Reporte de pacientes con espondiloartritis y arteritis de Takayasu en Argentina: ¿asociación causal o casual? / Report of patients with spondyloarthritis and Takayasu's arteritis in Argentina: is it a causal or casual association?

Introducción: tanto las espondiloartritis (EspA) como la arteritis de Takayasu (TAK) son enfermedades infrecuentes y su asociación es aún más rara. Objetivos: presentar una serie de pacientes con diagnóstico concomitante de EspA o con rasgos de EspA y TAK en Argentina, y realizar una revisión de la literatura respecto de esta asociación. Materiales y métodos: se recopilaron las características demográficas, clínicas y terapéuticas de pacientes con diagnóstico concomitante de EspA o con algunos rasgos de EspA y TAK, de distintos centros de salud de la República Argentina. Resultados: se describen 7 pacientes, de los cuales 4 presentaban EspA, uno con compromiso axial (EspAax) juvenil, otro con artritis psoriásica (APs), otro con espondilitis anquilosante (EA) y el último con EspAax pura, y 3 de ellos tuvieron rasgos de EspA (enfermedad Crohn, psoriasis y oligoartritis asimétrica de grandes articulaciones). En la mayoría de los casos, los rasgos de EspA se presentaron con una mediana de 4 años antes de la TAK. Conclusiones: varios reportes y series de casos relatan la superposición entre estas dos enfermedades. Si bien las mismas podrían compartir cierta base genética común, todavía no contamos con evidencia sólida que permita estimar que esta asociación no es casual.

Introduction: both spondyloarthritis (SpA) and Takayasu arteritis (TAK) are rare diseases, and their association is even rarer. Objectives: to present a series of patients with a concomitant diagnosis of SpA or with features of SpA and TAK in Argentina and review the literature regarding this association. Materials and methods: the demographic, clinical and therapeutic characteristics of patients with a concomitant diagnosis of SpA or with some features of SpA and TAK were collected from different health centers in Argentina. Results: 7 patients are described, of which 4 had SpA, one with juvenile axial involvement (axSpA), another with psoriatic arthritis (PsA), another with ankylosing spondylitis (AS) and the last patient with pure axSpA and 3 of them had features of SpA (Crohn's disease, psoriasis and asymmetric oligoarthritis of large joints). In most cases, SpA features presented a median of 4 years before TAK. Conclusions: several case reports and case series reported overlap between these two diseases. Although they could share a certain common genetic basis, we still do not have solid evidence that allows us to estimate that this association is not coincidental.

Reporte de caso: vasculitis leucocitoclastica como forma de presentación de hepatitis b crónica / Case report: leukocytoclastic vasculitis as presenting manifestation of chronic hepatitis b virus infection

La vasculitis leucocitoclástica, también denominada angeitis cutánea leucocitoclástica, es la forma más común de vasculitis. Si bien la mayoría de los casos son idiopáticos, entre los agentes etiológicos que podemos nombrar se encuentran los agentes infecciosos, las enfermedades del tejido conectivos, las reacciones de hipersensibilidad a medicamentos y las neoplasias solidas o hematológicas. Si bien los procesos infecciosos son una causa conocida de vasculitis leucocitoclástica, la infección por virus de Virus de hepatitis B (VHB) es muy infrecuente. Presentamos una mujer de 47 años, sin antecedentes patológicos previos, que consultó por artralgias en rodillas y tobillos, mialgias en gemelos y rash purpúrico con leve prurito en ambos miembros inferiores, de un mes de evolución. La biopsia cutánea de las lesiones de miembros inferiores fue compatible con vasculitis leucocitoclástica. La serología de hepatitis B fue positiva por lo que inició tratamiento antiviral con Tenofovir y Prednisona con buena evolución de sus lesiones cutáneas

Leukocytoclastic vasculitis, also called leukocytoclastic cutaneous angiitis, is the most common form of vasculitis. Although most cases are idiopathic, etiologic agents include infectious agents, connective tissue diseases, drug hypersensitivity reactions, and solid or hematologic malignancies. Although infectious processes are a known cause of leukocytoclastic vasculitis, hepatitis B virus (HBV) infection is very rare. We present a 47-year-old woman, with no previous pathologic history, who consulted for arthralgias in the knees and ankles, myalgia's and purpuric rash with mild pruritus in both lower limbs, of one month evolution. Skin biopsy of lower extremity lesions was compatible with leukocytoclastic vasculitis. Hepatitis B serology was positive, so she started antiviral treatment with tenofovir and prednisone with good evolution of her skin lesions

Enfermedad de Buerger o el endotelio como laberinto: a propósito de un caso clínico / Buerger's disease or the endothelium as a labyrinth: case report

