Caracterización de pacientes operados por cáncer del esófago en Cuba / Characterization of Patients Operated on for Esophageal Cancer in Cuba

Introducción: El cáncer en Cuba constituye un grave problema de salud debido a sus altas tasas de incidencia y mortalidad. Representa la primera causa de años de vida potencialmente perdidos y en el esófago es poco frecuente, su comportamiento es más agresivo y la supervivencia es baja. Objetivo: Caracterizar los pacientes operados por cáncer de esófago en Cuba en el periodo de 1988 al 2020. Métodos: Se realizó una investigación observacional clínico epidemiológica multicéntrica, no randomizada, en el periodo de 1988 al 2020. El universo y la muestra quedaron constituido por 595 enfermos de 9 centros hospitalarios. Algunas variables estudiadas incluyeron sexo, edad, variedad histológica, intervención quirúrgica realizada y presencia de comorbilidades asociadas. Resultados: Predominó el sexo masculino (66,1 por ciento), la edad promedio fue 62,8 años. La hipoproteinemia estuvo presente en el 46,1 por ciento. El 43,2 por ciento fueron fumadores y el 35,8 por ciento ingería bebidas alcohólicas. El epidermoide fue la variedad histológica más frecuente (64,6 por ciento). Las técnicas quirúrgicas más utilizadas fueron la de Ivor Lewis (68,4 por ciento) y la transhiatal (63,6 por ciento). Predominó la anastomosis en un plano, término-lateral, de localización torácica para el epidermoide (68,4 por ciento) y la cervical para el adenocarcinoma (71,4 por ciento), realizada de forma manual en cara posterior. Conclusiones: El cáncer de esófago predominó en hombres mayores de 55 años fumadores y con hipoproteinemia. Las técnicas quirúrgicas más utilizadas fueron la de Ivor Lewis y la transhiatal(AU)

Introduction: Cancer in Cuba is a serious health concern due to its high incidence and mortality rates. It represents the first cause of years of life potentially lost and. Esophageal cancer is rare, but its behavior is more aggressive and its survival rate is low. Objective: To characterize patients operated on for esophageal cancer in Cuba in the period from 1988 to 2020. Methods: A nonrandomized, multicenter, clinical-epidemiological and observational research was carried out in the period from 1988 to 2020. The universe and the sample consisted of 595 patients from nine hospital institutions. Some of the variables studied included sex, age, histological variety, surgical intervention performed, and presence of associated comorbidities. Results: There was a predominance of the male sex (66.1 percent). The average age was 62.8 years. Hypoproteinemia was present in 46.1 percent. 43.2 percent of patients were smokers and 35.8 percent drank alcoholic beverages. Epidermoid was the most frequent histological variety (64.6 percent). The most widely used surgical techniques were Ivor Lewis (68.4 percent) and transhiatal (63.6 percent) esophagectomies. There was a predominance of one-plane, termino-lateral anastomosis of thoracic location for epidermoid cases (68.4 percent) and the cervical one for adenocarcinoma cases (71.4 percent), performed manually on the posterior face. Conclusion: Esophageal cancer prevailed in men over 55 years of age, smokers and with hypoproteinemia. The most used surgical techniques were Ivor Lewis and transhiatal esophagectomies(AU)

Linfangiectasia intestinal primaria: primer reporte de caso en Perú / Primary intestinal lymphangiectasia: first case report in Peru

La linfangiectasia intestinal primaria es una entidad clínica poco común de etiología desconocida. La edad típica de presentación de esta enfermedad es durante los 3 primeros años de vida, pero también se han reportado casos en adultos. Posee sintomatología variable, pero la manifestación clínica principal es el edema, puede presentarse también diarrea y pérdida de peso. La pérdida de fluido linfático en el tracto gastointestinal conlleva también a hipoproteinemia y linfopenia. El diagnóstico se establece en base a la clínica, a los estudios de laboratorio, al estudio endoscópico y se confirma con la evaluación histológica de la biopsia realizada. El manejo se da mediante una dieta rica en proteínas, baja en grasas y triglicéridos de cadena media. A continuación, se presenta el caso de un paciente varón de 1 año de edad que presenta edema generalizado, con predominio de miembros inferiores, y diarrea. Los exámenes de laboratorio muestran la presencia de hipoproteinemia marcada. Posteriormente, se realiza una endoscopía digestiva alta y una biopsia duodenal. El estudio histológico confirma el diagnóstico de linfangiectasia intestinal primaria. El paciente recibe el tratamiento establecido para esta enfermedad y, finalmente es dado de alta.

