. Resultado: O estresse está presente na fala da maior parte das mães. Essas falas trazem à cena o fato de que este se condensa especialmente nos períodos iniciais do processo: descoberta da doença do filho, notícia da(s) cirurgia(s), responsabilidade pelos cuidados que se prolongam, isolamento materno. Conclusão: O medo da morte, do futuro e do desenvolvimento da criança são fantasmas que também circulam nas manifestações maternas e expressam a dificuldade em antecipar aos seus filhos uma subjetividade, condição de base para o desenvolvimento geral adequado. (AU)

Introduction: Congenital heart disease (CHD) is a chronic disease, characterized by structural and functional abnormalities in the cardiocirculatory system, which may occur due to genetic factors, mutations, chromosomal alterations, or even have a multifactorial origin. Studies discuss the possibility of CC creating a stressful environment for the child and his family, especially for his mother, as she is the family member who generally takes on the monitoring and execution of care for the child. Objective:To identify and describe maternal perceptions and feelings about their child's illness, their difficulties, the impact of the disease on the family's quality of life, and their anxieties about the future. Method:Qualitative, cross-sectional, descriptive research, with data collection carried out between December 2022 and February 2023, through semi-structured interviews conducted by telephone, recorded, with 13 mothers of children with CC. The analysis process was guided by thematic content analysis. Result:Stress is in the speech of most mothers. These statements bring to the fore the fact that stress is condensed especially in the early stages of the process: discovery of the child's illness, news of the surgery(s), responsibility for prolonged care, and maternal isolation. Conclusion: Fear of death, the future and the child's development are ghosts that also circulate in maternal manifestations and express the difficulty in anticipating their children, a basic condition for adequate general development. (AU)

Introducción: La cardiopatía congénita (CC) es una enfermedad crónica, caracterizada por anomalías estructurales y funcionales en el sistema cardiocirculatorio, que pueden deberse a factores genéticos, mutaciones, alteraciones cromosómicas o incluso tener un origen multifactorial. Los estudios discuten la posibilidad de que el CC genere un ambiente estresante para el niño y su familia, especialmente para su madre, ya que es ella la que generalmente asume el seguimiento y ejecución del cuidado del niño. Objetivo: Identificar y describir las percepciones y sentimientos maternos sobre la enfermedad del hijo, sus dificultades, el impacto de la enfermedad en la calidad de vida de la familia y sus angustias sobre el futuro. Método: Investigación cualitativa, transversal, descriptiva, con recolección de datos realizada entre diciembre de 2022 y febrero de 2023, a través de entrevistas semiestructuradas realizadas por teléfono, grabadas, con 13 madres de niños con CC. El proceso de análisis fue guiado por el análisis de contenido temático. Resultado: El estrés está presente en el habla de la mayoría de las madres. Estas declaraciones traen a la luz el hecho de que el estrés se condensa especialmente en las primeras etapas del proceso: descubrimiento de la enfermedad del niño, noticia de la(s) cirugía(s), responsabilidad por cuidados prolongados, aislamiento materno. Conclusión: El miedo a la muerte, al futuro y al desarrollo del niño son fantasmas que también circulan en las manifestaciones maternas y expresan la dificultad de anticiparse a sus hijos, condición básica para un adecuado desarrollo general. (AU).

Salud y discapacidad en niñas y niños argentinos con cardiopatías congénitas complejas operadas. Resultados a los dos años de vida / Health and disability in Argentine children with complex congenital heart disease undergoing surgery. Outcomes at 2 years of life

Introducción. Las cardiopatías congénitas complejas son las malformaciones más frecuentes con una importante carga de morbimortalidad. Se busca conocer el estado de salud y discapacidad de niños operados en un hospital de tercer nivel. Población y métodos. Fueron evaluados en las áreas de crecimiento, neurodesarrollo y discapacidad 84 pacientes entre 21 y 39 meses de edad operados con circulación extracorpórea durante el primer año de vida. Resultados. La mayoría de los niños crece por debajo del percentil 50 en los tres parámetros, con mayor compromiso en aquellos con síndrome genético asociado. La frecuencia de discapacidad fue del 55 %. En el grupo con CC aislada, la gravedad de la cardiopatía y el examen neurológico patológico al alta se asociaron con discapacidad (p = 0,047 y p = 0,03). Contar solo con cobertura de salud pública se asocia a un menor acceso a intervenciones oportunas (p = 0,02). Conclusiones. Cerca de la mitad de los pacientes evoluciona con discapacidad moderada-grave. Es competencia del equipo de salud conocer las morbilidades más allá del aspecto cardiovascular y los factores de riesgo. Las barreras en el acceso a las intervenciones adecuadas advierten a los profesionales sobre la relevancia de buscar estrategias para vencerlas y lograr el máximo potencial de desarrollo de los pacientes.