La enfermedad de Buerger, también llamada tromboangeítis obliterante, es una enfermedad vascular inflamatoria transmural no aterosclerótica, segmentaria, que afecta pequeños y medianos vasos de las extremidades, de especial asociación etiopatogénica con el tabaquismo. Ocurre comúnmente en hombres menores de 50 años, siendo un diagnóstico diferencial en el escenario de pacientes con isquemia crónica. Se presenta el caso de un hombre de 43 años, con antecedente de tabaquismo pesado, quien cursaba con claudicación intermitente llegando hasta el dolor en reposo, asociado a úlceras de aspecto vasculopático en miembros inferiores, en ausencia de pulsos distales (pedio, tibial posterior); la pletismografía reportó mayor compromiso infrapoplíteo, con circulación colateral segmentaria por arteriografía, sin posibilidad de revascularización endovascular. Se consideró un caso compatible con enfermedad de Buerger, planteándose un manejo híbrido: médico (con agentes antiagregantes) y quirúrgico (con puente femoropoplíteo directo). Se realiza una breve revisión de tema de esta enfermedad de rara aparición

Abstract. Buerger's disease, also called thromboangiitis obliterans, is a non-atherosclerotic, segmental, transmural inflammatory vascular disease affecting small and medium-sized vessels of the extremities with a special etiopathogenic association with smoking; it commonly occurs in men under 50 years of age, and is a differential diagnosis in the setting of patients with chronic ischemia. We describe the case of a 43-year-old man, with a history of heavy smoking, who presented with intermittent claudication reaching pain at rest, associated with ulcers of vasculopathic appearance in the lower limbs, in the absence of distal pulses (pedius, posterior tibial); plethysmography reported greater infrapopliteal involvement, with segmental collateral circulation by arteriography, without the possibility of endovascular revascularization. The case was considered compatible with Buerger's disease, and hybrid management was weighed: medical (with antiplatelet agents) and surgical (with direct femoropopliteal bridging). A brief review of this rare disease is presented

Recomendaciones de la Sociedad Argentina de Reumatología en el manejo de la arteritis de células gigantes / Recommendations of the Argentine Society of Rheumatology in the management of giant cell arteritis

La arteritis de células gigantes (ACG) es una vasculitis sistémica que afecta a personas adultas; compromete vasos arteriales de mediano y gran calibre, con potenciales complicaciones de gravedad, como la ceguera, y es considerada una emergencia médica. El objetivo de estas guías fue desarrollar las primeras recomendaciones argentinas para su tratamiento, basadas en la revisión de la literatura mediante metodología GRADE. Un panel de expertos en vasculitis elaboró las preguntas en formato PICO (población, intervención, comparador y outcomes), y luego un panel de expertos en metodología efectuó la revisión de la bibliografía con la extracción de la evidencia para cada una de las preguntas. Se realizó un focus group de pacientes para conocer sus preferencias y experiencias. Finalmente, con la información recabada, el panel de expertos en vasculitis procedió a la votación de las recomendaciones que a continuación se presentan.

Giant cell arteritis (GCA) is a systemic vasculitis affecting adult patients and involving large and medium vessels. Potential serious complications as blindness may occur and it is considered a medical emergency. The objective of elaborating this guideline was to develop first Argentinian GCA treatment recommendations using GRADE methodology. An expert panel generated clinically meaningful questions addressing aspects of the treatment of GCA in the Population, Intervention, Comparator and Outcome (PICO) format and then a group of methodology experts reviewed and extracted data from literature summarizing available evidence. A patient's focus group discussion took place gathering information on their preferences and experiences. Finally, the vasculitis expert panel, with all the information obtained, voted recommendations here presented.

Guías Argentinas de Vasculitis Suplemento. Tablas arteritis de células gigantes / Argentine Vasculitis Guidelines Supplement. Giant cell arteritis tables

La arteritis de células gigantes (ACG) es una vasculitis sistémica que afecta a personas adultas; compromete vasos arteriales de mediano y gran calibre, con potenciales complicaciones de gravedad, como la ceguera, y es considerada una emergencia médica. El objetivo de estas guías fue desarrollar las primeras recomendaciones argentinas para su tratamiento, basadas en la revisión de la literatura mediante metodología GRADE. Un panel de expertos en vasculitis elaboró las preguntas en formato PICO (población, intervención, comparador y outcomes), y luego un panel de expertos en metodología efectuó la revisión de la bibliografía con la extracción de la evidencia para cada una de las preguntas. Se realizó un focus group de pacientes para conocer sus preferencias y experiencias. Finalmente, con la información recabada, el panel de expertos en vasculitis procedió a la votación de las recomendaciones que a continuación se presentan.

Tongue Necrosis due to Giant Cell Arteritis / Necrose da língua por arterite de células gigantes

Giant Cell Arteritis is a vasculitis that mainly affects women over 50. The most common manifestations are headache, jaw claudication, and amaurosis. If not diagnosed early, it can lead to rare irreversible ischemic consequences, with tongue necrosis being one of these. We report a case of a previously undiagnosed patient with lateral tongue necrosis who responded well to oral corticosteroid treatment. The diagnosis is clinical, laboratory and histological and may be aided by imaging exams. Initial treatment is with oral corticosteroids, with methotrexate and tocilizumab as alternatives. Diagnostic suspicion and quick start of treatment favorably influence the prognosis of the disease (AU)

Apresentamos um caso de arterite de células gigantes com amaurose, seguida de necrose da língua, diagnosticado clinicamente com boa resposta terapêutica ao corticoide oral. Salientamos que os casos de necrose da língua são extremamente raros. A suspeita diagnóstica de arterite de células gigantes é de fundamental importância e mesmo na impossibilidade de realizar a biópsia de artéria temporal, não se deve retardar o início do tratamento sob pena de acarretar sequelas definitivas ou manifestações mais graves da doença (AU)