Primary intestinal lymphangiectasia is a rare clinical condition of unknown etiology. The common age of presentation is during the first 3 years of life, but cases in adults have also been reported. It has a variable symptomatology, but the main clinical manifestation is edema, also diarrhea and weight loss can occur. The loss of lymph fluid into the gastrointestinal tract also leads to hypoproteinemia and lymphopenia. Diagnosis is based on clinical manifestations, laboratory and endoscopic findings, and is confirmed on histopathological examination of biopsy. The main treatment is a protein rich, low in fat and medium chain triglyceride diet. We present the case of a 1-year-old male patient who presents with generalized edema, predominantly in lower limbs, and diarrhea. Laboratory findings show the presence of marked hypoproteinemia. Then an endoscopy and a duodenal biopsy are performed, and the histopathological study confirms the diagnosis of primary intestinal lymphangiectasia. The patient is treated and after a satisfactory evolution, is discharged.

Enfermedad de Ménétrier en niños: reporte de dos casos / Two cases of Menétrier's disease in children

Resumen Se presentan 2 casos de enfermedad de Ménétrier (EM) remitidos a nuestra institución por síndrome edematoso. Esta enfermedad de poca prevalencia es una gastropatía hipertrófica perdedora de proteínas que en la mayoría de los casos es de causa desconocida, aunque se ha asociado con procesos infecciosos. Se caracteriza por edema, hipoproteinemia, hipoalbuminemia y, en la infancia, es de carácter benigno y autolimitado.

Abstract We present two cases of Menétrier's Disease (MS) referred to our institution due to edema. The prevalence of this disease is low. It is a hypertrophic gastropathy which causes loss of proteins and which has unknown causes in the majority of cases although it has been associated with infectious processes. It is characterized by edema, hypoproteinemia, hypoalbuminemia. In childhood it is benign and self-limited.

Severe hypoproteinemia as a harbinger of Ménétrier's disease in autoimmune pancreatitis / Hipoproteinemia grave como indicador de doença de Ménétrier na pancreatite autoimune

Summary Ménétrier's disease is an extremely rare disease of unknown etiology causing gastric mucosal hypertrophy and protein-losing gastropathy. Rare cases of this condition have been reported in patients with autoimmune diseases. However, to the best of our knowledge, Ménétrier's disease associated with autoimmune pancreatitis (AIP) has never been reported. We described a case of severe hypoproteinemia as a harbinger of Ménétrier's disease associated with AIP. The patient was successfully treated with octreotide and high-protein diet, which led to symptomatic remission and significant improvement in serum levels of albumin and recovery of the nutritional status. Thus, in AIP patients presenting with severe and persistent hypoproteinemia without apparent cause, clinicians need to consider Ménétrier's disease in the differential diagnosis. In this setting, endoscopic evaluation with histological examination of gastric biopsy material, including a full-thickness mucosal biopsy of involved mucosa, may be helpful in promptly establishing the diagnosis and allowing appropriate and timely therapy.

Resumo A doença de Ménétrier é uma condição extremamente rara, de etiologia desconhecida, caracterizada por hipertrofia da mucosa gástrica e gastropatia perdedora de proteína. Casos raros dessa patologia têm sido relatados em pacientes com doenças autoimunes. Até o momento, desconhecemos qualquer relato dessa doença associada à pancreatite autoimune (PAI). Descrevemos um caso de hipoproteinemia grave como indicador de doença de Ménétrier associada à PAI. O paciente foi tratado de forma satisfatória com octreotide e dieta hiperproteica, alcançando remissão sintomática, melhora significativa das concentrações de albumina e recuperação do estado nutricional. Portanto, em pacientes com PAI e hipoproteinemia grave e persistente, deve-se considerar a doença de Ménétrier como um diagnóstico diferencial. Nesses casos, a avaliação endoscópica com biópsia gástrica, incluindo biópsia de toda a espessura da mucosa, pode ser útil no estabelecimento do diagnóstico e do pronto início da terapêutica.

