Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito em maratonista: relato de caso / Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in marathon runners: case report

A cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito é uma desordem hereditária caracterizada pela substituição fibrogordurosa do músculo cardíaco. O manejo clínico busca reduzir os riscos de morte súbita e melhorar a qualidade de vida, aliviando os sintomas arrítmicos e de insuficiência cardíaca. O ecocardiograma é o exame inicial para a investigação da cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito, podendo apresentar dilatação das câmaras direitas e disfunção sistólica do ventrículo direito. Este relato chama atenção por envolver o diagnóstico de cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito em paciente atleta. Mulher, 47 anos, maratonista, sem história familiar de morte súbita cardíaca, deu entrada na emergência com palpitação associada à pré-síncope. O eletrocardiograma da admissão mostrava taquicardia ventricular. O ecocardiograma revelou aumento de câmaras cardíacas direitas e disfunção sistólica do ventrículo direito. O cateterismo cardíaco não evidenciou doença coronária obstrutiva. A paciente foi orientada acerca da necessidade de suspensão de atividades físicas, porém, 3 meses depois, foi readmitida com instabilidade hemodinâmica por nova taquicardia ventricular, tendo sido cardiovertida. Realizou ressonância cardíaca, que evidenciou áreas de discinesia e formação de microaneurismas em ventrículo direito. Foi diagnosticada com cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito, tendo sido com cardioversor desfibrilador implantável, amiodarona e betabloqueador. A diferenciação entre a cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito e o coração do atleta representa um desafio, devido à sobreposição de alterações estruturais que coexistem nessas entidades, daí a importância da análise integrada de fatores clínicos, eletrocardiográficos e morfofuncionais.(AU)

Anesthetic management in a patient with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy and an implantable cardioverter defibrillator: a case report / Anestesia para paciente com cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito portador de cardioversor desfibrilador implantável: descrição de caso

Abstract Background and objectives: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) is a genetic cardiomyopathy characterized by potentially lethal ventricular tachycardia. Here we describe a patient with ARVC and an Implantable Cardioverter Defibrillator (ICD) in whom maxillary sinus surgery was performed under general anesthesia. Case report: The patient was a 59 year-old man who was scheduled to undergo maxillary sinus surgery under general anesthesia. He had been diagnosed as having ARVC 15 years earlier and had undergone implantation of an ICD in the same year. Electrocardiography showed an epsilon wave in leads II, aVR, and V1-V3. Cardiac function was within normal range on transthoracic echocardiography. The ICD was temporarily deactivated after the patient arrived in the operating room and an intravenous line was secured. An external defibrillator was kept on hand for immediate defibrillation if any electrocardiographic abnormality was detected. Remifentanil 0.3 µg/kg/min, fentanyl 0.1 mg, propofol 154 mg, and rocuronium 46 mg were administered for induction of anesthesia. Tracheal intubation was performed orally. Anesthesia was maintained oxygen 1.0 L.min−1, air 2.0 L.min−1, propofol 5.0-7.0 mg.kg−1.h−1, and remifentanil 0.1-0.25 µg.kg−1.min−1. The surgery was completed as scheduled and the ICD was reactivated. The patient was then extubated after administration of sugammadex 200 mg. Conclusion: We report the successful management of anesthesia without lethal arrhythmia in a patient with ARVC and an ICD. An adequate amount of analgesia should be administered during general anesthesia to maintain adequate anesthetic depth and to avoid stress and pain.