Vasculitis crioglobulinémica por hiperviscosidad y formación de criogel como debut de mieloma múltiple. Caso clínico / Cryoglobulinemic vasculitis due to hyperviscosity and cryogel formation as the onset of multiple myeloma. Report of one case

Multiple Myeloma (MM) is characterized by a clonal expansion of plasma cells in the bone marrow. These cells typically produce a monoclonal immunoglobulin, and its symptoms arise either from plasma cell infiltration in several organs, or secondary to the presence of a monoclonal protein peak. Symptoms can be summarized by the acronym CRAB (hypercalcemia, renal failure, anemia and bone lesions). Sometimes, in the setting of a protein secreting monoclonal gammopathy, formation of cryoglobulins develops. Cryoglobulins are plasma proteins that precipitate at low temperatures, forming a cold - induced precipitate at small vessels, causing a wide range of clinical manifestations. We report a female consulting for ulcers lasting 2 months in the left foot associated with purpuric lesions in both lower limbs. Protein electrophoresis showed a monoclonal peak in the gamma region. Bone marrow aspirate showed 27% of plasma cells with kappa chain restriction by cytometry. The presence of cryoglobulins was confirmed. The patient was treated with dexamethasone and bortezomib, with a progressive healing of lower limb lesions and disappearance of cryoglobulins. She was discharged in good conditions.

Vasculitis reumatoidea como manifestación extraarticular en dos casos / Rheumatoid vasculitis as an extra articular manifestation in two cases

La vasculitis reumatoidea es un proceso inflamatorio poco frecuente que confiere una morbilidad y mortalidad significativa en pacientes con artritis reumatoidea (AR). Presenta una incidencia de 0,7 a 5,4% de los casos de AR y hasta un 40% de mortalidad a 5 años, siendo la manifestación extraarticular de mayor gravedad1,2. Se caracteriza por el desarrollo de vasculitis necrotizante; ocurre típicamente en pacientes masculinos con AR seropositiva de larga data, nodular y erosiva, tabaquistas y, en general, tiene mal pronóstico. Se presenta una serie de casos, paciente masculino y femenino con AR y manifestaciones extraarticulares, necrosis digital y compromiso multiorgánico, interpretados como cuadros de vasculitis reumatoidea, realizando tratamiento de referencia con inmunosupresores.

Rheumatoid vasculitis is a rare inflammatory process that confers significant morbidity and mortality in patients with rheumatoid arthritis (RA); it has an incidence of 0.7 to 5.4% of RA cases and up to 40% mortality at five years, making it the most serious of all the extra-articular manifestations of RA1,2. It is characterized by the development of necrotizing vasculitis, it typically occurs in male patients with long-standing seropositive RA, erosive nodular, smokers and generally has a poor prognosis. A series of cases is presented, male and female with RA and extra-articular manifestations, digital necrosis and multiorgan system involvement, interpreted as rheumatoid vasculitis, undergoing treatment with immunosuppressants.

Miositis por Bartonella henselae: caso clínico en una adolescente / Bartonella henselae myositis: case report in an adolescent

La miositis de origen vírico o bacteriano es frecuente en la edad pediátrica. Causa dolor muscular y debilidad, con fiebre y malestar general. Una causa es la infección por Bartonella henselae, bacteria implicada en la enfermedad por arañazo de gato que, a veces, causa afectación multisistémica. Se presenta el caso de una adolescente que acudió al servicio de urgencias por mialgia intensa, malestar, adelgazamiento y esplenomegalia. En el labortorio se observaron parámetros inflamatorios elevados. Refería contacto con un gato. Entre los estudios realizados, la resonancia magnética (RM) de miembros inferiores mostró una imagen compatible con miositis inflamatoria bilateral. En la RM abdominal, se observaron tres lesiones esplénicas no detectadas previamente y el fondo de ojo mostraba una lesión compatible con oclusión arterial retiniana o vasculitis. Se indicó tratamiento antibiótico por vía intravenosa durante 21 días con cefotaxima y cloxacilina, tras los cuales desaparecieron los signos y síntomas, aunque los reactantes inflamatorios persistieron elevados. Con base en el cuadro clínico (miositis + coriorretinitis + absceso esplénico) se pensó en una posible infección por B. henselae y se inició tratamiento oral con azitromicina y rifampicina durante 14 días. Luego del tratamiento, los valores de laboratorio fueron normales, así como la RM de control, y se constató una IgG positiva para la bacteria

Infectious myositis, whether viral or bacterial, is frequent in pediatric age. It causes muscle pain and weakness, associated with fever and general malaise. One cause is Bartonella henselae, responsible for cat scratch disease, which sometimes causes systemic symptoms. We report the case of an adolescent who came to the emergency room with intense myalgia, malaise, weight loss and splenomegaly. Blood tests showed high inflammatory markers. She had been in touch with a cat. Studies were carried out including: lower limbs MRI suggestive of bilateral inflammatory myositis, abdominal MRI with three previously undetected splenic lesions and dilated fundus examination that showed possible retinal arterial occlusion or vasculitis. After 21 days of intravenous antibiotic therapy (cefotaxime + cloxaciline), she became asymptomatic, but inflammatory markers remained high. Suspecting Bartonella henselaeinfection (myositis + chorioretinitis + splenic abscess), oral azithromycin and rifampicin were prescribed for 14 days. Blood tests and control MRI became normal, and IgG was positive.