Equine proliferative enteropathy on a brazilian farm / Enteropatia proliferativa em um haras brasileiro

Lawsonia intracellularis infection on a horse farm in the Midwest region of Brazil is described. Thirty-nine foals a few days to months old from a herd with 300 horses, experienced diarrhea with variable characteristics and intensities, weight loss, hyperemic mucous membranes and dehydration. In foals 3 to 6 months of age, hypoproteinemia associated with submandibular edema were also common. Intestinal fragments of a 7-month-old foal were sent to an animal disease laboratory for diagnosis. The observed macroscopic lesions were hyperemic serosa, thickening of the intestinal wall with a corrugation, thickening of the mucosa folds and reduction of intestinal lumen. Histological analysis of the small and large intestine revealed enterocyte hyperplasia of the crypts associated with diffuse marked decrease in the number of goblet cells and positive L. intracellularis antigen labeling by immunohistochemistry. Three out of 11 animals of the same property were seropositive for L. intracellularis, demonstrating the circulation of the agent throughout the farm, but none were PCR positive in fecal samples. Based on clinical signs and pathological findings, the diagnosis of equine proliferative enteropathy was confirmed.

Descreve-se a infecção por Lawsonia intracellularisem uma propriedade na região Oeste do Brasil. Em um rebanho de 300 equinos, 39 potros com poucos dias de vida à 21 meses apresentaram diarreia de características e intensidades variáveis, com perda de peso e desidratação. Em potros com três a seis meses de idade, hipoproteinemia associada a edema submandibular também foram frequentes. Fragmentos intestinais de um potro de 7 meses foram enviados ao laboratório de patologia animal para diagnóstico. Na macroscopia foi observada hiperemia de serosa e moderado espessamento de parede intestinal. Na histologia do intestino delgado existia hiperplasia de enterócitos de criptas difusa intensa com redução marcante de células caliciformes e marcação positiva na imuno-histoquímica para L. intracellularis. Na sorologia de 11 animais da mesma propriedade, três foram positivos. Já a PCR foi negativa para todos os animais. Com base nos sinais clínicos e nos achados patológicos confirmou-se o diagnóstico de enteropatia proliferativa equina, associada a sorologia positiva que demonstrava circulação do agente na propriedade.

Manifestaciones dermatológicas de fibrosis quística en un lactante: acrodermatitis enteropática símil y pelo gris / Cutaneous manifestations of cystic fibrosis in an infant: acrodermatitis enteropathica and gray hair

Introducción: Las manifestaciones dermatológicas en el momento del diagnóstico de fibrosis quística son infrecuentes. Objetivo: Describir el caso de una lactante con una presentación dermatológica no habitual de fibrosis quística. Caso Clínico: Lactante que a los 2 meses de edad presenta un mal incremento pondoestatural. A los 4 meses presenta exantema cutáneo, edema y pelo gris. Dentro de su estudio se evidencia hipoproteinemia y anemia, y se confirma el diagnóstico de fibrosis quística mediante el estudio genético. Las alteraciones dermatológicas se revirtieron completamente tras la instauración de la terapia de reemplazo con enzimas pancreáticas. Este es el segundo caso reportado de pelo gris en niños con esta enfermedad. Conclusión: En niños con malnutrición que desarrollan alteraciones de la piel y fanéreos debemos sospechar enfermedades metabólicas como fibrosis quística.

Introduction: Cutaneous manifestations at the time of CF diagnosis are rare. Objective: To describe the case of an infant with an unusual cutaneous presentation of cystic fibrosis. Case report: The case is presented of an infant with delayed physical growth at two months, and at the age of four months, presented with a skin rash and gray hair. Tests revealed the presence of hypoproteinemia and anemia, with the diagnosis of Cystic Fibrosis being confirmed by genetic testing. The rash was completely resolved after pancreatic enzyme replacement therapy. This is the second gray hair case reported in children with this disease. Conclusion Metabolic diseases such as cystic fibrosis should be suspected in malnourished children who develop skin disorders.