Introduction. Complex congenital heart defects are the most frequent malformations and entail a significant burden of disease. The objective of this study was to determine the health status and disability of children who underwent surgery at a tertiary care hospital. Population and methods. A total of 84 patients aged 21 to 39 months who had a surgery with extracorporeal circulation during their first year of life were assessed in terms of growth, neurodevelopment, and disability. Results. In most children, growth was below the 50th percentile in all 3 parameters, and greater involvement was observed in those with an associated genetic disorder. The frequency of disability was 55%. In the group with isolated congenital heart disease, the severity of disease and a pathological neurological examination at discharge were associated with disability (p = 0.047 and p = 0.03). Having only public health coverage was associated with less access to timely interventions (p = 0.02). Conclusions. Nearly half of the patients develop moderate-severe disability. Being aware of morbidities beyond the cardiovascular aspect and risk factors is part of the health care team's scope. Barriers in access to appropriate interventions caution health care providers of the relevance of seeking strategies to overcome them and achieve the maximum development potential of patients.

Atención de enfermería en preescolar con atresia pulmonar en oxigenación con membrana extracorpórea: caso exitoso / Nursing Care in Kindergarten with Pulmonary Atresia in Extracorporeal Membrane Oxygenation: a Succesful Case / Cuidados de enfermagem em uma criança pré-escolar com atresia pulmonar em oxigenação por membrana extracorpórea: caso de sucesso

Introducción. La atresia pulmonar con comunicación interventricular es una cardiopatía compleja que enmarca grandes desafíos en su etapa pre y postquirúrgica; el uso del soporte vital extracorpóreo con membrana de oxigenación restablece la oxigenación y perfusión al organismo para permitir recuperación y complementar estudios. El objetivo de este caso clínico es determinar la atención de enfermería en la fase aguda post quirúrgica. Se expondrá usando el modelo teórico de Dorothea Orem: teorías de déficit de autocuidado y teoría de sistemas. Esta cardiopatía es la forma más severa de la tetralogía de Fallot. Tiene una incidencia del 2% entre todas las cardiopatías. Metodología. Es el caso de una preescolar con atresia pulmonar con comunicación interventricular, se describe los procesos realizados desde el diagnóstico, la intervención percutánea y reparo quirúrgico, así como el manejo de lesión residual en el marco del uso de diferentes tecnologías. Se resalta como elemento clave el uso del soporte con oxigenación con membrana extracorpórea usada como puente a decisión. Resultados. El plan de atención de enfermería en esta fase crítica logró los resultados planteados como la adecuada perfusión y oxigenación, recuperación de la función ventricular, estabilización hemodinámica para ser llevada al reparo de la lesión residual. Este novedoso soporte fue implementado dos veces durante la misma hospitalización y con resultados exitosos. Conclusiones. Caso de difícil manejo con terapias convencionales, pero con aplicación de una atención integral de enfermería; el uso de tecnología y de diversas especialidades permitió un egreso de la menor sin complicaciones. Palabras clave: Atresia Pulmonar; Oxigenación por membrana extracorpórea; Atención de Enfermería; Unidades de Cuidado Intensivo Pediátrico; Cardiopatías Congénitas.

Introduction. The pulmonary atresia with ventricular septal defect is a complex heart disseas that possess great challenges in pre and post-surgical stages; the use of vital support extracorporeal with membrane oxygenation restores oxygen and perfusion to the body to allow recovery and complement studies. The objetive of this case report is to determinate the nurse attention in the acute post quirulgical phase. It will be presented using Dorothea Orem's theoretical model: theories of self-care deficits and systems theory. This heart disease is the most severe form of tetralogy Fallot. It has an incidence of 2% among all heart diseases. Methodology. This is the case of a kindergarten with pulmonary atresia with ventricular septal defect, the processes carried out from diagnosis, percutaneous intervention and surgical repair are described, as well as the management of residual injury within the framework of the use of different technologies. The use of extracorporeal membrane oxygenation support used as a decision bridge is highlighted as a key element. Results. The nursing care plan in the critical phase achieved the results proposed as adequate perfusion and oxygenation, recovery of the ventricular function, hemodynamic stabilization to be carried out to repair the residual injury. This newfangled support was implemented twice during the same hospitalization with sucessful result. Conclusions. Case report with struggle managment with conventional therapies but with the application of comprehensive nursing care; the use of technology and the work of various specialities allowed the minor to be discharged without complications. Keywords: Pulmonary Atresia; Extracorporeal Membrane Oxygenation; Nursing Care; Intensive Care Units, Pediatric; Heart Defects, Congenital.