Resumo Introdução e objetivo: A Cardiomiopatia Arritmogênica do Ventrículo Direito (CAVD) é uma cardiomiopatia genética caracterizada por taquicardia ventricular potencialmente letal. Descrevemos um paciente com CAVD com Cardioversor Desfibrilador Implantável (CDI) submetido a anestesia geral para cirurgia de seio maxilar. Relato do caso: Paciente masculino, 59 anos, a ser submetido a anestesia geral para cirurgia de seio maxilar. O paciente foi diagnosticado com CAVD há 15 anos, momento em que foi submetido a implante de CDI. A eletrocardiografia mostrou onda épsilon nas derivações II, aVR e V1-V3. O ecocardiograma transtorácico revelou função cardíaca normal. Após a entrada do paciente na sala de cirurgia, o CDI foi temporariamente desativado e uma via intravenosa foi instalada. Um desfibrilador externo foi mantido próximo ao paciente caso fosse detectada alguma anormalidade eletrocardiográfica que indicasse desfibrilação do paciente. Foram administrados 0,3 mg/kg/min de remifentanil, 0,1 mg de fentanil, 154 mg de propofol e 46 mg de rocurônio para indução da anestesia. A intubação traqueal foi realizada por via oral. A anestesia foi mantida com 1 L/min de oxigênio, 2 L/min de ar, 5-7 mg/kg/h de propofol e 0,1-0,25 µg/kg/min de remifentanil. O procedimento cirúrgico proposto foi concluído e o CDI foi reativado. O tubo traqueal foi retirado após administração de 200 mg de sugamadex. Conclusão: Descrevemos técnica de anestesia bem sucedida sem arritmia letal em paciente com CAVD e CDI. Analgesia adequada deve ser administrada durante a anestesia geral para manter profundidade anestésica correta e evitar estresse e dor.

Prognostic value of coupling interval, prematurity index and heart rate variability in Boxer dogs / Valor prognóstico do intervalo de acoplamento, índice de prematuridade e variabilidade da frequência cardíaca em cães da raça Boxer

Boxer dogs with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) can experience sudden cardiac death regardless of presence/absence of clinical signs. The aims of this retrospective study were two-fold: 1) to investigate the coupling interval (CI) and prematurity index (PI) of ventricular arrhythmias (VA), and the heart rate variability (HRV) in Boxers, and 2) to evaluate their impact on overall survival time. The first 24-hour Holter 36 client-owned Boxer dogs meeting inclusion/exclusion criteria were evaluated for the number, morphology, site of origin, complexity, CI and PI, of ventricular premature complexes (VPCs), and time domain HRV. The effect on survival was assessed, considering the presence/absence of ventricular tachycardia (VT), and syncope. All-cause mortality was considered as the end-point, with median survival times being obtained by Kaplan-Meier analyses and compared by log-rank test. Polymorphic VPCs were more common in symptomatic dogs than asymptomatic. VPCs in dogs with VT were less premature, due to the influence of heart rate on PI despite comparable CI. The PI and mean heart rate (HRme) were significantly different between VT and non-VT dogs but did not discriminate adequately between groups as standalone tests. Median survival time was shorter in Boxer dogs with VT (463 vs 1645 days, HR: 4.31, P=0.03). The HRV parameters, SDNN and SDANN, were both associated with prognosis. The CI and PI were not demonstrated to be prognostic surrogates in Boxer dogs with VA. HRme≥112bpm is 100% sensitive but only 46% specific for detecting VT in Boxers on the 24-hour Holter. Presence of VT, SDNN≤245ms, or SDANN≤134ms at the time of the first 24-hour Holter was associated with a shorter survival.(AU)

Cães da raça Boxer com cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (CAVD) podem apresentar morte súbita independentemente da presença/ausência de sinais clínicos. Os objetivos desse estudo retrospectivo foram: 1) investigar o intervalo de acoplamento (IA) e o índice de prematuridade (IP) das arritmias ventriculares e a variabilidade da frequência cardíaca (VFC) em Boxers, e 2) avaliar o impacto de tais características sob o tempo de sobrevida global. O primeiro Holter de 24 horas de 36 Boxers selecionados para os critérios de inclusão/exclusão foram avaliados para o número, morfologia, local de origem, complexidade, IA e IP dos complexos ventriculares prematuros (CVPs) e da VFC no domínio do tempo. O efeito na sobrevida foi avaliado, considerado a presença/ausência de taquicardia ventricular (TV), e síncope. O desfecho final foi a mortalidade global, com o tempo de sobrevida mediano sendo obtido pela análise de Kaplan-Meier e comparado pelo teste de log-rank. CVPs polimórficos foram mais comuns em cães sintomáticos. Os CVPs em Boxers com TV foram menos prematuros, devido à influência da frequência cardíaca (FC) sobre o IP, apesar de IA comparáveis. O IP e a FC média diferiram entre os cães com TV e os sem, mas não discriminam adequadamente os grupos como variáveis isoladas. A sobrevida global foi menor nos cães com TV (463 dias vs 1645 dias, HR=4,31, P=0,03). Os parâmetros da VFC, SDNN e SDANN, foram associados ao prognóstico. O IA e o IP não possuem valor prognóstico em Boxers com arritmias ventriculares. A FC média ≥112bpm é 100% sensível, mas apenas 46% específica para detectar Boxers com TV no Holter de 24 horas. A presença de TV, SDNN≤245ms, ou SDANN≤134ms no momento do primeiro Holter de 24 horas estão associados a menor sobrevida global no Boxer.(AU)

