Rehabilitación cardíaca integral en un caso de paciente con miocardiopatía por SARS-COV-2 / Comprehensive Cardiac Rehabilitation in a Case of a Patient with SARS-CoV-2 Cardiomyopathy

Introducción: Una complicación reportada en la infección por SARS-CoV-2 es la miocardiopatía. Se ha descrito que los pacientes pueden presentar un deterioro significativo de la clase funcional, que limita el desempeño en las actividades de la vida diaria, sociales, familiares y laborales. La rehabilitación cardíaca como componente integral es una alternativa de tratamiento no farmacológica en el manejo de secuelas cardiovasculares ocasionadas por SARS-CoV-2. Objetivo: Describir el impacto de la rehabilitación cardíaca integral en un caso de paciente con miocardiopatía por SARS-CoV-2. Caso clínico: Se presenta el caso de un hombre de 56 años de edad con miocardiopatía por SARS-CoV-2 quien realizó rehabilitación cardíaca integral. Conclusiones: La rehabilitación cardíaca con un componente de intervención integral multidisciplinar permitió al paciente mejorar la capacidad aeróbica, sintomatología, calidad de vida relacionada con la salud y reincorporarse a las actividades sociales, familiares y laborales(AU)

Introduction: A reported complication of SARS-CoV-2 infection is cardiomyopathy. It has been described that patients may present with significant impairment of functional class, limiting performance in activities of daily living, social, family and work. Cardiac rehabilitation as an integral component is a non-pharmacological treatment alternative in the management of cardiovascular sequelae caused by SARS-CoV-2. Objective: To describe the impact of comprehensive cardiac rehabilitation in a case of a patient with cardiomyopathy due to SARS-CoV-2. Case report: We present the case of a 56-year-old patient with SARS-CoV-2 cardiomyopathy who underwent comprehensive cardiac rehabilitation. Conclusions: Cardiac rehabilitation with a comprehensive multidisciplinary intervention component allowed the patient to improve aerobic capacity, symptomatology, health-related quality of life and reincorporation to social, family and work activities(AU)

Desarrollo histórico de la protección miocárdica: el gran salto adelante de la cirugía cardiovascular / Historical development of myocardial protection: the big jump ahead of cardiovascular surgery

La cirugía a "corazón abierto" con circulación extracorpórea se apronta a cumplir 70 años. Desde un comienzo se hizo necesario buscar la forma de tener un campo operatorio quieto y exangüe, sin riesgo de embolia aérea, lo que llevó al desarrollo de la primera "cardioplegía" por Melrose, a fines de los años 1950's. Sin embargo, esta cayó en descrédito rápidamente y fue abandonada en años 1960's. Se necesitó que transcurrieran casi 15 años para el retorno de la cardioplegía, ahora como forma de proteger al corazón de la isquemia. Durante este periodo se volvió a la fibrilación ventricular a la perfusión coronaria, al paro isquémico y a la hipotermia tópica. Sin embargo, algunos investigadores mantuvieron su interés en la cardioplegía, facilitando el retorno clínico de esta con Hearse en 1976, con la solución cardioplégica cristaloide del Hospital St. Thomas, la que se asentó como el principal método de protección miocárdica, hasta la irrupción de Buckberg con su cardioplegía sanguínea en multidosis, la que se convirtió, a comienzo de los años 1990's, en el procedimiento preferido para proteger al corazón durante el periodo de isquemia requerido para operar en él, infundida ahora no solo por vía anterógrada, sino que también por vía retrógrada. Esto, hasta Pedro Del Nido y su vuelta a la dosis única, solo por vía anterógrada.

Open heart surgery with extracorporeal circulation is approaching its 70th anniversary. From the beginning it was necessary to find a way to have a still and bloodless operative field, without the risk of air embolism, which led to the development of the first "cardioplegía" by Melrose, at the end of the 1950's. However, it quickly fell into disrepute and was abandoned in the 1960's. It took almost 15 years for cardioplegía to return, now as a way of protecting the heart from ischemia. During this period, ventricular fibrillation, coronary perfusion, ischemic arrest and topical hypothermia returned. However, some investigators maintained their interest in cardioplegía, facilitating the clinical return of cardioplegía with Hearse in 1976, with the crystalloid cardioplegic solution of St. Thomas's Hospital. This became the main method of myocardial protection until the irruption of Buckberg with his multidose blood cardioplegía, which became, at the beginning of the 90's, the preferred method to protect the heart during the ischemic period required to operate on it, now infused not only by anterograde route but also by retrograde route. This, until Pedro Del Nido and his return to the single dose, only via the antegrade route.