Síndrome pulmón-riñón en pacientes con hallazgos incidentales de agentes infecciosos / Pulmonary-renal syndrome in patients with incidental findings of infectious agents

El síndrome pulmón-riñón (SPR) o síndrome reno-pulmonar es la combinación de glomerulonefritis aguda rápidamente progresiva (GNARP) y hemorragia alveolar difusa (HAD) de causa autoinmune. El SPR fue inicialmente descrito por Goodpasture en el contexto del síndrome anti-membrana basal glomerular (MBG). Actualmente, las vasculitis asociadas a ANCA (VAA) explican el 60% (rango 56­77.5%) de casos, el síndrome de Goodpasture el 15% (12.5­17.5%), y un 10% de casos se deben a otras causas. El SPR presenta un gran espectro clínico, desde la capilaritis pulmonar fulminante con HAD y falla respiratoria aguda, hasta formas más sutiles de enfermedad sólo detectables mediante lavado bronquio-alveolar (LBA). El objetivo de este estudio es presentar la primera serie peruana de SPR asociada a agentes infecciosos. Reportamos 3 casos, dos correspondieron a lupus eritematoso sistémico y uno a vasculitis asociada a poliangeítis microscópica. El primer caso se asoció a sobreinfección por C. tropicalis; el segundo caso a A. fumigatus y C. albicans; y el tercero a infestación por A. lumbricoides. Todos los casos se presentaron en mujeres, requirieron soporte ventilatorio invasivo y hemodiálisis, y dos resultaron letales. Concluimos que, el SPR es una condición clínica grave comúnmente asociada a sobreinfecciones o infestaciones, y que conlleva una elevada morbilidad y mortalidad. Puesto que no existen características clínicas específicas, resulta crucial tener un alto índice de sospecha. Las investigaciones pertinentes­pruebas inmunológicas, imagenológicas, y biopsia cutánea, renal y/o pulmonar­para precisar la etiología deben realizarse sin demora ya que el tratamiento precoz puede cambiar el pronóstico de estos pacientes(AU)

Pulmonary-renal syndrome (PRS) or reno-pulmonary syndrome is the combination of acute rapidly progressive glomerulonephritis (RPGNARP) and autoimmune diffuse alveolar hemorrhage (DAH). RPS was initially described by Goodpasture in the context of anti-glomerular basement membrane (GBM) syndrome. Currently, ANCA-associated vasculitides (AAV) explain 60% (range 56­77.5%) of cases, Goodpasture syndrome 15% (12.5­17.5%), and 10% of cases are due to other causes. PRS presents a wide clinical spectrum, from fulminant pulmonary capillaritis with ADH and acute respiratory failure, to subtler forms of disease that can only be detected by bronchoalveolar lavage (BAL). The objective of this study is to present the first Peruvian series of SPR associated with infectious agents. We report 3 cases, two corresponded to systemic lupus erythematosus and one to vasculitis associated with microscopic polyangiitis. The first case was associated with superinfection by C. tropicalis; the second case to A. fumigatus and C. albicans; and the third to infestation by A. lumbricoides. All cases occurred in women, required invasive ventilatory support and haemodialysis, and two were fatal. We conclude that SPR is a serious clinical condition commonly associated with superinfections or infestations, and that it carries high morbidity and mortality. Since there are no specific clinical features, a high index of suspicion is crucial. Relevant investigations­immunological tests, imaging tests, and skin, kidney, and/or lung biopsies­to specify the etiology should be carried out without delay, since early treatment can change the prognosis of these patients(AU)

Rol de las imágenes en la patología arterial no ateroesclerótica poco frecuente en el abdomen / Role of images in rare vascular pathology in the abdomen

Resumen La patología arterial no ateromatosa constituye un grupo de patologías poco frecuentes, pero de gran importancia debido a su morbilidad y mortalidad asociadas. La presentación clínica de estas entidades es inespecífica, por lo que el estudio inicial con imágenes es fundamental. Debido a esto, es muy importante reconocer los signos radiológicos característicos de cada una en las diversas modalidades imagenológicas para poder sospechar y orientar el diagnóstico.

Abstract Non-atheromatous arterial pathology constitutes a group of infrequent pathologies but of great importance due to their associated morbidity and mortality. In general, the clinical presentation of these pathologies is quite nonspecific, so the clinician decides to perform imaging studies thinking of more common entities. It is for this reason that it is very important to recognize characteristic radiological signs in the various imaging modalities to be able to suspect and orient a pathology of this kind.