Fragmentación del QRS y muerte súbita en paciente con displasia arritmogénica del ventrículo derecho / Fragmented QRS and sudden death in a patient with arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy

RESUMEN La miocardiopatía o displasia arritmogénica del ventrículo derecho es una cardiopatía de origen genético cuyo diagnóstico supone, a menudo, un reto para el clínico. Es una de las causas más comunes de muerte súbita cardíaca en la adolescencia y en los adultos jóvenes. Se presenta el caso de un paciente con historia de arritmias ventriculares malignas y de muerte súbita cardíaca recuperada, por displasia arritmogénica del ventrículo derecho, con fragmentación del QRS en las derivaciones precordiales derechas, como marcador de la presencia de un sustrato propicio para el surgimiento de la fibrilación ventricular espontánea. Se comenta la patogenia, el diagnóstico y el tratamiento de esta enfermedad.

ABSTRACT The arrhythmogenic right ventricular dysplasia or cardiomyopathy is a genetic heart disease whose diagnosis is often a challenge for the clinician. It is one of the most common causes of sudden cardiac death in adolescence and in young adults. We present the case of a patient with a history of malignant ventricular arrhythmias and recovered sudden cardiac death due to arrhythmogenic right ventricular dysplasia, with QRS fragmentation in the right precordial leads, as a marker of the presence of a suitable substrate for the emergence of spontaneous ventricular fibrillation. The pathogenesis, diagnosis and treatment of this disease are discussed.

Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia (ARVC/D) - What We Have Learned after 40 Years of the Diagnosis of This Clinical Entity / Cardiomiopatia/Displasia Arritmogênica do Ventrículo Direito (C/DAVD) - O Que Aprendemos após 40 Anos do Diagnóstico desta Entidade Clínica

Abstract Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia (ARVC/D) was initially recognized as a clinical entity by Fontaine and Marcus, who evaluated a group of patients with ventricular tachyarrhythmia from a structurally impaired right ventricle (RV). Since then, there have been significant advances in the understanding of the pathophysiology, manifestation and clinical progression, and prognosis of the pathology. The identification of genetic mutations impairing cardiac desmosomes led to the inclusion of this entity in the classification of cardiomyopathies. Classically, ARVC/D is an inherited disease characterized by ventricular arrhythmias, right and / or left ventricular dysfunction; and fibro-fatty substitution of cardiomyocytes; its identification can often be challenging, due to heterogeneous clinical presentation, highly variable intra- and inter-family expressiveness, and incomplete penetrance. In the absence of a gold standard that allows the diagnosis of ARVC/D, several diagnostic categories were combined and recently reviewed for a higher diagnostic sensitivity, without compromising the specificity. The finding that electrical abnormalities, particularly ventricular arrhythmias, usually precede structural abnormalities is extremely important for risk stratification in positive genetic members. Among the complementary exams, cardiac magnetic resonance imaging (CMR) allows the early diagnosis of left ventricular impairment, even before morpho-functional abnormalities. Risk stratification remains a major clinical challenge, and antiarrhythmic drugs, catheter ablation and implantable cardioverter defibrillator are the currently available therapeutic tools. The disqualification of the sport prevents cases of sudden death because the effort can trigger not only the electrical instability, but also the onset and progression of the disease.