Prevalencia y factores asociados a malnutrición en adultos mayores hospitalizados en el Servicio Agudos del Hospital Geriátrico San José PNP / Prevalence and factors associated with malnutrition in older adults hospitalized in the Acute Service of the Geriatric Hospital San Jose PNP

Objetivos: Determinar la prevalencia de malnutrición utilizando el Mini Nutritional Assesment (MNA) e identificar los factores asociados a su presencia en los pacientes que ingresen a la unidad de agudos del servicio de Geriatría del Hospital Geriátrico San José PNP en el periodo comprendido de marzo a mayo del 2014. Material y métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo, de casos. Se revisaron 80 historias clínicas de pacientes que ingresaron a la unidad de agudos del servicio de Geriatría del Hospital Geriátrico San José PNP, de forma urgente o programada en el periodo que correspondió al estudio. Resultados: La media de la edad global fue de 80,9+/-6,6 años, siendo la mínima edad de 65 años y la máxima de 91 años. El 60 por ciento fueron varones y el 40 por ciento mujeres. La prevalencia de malnutrición fue del 75 por ciento, observando riesgo de desnutrición en el 5 por ciento de los casos. El 100 por ciento de los pacientes desnutridos fueron varones, y de los pacientes con riesgo nutricional el 60 por ciento fueron varones. La media de la edad de los pacientes desnutridos fue de 75+/-4,3 años, y de los pacientes con riesgo de desnutrición fue de 81,2+/-6,5 años. Los pacientes con desnutrición se caracterizaron por haber sido hospitalizados por EPID infectado, demencia (100 por ciento), con valoración social buena (100 por ciento), con valoración funcional G (100 por ciento). Los pacientes con desnutrición presentaron un IMC entre 21 a 23 (100 por ciento), perímetro braquial mayor de 22 (100 por ciento), y perímetro de la pantorrilla menor de 31 (100 por ciento). Conclusiones: La prevalencia de malnutrición utilizando el Mini Nutritional Assesment (MNA) fue del 75 por ciento. Los factores clínico-patológicos asociados a la presencia de malnutrición fueron el haber sido hospitalizados por EPID infectado, demencia, valoración social buena, con valoración funcional G. Los factores socio-demo gráficos asociados a la presencia de malnutrición en...

Gastrectomía total laparoscópica asistida por sistema da vinci en el tratamiento de la enfermedad de ménétrier / Laparoscopic total gastrectomy assisted by da vinci system in the management of ménétrier's disease

La enfermedad de Ménétrier es una enfermedad poco frecuente que se caracteriza por presentar hipertrofia gástrica asociada con hipoproteinemia. Objetivo:Presentación de caso clínico y revisión de la literatura, de un paciente con el diagnóstico de enfermedad de Ménétrier, tratado en el servicio de Cirugía III del Hospital Universitario de Caracas. Métodos:Se presenta el caso de un apaciente femenina de 65 años de edad, quien acude por presentar,dolor en epigastrio posterior a las comidas, intolerancia a la vía oral y pérdida de peso. Se realiza una endoscopia digestiva superior donde se evidencia lesión infiltrativa estenosante del cuerpo gástrico que produce reducción de la luz en 100 %, la biopsia concluye hiperplasia foveolar reactiva y cambios reactivos en el epitelio glan-dular, sugestivos de enfermedad de Ménétrier. Resultados: Lapaciente es llevada a mesa operatoria donde se procede a la reali-zación de gastrectomía total más esófago-yeyuno anastomosis por abordaje laparoscópico asistido por robot, evolucionando de manera satisfactoria, egresando al octavo día del postoperatorio. Conclusión: El abordaje laparoscópico asistido por el sistema Da Vinci es una opción factible y segura. La incorporación de la tecnología robótica facilita la realización de procedimientos complejos mediante cirugía mínimamente invasiva(AU)

Ménétrier's disease is a rare disease characterized by gastric hypertrophy associated with hypoproteinemia. Objective: Presentation of clinical case and literature review of a patient with diagnosis of Ménétrier's disease managed at Service of Surgery III, Hospital Universitario de Caracas. Methods: We present a case of a 65 years old female patient who presented epigastric pain after meals, e oral intolerance and weight loss. Upper endoscopy is performed where is evidenced gastric mucosa with prominent folds in gastric body along with stenosis at antrum-pylorous, biopsy was taken and reported foveolar reactive hyperplasia and reactive glandular epithelium changes suggestive of Ménétrier's disease. Results: A robot-assisted laparoscopic total gastrectomy and an esophagusjejunum anastomosis was performed, patient's evolution was satisfactory and is discharged at the eighth postoperative day. Conclusion: The robot-assisted laparoscopic gastrectomy is a feasible and safe option that facilitates the performance of complex procedures(AU)