Estudio inmunológico en paciente con síndrome de Behcet: reporte de un caso / immunological study in a patient with Behcet Syndrome: a case report

Introducción: El síndrome de Behcet, o enfermedad de Behcet, es un proceso autoinflamatorio crónico, poco frecuente, de etiología desconocida. Es una vasculitis que afecta arterias y venas de todos los calibres, con alteración de la función endotelial, que se expresa clínicamente con lesiones orgánicas variadas. En su fisiopatogenia intervienen factores genéticos, microbianos e inmunológicos. Los síntomas más comunes son las úlceras orales y genitales, inflamaciones oculares (uveítis, retinitis e iritis), lesiones de piel y artritis. Objetivo: Evaluar diversos marcadores de la respuesta inmune en paciente con síndrome de Behcet. Presentación del caso: Paciente masculino. 39 años de edad, con diagnóstico clínico de enfermedad de Behcet con reactantes de fase aguda y marcadores serológicos de autoinmunidad negativa. Las subpoblaciones linfocitarias están dentro de los valores referenciales, sin evidencias de activación linfocitaria. La presencia de una doble población de linfocitos B y los antecedentes familiares, sugieren la existencia de una población de linfocitos B de autoreconocimiento y la posible presencia de factores genéticos, respectivamente. El paciente respondió favorablemente a la terapia con esteroides. Conclusiones: El estudio apoya el criterio de que, en condiciones basales, no se detectan marcadores humorales de autoinmunidad, alteraciones de los valores de las subpoblaciones linfocitarias, ni evidencias de activación linfocitaria, pero no se puede excluir la presencia de una población de linfocitos B de autoreconocimiento(AU)

Introduction: Behcet's syndrome, also known as Behcet's disease is a chronic autoinflammatory process of low frequency and unknown etiology. It's an all sizes arteries and veins affecting vasculitis that causes an alteration of endothelial function and is expressed clinically by organ damage at various levels. Its pathogenesis involves genetic, microbial and immunological factors. The most common symptoms are oral and genital ulcers, eye inflammation (uveitis, iritis and retinitis), skin lesions and arthritis. Objective: to evaluate several inmunological markers in a patient with Behcet syndrome. Case presentation: 39 years old masculine patientwith clinical diagnosis of Behcet disease with negative acute phase reactants and serological authoinmunity markers and lymphocyte populations within referential range, without evidences of lymphocyte activation. The presence of a double B lymphocyte population and familial background, suggest the presence of a self recognitionB lymphocyte population and the probable presence of genetic factors, respectively. There was a good response to steroids treatment. Conclusions: The study supports the idea that at baseline, not humoral autoimmunity markers, changes in the values of lymphocyte subpopulations, and evidence of lymphocyte activation is detected, but can not exclude the presence of a population of B lymphocytes self-recognition(AU)

Hemorragia alveolar unilateral / Unilateral alveolar hemorrhage

Paciente masculino de 51 años de edad, ex tabaquista 34 paquetes/año, con diagnóstico de vasculitis ANCA C PR3+ en enero 2018: síndrome pulmón riñón (hemorragia alveolar difusa, sinusitis y compromiso renal), realizó tratamiento con ciclofosfamida, pulsos de corticoides y diálisis, quedando con enfermedad renal crónica estadio IV. En agosto 2019 consultó por cuadro clínico de 24 horas de evolución caracterizado por disnea progresiva hasta mMRC 2-3 asociado a hemoptisis en 3 oportunidades de 100ml cada uno aproximadamente, por lo que consulta. A su ingreso presentó episodio de hemoptisis de 200ml y desaturación con requerimiento de ventilación mecánica invasiva. En laboratorio de ingreso se objetivó caída de hematocrito de 12 puntos (Hto de 30 a 18,8%), empeoramiento de la enfermedad renal, cultivos negativos. Se realizó TACAR tórax: imagen cavitada de paredes finas sin contenido en su interior en lóbulo superior derecho. Múltiples imágenes en vidrio esmerilado con tendencia a la consolidación de distribución difusa que afecta casi la totalidad del hemitórax derecho a predominio del lóbulo inferior derecho (Figuras 1-3). Cultivo de aspirado traqueal: cerro flora habitual, hemocultivos negativos. Se interpretó como hemorragia alveolar difusa y se instauró tratamiento con Rituximab, corticoides y plasmaféresis

Ultrasonido Doppler de arterias temporales en pacientes con arteritis de células gigantes: estado del arte y revisión sistemática de la literatura / Temporal artery Doppler ultrasound in patients with giant cell arteritis: State of the art and systematic review of the literature

RESUMEN La arteritis de células gigantes es una vasculitis que afecta de manera predominante a vasos de gran calibre y aparece en personas mayores de 50 arios. Su presentación clínica incluye cefalea, alteraciones auditivas o síntomas similares a polimialgia reumática. En su forma más grave puede causar pérdida de visión uni- o bilateral, secundaria a neuropatía óptica isquémica de tipo arterítico. En la actualidad, el estándar de referencia para su diagnóstico es la biopsia de arterias temporales, procedimiento que no es inocuo y que puede tener como complicaciones infección, lesión nerviosa o sangrado, entre otras. Entre las técnicas no invasivas de diagnóstico, el ultrasonido y el Doppler de arterias temporales han tomado un rol cada vez más importante en el diagnóstico de esta entidad, dado que son pruebas benignas, con nulos efectos adversos y, a través de estrategias como las clínicas fast-track apoyadas en este método diagnóstico, se ha logrado reducir las complicaciones isquémicas de la enfermedad.