Resumo A cardiomiopatia/displasia arritmogênica do ventrículo direito (C/DAVD) foi inicialmente reconhecida como uma entidade clínica por Fontaine e Marcus que avaliaram um grupo de pacientes com taquiarritmia ventricular proveniente de um ventrículo direito (VD) estruturalmente comprometido. Desde então, houve avanços significativos na compreensão da fisiopatologia, manifestação e evolução clínica e prognóstico da patologia. A identificação de mutações genéticas comprometendo os desmossomos cardíacos levou a inclusão desta entidade na classificação das cardiomiopatias. Classicamente, a C/DAVD é uma doença hereditária que se caracteriza por arritmias ventriculares, disfunção ventricular direita e/ou esquerda; e substituição fibro-gordurosa dos cardiomiócitos; cuja identificação pode ser muitas vezes desafiadora, devido à apresentação clínica heterogênea, expressividade intra- e inter-familiar altamente variável e penetrância incompleta. Na falta de um padrão-ouro que permita o diagnóstico da C/DAVD, várias categorias diagnósticas foram combinadas e, recentemente revisadas buscando uma maior sensibilidade diagnóstica, sem comprometer a especificidade. A descoberta de que as anormalidades elétricas, particularmente as arritmias ventriculares, geralmente precedem anormalidades estruturais é extremamente importante para a estratificação de risco em membros genéticos positivos. Entre os exames complementares, a ressonância magnética cardíaca (RMC) possibilita o diagnóstico precoce de comprometimento ventricular esquerdo, mesmo antes das anormalidades morfofuncionais. A estratificação de risco continua a ser um grande desafio clínico e medicamentos antiarrítmicos, ablação de cateter e desfibrilador cardioversor implantável são as ferramentas terapêuticas atualmente disponíveis. A desqualificação do esporte previne casos de morte súbita uma vez que o esforço pode desencadear não só a instabilidade elétrica, mas também deflagrar o início e a progressão da doença.

Displasia arritmogénica del ventrículo derecho / Arrhythmogenic right ventricular dysplasia

La displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) es una cardiomiopatía caracterizada por el reemplazo de miocitos por tejido fibroadiposo con herencia autosómica dominante. Ocupa el segundo lugar como muerte súbita en adultos jóvenes y es causante de un gran porcentaje en atletas. Su clínica es variable, debido a que puede presentarse en reposo o luego de actividad física con síntomas inespecíficos como palpitaciones, síncope y dolor torácico. Se presentan tres casos autópsicos de diferentes instituciones cuya manifestación clínica fue muerte súbita.

Arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD) is a cardiomyopathy inherited in an autosomal dominant pattern characterized by replacement of myocytes with fibrofatty tissue. ARVD is the second cause of sudden death in young adults and accounts for a great proportion of deaths in athletes. Clinical presentation is variable, it may occur during rest or after physical activity involving unspecific symptoms such as palpitations, syncope and chest pain. We here report three autopsy cases, referred from various healthcare institutions, in which sudden death was the first manifestation

Biventricular arrhythmogenic cardiomyopathy: a new paradigm? / Cardiomiopatia arritmogênica biventricular: um novo paradigma?

Arrhythmogenic right ventricular dysplasia is a classic form of chronic myocardial disease with a broad phenotypical spectrum. We report an atypical case of a patient with biventricular arrhythmogenic cardiomyopathy. Although the current diagnosis criteria are the most widely accepted ones, they focus solely on the right ventricular phenotype. The use of late gadolinium enhancement in cardiac magnetic resonance in this patient was essential for the diagnosis and assessment of the left ventricular involvement extent. This tool allows a broader use of current diagnosis criteria for this disease

Miocardiopatía/displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Revisión de la literatura además de un reporte de caso / Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Literature review and case report