Introdução. A atresia pulmonar com comunicação interventricular é uma cardiopatia complexa que apresenta grandes desafios em sua fase pré e pós-cirúrgica. O uso de suporte de vida extracorpóreo com membrana de oxigenação restaura a oxigenação e a perfusão do corpo para permitir a recuperação e complementar os estudos. O objetivo deste caso clínico é determinar os cuidados de enfermagem na fase aguda pós-cirúrgica. Será apresentado utilizando o modelo teórico de Dorothea Orem: teorias do déficit de autocuidado e teoria de sistemas. Esta doença cardíaca é a forma mais grave de tetralogia de Fallot. Tem uma incidência de 2% entre todas as doenças cardíacas. Metodologia. É o caso de uma criança em idade pré-escolar com atresia pulmonar com comunicação interventricular, são descritos os processos realizados desde o diagnóstico, intervenção percutânea e reparação cirúrgica, bem como o manejo da lesão residual no âmbito da utilização de diferentes tecnologias. Destaca-se, como elemento-chave, a utilização de suporte com oxigenação por membrana extracorpórea como ponte para a decisão. Resultados. O plano de cuidados de enfermagem nesta fase crítica alcançou os resultados propostos como perfusão e oxigenação adequadas, recuperação da função ventricular, estabilização hemodinâmica a ser realizada para o reparo da lesão residual. Este novo suporte foi implementado duas vezes durante a mesma hospitalização e com resultados bem-sucedidos. Conclusões. Caso de difícil manejo com terapias convencionais, mas com aplicação de cuidados integrais de enfermagem, o uso da tecnologia e de diversas especialidades permitiu que a criança recebesse alta sem complicações. Palavras-chave: Atresia Pulmonar; Oxigenação por Membrana Extracorpórea; Cuidados de Enfermagem; Unidades de Terapia Intensiva Pediátrica; Cardiopatias Congênitas.

Dificuldades de deglutição nas diferentes formas de oferta de alimentação em lactentes cardiopatas congênitos: uma revisão sistemática / Swallowing difficulties in the different forms of food supply in congenital heart disease infants: a systematic review / Dificultades para tragar em las diferentes formas de su ministro de alimentos em lactantes com cardiopatias congénitas: una revisión sistemática

Introdução: A forma de alimentação mais segura nos bebês cardiopatas pode ser um desafio para escolha da equipe multiprofissional. Objetivo: Identificar as principais dificuldades de deglutição nas diferentes formas de oferta de alimentação em lactentes cardiopatas congênitos. Métodos: A questão norteadora foi: "Quais as principais dificuldades de deglutição nas diferentes formas de oferta de alimentação em lactentes cardiopatas congênitos?". A população foi delimitada como lactentes cardiopatas, considerando amamentação como exposição de interesse e alimentação em mamadeira considerado grupo comparação. Dificuldades de deglutição foram consideradas desfecho. Foram selecionados artigos sem restrição de idioma, independentemente do ano de publicação até abril de 2019, que apresentassem no título, resumo ou corpo do artigo relação com o objetivo da pesquisa e os critérios de elegibilidade, com delineamento observacional. Após a extração dos dados, as medidas foram transformadas em percentagem, e descritas em uma síntese qualitativa. Resultados: Foram encontrados 828 artigos ao total, sendo que após análises, foram incluídos 11 artigos ao total. As principais dificuldades apresentadas pelos lactentes cardiopatas em seio materno foram: tosse, engasgo, cianose, queda da saturação periférica de oxigênio e incoordenação entre sucção, respiração e deglutição. As dificuldades de deglutição mais encontradas na oferta de seio materno foram: tosse, engasgo, cianose, queda de saturação, incoordenação entre sucção-respiração-deglutição, fadiga, escape oral, tempo prolongado de alimentação, vedamento-labial inadequado, preensão inadequada do bico, e ausculta cervical alterada. Conclusão: Os lactentes cardiopatas apresentam dificuldades de deglutição tanto em seio materno quanto em mamadeira, sendo observada maior frequência de apresentações das dificuldades, com mamadeira. (AU)

Introduction: The safest way of feeding babies with heart disease can be a challenge for the multidisciplinary team to choose. Objective: To identify the main swallowing difficulties in the different forms of feeding in infants with congenital heart disease. Methods: The guiding question was: "What are the main swallowing difficulties in the different forms of feeding in infants with congenital heart disease?". The population was defined as infants with heart disease, considering breastfeeding as exposure of interest and bottle feeding considered a comparison group. Swallowing difficulties were considered the outcome. Articles without language restriction were selected, regardless of the year of publication until April 2019, which presented in the title, abstract or body of the article a relationship with the objective of the research and the eligibility criteria, with an observational design. After data extraction, the measurements were transformed into percentages and described in a qualitative synthesis. Results: A total of 828 articles were found, and after analysis, 11 articles were included in total. The main difficulties presented by infants with heart disease at the mother's breast were coughing, choking, cyanosis, drop in peripheral oxygen saturation and incoordination between sucking, breathing and swallowing. The swallowing difficulties most found in the offer of the mother's breast were: cough, choking, cyanosis, drop in saturation, incoordination between sucking-breathing-swallowing, fatigue, oral leakage, prolonged feeding time, inadequate lip sealing, inadequate nipple grip, and altered cervical auscultation. Conclusion: Infants with heart disease have swallowing difficulties both in the mother's breast and in the bottle, with a higher frequency of presentations of difficulties being observed with the bottle. (AU)