Miocardiopatía periparto: revisión de la literatura / Peripartum Cardiomyopathy

Resumen: La Miocardiopatía Periparto es una patología que se presenta como una insuficiencia cardíaca aguda que aparece en el último mes del embarazo o los primeros 5 meses post parto, en ausencia de otra causa identificable. A pesar de ser más frecuente en países Afrodescendientes, el efecto migratorio ha provocado un aumento en su incidencia en los países de América latina, influyendo en la morbimortalidad materna. Si bien su etiología aún no está claramente definida, se han propuesto algunos mecanismos como el aumento del estrés oxidativo, el desequilibrio de la angiogénesis y las reacciones inflamatorias que, en un organismo genéticamente predispuesto, podrían ser los desencadenantes de esta enfermedad. Su manejo aún se considera de soporte, pero se sigue investigando en alternativas terapéuticas que puedan mejorar los resultados a largo plazo. Así, el motivo de esta revisión es evaluar la evidencia disponible hasta el momento, para el enfrentamiento del equipo tratante de estas pacientes.

Abstract: Peripartum Cardiomyopathy is a diseae presenting as acute heart failure that appears in the last month of pregnancy or within 5 months postpartum, in the absence of other identifiable cause. Despite being more frequent in Afro-descendant populations, the migratory effect has caused an increase in its incidence in Latin American countries, influencing maternal morbidity and mortality. Although its etiology is not yet defined, some mechanisms have been proposed such as increased oxidative stress, angiogénesis imbalance and inflammatory reactions that in a genetically predisposed organism, could be the triggers of this disease. Supportive therapy is still the initial management. Therapeutical alternatives that are still being investigated. The main purpose of this review is to evaluate the evidence available to improve the prognosis of the disease.

Primer uso de tafamidis en amiloidosis cardíaca TTR en Uruguay / First use of tafamidis in cardiac amyloidosis TTR in Uruguay / Primeiro uso de tafamidis em amiloidose cardíaca TTR no Uruguai

La amiloidosis cardíaca es una entidad con creciente reconocimiento, la variedad por transtiretina es la que más se diagnostica en la tercera edad de la vida. Hay reciente disponibilidad de fármacos que mejoran el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes. Presentamos un caso de amiloidosis por transtiretina donde se usó por primera vez en nuestro país el fármaco tafamidis aprobado para el tratamiento de esta enfermedad.

Cardiac amyloidosis is an entity on increasing recognition, transthyretin variety is the most diagnosed in the third age. There is a recent availability of drugs that can improve the prognosis and quality of life of these patients. We present a case of transthyretin amyloidosis and the first use of tafamidis in our country.

A amiloidose cardíaca é uma entidade em crescente reconhecimento, a variedade transtiretina é a mais diagnosticada em idosos. Há disponibilidade recente de medicamentos que melhoram o prognóstico e a qualidade de vida dos pacientes. Apresentamos um caso de amiloidosis transteretina onde o medicamento tafamidis aprovado para esta doença foi utilizado pela primeira vez em nosso país.

Aporte de la centellografía con trazadores tecneciados fosfatados al diagnóstico de amiloidosis cardíaca / Contribution of scintigraphy with technetium phosphated tracers to the diagnosis of cardiac amyloidosis / Contribuição da cintilografia com traçadores fosfatados com tecnécio para o diagnóstico de amiloidose cardíaca

Las amiloidosis son enfermedades causadas por el depósito patológico extracelular de un material proteico fibrilar e insoluble denominado amiloide, que puede estar vinculado a cadenas livianas (AL) o transtirretina (TTR). La amiloidosis cardíaca provoca una cardiomiopatía restrictiva de carácter progresivo caracterizada por falla cardíaca con función sistólica relativamente preservada, que se asocia a elevada mortalidad. Aunque el diagnóstico definitivo tradicionalmente se basa en la biopsia endomiocárdica, los avances en imagenología han mejorado su abordaje y la reciente introducción de terapias especificas permiten augurar cambios significativos en el pronóstico. El tratamiento difiere según el tipo de amiloide involucrado y su resultado depende de la instauración precoz de este, por lo cual resulta esencial un diagnóstico preciso y temprano. El centellograma cardíaco con fosfatos marcados (99mTc-PYP u otros), ampliamente disponible y de relativo bajo costo, se considera en la actualidad como una "biopsia molecular no invasiva" para el diagnóstico de la amiloidosis tipo ATTR, que debe ser usado en conjunto con la investigación de proteínas monoclonales en pacientes con sospecha clínica de la enfermedad.

Amyloidoses are diseases caused by the extracellular deposition of a fibrillar and insoluble protein material called amyloid, which can be linked either to light chains (AL) or transthyretin (TTR). Cardiac amyloidosis causes a progressive restrictive cardiomyopathy characterized by heart failure with relatively preserved systolic function, which is associated with high mortality. Although a definitive diagnosis is traditionally based on endomyocardial biopsy, advances in cardiac imaging have improved its approach, and the recent introduction of specific therapies predicts significant changes in prognosis. Since treatment differs according to the type of amyloid involved and the results depend on a prompt implementation, an accurate and early diagnosis is essential. Cardiac scintigraphy with labeled phosphates (99mTc-PYP or others), widely available and relatively inexpensive, is currently considered a "noninvasive molecular biopsy" for the diagnosis of ATTR type amyloidosis, which should be used in conjunction with investigation of monoclonal proteins in patients with clinical suspicion of the disease.

