Salvaged single-unit cord blood transplantation for 26 patients with hematologic malignancies not in remission

Treatments for patients with hematologic malignancies not in remission are limited, but a few clinical studies have investigated the effects of salvaged unrelated cord blood transplantation (CBT). We retrospectively studied 19 patients with acute leukemia, 5 with myelodysplastic syndrome (MDS with refractory anemia with excess blasts [RAEB]), and 2 with non-Hodgkin's lymphoma who received 1 CBT unit ≤2 loci human leukocyte antigen (HLA)-mismatched after undergoing myeloablative conditioning regimens between July 2005 and July 2014. All of them were in non-remission before transplantation. The infused total nucleated cell (TNC) dose was 4.07 (range 2.76-6.02)×107/kg and that of CD34+ stem cells was 2.08 (range 0.99-8.65)×105/kg. All patients were engrafted with neutrophils that exceeded 0.5×109/L on median day +17 (range 14-37 days) and had platelet counts of >20×109/L on median day +35 (range 17-70 days). Sixteen patients (61.5%) experienced pre-engraftment syndrome (PES), and six (23.1%) patients progressed to acute graft-versus-host disease (GVHD). The cumulative incidence rates of II-IV acute GVHD and chronic GVHD were 50% and 26.9%, respectively. After a median follow-up of 27 months (range 5-74), 14 patients survived and 3 relapsed. The estimated 2-year overall survival (OS), disease-free survival (DFS), and non-relapse mortality (NRM) rates were 50.5%, 40.3%, and 35.2%, respectively. Salvaged CBT might be a promising modality for treating hematologic malignancies, even in patients with a high leukemia burden.

Avaliacão da importância da coloracão de Perls na rotina de mielogramas de pacientes com anemia associada a uma ou mais citopenias em sangue periférico / Evaluation of the importance of Perls stain in the routine testing of myelograms of patients with anemia associated with one or more peripheral blood cytopenias

As síndromes mielodisplásicas (SMD) são um grupo heterogêneo de doencas malignas das células-tronco hematopoéticas, classificadas segundo a Organizacão Mundial da Saúde (OMS) em: anemia refratária, anemia refratária com sideroblastos em anel, citopenia refratária com displasia de multilinhagens, anemia refratária com excesso de blastos, síndrome mielodisplásica inclassificável e sindrome mielodisplásica associada com anormalidade isolada do cromossomo 5q(del). Na anemia refratária com sideroblastos em anel observam-se hiperplasia e displasia eritróide com presenca de 15 por cento ou mais de sideroblastos em anel. Utilizamos neste estudo a coloracão de Perls em esfregacos de medula óssea de pacientes com idade superior a 40 anos e que apresentavam uma ou mais citopenias no sangue periférico associada a anemia. Por tratar-se de técnica de manejo fácil e ágil sugerimos seu emprego em esfregacos de aspirado de medula óssea de pacientes que apresentem os achados laboratoriais acima, pois, dentre os casos analisados 18,7 por cento apresentavam mais que 10 grânulos sideróticos circundando a terca parte ou mais do núcleo do precursor eritróide (sideroblasto em anel), sugerindo ao hematologista um possível diagnóstico de Síndrome Mielodisplásica com Sideroblastos em Anel (SMD-ARSA). Importante relatar que a grande maioria destes casos com aumento de sideroblastos em anel não foi encaminhada ao nosso servico, com suspeita de SMD, e em somente um caso foi solicitada a realizacão da coloracão de Perls.

Clasificaciones y sistemas pronósticos en síndromes mielodisplásicos / Classification and prognostic systems in myelodysplastic syndromes

Myelodysplastic syndrome (MDS) comprises a group of heterogeneous hematological disorders with risk of leukaemic evolution (LE), characterized by varied degrees of peripheral cytopenias related to a progressive bone marrow (BM) failure. Due to the heterogeneity of this pathology and the difficulty to make decisions regarding therapy, different classification and prognostic systems have been developed. The French-AmericanBritish cooperative group defined the first criterion for a systematic classification in 1982 that recognized morphologic entities: refractory anemia (RA), RA with ringed sideroblasts (RARS), RA with excess of blast (RAEB), RAEB in transformation (RAEBt) and chronic myelomonocytic leukemia (CMML). Although the FAB is the classification with major agreement, it has some prognostic failures. Therefore, since 1985 different instruments-scoring systems for prognosis were developed taking into account diverse clinical parameters including the cytogenetic analysis in 1993. In order to standardize prognostic features in MDS the International Scoring System (IPSS) was generated in 1997. This score defined risk groups for survival and LE on the basis of percentage of BM myeloblasts, cytogenetic abnormalities and number of cytopenias. Finally in 1999, the World Health Organization proposed a new classification system based on morphology and cytogenetic findings making another intent to sort out the heterogeneity of this pathology

Los síndromes mielodisplásicos comprenden un grupo heterogéneo de trastornos ematológicos caracterizados por grados variables de citopenias periféricas relacionadas con una falla medular progresiva con riesgo de evolución leucémica. Dada la heterogeneidad de la patología y la dificultad de aplicar una terapéutica eficaz, se han publicado diversos sistemas de clasificación y pronóstico. El primer criterio de clasificación sistemática fue definido en 1982 por el Grupo Cooperativo FrancoAmericano-Británico (FAB) reconociendo entidades morfológicas: anemia refractaria (AR), AR con sideroblastos anillados (ARSA), AR con exceso de blastos (AREB), AREB en transformación (AREBt), y leucemia mielomonocítica crónica (LMMC). Aunque es la clasificación de mayor reconocimiento internacional, posee ciertas falencias pronósticas. Consecuentemente, desde 1985 se registran diferentes sistemas de predicción que toman en cuenta ciertas variables clínicas e incorporan, en 1993, el estudio citogenético. Finalmente, en 1997 se genera el Sistema Pronóstico Internacional (IPSS), el cual discrimina grupos de riesgo para supervivencia y evolución leucémica teniendo en cuenta el porcentaje de blastos en médula ósea, el cariotipo y las citopenias periféricas. El último abordaje sugerido por la Organización Mundial de la Salud, en 1999, propone un nuevo sistema de clasificación basado en hallazgos morfológicos y citogenéticos para entender esta compleja patología.