Introducción: La forma más segura de alimentación en bebés com enfermidades del corazón puede ser um desafío para el equipo multidisciplinario para elegir. Objetivo: Identificar las principales dificultades deglutorias em las diferentes formas de alimentación en lactantes com cardiopatías congénitas. Métodos: La pregunta orientadora fue: "¿Cuáles son las principales dificultades deglutorias em las diferentes formas de alimentación en lactantes com cardiopatías congénitas?" La población se definió como lactantes com cardiopatías, considerando la lactancia materna como exposición de interés y la alimentación com biberón considerada una grupo de comparación. Las dificultades para tragar se consideraron el desenlace. Se seleccionaron artículos sin restricción de idioma, independentemente del año de publicación hasta abril de 2019, que presentaran em el título, resumen o cuerpo del artículo relación com el objetivo de la investigación y los criterios de elegibilidad, com um diseño observacional. Después de la extracción de datos, las medidas se transformaron em porcentajes y se describieron en una sínteses cualitativa. Resultados: Se encontraron un total de 828 artículos, y después del análisis, se incluyeron 11 artículos en total. Las principales dificultades que presentaron los lactantes com cardiopatia em el pecho materno fueron: tos, ahogo, cianosis, caída de la saturación periférica de oxígeno y falta de coordinación entre la succión, la respiración y la deglución. Las dificultades de deglución más encontradas em la oferta del pecho de la madre fueron: tos, ahogo, cianosis, descenso de la saturación, descoordinación entre succión-respiración-deglución, fatiga, escape oral, tiempo de alimentación prolongado, sellado labial inadecuado, agarre inadecuado del pezón y auscultación cervical alterada. Conclusión: Los lactantes com cardiopatia presentan dificultades para la deglución tanto em el pecho materno como em el biberón, observándose una mayor frecuencia de presentaciones de dificultades con el biberón. (AU)

Coração em Criss-Cross: um relato de caso / Criss-Cross Heart: a case report

Coração em criss-cross (ou coração entrecruzado) foi descrito pela primeira vez em 1974. Trata-se de uma malformação cardíaca congênita, rara, ocorrendo 8 casos a cada 1.000.000 de crianças, e representando somente 0,1% das malformações congênitas. Os métodos diagnósticos de escolha são o ecocardiograma transtorácico, a ressonância magnética cardíaca (RMC), a angiotomografia (TC) e, eventualmente, o cateterismo cardíaco. Neste relato, descreve-se o caso de um recém-nascido com coração em criss-cross somado à dupla via de saída do ventrículo direito (VD), com vasos mal posicionados, além de comunicação interatrial (CIA), comunicação interventricular (CIV), displasia de valva tricúspide e veia cava superior esquerda persistente. Não se sabe a etiologia exata dessa malformação, mas parece ocorrer pela rotação dos ventrículos em seu eixo longitudinal, não acompanhada das rotações atrial e das valvas atrioventriculares (AV). Esse movimento produz uma alteração das vias de entrada dos ventrículos, determinando que o VD se posicione em plano superior e o esquerdo em plano inferior. Apesar de ainda não se saber a exata causa dessa anomalia, acredita-se que uma alteração genética possa estar levando a esses casos: a mutação do gene Cx43. O diagnóstico do caso em questão foi dado pela ecocardiografia transtorácica e da TC de aorta e artérias pulmonares, que mostraram, além do criss-cross, outras alterações, como dupla via de saída do VD, CIA e CIV amplas.(AU)

Criss-cross heart was first described in 1974. It is a rare congenital heart malformation that occurs in 8 cases per 1,000,000 children, and represents only 0.1% of congenital malformations. The diagnostic methods of choice are transthoracic echocardiography, cardiac magnetic resonance (CMR), computed tomography angiography (CT) and, sometimes, cardiac catheterization. This report describes the case of a newborn with a criss-cross heart in addition to double-outlet right ventricle (RV), with poorly positioned vessels, in addition to atrial septal defect (ASD), interventricular septal defect, tricuspid valve dysplasia and persistent left superior vena cava. The exact etiology of this malformation is not known, but it seems to occur due to rotation of the ventricles in their longitudinal axis, not accompanied by rotation of the atrial and atrioventricular (AV) valves. This movement produces abnormal ventricular inlets, determining that the RV be positioned on a superior plane and the left ventricle on an inferior plane. Although the exact cause of this anomaly is still unknown, it is believed that a genetic abnormality may be leading to these cases: mutation of the Cx43 gene. Diagnosis of the case concerned was given by transthoracic echocardiography and computed CT of the aorta and pulmonary arteries, which showed, in addition to the criss-cross heart, other abnormalities, such as double-outlet RV, large ASD and ventricular septal defect (VSD).(AU)

Intervenções psicológicas necessárias: a prática como residente no serviço de medicina fetal / Necessary psychological interventions: the practice as a resident in the fetal medicine service / Intervenciones psicológicas necesarias: la práctica como residente en el servicio de medicina fetal