As amiloidoses são doenças causadas pela deposição patológica extracelular de um material proteico fibrilar e insolúvel, denominado amiloide, que pode estar ligado a cadeias leves (AL) ou transtirretina (TTR). A amiloidose cardíaca causa cardiomiopatia restritiva progressiva caracterizada por insuficiência cardíaca com função sistólica relativamente preservada, que está associada a alta mortalidade. Embora o diagnóstico definitivo seja tradicionalmente baseado na biópsia endomiocárdica, os avanços nos exames de imagem aprimoraram sua abordagem e a recente introdução de terapias específicas pode predizer mudanças significativas no prognóstico. O tratamento varia de acordo com o tipo de amiloide envolvida e seu resultado depende do início precoce, por isso um diagnóstico preciso e precoce é essencial. A cintilografia cardíaca com fosfatos marcados (99mTc-PYP ou outros), amplamente disponível e relativamente econômico, é atualmente considerada uma "biópsia molecular não invasiva" para o diagnóstico de amiloidose do tipo ATTR, que deve ser usada em conjunto com a investigação de proteínas monoclonais em pacientes com suspeita clínica da doença.

Estudio de la amiloidosis cardíaca por cardiorresonancia / Cardiac amyloidosis study by cardioresonance / Estudo da amiloidose cardíaca por cardiorressonância

Dada su epidemiología, la amiloidosis cardíaca se ha vuelto un desafío diagnóstico del siglo XXI. La resonancia cardíaca se ha transformado en una herramienta diagnóstica y pronóstica fundamental en la práctica clínica diaria. En este artículo de revisión resumimos el conocimiento, primero abordando la técnica en sí, desde protocolos generales a específicos para su diagnóstico. Posteriormente, y tomando estas herramientas, sistematizamos la utilidad diagnóstica, pronóstica y terapéutica, con base en la practicidad y evidencia científica más recientes, otorgando la posibilidad de utilizar y abordar desde un correcto diagnóstico por imagen diferentes aspectos de esta enfermedad prevalente.

Given its epidemiology, cardiac amyloidosis has become a diagnostic challenge of the twenty-first century. Cardiac resonance has become a fundamental diagnostic and prognostic tool in daily clinical practice. In this review article we summarize the knowledge, first addressing the technique itself, from general to specific protocols for its diagnosis. Subsequently, and taking this tool we systematize the diagnostic, prognostic, and therapeutic utility, based on the most recent practicality and scientific evidence, granting the possibility of using and addressing from a correct diagnostic imaging different aspect of this prevalent disease.

Dada a sua epidemiologia, a amiloidose cardíaca tornou-se um desafio do século XXI. A ressonância cardíaca tornou-se uma ferramenta diagnóstica e prognóstico fundamental na prática clínica diária. Neste artigo de revisão resumimos primeiro o conhecimento abordando a própria técnica, desde protocolos gerais até específicos para seu diagnóstico. Posteriormente, e tomando essa ferramenta sistematizamos a utilidade diagnóstica, prognóstica e terapêutica, com base na praticidade e evidência científica mais recentes, concedendo a possibilidade de utilização e abordagem de uma imagem diagnóstica correta de diferentes aspectos desta doença prevalente.

Síndrome inflamatorio multisistémico post COVID-19 con afectación miocárdica: reporte de caso / Clinical case: post-COVID multisystem inflammatory syndrome with myocardial involvement / Síndrome inflamatória multissistêmica pós-COVID com acometimento do miocárdio (SIMC): relato de caso

En abril de 2020, durante el pico de la pandemia COVID-19 producida por el coronavirus emergente SARS-CoV-2, en el Reino Unido se comunicaron casos de shock hiperinflamatorio de características similares a la enfermedad de Kawasaki y el síndrome de shock tóxico en un grupo de ocho niños. El Royal College of Pediatrics and Child Health lo denominó síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico temporalmente asociado con COVID-19 (SIM-C). Actualmente, el SIM-C es una enfermedad infrecuente, solapada con otras entidades, que requiere una alta sospecha clínica para identificarlo oportunamente. El síndrome inflamatorio multisistémico temporal asociado con SARS-CoV-2 pediátrico (PIMST) es una nueva entidad clínica con un amplio espectro de presentación postexposición al virus, inmunomediado con hiperinflamación y activación de una tormenta de citoquinas. Ocurre típicamente entre la segunda y cuarta semana de evolución. Se describen marcadores de inflamación característicamente elevados, como son la ferritina, proteína C reactiva (PCR), velocidad de eritrosedimentación (VES), lactato deshidrogenasa y dímero-D, asociados a neutropenia, linfopenia y anemia. La Organización Mundial de la Salud (OMS) define: caso a menores de 19 años con fiebre ≥3 días, marcadores inflamatorios elevados, evidencia de infección por SARS-CoV-2 y ninguna otra etiología microbiana; con afectación de al menos dos sistemas: dermatológico (rash, conjuntivitis no exudativa, inflamación mucocutánea), hemodinámico (hipotensión, shock), cardíaco (disfunción de miocardio, pericardio, valvular o coronario), hematológico (coagulopatía), digestivo (vómitos, diarrea, dolor abdominal). Considerando la gravedad de esta nueva entidad, es necesario el reconocimiento oportuno y referencia temprana para atención especiaizada y tratamiento oportuno.