Resumen: La miocardiopatía/displasia arritmogénica del ventrículo derecho es una enfermedad hereditaria autosómica dominante con una prevalencia estimada de 1:2,500-1:5,000, siendo mayor en el género masculino (3:1). Se caracteriza histológicamente por reemplazo de los cardiomiocitos por tejido fibroadiposo, lo cual predispone a arritmias ventriculares, insuficiencia ventricular derecha y muerte súbita cardiaca. El objetivo principal del tratamiento es reducir el riesgo de muerte súbita y mejorar la calidad de vida de los pacientes. Se presenta el caso de una mujer de 23 años con clínica de palpitaciones, dolor torácico con actividad física, síncope y cefalea iniciada hace 6 años durante un primer embarazo. Por aumento de sintomatología se realizó prueba de esfuerzo, durante la cual presentó taquicardia ventricular monomórfica sostenida colapsante. Se realizó cardiorresonancia, evidenciando dilatación ventricular derecha, aumento en su trabeculación y disminución de su función. Se realizó ablación con mapeo tridimensional; durante la comprobación con infusión de isoproterenol se generó flutter ventricular polimórfico requiriendo cardioversión eléctrica. Se decidió implantar cardiodesfibrilador bicameral y realizar ablación de ganglio estrellado como prevención secundaria. Tras su egreso reconsultó múltiples veces por descargas del dispositivo asociadas a palpitaciones. Se realizó una revisión exhaustiva de la historia clínica encontrando que la paciente tiene características sugestivas de displasia arritmogénica del ventrículo derecho por lo cual se aplican los criterios de Task Force concluyendo que, al cumplir con más de 2 criterios mayores, la paciente presentaba un diagnóstico definitivo de esta enfermedad. © 2017 Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Publicado por Masson Doyma México S.A. Este es un artículo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Abstract: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia is an inherited autosomal dominant disease, with an estimated prevalence of 1:2,500 to 1:5,000, being higher in males (3:1). It is characterised histologically by the substitution of cardiomyocytes for fibrous-adipose tissue, which predisposes to ventricular arrhythmias, right ventricular failure, and sudden cardiac death. The main aim of treatment is to reduce the risk of sudden death and improve the quality of life of patients. The case is presented of a 23 year old woman whose clinical symptoms started with palpitations, chest pain with physical activity, syncope, and headache, 6 years ago during her first pregnancy. Due to an increase in symptomatology, a stress test was performed, during which she collapsed with a sustained monomorphic ventricular tachycardia. A cardiac magnetic resonance scan showed dilation, an increase in trabeculae, and decreased function of the right ventricle. A 3-dimensional mapping and ablation was performed, and during the isoproterenol infusion test, a polymorphic ventricular flutter was generated that required electrical cardioversion. The decision was made to implant a dual chamber cardioverter defibrillator and perform stellate ganglion ablation as secondary prevention. After her discharge, the patient re-consulted many times due to discharges of the device associated with palpitations. A comprehensive review of the patient's medical records was performed, finding characteristics that may suggest arrhythmogenic right ventricular dysplasia. The Task Force criteria was applied, concluding that, as she met more than 2 major criteria, the patient had a definitive diagnosis of this disease. © 2017 Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Published by Masson Doyma México S.A. This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Taquicardia ventricular refractaria a tratamiento medico en cardiopatía chagástica crónica. Reporte de caso / Ventricular tachycardia refractory to medical treatment in chronic chagasic cardiomyopathy. Case Review

La Taquicardia Ventricular en pacientes con cardiomiopatía chagásica surge como consecuencia de la base arritmogénica que la enfermedad desarrolla con el tiempo, y como causa inminente de muerte súbita, resulta esencial el manejo antiarrítmico ade - cuado. Se encuentra en casi un 90% de los pacientes con cardiomiopatía chagásica crónica que acuden con datos de insuiciencia cardíaca y en un 40% de aquellos que no cursan con esta. Caso Clínico: Paciente masculino de 53 años, con enfermedad de chagas, cardiopatía mixta, isquémica e hipertensiva, y taquicardia ventricular, esta última bajo tratamiento combinado diario de larga evolución con lecainida 100 mg po, amiodarona 200mg po y propafenona 150mg po; presentaba cuadro de disnea en reposo y dolor torácico agudo de un día de evolución, a la exploración con presión arterial inaudible, frecuencia cardíaca de 185 latidos por minuto, corazón arrítmico. En el electrocardiograma se encontró taquicardia ventricular monomórica sostenida con complejo QRS ancho. Conclu - sión: No se ha conseguido el control deseado mediante terapia antiarrítmica combinada en este caso de paciente con Taquicardia Ventricular por lo que se recomienda la instalación de dispositivos terapéuticos como ser el cardio desibrilador implantable, la terapia de resincronización cardiaca o la ablación con catéter para mejorar su supervivencia y su calidad de vida...(AU)

Valor prognóstico da variabilidade da frequência cardíaca e da eletrocardiografia ambulatorial em cães Boxer com cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito / Prognostic value of heart rate variability and Holter monitoring in Boxer dogs with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy

A cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (CAVD) é uma importante causa de morte súbita em cães da raça Boxer. A validação de fatores prognósticos para essa doença auxiliaria na detecção de animais mais gravemente afetados e sua exclusão dos programas de reprodução. O objetivo deste estudo foi avaliar o valor prognóstico da presença de manifestações clínicas, dos índices de variabilidade de frequência cardíaca (VFC) e das arritmias supraventriculares ou ventriculares registradas à monitorização eletrocardiográfica com Holter na sobrevida de cães Boxer em diferentes estágios da CAVD. Essas variáveis foram analisadas, de forma prospectiva, em 69 cães Boxer, divididos em cinco grupos: cães Boxer controle (grupo CB, <50 VPC/24 horas, n=28), cães Boxer suspeitos (grupo SB, 50 a 300 VPC/24 horas, n=8), cães Boxer com CAVD (grupo ARVC, >300 VPC/24 horas, n=19), cães Boxer com CAVD e disfunção sistólica sem insuficiência cardíaca congestiva (grupo SDB sem ICC, n=6) e com ICC (grupo SDB com ICC, n=8). A análise estatística compreendeu teste ANOVA, correlação de Pearson e análise de riscos proporcionais de Cox. Comparando-se com o grupo CB, não foi encontrada diminuição nos índices de VFC nos grupos SB, ARVC ou SDB sem ICC; por outro lado, o grupo SDB com ICC apresentou diminuição desses índices. Não houve relação entre os índices de VFC e a morte de origem cardíaca; porém, a presença de síncopes com ou sem sinais clínicos de ICC e o número de episódios de taquicardia ventricular (TV) correlacionaram-se com a sobrevida dos animais. Estes resultados permitem concluir que a presença de sinais clínicos de ICC, a presença de síncopes e o número de TV ao Holter apresentam valor prognóstico de sobrevida em cães Boxer com CAVD.(AU)

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) is an important cause of sudden death in Boxer dogs. Validation of prognostic factors for this disease could help in detecting more severely affected animals and their exclusion from breeding programs. The aims of this study were to evaluate the prognostic significance of presence of symptoms, heart rate variability (HRV) indices and ventricular or supraventricular arrhythmias recorded by Holter monitoring on survival of Boxer dogs with ARVC at different stages. Symptoms, arrhythmias registered on Holter and five HRV indices were prospectively analyzed in 69 client-owned Boxer dogs divided into five groups: control Boxer dogs (CB group, <50 VPC/24 hours, n=28), suspicious Boxers (SB group, 50 to 300 VPC/24 hours, n=8), Boxers with ARVC (ARVC group, >300 VPC/24 hours, n=19), Boxers with ARVC and systolic dysfunction without congestive heart failure (SDB without CHF group, n=6) and with CHF (SDB with CHF group, n=8). Statistical analyses consisted of an ANOVA test, Pearson correlation and Cox's proportional hazards regression. Compared to the CB group, no decrease in HRV indices was found in SB, ARVCB or SDB without CHF groups; otherwise, SDB with CHF group had impaired indices. No relation was found between HRV indices and cardiac-related death, but the presence of syncopes with or without clinical signs of heart failure and number of ventricular tachycardia (VT), were correlated with survival. These results allow us to conclude that the presence of symptoms of heart failure, presence of syncopes and number of VT on Holter examination seem to have prognostic value in Boxer ARVC.(AU)

Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito em felino: relato de caso / Arrhythmogenic right ventricular cardiomiopathy in a feline: case report

Felino de 3,3kg, fêmea, oito anos de idade, castrada, sem definição racial, foi atendida no Hospital Veterinário da Faculdade de Medicina Veterinária e Zootecnia da Universidade de São Paulo (HOVET-USP), com histórico de dispneia, prostração, hiporexia e consequente emagrecimento progressivo, havia uma semana. Foram realizados exames de sangue: hemograma com contagem de plaquetas, função renal, função hepática e dosagens séricas de sódio e potássio, eletrocardiograma (ECG), radiografia torácica, ecoDopplercardiograma, e os resultados dos exames indicaram diagnóstico presuntivo de cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito. O diagnóstico foi confirmado pela necropsia e pela constatação da presença de tecido fibroadiposo no miocárdio no exame histopatológico, possibilitando, assim, o relato do primeiro caso de cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito, em gato, no Brasil.(AU)