Com os avanços tecnológicos e o aprimoramento da prática médica via ultrassonografia, já é possível detectar possíveis problemas no feto desde a gestação. O objetivo deste estudo foi analisar a prática do psicólogo no contexto de gestações que envolvem riscos fetais. Trata-se de um estudo qualitativo sob formato de relato de experiência como psicólogo residente no Serviço de Medicina Fetal da Maternidade Escola da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ). Os registros, feitos por observação participante e diário de campo, foram analisados em dois eixos temáticos: 1) intervenções psicológicas no trabalho em equipe em consulta de pré-natal, exame de ultrassonografia e procedimento de amniocentese; e 2) intervenções psicológicas em casos de bebês incompatíveis com a vida. Os resultados indicaram que o psicólogo nesse serviço é essencial para atuar de forma multiprofissional na assistência pré-natal para gravidezes de alto risco fetal. Ademais, a preceptoria do residente é relevante para sua formação e treinamento para atuação profissional no campo da psicologia perinatal.(AU)

Face to the technological advances and the improvement of medical practice via ultrasound, it is already possible to detect possible problems in the fetus since pregnancy. The objective of this study was to analyze the psychologist's practice in the context of pregnancies which involve fetal risks. It is a qualitative study based on an experience report as a psychologist trainee at the Fetal Medicine Service of the Maternity School of UFRJ. The records, based on the participant observation and field diary, were analyzed in two thematic axes: 1) psychological interventions in the teamwork in the prenatal attendance, ultrasound examination and amniocentesis procedure; and 2) psychological interventions in cases of babies incompatible to the life. The results indicated that the psychologist in this service is essential to work in a multidisciplinary way at the prenatal care for high fetal risk pregnancies. Furthermore, the resident's preceptorship is relevant to their education and training for professional performance in the field of Perinatal Psychology.(AU)

Con los avances tecnológicos y la mejora de la práctica médica a través de la ecografía, ya se puede detectar posibles problemas en el feto desde el embarazo. El objetivo de este estudio fue analizar la práctica del psicólogo en el contexto de embarazos de riesgos fetal. Es un estudio cualitativo basado en un relato de experiencia como residente de psicología en el Servicio de Medicina Fetal de la Escuela de Maternidad de la Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ). Los registros, realizados en la observación participante y el diario de campo, se analizaron en dos ejes temáticos: 1) intervenciones psicológicas en el trabajo en equipo, en la consulta prenatal, ecografía y los procedimientos de amniocentesis; y 2) intervenciones psicológicas en casos de bebés incompatibles con la vida. Los resultados señalaron como fundamental la presencia del psicólogo en este servicio trabajando de forma multidisciplinar en la atención prenatal en el contexto de embarazos de alto riesgo fetal. Además, la tutela del residente es relevante para su educación y formación para el desempeño profesional en el campo de la Psicología Perinatal.(AU)

Efectividad preliminar de una intervención de enfermería basada en el apoyo a las madres, sobre la ansiedad y el estrés durante la hospitalización de su hijo con cardiopatía congénita / Preliminary effectiveness of a nursing intervention based on support for mothers on anxiety and stress during the hospitalization of their child with congenital heart disease

ANTECEDENTES: Las cardiopatías congénitas son la segunda causa de muerte en menores de cinco años en Colombia. La complejidad del tratamiento demanda hospitalizaciones prolongadas en las unidades de cuidado intensivo. Los padres, especialmente las madres que permanecen al lado de sus hijos deben relegar la vida familiar y laboral y afrontar la incertidumbre en un ambiente desconocido en la unidad. Esta situación genera estrés, ansiedad, insatisfacción con la atención recibida y en ocasiones relaciones conflictivas con el personal de salud. OBJETIVO: Establecer la efectividad preliminar de una intervención de enfermería basada en el apoyo al cuidador, comparado con el cuidado convencional sobre el estado de ansiedad y el estrés parental de las madres durante el proceso de hospitalización de su hijo diagnosticado con cardiopatía congénita hospitalizado en una unidad de cuidado intensivo en el periodo 2021 ­ 2022. METODOLOGÍA: Estudio cuantitativo cuasi experimental de tipo longitudinal con medición pre y post test con dos grupos uno de intervención y otro de comparación. La muestra estuvo conformada por 35 madres con hijos diagnosticados con cardiopatía congénita admitidos en la unidad de cuidados intensivos de una clínica de cuarto nivel de la ciudad de Floridablanca. Para la recolección de los datos se utilizó el inventario de ansiedad rasgo estado (IDARE) y la escala de evaluación de estresores parentales. El grupo de intervención recibió la intervención basada en el apoyo al cuidador: "UN HIJO-UNA MADRE: CONTINUIDAD DE UN ROL" y se tuvieron en cuenta las normas éticas para la investigación en seres humanos. RESULTADOS: Las madres después de recibir la intervención propuesta presentaron una disminución significativa en la medición de los estresores parentales(p< 0,05) al comparar el estrés parental entre el grupo control e intervención por medio de la Prueba T de Student, lo cual muestra que la intervención de enfermería aplicada si genera cambios en las puntuaciones que son estadísticamente significativos para esta población.CONCLUSIONES: La intervención educativa de enfermería enfocada en: dar a conocer a las madres la unidad de cuidado intensivo y el personal a cargo; comprender el estado de salud de su hijo y participar en algunas actividades básicas de cuidado para fomentar el desarrollo de un nuevo rol, modula la ansiedad estado y el estrés parental de las madres. Se necesita hacer extensivo el uso de este tipo de intervención en los servicios de salud. (AU)