Summary: In April 2020, during the peak of the COVID-19 pandemic caused by the emerging coronavirus SARS-CoV-2, 8 children reported cases of hyperinflammatory toxic shock with characteristics similar to Kawasaki disease and syndrome in the United Kingdom. The Royal College of Pediatrics and Child Health has called it pediatric Multisystem Inflammatory Syndrome (MIS) temporally associated with COVID-19. Currently, MIS-C is a rare disease, overlapping with other conditions, which requires a high clinical suspicion for its timely identification. Pediatric SARS-CoV-2-associated temporary multisystem inflammatory syndrome (TMIS-C) is a new clinical entity with a broad spectrum of presentation after exposure to the virus, immune-mediated with hyperinflammation and activation of a cytokine storm. It typically occurs between the 2nd to 4th week of evolution. Characteristically elevated markers of inflammation are described, such as ferritin, C-reactive protein (CRP), erythrocyte sedimentation rate (ESR), lactate dehydrogenase and D-dimer, associated with neutropenia, lymphopenia and anemia. The World Health Organization (WHO) defines it as: a case under 19 years of age with fever ≥ 3 days, elevated inflammatory markers, evidence of SARS-CoV-2 infection and no other microbial etiology; with involvement of at least 2 systems: dermatological (rash, non-exudative conjunctivitis, mucocutaneous inflammation), hemodynamic (hypotension, shock), cardiac (myocardial, pericardial, valvular, or coronary dysfunction), hematologic (coagulopathy), digestive (vomiting, diarrhea, abdominal pain) Considering the seriousness of this new entity, timely recognition and early referral for specialized care and timely treatment are key.

No mês de abril de 2020, durante o pico da pandemia de COVID-19 causada pelo emergente coronavírus SARS-CoV-2, 8 casos de crianças com choque hiperinflamatório com características semelhantes à doença e síndrome de Kawasaki foram relatados no Reino Unido. O Royal College of Pediatrics and Child Health nomeou-o como síndrome inflamatória multissistêmica pediátrica (MIS) temporariamente associada ao COVID-19. Atualmente, o SIM-C é uma doença rara, sobrepondo-se a outras entidades, o que requer alta suspeição clínica para sua identificação oportuna. A síndrome inflamatória multissistêmica temporária associada ao SARS-CoV-2 pediátrico (SIMT) é uma nova entidade clínica com amplo espectro de apresentação após exposição ao vírus, imunomediada com hiperinflamação e ativação de uma tempestade de citocinas. Geralmente ocorre entre a 2ª a 4ª semana de evolução. São descritos marcadores de inflamação caracteristicamente elevados, como ferritina, proteína C reativa (PCR), velocidade de hemossedimentação (VHS), lactato desidrogenase e D-dímero, associados a neutropenia, linfopenia e anemia. A Organização Mundial da Saúde (OMS) a define como: caso de menor de 19 anos com febre ≥ 3 dias, marcadores inflamatórios elevados, evidência de infecção por SARS-CoV-2 e nenhuma outra etiologia microbiana; com envolvimento de pelo menos 2 sistemas: dermatológico (erupção cutânea, conjuntivite não exsudativa, inflamação mucocutânea), hemodinâmica (hipotensão, choque), cardíaca (disfunção miocárdica, pericárdica, valvar ou coronariana), hematológica (coagulopatia), digestiva (vômitos, diarreia, dor abdominal) Considerando a gravidade dessa nova entidade, é necessário o reconhecimento oportuno e encaminhamento precoce para atendimento especializado e tratamento oportuno.

Perfil Clínico, Laboratorial e de Métodos de Imagem na Amiloidose Sistêmica em um Centro de Referência Cardiológico Brasileiro / Clinical, Laboratory, and Imaging Profile in Patients with Systemic Amyloidosis in a Brazilian Cardiology Referral Center