ABSTRACT Giant cell arteritis is a vasculitis that predominantly affects large calibre vessels, and usually appears in people over 50 years-old. Its clinical presentation includes headache, hearing impairment, or polymyalgia rheumatica-like symptoms. In its most severe form, it can cause uni- or bilateral vision loss secondary to arteritic ischaemic optic neuropathy. Currently, the gold standard for its diagnosis is the temporal artery biopsy, a procedure that is not harmless and may have complications such as infection, nerve injury, bleeding, among others. Among non-invasive diagnostic methods, the ultrasound and temporal artery Doppler have gained a predominant role in the diagnosis of giant cell arteritis, as it is a benign test with no adverse effects. Through strategies such as «fast-track¼ clinics, supported by this diagnostic method, a reduction has been achieved in ischaemic complications of the disease.

Desenlaces obstétricos en pacientes con arteritis de Takayasu: serie de casos / Pregnancy outcomes in patients with Takayasu's arteritis: Case series

RESUMEN Objetivo: La actividad y el riesgo de recaída de la arteritis de Takayasu son bajos durante la gestación. Hasta el 40% de las pacientes puede tener desenlaces obstétricos desfavorables, por lo que es importante conocer su comportamiento clínico. Describimos las características clínicas y el desenlace obstétrico de gestantes con arteritis de Takayasu atendidas en un hospital de alta complejidad. Materiales y métodos: Evaluación retrospectiva de historias clínicas de gestantes con arteritis de Takayasu atendidas en el Hospital Universitario San Vicente Fundación de Medellín, Colombia, entre 2011 y 2018. Resultados: Se incluyó en el estudio a 6 pacientes con mediana de edad al diagnóstico de 17,5 arios (RI 9,25), al parto de 24 arios (RI 8,25) y con una duración de la enfermedad de 5,5 arios (RI 10,5). Del total, 3 pacientes tenían compromiso aórtico extenso; al parto, 3 pacientes esta ban activas y requirieron inmunosupresores, 5 tenían hipertensión arterial, una desarrolló preeclampsia en el segundo trimestre, una tenía insuficiencia mitral y tricuspídea grave con disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo; 2 tenían aneurismas (arte ria subclavia izquierda y aorta ascendente). Ningún embarazo resultó en aborto ni parto pretérmino; hubo 2 óbitos fetales, uno por restricción del crecimiento intrauterino e insuficiencia placentaria, y otro de etiología desconocida; ambas pacientes con actividad de la enfermedad, afección aórtica extensa e hipertensión arterial. Fueron por cesárea 5 par tos por indicación materna; no hubo disección aórtica, rotura aneurismática ni hemorragia cerebral. Conclusión: Las pacientes con enfermedad activa y afección aórtica extensa presentaron resultados obstétricos desfavorables, lo que indica que el inadecuado control de la vasculitis genera mayores complicaciones materno-fetales.

ABSTRACT Objective: The activity and risk of relapse of Takayasu's arteritis are low during pregnancy. Up to 40% of patients may have unfavorable obstetric outcomes therefore it is important to know their clinical behavior. We describe the clinical characteristics and obstetric outcome of pregnant women with Takayasu arteritis treated in a hospital of high complexity. Materials and methods: A retrospective evaluation of medical records of pregnant patients with Takayasu's arteritis treated at Hospital Universitario San Vicente Fundación in Medellin, Colombia between 2011 and 2018. Results: Six patients with a median age at diagnosis 17.5 (RI 9.25) years, at delivery 24 (RI 8.25) years, disease duration 5.5 (RI 10.5) years. Three patients had extensive aortic involvement; at delivery, 3 patients were active and required immunosuppressants, 5 had high blood pres sure, one developed preeclampsia in the second trimester, one had severe mitral and tricus pid insufficiency with a decreased ejection fraction of the left ventricle; 2 had aneurysms (left subclavian artery and ascending aorta). No pregnancy resulted in abortion or preterm birth; there were 2 fetal deaths, one due to intrauterine growth restriction and placental insuffi ciency and another of unknown etiology; both patients with disease activity, extensive aortic condition, and arterial hypertension. Five deliveries were by cesarean section by maternal indication; there was no aortic dissection, aneurysmal rupture or cerebral hemorrhage. Conclusion: Patients with active disease and extensive aortic compromise presented unfa vorable obstetric results, suggesting that inadequate control of vasculitis leads to greater maternal-fetal complications.