Pulse oximetry test for screening congenital heart diseases: a systematic review / Prueba de oximetría de pulso para el screening de cardiopatías congénitas: revisión sistemática / Teste de oximetria de pulso para triagem de cardiopatias congênitas: revisão sistemática

ABSTRACT Objective: To determine the accuracy of the Pulse Oximetry Test (POT) in screening for Congenital Heart Diseases (CHD) in newborns in the first 48 hours of life. Method: Systematic review of diagnostic test accuracy with meta-analysis. The selection of studies was carried out in June 2021. Studies were selected with newborns, in a hospital or home environment, without a previous diagnosis of CHD, regardless of gestational age at birth, who underwent POT within the first 48 hours after birth. Registration on the PROSPERO platform - CRD42021256286. Results: Twenty-nine studies were included, totaling a population of 388,491 newborns. POT demonstrated sensitivity of 47% (95% CI: 43% to 50%) and specificity of 98% (95% CI: 98% to 98%). Subgroup analyses were carried out according to the different testing period, inclusion of retests in protocols and population of premature newborns. Conclusion: POT is a test with moderate sensitivity and high specificity. It is more effective when carried out within 24h - 48h of birth; in protocols that present retests, within two hours after the first measurement. It does not show satisfactory effectiveness for premature newborns.

RESUMEN Objetivo: Determinar la precisión de la Prueba de Oximetría de Pulso (POT) en el screening de Cardiopatías Congénitas (CC) en recién nacidos en las primeras 48 horas de vida. Método: Revisión sistemática de la precisión de las pruebas diagnósticas con metanálisis. La selección de estudios se realizó en junio de 2021. Se seleccionaron estudios con recién nacidos, en ambiente hospitalario o domiciliario, sin diagnóstico previo de CC, independientemente de la edad gestacional al nacer, a quienes se les realizó POT dentro de las primeras 48 horas después del nacimiento. Registro en la plataforma PROSPERO - CRD42021256286. Resultados: Se incluyeron 29 estudios, totalizando una población de 388.491 recién nacidos. POT demostró una sensibilidad del 47% (IC del 95%: 43% al 50%) y una especificidad del 98% (IC del 95%: 98% al 98%). Se realizaron análisis de subgrupos según los diferentes períodos de prueba, la inclusión de repruebas en los protocolos y la población de recién nacidos prematuros. Conclusión: POT es una prueba con sensibilidad moderada y especificidad alta. Es más eficaz cuando se realiza entre las 24 y 48 horas siguientes al nacimiento; en protocolos que presenten repruebas, dentro de las dos horas posteriores a la primera medición. No muestra una eficacia satisfactoria para los recién nacidos prematuros

RESUMO Objetivo: Determinar a acurácia do Teste de Oximetria de Pulso (TOP) na triagem de Cardiopatias Congênitas (CC) em recém-nascidos nas primeiras 48 horas de vida. Método: Revisão sistemática de acurácia de teste diagnóstico com metanálise. A seleção dos estudos foi realizada em junho de 2021. Foram selecionados estudos com recém-nascidos, em ambiente hospitalar ou domiciliar, sem o diagnóstico prévio de CC, independentemente da idade gestacional ao nascimento, que realizaram o TOP entre as primeiras 48h após o nascimento. Registro na plataforma PROSPERO - CRD42021256286. Resultados: Foram incluídos 29 estudos, somando uma população total de 388.491 recém-nascidos. O TOP demonstrou sensibilidade de 47% (IC 95%: 43% a 50%) e especificidade de 98% (IC 95%: 98% a 98%). Foram realizadas análises dos subgrupos conforme período de realização do teste diferente, inclusão de retestes nos protocolos e população de recém-nascidos prematuros. Conclusão: O TOP é um teste de moderada sensibilidade e alta especificidade. Apresenta maior efetividade quando realizado no intervalo entre 24h - 48h do nascimento; em protocolos que apresentem retestes, em até duas horas após a primeira medida. Não apresenta efetividade satisfatória para recém-nascidos prematuros.