Resumo Fundamento Amiloidose sistêmica é uma doença com manifestações clínicas diversas. O diagnóstico envolve suspeita clínica, aliada a métodos complementares. Objetivo Descrever o perfil clínico, laboratorial, eletrocardiográfico e de imagem no acometimento cardíaco da amiloidose sistêmica. Métodos Estudo de uma amostra de conveniência, analisando dados clínicos, laboratoriais, eletrocardiográficos, ecocardiográficos, medicina nuclear e ressonância magnética. Considerou-se significância estatística quando p < 0,05. Resultados Avaliaram-se 105 pacientes (com mediana de idade de 66 anos), sendo 62 homens, dos quais 83 indivíduos apresentavam amiloidose por transtirretina (ATTR) e 22 amiloidose por cadeia leve (AL). Na ATTR, 68,7% eram de caráter hereditário (ATTRh) e 31,3% do tipo selvagem (ATTRw). As mutações mais prevalentes foram Val142Ile (45,6%) e Val50Met (40,3%). O tempo de início dos sintomas ao diagnóstico foi 0,54 e 2,15 anos nas formas AL e ATTR (p < 0,001), respectivamente. O acometimento cardíaco foi observado em 77,9% dos ATTR e 90,9% dos AL. Observaram-se alterações de condução atrioventricular em 20% e intraventricular em 27,6% dos pacientes, sendo 33,7 % na ATTR e 4,5% das AL (p = 0,006). A forma ATTRw apresentou mais arritmias atriais que os ATTRh (61,5% x 22,8%; p = 0,001). Ao ecocardiograma a mediana da espessura do septo na ATTRw x ATTRh x AL foi de 15 mm x 12 mm x 11 mm (p = 0,193). Observou-se BNP elevado em 89,5% dos indivíduos (mediana 249 ng/mL, IQR 597,7) e elevação da troponina em 43,2%. Conclusão Foi possível caracterizar, em nosso meio, o acometimento cardíaco na amiloidose sistêmica, em seus diferentes subtipos, através da história clínica e dos métodos diagnósticos descritos.

Abstract Background Systemic amyloidosis is a disease with heterogeneous clinical manifestations. Diagnosis depends on clinical suspicion combined with specific complementary methods. Objective To describe the clinical, laboratory, electrocardiographic, and imaging profile in patients with systemic amyloidosis with cardiac involvement. Methods This study was conducted with a convenience sample, analyzing clinical, laboratory, electrocardiographic, echocardiographic, nuclear medicine, and magnetic resonance data. Statistical significance was set at p < 0.05. Results A total of 105 patients were evaluated (median age of 66 years), 62 of whom were male. Of all patients, 83 had transthyretin (ATTR) amyloidosis, and 22 had light chain (AL) amyloidosis. With respect to ATTR cases, 68.7% were the hereditary form (ATTRh), and 31.3% were wild type (ATTRw). The most prevalent mutations were Val142Ile (45.6%) and Val50Met (40.3%). Time from onset of symptoms to diagnosis was 0.54 and 2.15 years, in the AL and ATTR forms, respectively (p < 0.001). Cardiac involvement was observed in 77.9% of patients with ATTR and in 90.9% of those with AL. Alterations were observed in atrioventricular and intraventricular conduction in 20% and 27.6% of patients, respectively, with 33.7% in ATTR and 4.5% in AL (p = 0.006). In the ATTRw form, there were more atrial arrhythmias than in ATTRh (61.5% versus 22.8%; p = 0.001). On echocardiogram, median septum thickness in ATTRw, ATTRh, and AL was 15 mm, 12 mm, and 11 mm, respectively (p = 0.193). Elevated BNP was observed in 89.5% of patients (median 249, ICR 597.7), and elevated troponin was observed in 43.2%. Conclusion In this setting, it was possible to characterize cardiac involvement in systemic amyloidosis in its different subtypes by means of clinical history and the diagnostic methods described.

Cardiomiopatía en el paciente con cirrosis hepática: artículo de revisión / Cardiomyopathy in patients with liver cirrhosis: review article

La cardiomiopatía cirrótica se trata de una complicación en el paciente cirrótico, con una pre- valencia superior al 40%. Es una entidad subclínica, pero ante el ejercicio o estrés circulatorio, desencadena su sintomatología. Su fisiopatología se explica por la hipertensión portal que lleva a vasodilatación esplácnica, con posterior liberación de vasodilatadores y factores cardiosupresores, lo cual conduce a una circulación hiperdinámica y disfunción circulatoria, con elevación del gasto cardíaco, disminución de la resistencia vascular y presión arterial baja. Sus características principales son disfunción cardiaca sistólica y diastólica, circulación hiperdinámica y alteraciones electrofisiológicas, especialmente prolongación del intervalo QT. Para su diagnóstico se usa la ecocardiografía y pruebas de estrés físico o farmacológico. No existe un protocolo de tratamiento estandarizado, sin embargo, el trasplante hepático puede ser un procedimiento efectivo para revertir la disfunción cardiaca en algunos pacientes. En el presente artículo se describen tanto las características de la cardiomiopatía cirrótica, como su papel en la morbilidad y mortalidad del paciente con cirrosis.