Linfangiectasia intestinal: Reporte de un caso / A case report of Intestinal Lymphangiectasia

A propósito del caso de un paciente de 7 meses de vida remitido desde Yopal a la ciudad de Bogotá, se revisa el tema de la linfagiectasia intestinal. Esta es una rara enfermedad que involucra los vasos linfáticos intestinales, y origina hipoproteinemia, edemas, ascitis y enteropatía perdedora de proteínas.

This is the case report of a 7 month old child from Yopal with intestinal lymphangiectasia who was sent to Bogota. We also review the issue of intestinal lymphangiectasia, a rare disease involving intestinal lymphatic vessels which caused hypoproteinemia, edema, ascites and protein-losing enteropathy.

Frecuencia de insuficiencia suprarrenal en pacientes con infección grave e hipoproteinemia / Frequency of adrenal insufficiency in patients with severe infection and hypoproteinemia

Objetivo. Determinar la frecuencia de insuficiencia suprarrenal en pacientes con sepsis, choque séptico y síndromede respuesta inflamatoria sistémica (SIRS), y su asociación con hipoproteinemia. Material y Métodos. Se hizo un estudio transversal y descriptivo en 71 pacientes divididos en tres grupos: sin insuficiencia suprarrenal, con insuficiencia suprarrenal relativa y con insuficiencia suprarrenal absoluta. Todos fueron evaluados con el puntaje APACHE II y con el dosaje de proteínas séricas, albúmina sérica y cortisol sérico total. Resultados. Se encontró una asociación significativa entre la insuficiencia suprarrenal relativa y la hipoproteinemia en el grupo de pacientes con sepsis (p menor que 0,01) y entre la insuficiencia suprarrenal absoluta y la hipoproteinemia en el grupo de pacientes con choque séptico (p menor que 0,01). Conclusión. La hipoproteinemia fue el factor más asociado con la insuficiencia suprarrenal y los pacientes sépticos con insuficiencia suprarrenal relativa podrían estar incorrectamente definidos como insuficientes suparrenales y no requerirían tratamiento corticoide, mientras que los pacientes con insuficiencia adrenal absoluta deberían ser sometidos a más pruebas diagnósticas e, incluso, tratados con corticoides.

Objective. To determine the frequency of adrenal insufficiency in patients with sepsis, septic shock and systemic inflammatory response syndrome (SIRS), and its association with hypoproteinemia. Material and methods. It was done a transversal and descriptive study in 71 patients divided into three groups: without suprenal insufficiency; with relative suprarenal insufficiency; and, with absolute suprarenal insufficiency. All were evaluated with de APACHE II score and the serum concentrations of proteins, albumin and baseline cortisol were measured. Results. It was found a statistically significant association between relative suprarenal insufficiency and hypoproteinemia (p less than 0,01) in patients with sepsis, and between relative suprarenal insufficiency and hypoproteinemia (p less than 0.01) in patients with septic shock. Conclusion. Hypoproteinemia was a factor more associated with suprarenal insufficiency and the relative suprarenal insufficiency might be incorrectly diagnosed as an absolute suprarenal insufficient in septic patients and, then, they would not require corticosteroids; and, patients with absolute suprarenal insufficiency should be submitted to more diagnostic tests and must be treated with corticosteroids.

Doença de ménétrier: relato de caso em menina / Ménétrier's disease: a female child case report

OBJETIVO: Relatar um caso de menina com doença de Ménétrier. DESCRIÇÃO DO CASO: Menina de dez anos, admitida com história de vômitos, diarréia, distensão e dor abdominal intermitentes há três dias. A suspeita foi apendicite e a paciente foi submetida à laparotomia, com achado de ascite e adenomegalia mesentérica. No pós-operatório, evoluiu com edema generalizado, ascite e derrame pleural. Os exames complementares e a evolução clínica demonstraram tratar-se de doença de Ménétrier. COMENTÁRIOS: O quadro clínico e os exames solicitados (alfa-1-antitripsina fecal aumentada, mucosa gástrica tipo fúndica com moderado grau de hiperplasia do epitélio luminal e foveolar e seriografia com hipertrofia do pregueado mucoso gástrico) confirmaram a doença de Ménétrier.