Alteraciones hematológicas por deficiencia de cobre en un lactante / Hematologic alterations due to copper deficiency in the milk-fed infant

Se presenta el caso de un lactante de ocho meses de edad hospitalizado por glomerulonefritis infecciosa no estreptocócica, quien a los 22 días de estancia hospitalaria desarrolló anemia hipocrómica y neutropenia; en el estudio morfológico de la médula ósea se encontró detenida la maduración de la serie mieloide a nivel de bandas y 33 por ciento de blastos. En ausencia de infiltración tumoral y actividad hemorrágica se decidió no iniciar quimioterapia; posteriormente se documentó hipocupremia e hipoceruloplasminemia en muestras seriadas (37.5 m g/dL y 4.4 mg/dL respectivamente). Tres días después de iniciado el tratamiento con sulfato de cobre por vía oral, la cuenta de blastos comenzó a disminuir en el aspirado de médula ósea, registrándose 11.5 por ciento a los siete días, 0 por ciento a los trece y 4.5 por ciento a los 42 días de iniciada la reposición. Los valores de cobre y ceruloplasmina se normalizaron a los nueve días. El paciente completó 313 días de seguimiento sin hipocupremia o algún dato relacionado con leucemia aguda. Se discute la tríada hematológica característica de la hipocupremia y un posible nuevo dato hematológico: el incremento de blastos en el aspirado de la médula ósea.

Cytogenetic study of 50 Brazilian patients with primary myelodysplastic syndrome

Neste trabalho foram estudados citogeneticamente 50 pacientes de diversas unidades hospitalares do Rio de Janeiro, Brasil, diagnosticados com síndrome mielodisplásica primária. Os dados obtidos mostraram uma freqüência de anomalias cromossômicas de 32 por cento nestes pacientes, sendo as anomalias mais encontradas a del(5q) (10 por cento), -7 (6 por cento) e +8 (quatro por cento). Pacientes com anemia refratária ou anemia refratária com sideroblastos em anel apresentaram cariótipos normais ou com deleçöes simples como del(5q) ou -Y, enquanto pacientes com anemia refratária com excesso de blastos, anemia refratária com excesso de blastos em transformaçäo e leucemia mielomonocítica crônica apresentaram cariótipos complexos ou com anomalias simples do tipo monossomia do 7 ou trissomia do 8, tendo um alto índice de evoluçäo para leucemia mielóide aguda.

Mielodisplasias: experiencia clínica en 35 pacientes / Myelodysplasia: an analysis of 35 patients

Myelodysplasia, characterized by varied reductions of peripheral blood elements with normal or hypercellular bone marrow, is reltively frequent among older patients and may evolve to acute leukemia. We reviewed findings in 35 patients whon, according to the FAB classification were distributed as follows: simple refractory anemia (RA) 34%, sideroblastic refractory anemia (SRA) 14%, refractory anemia with excess blast forms (RAEB) 31%, chromic myelomonocytic leukemia (CMML) 12% and refractory anemia eith excess blast forms in transformation (RAEBT 9%). Cytogenetic studies performed in 16 patients were abnormal in 5(31%), al among patients with poor prognosis forms of the disorder. All patients had anemia; thrombopenia and neutropenia were more frequent in subtypes RAEB, CMML and RAEBT). Mean survival rate was 30 months, significantly greater in RA and SRA comapred to the other groups. Infections and development of acute leukemia were the causes of death

Fraccionamiento de células hemopoyéticas medulares y circuclantes humanas en gradiente discontinuo de Percoll: determinación de CFUgm de cada fracción / Fractioning of marrow hemopoietic and circulating cells in discontinous gradient of Percoll: determination of CFUgm of each fraction

En este trabajo se presenta una técnica de fraccionamiento en gradiente discontinuo de Percoll, utilizado para separar células según sus diferentes densidades, obtenjéndose fracciones enriquecidas de células en diferentes estadios de maduración. La finalidad del trabajo fue determinar en qué rango de densidades se depositan las células medulares y sanguíneas de los pacientes con las siguientes patologías hematológicas: 3 leucemias mieloides crónicas (LMC), 1 anemia refractaria (AR), 1 anemia refractaria con exceso de blastos (AREB) y 1 síndrome de Evans, comparados con médula ósea (MO) de indiiduos normales que se tomaron como controles. De cada fracción se estudió su capaciedad proliferativa mediante el cultivo de CFUGM en medio semisólido. Se observó que los progenitores leucémicos de los pacientes con AREB y LMC en transformación poseen una densidad más baja que los correspondientes normales y que dichos progenitores sólo originaron, en el cultivo en medio semisólido, microcolonias blásticas. Se confeccionaron 4 gráficos donde se muestran los resultados del cultivo in vitro de las células colectadas en las distintas interfases del gradiente