Cirrhotic cardiomyopathy is a complication in cirrhotic patients, with a prevalence of more than 40%. During the resting state, it is a subclinical entity, which triggers symptoms upon exercise or circulatorystress. Its pathophysiology is explained by portal hypertension leading to splanchnic vasodilatation, with subsequent release of vasodilators and cardio-suppressive factors, which leads to hyperdynamic circulation and circulatory dysfunction, with elevated cardiac output, decreased vascular resistance and low blood pressure. The main characteristics are systolic and diastolic cardiac dysfunction, hyperdynamic circulation and electrophysiological alterations, especially prolongation of the QT interval. Echocardiography and physical or pharmacological stress tests are used in diagnosis. There is not an standardized treatment protocol. Liver transplantation can be an effective procedure to reverse cardiac dysfunction in selected patients. In this review, we describe the characteristics of cirrhotic cardiomyopathy and its role in the morbidity and mortality of the patient with cirrhosis.

Miocardiopatía periparto en 2021: ¿con qué contamos para su tratamiento? / Peripartum cardiomyopathy in 2021: what is available for its management?

Resumen Introducción La miocardiopatía periparto (MCPP) es una condición que afecta a mujeres al final del embarazo o durante los primeros meses del periodo puerperal, caracterizada por insuficiencia cardiaca secundaria a disfunción sistólica del ventrículo izquierdo de origen idiopático; por lo tanto, esta se considera un diagnóstico de exclusión. El manejo de la MCPP resulta ser un reto que requiere un abordaje multidisciplinario que debe incluir, como mínimo, al cardiólogo y al obstetra, ya que existen especiales consideraciones debido a las precauciones que deben tomarse en cuenta para conservar la salud fetal y materna. Objetivo Realizar una revisión sobre la evidencia científica disponible hasta la fecha en relación con el tratamiento de la MCPP. Método: Se realizó una revisión sistemática de la literatura en la base de datos PubMed bajo los siguientes términos: peripartum cardiomyopathy, pregnancy and heart failure y pregnancy and cardiomyopathy. Se seleccionaron artículos sin restricción de idioma ni fecha de publicación. Conclusiones Ha habido un incremento en el conocimiento de ciertos aspectos sobre la MCPP en los últimos años; sin embargo, queda mucho por conocer con respecto a sus mecanismos patogénicos. Si bien la bromocriptina parece ofrecer buenos resultados, es necesaria mayor investigación para averiguar su verdadero rol en esta condición. Deben realizarse más estudios para evaluar los posibles beneficios y la seguridad de las nuevas terapias propuestas.

Abstract Introduction Peripartum cardiomyopathy (PPCM) is a condition that affects women towards the end of pregnancy or during the first months after delivery characterized by heart failure secondary to left ventricle systolic dysfunction of idiopathic origin, thus, it is considered as an exclusion diagnosis. PPCM management is a challenge that requires a multidisciplinary approach that must include at least the cardiologist and the obstetrician because of the precautions that must be considered to preserve fetal and maternal health. Objective To perform a review on the evidence available to date regarding the treatment of PPCM. Method A systematic review was performed on the PubMed database using the following terms: peripartum cardiomyopathy, pregnancy and heart failure y pregnancy and cardiomyopathy. Articles were selected with no language or publication date restrictions. Conclusions An increase in awareness of PPCM has occurred during the last few years, however, there is still much to discover about its pathogenic mechanisms. Bromocriptine therapy seems to offer goods results in these patients, further research is needed in order to know its true role in this condition. Other proposed therapies are yet to be studied to know their possible benefits and safety profile.

Cardiomyopathy and cardiac function in fetuses and newborns of diabetic mothers

Abstract Objective: To evaluate cardiac function and structural changes in children of diabetic mothers in the fetal and neonatal period using Doppler-echocardiographic data. Method: A prospective, descriptive observational study conducted in a private and tertiary care service for high-risk pregnant women. It included 48 children of mothers with gestational diabetes mellitus (GDM) considered clinically compensated during pregnancy, with a single fetus and absence of malformations. Myocardial thickness, shortening fraction, left ventricular (LVMPI) and right ventricular (RVMPI) myocardial performance index, and mitral and tricuspid valve E/A ratio were evaluated in 96 echocardiographic exams with Doppler. Results: The hypertrophic cardiomyopathy was 29% vs 6% p = 0.006 in the prenatal and postnatal periods respectively. The shortening fraction was 0% vs 6% p = 0.242 in the fetuses and newborns respectively. The myocardial performance index of the right ventricle was 12% vs 54% p ≤ 0.001, and on the left ventricle 27% vs 60% p = 0.001 in the prenatal and postnatal periods respectively. The ratio of mitral valve E/A waves was 6% vs 50% p ≤ 0.001 and the ratio of tricuspid valve E/A waves was 0% vs 27% p 0.001 in the fetuses and newborns respectively. Conclusion: A decrease in the rate of myocardial hypertrophy and changes in cardiac function parameters were observed in the fetal and neonatal periods.