OBJECTIVE: To report a case of Ménétrier's disease in a girl. CASE DESCRIPTION: A 10-year-old girl was admitted to the hospital with a 3-day history of vomiting, diarrhea, intermittent distension and abdominal pain. Appendicitis was suspected, and patient had a laparotomy which showed only ascites and mesenteric adenomegaly. Generalized edema, ascites and right pleural effusion evolved after the surgery. Menetrier's disease was diagnosed by laboratorial exams and clinical evolution. COMMENTS: Clinical aspects and the increased fecal alpha-1-antitrypsin associated to gastric mucosa of fundic type with moderate level of hyperplasia of lumina and foveola epithelium and serioscopy with hypertrophy of the plica of gastric mucosa confirmed Ménétrier's disease.

Aspectos ultraestructurales del riñón remanente en ratas uninefrectomizadas sometidas a dietas hipoproteicas suplementadas con aminoácidos esenciales y no esenciales / Ultrastructural aspects of remaining kidney of unilaterally nephrectomized rats receiving hypoproteic diets enriched with amino acids

Es bien conocido el efecto benéfico de la restricción en la ingesta proteica de la dieta para la preservación de la función renal, cuando la masa renal se encuentra reducida, en un intento de aumentar la sobrevida de los pacientes. Sin embargo, la literatura al respecto es extremadamente contradictoria. En este trabajo estudiamos el efecto de la alimentación con dietas hipoprotéicas ricas en aminoácidos esenciales (lisina y arginina) y no esenciales (asparagina, prolina y ácido glutámico) sobre la ultraestructura del riñón remanente de ratas uninefrectomizadas. Después de 9 semanas de realizada la intervención quirúrgica, bajo Nesdonal, durante las cuales las ratas uninefrectomizadas fueron alimentadas con dietas especialmente diseñadas para el experimento, se retiraron los riñones remanentes y se procesaron para ser observados al Microscopio Electrónico de transmisión, siguiendo el procedimiento convencional. Como conclusión del estudio microscópico, para todas las dietas estudiadas se observó una vacuolización prominente de las células tubulares proximales así como hinchamiento tanto de las mitocondrias como pérdida de material en áreas tubulares. Se apreciaron túbulos con lúmina dilatada, mitocondrias dispuestas irregularmente y con un engrosamiento de la membrana basal, característica inespecífica pero constante de las enfermedades renales en diabéticos y glomérulos alterados. Por consiguiente, la adición de ciertos aminoácidos a la dieta no parece proteger eficientemente contra el deterioro histológico en riñones fisiológicamente comprometidos.

Dietary restriction of proteins has been used in patients with kidney failure in an attempt to preserve renal functionand prolong their lives. However, literature shows contradictory results. We studies the effects of diets enriched with essential (lysine, arginine) or non-essential (asparagine, proline or glutamic acid) amino acids on the ultrastructure of remaining kidney of uninephrectomized rats. The kidney was removed under barbiturate anesthesia and after that the animals received specially designed diets during nine weeks. Then, the remaining kidney was removed and conventionally processed to be studies by transmission electronic microscope. For all the diets used, we observed a prominent vacuolisation of proximal tubular cells, as well as mithocondrial edema and tissue loss at the tubular level. The preparations showed tubules with dilated lumen, irregularly placed mithocondria and basal membrane thickening, a non-specific but constant finding in diabetic kidneys and in some glomerulopathies. In conclusion, amino acid-enriched diets are not effective to protect functionally compromised kidneys against progressive anatomical changes.