Vasculitis leucocitoclásticas como manifestación extraintestinal dermatológica rara de la enfermedad inflamatoria intestinal asociada con Clostridium: reporte de un caso / Leukocytoclastic vasculitis as a rare extraintestinal dermatologic manifestation of inflammatory bowel disease associated with Clostridium difficile: Case report

Resumen Las vasculitis leucocitoclásticas se definen como el daño e inflamación de las paredes vasculares, son aquellas vasculitis de pequeños vasos que anatomopatológicamente presentan leucocitoclasia y puede observarse como una manifestación extraintestinal de la enfermedad inflamatoria intestinal. En la colitis ulcerativa se presentan en menor frecuencia, por inmunocomplejos generados en la mucosa intestinal debido a la exposición del tejido linfoide submucoso a antígenos fecales; podrían precipitarse en las paredes de los pequeños vasos. Se pueden asociar con Clostridium difficile, que es un bacilo grampositivo esporulado, anaerobio estricto, que se encuentra normalmente en el medio ambiente y produce colitis, que se manifiesta como un cuadro diarreico presentado después de la ingesta de antibióticos y altera la flora bacteriana común de este órgano. El caso se trata de un paciente 36 años de edad con cuadro de diarreas líquidas con moco y escaso sangrado; se realizó un estudio endoscópico y anatomopatológico en el que se observó colitis ulcerativa con coproparasitario positivo para antígeno de C. difficile, y en su hospitalización presentó lesiones dérmicas petequiales y necróticas en el cuarto dedo de la mano izquierda, que en la biopsia dio como resultado vasculitis de pequeños vasos. En este artículo se revisan de forma práctica los aspectos relacionados con la fisiopatología, histología, tratamiento y diagnósticos de la manifestación extraintestinal dermatológica rara, como la vasculitis leucocitoclástica en pacientes con colitis ulcerativas asociadas con Clostridium.

Abstract Leukocytoclastic vasculitis is defined as the damage and inflammation of the vascular walls. The term refers to vasculitis of the small vessels that anatomopathologically present leukocytoclasia and it can be seen as an extra-intestinal manifestation of inflammatory bowel disease. In ulcerative colitis, it occurs less frequently due to immune complexes produced in the intestinal mucosa by exposure of the submucosal lymphoid tissue to fecal antigens, which could precipitate in the walls of the small vessels. This condition can be associated with Clostridium difficile, which is a gram-positive, sporulated, strict anaerobic bacillus, normally found in the environment. It causes colitis that manifests as a diarrheal disease following the ingestion of antibiotics that alter the common bacterial flora of this organ. This is the case report of a 36-year-old patient with liquid diarrhea with mucus and scarce bleeding. Endoscopic and anatomopathological studies were performed, finding ulcerative colitis with positive coproparasite for Clostridium difficile antigen. The patient was hospitalized, and during his stay, he presented with petechiae and necrotic skin lesions on the fourth finger of the left hand. Skin biopsy showed small vessel vasculitis. This article is a practical review of the pathophysiology, histology, treatment, and diagnosis of a rare dermatologic extraintestinal manifestation, namely, leukocytoclastic vasculitis, in patients with C. difficile-associated ulcerative colitis.

Case for diagnosis. Cutaneous small vessel vasculitis (anti-proteinase 3 positive), fever, hemoptysis, and lung cavitation in an adult

Abstract Small vessel vasculitis with anti-proteinase antibodies 3 is an atypical clinical presentation of tuberculosis. The authors present the case of a 47-year-old male patient, with palpable purpura and palmoplantar hemorrhagic blisters, with subsequent dissemination. He presented severe pulmonary symptoms with cavitation, fever, hemoptysis, and high levels of anti-proteinase 3. Histopathological assessment of the skin revealed small vessel vasculitis; pulmonary histopathology showed granulomas with caseation. Bronchoalveolar lavage was positive for alcohol-acid-fast bacilli. In countries with a high prevalence of tuberculosis, the presence of autoantibodies in a patient with vasculitis, fever, and pulmonary cavitation requires investigation of infectious causes.

Vasculitis cutáneas: etiología y características clínicas en pacientes adultos en un centro de tercer nivel / Cutaneous vasculitis: etiology and clinical characteristics in adult patients at a third-level center

Introducción: Diversas entidades clínicas, como enfermedades autoinmunes, infecciones, neoplasias y fármacos pueden manifestarse con lesiones vasculíticas en la piel. Debido a la heterogeneidad de las causas, suelen representar un desafío diagnóstico. El objetivo de este estudio es describir la etiología de las vasculitis cutáneas (VC) y evaluar las características clínicas, histológicas y de laboratorio halladas en estos pacientes. Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo con revisión de historias clínicas de pacientes mayores de 16 años con VC por diagnóstico clínico y/o histológico evaluados en el período 2010-2018. Resultados: Se incluyeron 74 pacientes. El 69% son mujeres con una edad media al diagnóstico de 41 años (DE 16.5, rango 16-75). Las causas más frecuentes asociadas a las VC fueron las enfermedades autoinmunes (EAI) en un 50% de los pacientes evaluados. En el 29.7% de los casos no pudo identificarse una causa subyacente. En el 2.7% de los casos se asoció a neoplasias, otro 2.7% a fármacos y un 12% a otras etiologías. El 76% de los pacientes presentaron formas clínicas no severas, predominando la púrpura palpable en el 65% de los casos. Entre los pacientes biopsiados, el 76% fueron vasculitis leucocitoclásticas (VLC). Como manifestaciones extracutáneas asociadas, predominó el compromiso articular (43,2%). En las vasculitis asociadas a EAI, el 33 % presentó compromiso renal, en tanto que éste no se observó en ninguno de los pacientes con vasculitis idiopáticas. El 78% de los pacientes recibieron glucocorticoides sistémicos. Conclusión: En nuestro centro, la etiología más común de VC fue la asociada a EAI. La mayoría de los pacientes eran mujeres. Clínicamente predominaron las manifestaciones cutáneas no severas y la VLC fue el hallazgo más frecuente en las biopsias.

