Agenesia Pericárdica Completa. Presentación de una caso y revisión de la literatura / Complete pericardial agenesis. Presentation of a case and review of the literature

Resumen Paciente masculino de 18 años, quien es valorado en el Servicio de Cardiología del Hospital Víctor Manuel Sanabria Martínez referido del primer nivel de atención por cuadro crónico de dolor torácico atípico acompañado de pectus excavatum y desplazamiento izquierdo del latido de punta a la exploración física. La radiografía de tórax posteroanterior evidencia una cardiomegalia moderada con levocardia máxima. El ecocardiograma transtorácico con función sistólica biventricular conservada, dilatación moderada del ventrículo derecho, sin signos de hipertensión pulmonar e imagen cardiaca de "corazón en lágrima". Angiotomografía computarizada de tórax con contraste que documenta malformación de la caja torácica con hundimiento de la región esternal, en relación con pectus excavatum. Corazón aumentado de tamaño en relación con cardiomegalia grado I y desplazamiento hacia el hemitórax izquierdo. No se observa pericardio en ninguna región. Aurícula derecha levemente dilatada con un ventrículo derecho con diámetro aumentado en su porción media y deformidad de su tracto de salida debido a la forma de la caja torácica, de tal manera que se corrobora el diagnóstico de una agenesia pericárdica completa.

Abstract An 18-year-old male patient who is evaluated in the Cardiology Department of the Víctor Manuel Sanabria Martínez Hospital, referred to the first level of attention due to chronic symptoms of atypical chest pain accompanied by pectus excavatum and left displacement of the peak beat. Chest X-ray Posteroanterior with moderate cardiomegaly with maximum levocardia. Transthoracic echocardiogram with preserved biventricular systolic function, moderate dilatation of the right ventricle, without signs of pulmonary hypertension and cardiac image of "tear heart". Thoracic Computed Angiotomography with contrast documenting malformation of the rib cage with sinking of the external region, in relation to pectus excavatum. Heart enlarged in relation to grade I cardiomegaly and displacement towards the left hemithorax. No pericardium is observed in any region. Slightly dilated right atrium with a right ventricle with an increased diameter in its middle portion and deformity of its outflow tract due to the shape of the rib cage. Corroborating the diagnosis of complete pericardial agenesis.

Radiodiagnóstico das malposiçöes cardíacas e cardioviscerais: apresentaçäo de 100 casos / Radiological diagnosis of cardiac and cardiovisceral malpositions: report of 100 cases

O "situs" ou posiçäo do coraçäo e de órgäos e vísceras tóraco-abdominais foi determinado com radiografias frontais e oblíquas do tórax e parte superior do abdome em 100 casos, tendo ou näo cardiopatias congênitas ou adquiridas ou pneumopatias. Em alguns casos praticou-se também a tomografia ou a broncografia visando o estudo da morfologia dos brônquios para determinaçäo do "situs" pulmonar e conseqüentemente, atrial. Foi analisada a relaçäo entre os achados radiológicos e o eletrocardiograma em todos os casos. As malposiçöes e anomalias cardiovasculares foram confirmadas por meio do cateterismo cardíaco, cineangiocardiografia e, em alguns casos, durante a cirurgia ou também a necropsia. Pesquisa de corpúsculos de Howell-Jolly foi efetivada em 3 casos com asplenia. Finalmente, consultou-se a literatura sobre outros métodos de diagnóstico com raios x ou ultra-som na detecçäo das malposiçöes do coraçäo e de orgäos e vísceras torácicos e abdominais

Levocardia isolada com discordancia hepato-atrial, comunicacao interventricular e persistencia do canal arterial.Relato de um caso. / Isolated levocardia with hepatoatrial discordance, interventricular communication and patent ductus arteriosus. Report of a case

Os autores relatam um caso de levocardia isolada com discordancia hepato-atrial, comunicacao interventricular e persistencia do canal arterial, em um paciente com 15 anos de idade, do sexo masculino. A correcao cirurgica foi bem sucedida. Comentam a abordagem diagnostica a esse tipo de anomalia e revisam a literatura