Fibrose cística - uma apresentação incomum e grave: hipoproteinemia, edema e anemia / Cystic fibrosis - an uncommon and severe clinical presentation: hypoproteinemia, edema and anemia

Objetivo: alertar para a suspeita do diagnóstico de fibrose cística em lactentes com desnutrição grave, edema, hipoproteinemia e anemia. Descrição do caso: descreve-se um lactente que iniciou quadrode febre, anemia e dema generalizado com 1 mês de vida, recebendo o diagnóstico de sepse com hipoalbuminemia durante internação hospítalar. Não havia história de quadro diarréico. Na terceira internação, por quadro clínico semelhante e acompanhado de pneumonia e desnutrição grave, foi diagnosticada fibrose cística por meio de duas dosagens de cloro no suor alteradas. Comentários:a fibrose cística é a doença autossômica recessiva letal mais comum na população branca, cujo prognóstico depende muito do diagnóstico precoce e da instituição imediata da terapêutica específica. A sísdrome da desnutrição protéico-calórica é uma forma de apresentação incomum que incide em aproximadamente 5 por cento a 13 por cento dos lactentes fibrocísticos e está associada à alta morbidade e mortalidade. Caracteriza-se pela tríade de anemia, hipoalbuminemia e edema. Esses pacientes podem apresentar apetite preservado, porém o ganho ponderoestatural é baixo, decorrente da má absorção intestinal. Costuma ser erroneamente tratada como alergia ao leite de vaca, o que compromete ainda mais o prognóstico desses pacientes. Essa forma clínica de apresentação do quadro pulmonar ou referência de esteatorréia evidente, deve ser reconhecida pelos pediatras para que o diagnóstico e início imediato da terapêutica sejam realizados.

Linfangiectasia intestinal / Intestinal lynphangietasis

La linfagiectasia intestinal se caracteriza por la dilatación de los linfáticos intestinales, comportándose como una enteropatía perdedora de proteínas.La linfagiectasia se caracteriza por manifestaciones dependientes de la obstrucción linfática, la hipoproteinemia y la linfocitopenia. Se presenta un caso de linfagiectasia intestinal primaria con respuesta favorable al tratamiento: paciente de 21 años que ingresó con astenia, pérdida de peso, edemas, diarreas y distensión abdominal. Los complementarios mostraron linfocitopenia e hipoproteinemia y la biopsia intestinal fue compatible con linfagiectasia. Se trató con Prednisona, Tetraciclina, Albúmina y Dieta. En el diagnóstico son útiles el empleo de proteínas marcadas con isótopos radioactivos, radiología contrastada, ultrasonografía, endoscopía y biopsia con estudio histológico. Se han ensayado diferentes tratamientos con resultados variables, siendo prometedor el uso de Octreotide. Se presenta un caso de linfagiectasia primaria con histología característica y respuesta satisfactoria al tratamiento

Cirugía de reemplazo esofágico mediante interposición colónica: Servicio de Cirugía General y Cirugía Cardiotorácica del H. Eugenio Espejo / Surgery by means of colónica interposition: Service of General Surgery and Cardiotorácica Surgery of the H. Eugenio Mirror

Todos los pacientes tuvieron patología benigna esofágica: por estenosis química en 7 pacientes, estenosis por reflujo gastroesofágico en 2 y trauma esofágico en 3. En ningún caso se realizó esofagectomía el reemplazo se realizó con estómago en 3 casos, y con colon derecho en 9 casos. El tiempo quirúrgico promedio fue de 230 minutos. Seis pacientes (50 por ciento) requirieron transfusiones de concentrados globulares. Un paciente requirió ingreso a la Unidad de Cuidados Intensivos. En 10 pacientes se administró soporte nutricional postquirúrgico (2 enteral, 3 parenteral y 5 mixta), los pacientes se reincorporaron a la dieta oral a los 8 días en promedio, y el tiempo de hospitalización promedio fue de 32,9 días...

Efeitos da ingestäo de dieta hipoproteica e de exercício físico moderado sobre a evoluçäo da gestaçäo e o desenvolvimento fetal em ratas jovens / Physical activity and low protein diet intake during pregnancy in female rats: effects on pregnancy course and fetal development

Para investigar o efeito do exercício físico e da ingestäo de diete hipoprotéica sobre o curso da gestaçäo e o desenvolvimento fetal, ratas Wistar com 50 dias e média de massa corporal de 161,1g (mais ou menos 8,7), foram divididas nos grupos: normoprotéico sedentário (NS), normoprotéico treinado (NT), hipoprotéico sedentário (HS) e hipoprotéico treinado (HT). Os grupos normoprotéicos receberam dieta com 17 por cento de proteína, e os hipoprotéicos com 6 por cento de proteína, as dietas eram isocalóricas. Os grupos treinados realizaram nataçäo 60 minutos por dia, com 5 por cento da massa corporal fixada ao tronco, cinco dias na semana do primeiro ao décimo sétimo dia gestacional. No décimo nono dia as ratas foram sacrificadas em repouso, sendo avaliado: a) nas gestantes: glicose, albumina e proteínas totais circulantes; glicogênio no fígado, útero e músculo gastrocnêmio...