Diagnóstico antenatal de cardiopatías congénitas por telemedicina: experiencia en CERPO, 2017-2022 / Antenatal diagnosis of congenital heart disease by telemedicine: experience in CERPO, 2017-2022

Introducción: Las cardiopatías congénitas son las anomalías más frecuentes y la principal causa de muerte infantil y neonatal. El diagnóstico prenatal mejora el resultado perinatal determinando el lugar de nacimiento y el nivel de cuidado neonata. La telemedicina mediante videoconferencia en tiempo real permite mejorar la precisión diagnóstica y planificar el nacimiento. Objetivo: Determinar el diagnóstico y manejo perinatal de fetos con sospecha de cardiopatía congénitas, evaluadas a través de telemedicina en tiempo real atendidas en CERPO en el periodo 2017-2022. Material y métodos: Estudio retrospectivo de las evaluaciones mediante telemedicina en tiempo real realizadas en CERPO entre los años 2017 a 2022. Se revisó el resultado perinatal y se compararon los diagnósticos pre y postnatales, extraídos de la base de datos CERPO y Unidad de Neonatología del Hospital Luis Tisné Brousse. Resultados: La correlación del diagnóstico de cardiopatía congénita mediante telemedicina es de un 81,8% y de 89,8% con el diagnostico posnatal. Conclusiones: La evaluación por medio de telemedicina permite mejorar la precisión diagnostica de la cardiopatía congénita en áreas con escaso acceso a operadores experimentados en evaluación cardiaca fetal. Esto minimiza el impacto económico y social asociado al manejo perinatal de un feto con cardiopatía congénita en nuestro país.

Introduction: Congenital heart disease is the most common anomaly and the leading cause of infant and neonatal death. Prenatal diagnosis improves perinatal outcomes by choosing the right place of birth and level of neonatal care. Telemedicine by videoconferencing in real-time allows for improved diagnostic accuracy and birth planning. Objective: To determine the diagnosis and perinatal management of fetuses with suspected congenital heart disease, evaluated by telemedicine at CERPO in the period 2017-2022. Material and Methods: Retrospective study of evaluations via real-time videoconferencing performed at CERPO between 2017-2022. The perinatal outcome was reviewed, and pre and postnatal diagnoses were compared. The data was extracted from the CERPO database and the Neonatology Unit of the Luis Tisné Brousse Hospital. Results: The correlation of congenital heart disease diagnosis by telemedicine was 81.8% and 89.8% with postnatal diagnosis. Conclusions: Telemedicine assessment improves the diagnostic accuracy of congenital heart disease in areas with poor access to an experienced fetal cardiac specialist. This minimizes the economic and social impact associated with our countrys perinatal management of a fetus with congenital heart disease.

Diagnóstico prenatal de enfermedad de canal atrio-ventricular, análisis epidemiológico y experiencia CERPO entre 2003 y 2021 / Prenatal diagnosis of atrio-ventricular canal disease, epidemiological analysis and CERPO experience between 2003 and 2021

Antecedentes: En Chile, la mitad de los casos de mortalidad perinatal son atribuibles a anomalías congénitas, y un tercio de estas corresponde a cardiopatías congénitas. Aproximadamente un 35% de estos últimos requerirán cirugía antes del año de vida, por lo que la pesquisa prenatal impacta profundamente en el pronóstico. Objetivo: Dar a conocer los resultados perinatales de pacientes con diagnóstico prenatal de canal atrio-ventricular controlados en el Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) entre los años 2003 y 2021, su asociación a otras anomalías, características demográficas y pronóstico a un año. Métodos: En este estudio se puede apreciar que tanto el pronóstico como el plan terapéutico posnatal dependerán de la presencia de otras alteraciones morfológicas y del estudio genético. De los factores estudiados, se puede concluir que tanto la presencia de anomalías cardiacas asociadas, como el grado de insuficiencia valvular y el tipo de canal no son predictores de la sobrevida perinatal. Conclusiones: Finalmente, en relación con la sobrevida posnatal, en este estudio, la sobrevida a un año de los recién nacidos vivos fue de un 52%, pero al desglosarlo en los niños con cariotipo euploide y trisomía 21, estos valores se tornan muy distintos, 44 y 81% respectivamente.

Background: In Chile, half of the perinatal mortality cases are attributable to congenital anomalies, and one third of these correspond to congenital heart disease. Approximately 35% of the later will require surgery before one year of life, so prenatal screening has a profound impact on the prognosis. Objective: To present the perinatal results of patients with a prenatal diagnosis of atrio-ventricular canal controlled at Centro de Referencia Perinatal Oriente CERPO) between 2003 and 2021, its association with other anomalies, demographic characteristics, and 1-year prognosis. Methods: In this study it can be seen that both the prognosis and the postnatal therapeutic plan will depend on the presence of other morphological alterations and the genetic study. From the factors studied, it can be concluded that the presence of associated cardiac anomalies, the degree of valvular insufficiency, and the type of canal are not predictors of perinatal survival. Conclusions: Finally, in relation to postnatal survival, in this study, the 1-year survival of live newborns was 52%, but when broken down into children with euploid karyotype and trisomy 21, these values become very different, 44 and 81% respectively.