A female 3.3kg feline, eight years-old, spayed, without racial definition, was submitted to the Veterinary Hospital of the School of Veterinary Medicine and Animal Science, São Paulo University (HOVET-USP) with dyspnea, prostration, hyporexia, and consequent progressive weight loss a week ago. Blood count with platelet count, renal and hepatic profiles, and serum sodium and potassium, chest radiography, electrocardiogram (ECG), and echocardiography were performed and diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy was assumed. The diagnosis was confirmed by necropsy findings and by the presence of fibro-fatty tissue infiltration observed in histopathology, thus featuring the first report of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in a cat in Brazil.(AU)

Ressonância magnética cardíaca na avaliação do ventrículo direito e suas patologias / Cardiovascular magnetic resonance imaging in the evaluation of the right ventricle and its pathologies

A ressonância magnética cardíaca (RMC) constitui método não invasivo e tridimensional que permite a avaliaçãomorfológica e funcional de todas as câmaras do coração. Esse método tem ganhado importância na identificaçãoe caracterização de cardiopatias primárias que envolvem o ventrículo direito (VD), além de doenças secundárias que levam à disfunção das câmaras direitas. Dessa forma, este trabalho objetiva elucidar a melhor metodologia no diagnóstico dessas doenças mediante a RMC.

Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho / Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy

La miocardiopatía arritmogénica, también conocida como displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD), es una enfermedad miocárdica de causa desconocida que se caracteriza histopatológicamente por el reemplazo progresivo del miocardio del ventrículo derecho por tejido adiposo o fibroadiposo. Tal diagnóstico es de interés en el campo de la medicina legal, debido a que constituye una de las principales causas de muerte súbita en personas jóvenes. Por tal motivo, se hace imprescindible el conocimiento de tal patología para su preciso diagnóstico como causa de muerte. En este artículo se expone un caso valorado en la Sección de Patología Forense del Departamento de Medicina Legal de Costa Rica.

Arrhythmogenic cardiomyopathy, also known as arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD) is a myocardial disease of unknown cause that is histologically characterized by progressive replacement of right ventricular myocardium by fatty or fibro-fatty tissue. Such a diagnosis is of interest in the field of forensic medicine, because it is one of the leading causes of sudden death in young people. Therefore, it is essential knowledge of such pathology for accurate diagnosis and cause of death. In this article a case worth Forensic Pathology Section, Department of Legal Medicine of Costa Rica is exposed.

Los principios éticos universales y su aplicación a los ensayos clínicos de medicamentos / Universal ethical principles and their application in clinical drug trials

Desde el año 1931 y, especialmente, desde el Código de Núremberg de 1947, un creciente número de declaraciones, regulaciones, normas, guías, leyes, resoluciones y disposiciones pretenden generar condiciones para una mejor protección de los sujetos que participan en estudios de investigación, aunque también algunas implican retrocesos en el respeto a los derechos de poblaciones vulnerables. Sin embargo, todavía no se ha podido evitar la violación de la dignidad de los sujetos de experimentación en ensayos clínicos. Lo que se investiga, cómo se investiga, la calidad y transparencia de los datos obtenidos, el análisis y la publicación de los resultados (tanto de los datos crudos como de los ya elaborados) están sometidos a la lógica del lucro, la cual presenta una tensión permanente con los principios bioéticos y las necesidades de la sociedad. Es necesario el protagonismo activo de los pueblos para que la investigación farmacológica, sus resultados y aplicaciones avancen en un rumbo que subordine el beneficio económico a la protección de los derechos humanos.

Since 1931, and especially since the Nuremberg Code of 1947, an increasing number of declarations, regulations, norms, guidelines, laws, resolutions, and rules intended to create conditions for better protection of subjects participating in research studies have been published, although some have meant setbacks in the human rights of vulnerable populations. As such, violations of the dignity of experimental subjects in clinical trials continue. What researchers investigate and how the research is done, the quality and transparency of the data, and the analysis and the publication of results (of both raw and processed data) respond to the financial interests of the pharmaceutical companies, coming into permanent tension with bioethical principles and the needs of society. The active participation of civil society is necessary to make it so that pharmaceutical research, results and applications subordinate economic benefits to the protection of human rights.