Síndrome en espejo con miocardiopatía no compactada en la madre y el feto. Reporte de caso / Mirror syndrome with noncompaction cardiomyopathy in the mother and fetus. Case report

Objetivo: reportar el caso de una gestante con síndrome en espejo asociada a miocardiopatía no compactada (MNC), tanto en la madre como el feto, en los que el tratamiento médico antenatal en la madre llevó a un resultado materno perinatal favorable. Presentación del caso: se describe el caso de una primigestante de 16 años, con 33 semanas de embarazo, remitida desde una institución de primer nivel de atención a una institución privada de cuarto nivel en la ciudad de Medellín, Colombia, por presentar feto con hidropesía en ultrasonido obstétrico de control. Durante la hospitalización, la paciente presentó signos clínicos y ecocardiográficos de falla cardiaca (disnea, edema e hipoxemia), a la vez que se confirmó el diagnóstico de Hydrops fetalis (síndrome en espejo). Se instauró tratamiento diurético con furosemida en la madre, logrando mejoría del cuadro materno y del edema fetal. En el puerperio mediato hospitalario se confirmaron la presencia de miocardiopatía no compactada en la resonancia magnética nuclear cardiaca, tanto de la madre como del recién nacido. Ambos egresaron en adecuadas condiciones y fueron vinculados al programa de seguimiento cardiovascular: falla cardiaca y de cardiopatía congénitas, respectivamente. Conclusión: se presenta un caso de síndrome en espejo asociado a miocardiopatía no compactada materna y fetal. Es limitado el número de reportes de síndrome en espejo por anomalías cardiacas (maternas y fetales) y pobre la descripción de los tratamientos realizados que surgen como temas a investigar. Sería importante considerar el diagnóstico de MNC en fetos con hidropesía no asociados a isoinmunización y con disfunción cardiaca, así como su atención por equipos multidisciplinarios.

ABSTRACT Objective: To report the case of a pregnant woman with mirror syndrome associated with noncompaction cardiomyopathy in the mother and the fetus, in which antenatal medical treatment provided to the mother resulted in a favorable perinatal maternal outcome. Case presentation: A 16-year old primigravida with 33 weeks of gestation referred from a Level I institution to a private Level IV center in Medellín, Colombia, because of a finding of fetal hydrops on obstetric ultrasound. During hospitalization, the patient showed clinical and ultrasonographic signs of heart failure (dyspnea, edema and hypoxemia), with the diagnosis of hydrops fetalis (mirror syndrome) also confirmed. Diuretic treatment with furosemide was initiated in the mother, with subsequent improvement of the maternal condition as well as of the fetal edema. During the subacute postpartum period in the hospital, the presence of non-compaction cardiomyopathy was confirmed on cardiac nuclear magnetic resonance imaging in both the mother and the newborn. After discharge in adequated condition, they were included in the cardiovascular follow-up program for heart failure and congenital heart disease, respectively. Conclusion: A case of mirror syndrome associated with maternal and fetal non-compaction cardiomyopathy is presented. There is a limited number of reports on mirror syndrome due to cardiac anomalies (maternal and fetal), with weak treatment descriptions, pointing to the need for research in this area. It would be important to consider the diagnosis of non-compaction cardiomyopathy in fetuses with hydrops unrelated to isoimmunization or cardiac dysfunction and approach these cases from a multidisciplinary perspective.

Cardiomiopatía amiloídea por transtiretina: diagnóstico y manejo en la actualidad / Transthyretin amyloid cardiomyopathy: a review

RESUMEN: La cardiomiopatía amiloide por transtiretina (CATTR) es una enfermedad caracterizada por depósito extracelular de fibrillas amiloides en el miocardio, a partir de transtiretina mal plegada, generando una miocardiopatía restrictiva. Esta proteína mal plegada puede tener origen hereditario o adquirido, siendo más frecuente en adultos mayores. La CA-TTR ha surgido como una causa subdiagnosticada de insuficiencia cardíaca con fracción de eyección preservada (IC FEp). El pilar fundamental para su diagnóstico es la alta sospecha clínica, basada en diversas banderas de alerta ya que la sintomatología que provoca suele ser inespecífica. Como veremos en esta revisión, el diagnóstico puede sustentarse con la cintigrafía ósea, reservando para situaciones particulares la toma de biopsia. Con el advenimiento de nuevas terapias que impactan en la sobrevida de esta enfermedad, el tiempo para realizar el diagnóstico certero y la diferenciación de otras causas de amiloidosis cardíaca como la de cadenas livianas, se ha tornado crucial.

ABSTRACT: Transthyretin amyloid cardiomyopathy (AT-TR-CM) is a disease characterized by extracellular deposition of amyloid fibrils in the myocardium, from misfolded transthyretin, generating a restrictive cardiomyopathy. This misfolded protein may be inherited or acquired, and is more prevalent in elderly patients. ATTR-CM has emerged as an underdiagnosed cause of heart failure with preserved ejection fraction (HF-PEF). The fundamental pillarfor its diagnosis is high clinical suspicion since the symptoms are usually nonspecific. The diagnosis can be made from bone scintigraphy, reserving myocardial biopsy for particular situations. With the advent of new therapies that affect the survival of these patients, a timely diagnosis has become crucial.