Background: Various clinical entities, such as autoimmune diseases, infections, neoplasms and drugs can manifest with vasculitic lesions on the skin. Due to the heterogeneity of causes, they often represent a diagnostic challenge. The aim of this study is to describe the etiology of cutaneous vasculitis (CV) and to assess the clinical, histological and laboratory characteristics found in these patients. Material and methods: A retrospective study was carried out with a review of the medical records of patients over 16 years old with CV by clinical and/or histological diagnosis evaluated in the period 2010-2018. Results: 74 patients were included. 69% are women with a mean age at diagnosis of 41 years (SD 16.5, range 16-75). The most frequent causes associated with CVs were autoimmune diseases (AID) in 50% of the patients evaluated. In 29.7% of the cases, an underlying cause could not be identified. In 2.7% of the cases it was associated with neoplasms, another 2.7% with drugs, and 12% with other etiologies. 76% of the patients presented non-severe clinical forms, with palpable purpura predominant in 65% of the cases. Among the biopsied patients, 76% were leukocytoclastic vasculitis (LCV). As associated extracutaneous manifestations, joint involvement predominated (43.2%). In vasculitis associated with AID, 33% presented renal involvement, while this was not observed in any of the patients with idiopathic vasculitis. 78% of the patients received systemic glucocorticoids. Conclusion: In our center, the most common etiology of CV was associated with AID. Most of the patients were women. Clinically, non-severe skin manifestations predominated and VLC was the most frequent finding in biopsies.

Evolução da infecção por COVID-19 em um grupo de pacientes com erros inatos da imunidade / Evolution of a Brazilian group of patients with inborn errors of immunity with COVID-19

Introdução: O novo coronavírus causou uma pandemia e desafio na saúde pública em todo o mundo. Até hoje muitos mecanismos do vírus no hospedeiro foram desvendados, cujo conhecimento é essencial para entender a evolução clínica e desenvolver uma estratégia de terapia adequada para a infecção com COVID-19. Contudo, pouco se sabe da infecção por COVID-19 em pacientes com erros inatos da imunidade (EII), principalmente em pacientes com síndromes autoinflamatórias. Objetivo: Descrever a evolução de pacientes com erros inatos da imunidade acometidos por SARS-CoV-2 em um centro de referência em doenças raras e da imunidade no Brasil. Material e métodos: Foram analisados retrospectivamente dados clínicos, radiológicos, patológicos e laboratoriais de pacientes com erros inatos da imunidade infectados por SARS-CoV-2 de março a dezembro de 2020. Resultados: Ao total, dados de 13 pacientes com diversos EII foram coletados para descrever tanto a evolução da doença quanto para buscar mais conhecimento sobre o tratamento desses pacientes. Em nenhum paciente a síndrome da angústia respiratória aguda foi observada, e também não foi observado nenhum óbito. A grande maioria dos pacientes teve evolução com síndrome gripal. Observou-se, em um paciente com CAPS-NLRP3, rash cutâneo vasculítico responsivo ao uso de anti-IL1. Conclusão: Neste pequeno grupo de pacientes com erros inatos da imunidade e com infecção por SARS-CoV-2, o risco de fatalidade foi menor do que observado na literatura. Especialmente, o fato de que a maioria apresenta maior predisposição a inflamação do que infecção deve ser levada em conta na análise dos dados finais. Reportamos pela primeira vez a presença de urticária vasculítica em paciente com CAPS, que habitualmente apresentam-se com urticária neutrofílica. Tal achado ressalta a capacidade de injúria vascular do vírus, mesmo em indivíduos predispostos geneticamente.

Introduction: The pandemic caused by the new coronavirus has become a global public health challenge. To date, many pathophysiological mechanisms of the virus have been explained, which is essential to understand clinical evolution and to develop appropriate therapeutic strategies for patients with COVID-19. However, less is known about COVID-19 in patients with inborn errors of immunity (IEI), especially in those with autoinflammatory disorders. Objective: To report the natural evolution of a group of patients with IEI infected with SARS-CoV-2 treated at a center of excellence in rare diseases and immunity in Brazil. Material and methods: Clinical, radiological, pathological, and laboratory data of patients treated from March to December 2020 were retrospectively retrieved and analyzed. Results: Data of 13 patients with IEI were collected to describe the natural course of the infection with SARS-CoV-2 and to enhance understanding of treatment for these patients. Neither acute respiratory distress syndrome nor death were observed. The vast majority of patients had flu-like symptoms. Urticarial vasculitis was observed in one patient with CAPS-NLRP3 responsive to the use of anti-IL1. Conclusion: In this small group of patients with IEI and SARSCoV- 2 infection, fatality risk was lower than that observed in the literature. Importantly, the fact that our group is composed mainly of patients with predisposition to inflammation instead of infection should be taken into account for final data analysis. Furthermore, we observed for the first time the presence of urticarial vasculitis in a patient with CAPS, which is usually characterized by neutrophilic urticaria. Such finding reinforces the virus ability to cause vascular injury, even in individuals with a genetic predisposition.