Alteraçöes renais clínico-laboratoriais em pacientes com a síndrome da imunodeficiência adquirida em relaçäo aos achados anatomopatológicos / Clinical and laboratory renall alterations in patients with acquired immunodeficiency syndrome in relation to anatomopathological findings

Foram estudadas as alteraçöes renais, tanto clínicas como anatomopatológicas, em 119 indivíduos com a síndrome da imunodeficiência adquirida no Hospital Escola da Faculdade de Medicina do Triângulo Mineiro, Uberaba, MG. A média das idades foi de 33 ñ 10,4 anos (variando de 18 a 67 anos). Predominaram a cor branca (59 por cento) e o sexo masculino (80 por cento). Procedência: 90 por cento de Uberaba e regiäo. Havia 59 (50 por cento) heterossexuais, 25 (21 por cento) homossexuais, 17 (14 por cento) bissexuais e 18 (15 por cento) sem dados conhecidos. Havia 43 por cento usuários de drogas intravenosas. Catorze (12,2 por cento) casos apresentavam creatininemia acima de 3mg/dl nos 10 dias antes do óbito, destes encontrou-se necrose tubular aguda em 64 por cento. Em 71 (61 por cento) pacientes encontrou-se hiponatremia e 8 (7 por cento) exibiram hipernatremia. Houve 28 (24 por cento) com hipocalemia e 8 (7 por cento) com hipercalemia. Doze pacientes tinham proteinúria de 24 horas elevada, sendo 7 acima de lg/24h. Dois pacientes apresentaram glomeruloesclerose segmentar focal, sendo que um deles apresentou proteinúria de 5,5g/24h e creatinemia de 1,5mg/dl, sem edema. Na maioria (56 por cento) dos casos, encontrou-se nefrite túbulo-intersticial. As alteraçöes glomerulares foram relativamente raras em tanto que as lesöes túbulo-intersticiais foram muito freqüentes, principalmente a nefrife túbulo-intersticial e a necrose tubular aguda. Nem sempre se pode observar uma correlaçäo anatomoclínica pois, muitas vezes, a alteraçäo foi predominantemente funcional, especialmente nas hidroeletrolíticas

Enfermedad de ménétrier: presentación de un caso infantil con diez años de seguimiento y degeneración maligna / Gastric adenocarcinoma in a patient with ménétrier disease after ten years of follow-up

Introducción. La enfermedad de Ménétrier ocurre con menor frecuencia en los niños que en los adultos. En los niños se reconoce como una enfermedad benigna, autolimitada, de buen pronóstico; en adultos por el contrario, puede malignizarse y degenerar en linfoma gástrico o adenocarcinoma. Se caracteriza por hipertrofia de los pliegues gástricos, hipoproteinemia con hipoalbuminemia e hipersecreción gástrica, con hipoclorhidria o aclorhidria. Caso clínico. Se presenta el caso de una niña con enfermedad de Ménétrier diagnosticada a los 12 años de edad con evolución atípica y seguimiento durante 10 años. Se describen los hallazgos clínicos, bioquímicos, endoscópicos e histológicos durante su evolución, así como tratamientos recibidos y su respuesta. Se describe la evolución atípica, degeneración maligna de la enfermedad. Se hace una revisión de la literatura en cuanto a las causas de la enfermedad, su fisiopatología, evolución natural y las posibilidades terapéuticas existentes. Conclusión. En este caso se demuestra la degeneración maligna de la enfermedad de Ménétier, con evolución a adenocarcinoma gástrico intramucoso, después de diez años de evolución, en una niña de doce años de edad, este tipo de evolución se ha descrito solamente en adultos.