Relação entre resposta imune inata do receptor toll-like-4 (TLR-4) e o processo fisiopatológico da cardiomiopatia da obesidade / Relationship between innate immune response toll-like receptor 4 (TLR-4) and the pathophysiological process of obesity cardiomyopathy

Resumo Fundamento A obesidade é uma condição inflamatória crônica de baixo grau relacionada a distúrbios cardíacos. No entanto, o mecanismo responsável pela inflamação cardíaca relacionada à obesidade não é claro. O receptor do tipo toll 4 (TLR-4) pertence a um receptor da família das transmembranas, responsável pela resposta imune, cuja ativação estimula a produção de citocinas pró-inflamatórias. Objetivo Testar se a ativação do receptor TLR-4 participa do processo de cardiomiopatia da obesidade, devido à produção de citocinas por meio da ativação do NF-ĸB. Métodos Ratos Wistar machos foram randomizados em dois grupos: o grupo controle (C, n = 8 animais) que recebeu dieta padrão/água e o grupo obeso (OB, n = 8 animais) que foi alimentado com dieta rica em açúcar e gordura e água mais 25% de sacarose por 30 semanas. Análise nutricional: peso corporal, índice de adiposidade, alimentos, água e ingestão calórica. Análise de distúrbios relacionados à obesidade: glicose plasmática, ácido úrico e triglicerídeos, HOMA-IR, pressão arterial sistólica, TNF-α no tecido adiposo. A análise cardíaca incluiu: expressão das proteínas TLR-4 e NF-ĸB, níveis de TNF-α e IL-6. Comparação pelo teste t de Student não pareado ou teste de Mann-Whitney com um valor de p <0,05 como estatisticamente significativo. Resultados O grupo OB apresentou obesidade, glicose elevada, triglicerídeos, ácido úrico, HOMA, pressão arterial sistólica e TNF-α no tecido adiposo. O grupo OB apresentou remodelação cardíaca e disfunção diastólica. A expressão de TLR-4 e NF-ĸB e os níveis de citocinas foram maiores em OB. Conclusão Nossos achados concluem que, em uma condição obesogênica, a inflamação derivada da ativação do TLR-4 cardíaco pode ser um mecanismo capaz de levar à remodelação e disfunção cardíaca.

Abstract Background Obesity is a chronic low-grade inflammation condition related to cardiac disorders. However, the mechanism responsible for obesity-related cardiac inflammation is unclear. The toll-like receptor 4 (TLR-4) belongs to a receptor of the transmembrane family responsible for the immune response whose activation stimulates the production of proinflammatory cytokines. Objective To test whether the activation of the TLR-4 receptor participates in the obesity cardiomyopathy process, due to cytokine production through NF-ĸB activation. Methods Male Wistar rats were randomized into two groups: the control group (C, n= 8 animals) that received standard diet/water and the obese group (OB, n= 8 animals) that were fed a high sugar-fat diet and water plus 25% of sucrose for 30 weeks. Nutritional analysis: body weight, adiposity index, food, water, and caloric intake. Obesity-related disorders analysis: plasma glucose, uric acid and triglycerides, HOMA-IR, systolic blood pressure, TNF-α in adipose tissue. Cardiac analysis included: TLR-4 and NF-ĸB protein expression, TNF-α and IL-6 levels. Comparison by unpaired Student's t-test or Mann- Whitney test with a p-value < 0.05 as statistically significant. Results The OB group showed obesity, high glucose, triglycerides, uric acid, HOMA, systolic blood pressure, and TNF-α in adipose tissue. OB group presented cardiac remodeling and diastolic dysfunction. TLR-4 and NF-ĸB expression and cytokine levels were higher in OB. Conclusion Our findings conclude that, in an obesogenic condition, the inflammation derived from cardiac TLR-4 activation can be a mechanism able to lead to remodeling and cardiac dysfunction.

Miocardiopatía no compactada como causa de Insuficiencia Cardíaca en Lupus Eritematoso Sistémico / Non compacted cardiomyopathy as a cause of Heart Failure in Lupus Erythematosus Systemic

La Miocardiopatía no compactada (MCNC) representa una anomalía de la morfología miocárdica frecuentemente asociada a una etiología genética, sin embargo, hay escasas descripciones de su asociación con enfermedades autoinmunes. Se presenta revisión de la literatura y el caso de una paciente lúpica que ingresa con signos de insuficiencia cardiaca descompensada con confirmación de VINC por ecocardiograma y resonancia magnética nuclear cardiaca (RMN-C).

Non compacted cardiomyopathy (NCNC) frequently represents an abnormality of myocardial morphology associated with a genetic etiology, however, there are few descriptions of its association with autoimmune diseases. We present a review of the literature and the case of a lupus patient who was admitted with signs of decompensated heart failure with confirmation of VINC by echocardiography and cardiac nuclear magnetic resonance (C-MRI).