Fatores associados ao acidente vascular cerebral isquêmico em crianças e adolescentes com tetralogia de Fallot / Factores asociados con accidente vascular cerebral isquémico en niños y adolescentes con tetralogía Fallot / Factors associated with ischemic stroke in children and adolescents with tetralogy of Fallot

Objetivo: verificar os fatores associados ao acidente vascular cerebral isquêmico em crianças e adolescentes com tetralogia de Fallot. Método: estudo transversal, realizado com análise dos prontuários eletrônicos de crianças e adolescentes com tetralogia de Fallot acompanhados em um ambulatório especializado em cardiologia pediátrica no nordeste brasileiro. Os dados foram processados no SPSS 21.0. Aplicou-se Teste Qui-quadrado e/ou Exato de Fisher para medidas de associação (p≤0,05). Resultados: dos 104 prontuários eletrônicos analisados, o acidente vascular cerebral isquêmico na análise bivariada foi associado com hipotireoidismo, trombofilia, policitemia, endocardite, parada cardiorrespiratória, insuficiência renal aguda e insuficiência cardíaca. No modelo final da análise multivariada, foram preditores de acidente vascular cerebral isquêmico a trombofilia (p=0,011), policitemia (p<0,001) e parada cardiorrespiratória (p=0,005). Conclusão: trombofilia, policitemia e a parada cardiorrespiratória foram associados ao acidente vascular cerebral isquêmico em crianças e adolescentes com tetralogia de Fallot.

Objective: to verify the factors associated with ischemic stroke in children and adolescents with tetralogy of Fallot. Method: a cross-sectional study, carried out with analysis of electronic medical records of children and adolescents with tetralogy of Fallot followed up in an outpatient clinic specialized in pediatric cardiology in northeastern Brazil. The data was processed in SPSS 21.0. Chi-square and/or Fisher's exact test were used for association measures (p≤0.05). Results: of the 104 electronic medical records analyzed, ischemic stroke in the bivariate analysis was associated with hypothyroidism, thrombophilia, polycythemia, endocarditis, cardiac arrest, acute renal failure and heart failure. In the final multivariate analysis model, thrombophilia (p=0.011), polycythemia (p<0.001) and cardiac arrest (p=0.005) were predictors of ischemic stroke. Conclusion: thrombophilia, polycythemia, and cardiac arrest were associated with ischemic stroke in children and adolescents with tetralogy of Fallot.

Objetivo: verificar los factores asociados al ictus isquémico en niños y adolescentes con tetralogía de Fallot. Método: estudio transversal, realizado con análisis de registros médicos electrónicos de niños y adolescentes con tetralogía de Fallot seguidos en una consulta externa especializada en cardiología pediátrica en el noreste de Brasil. Los datos se procesaron en SPSS 21.0. Para las medidas de asociación se utilizó la prueba de Chi-cuadrado y / o Exacta de Fisher (p≤0.05). Resultados: de las 104 historias clínicas electrónicas analizadas, el ictus isquémico en el análisis bivariado se asoció con hipotiroidismo, trombofilia, policitemia y las complicaciones fueron endocarditis, parada cardiorrespiratoria, insuficiencia renal aguda e insuficiencia cardíaca. En el modelo final del análisis multivariado, los predictores de ictus isquémico fueron trombofilia (p = 0,011), policitemia (p <0,001) y paro cardíaco (p = 0,005). Conclusión: la trombofilia, la policitemia y el paro cardiorrespiratorio se asociaron al ictus isquémico en niños y adolescentes con tetralogía de Fallot.

Pregestational Diabetes and Congenital Heart Defects / Diabetes pré-gestacional e defeitos cardíacos congênitos

Abstract Studies have consistently shown a significant increase in the risk of congenital heart defects in the offspring of diabetic mothers compared with those of nondiabetic pregnancies. Evidence points that all types of pregestational diabetes have the capacity of generating cardiac malformations in a more accentuated manner than in gestational diabetes, and there seems to be an increased risk for all congenital heart defects phenotypes in the presence of maternal diabetes. Currently, the application of some therapies is under study in an attempt to reduce the risks inherent to diabetic pregnancies; however, it has not yet been possible to fully prove their effectiveness. The present review aims to better understand the mechanisms that govern the association between pregestational diabetes and congenital heart defects and how maternal diabetes interferes with fetal cardiac development, as there is still a long way to go in the investigation of this complex process.

Resumo Estudos têm demonstrado consistentemente um aumento significativo no risco de defeitos cardíacos congênitos em filhos de mães diabéticas em comparação com os de gestações não diabéticas. Evidências apontam que todos os tipos de diabetes pré-gestacional têm capacidade de gerar malformações cardíacas mais acentuadas do que no diabetes gestacional e parece haver um risco aumentado para todos os fenótipos de cardiopatias congênitas na presença de diabetes materno. Atualmente, está em estudo a aplicação de algumas terapias na tentativa de diminuir os riscos inerentes à gravidez diabética; no entanto, ainda não foi possível comprovar totalmente a sua eficácia. A presente revisão visa compreender melhor os mecanismos que regem a associação entre diabetes pré-gestacional e cardiopatias congênitas e como o diabetes materno interfere no desenvolvimento cardíaco fetal, pois ainda há um longo caminho a percorrer na investigação deste processo complexo.