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1.
Hematol., Transfus. Cell Ther. (Impr.) ; 45(supl.2): S119-S125, July 2023. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-1514202

RESUMO

ABSTRACT Introduction: Post-transplant lymphoproliferative disorders (PTLDs) are a heterogeneous group of lymphoid proliferations occurring after solid organ or bone marrow transplantation. The primary aims of our study were to characterize cumulative incidence of PTLDs, clinical and pathological features according to the Epstein-Barr virus (EBV) status and survival. Methods: This was a retrospective cohort study on adult and pediatric patients, from January 2001 to December 2017. The cumulative incidence of PTLD was calculated by analyzing all the patients transplanted at our hospital, based on the database of the Organ Donation and Ablation Authority of Argentina (INCUCAI). The Kaplan-Meier method was used to plot the survival. Results: Fifty-eight cases of biopsy-confirmed PTLD were identified and 12 cases of clinical data were incomplete and these patients were excluded. The median age at the time of the PTLD diagnosis was 17.5 years (interquartile range [IQR] 9 - 57). The median interval between transplant and PTLD diagnosis was 39 months (IQR 9 - 113). The most commonly transplanted organ was the liver (24 cases, 52.2%), followed by kidney (20 cases, 43.5%). The Epstein-Barr encoding region in situ hybridization (EBER ISH) was positive in 29 (69.8%) of the 43 evaluable biopsies. The PTLD cumulative incidence was 1.84% (95%CI 1.77 - 1.91) for solid organ and 0.84% (95%CI 0.48 - 1.2) for bone marrow transplant patients. The overall survival rate at 5 years was 0.77 (95%CI 0.61 - 0.87). Subgroups by the EBV EBER status, transplant type, PTLD subtype and age group (adult vs. pediatric) showed no statistically significant association with the overall survival. Conclusion: The PTLD incidence was similar to that of previous series and the EBER did not appear as a relevant factor in our patient survival.


Assuntos
Humanos , Criança , Adolescente , Adulto , Transplantes , Transtornos Linfoproliferativos , Transtornos de Adaptação , Herpesvirus Humano 4 , Infecções por Vírus Epstein-Barr
2.
Arch. argent. pediatr ; 121(2): e202202694, abr. 2023.
Artigo em Inglês, Espanhol | LILACS, BINACIS | ID: biblio-1424928

RESUMO

Un sitio común de hiperplasia linfoidea en los trastornos linfoproliferativos postrasplante (TLPT) son las amígdalas palatinas. Sin embargo, la hipertrofia amigdalina es extremadamente común en niños, lo que dificulta la sospecha de estos trastornos. Se realizó un estudio de una serie de casos de pacientes trasplantados intervenidos de amigdalectomía por sospecha de TLPT en un hospital pediátrico de alta complejidad en Argentina desde enero de 2014 hasta diciembre de 2021. El objetivo de este trabajo es exponer las características clínicas de los pacientes trasplantados a los que se les indicó amigdalectomía con fin diagnóstico de TLPT.


A common site of lymphoid hyperplasia in post-transplant lymphoproliferative disorders (PTLD) is the palatine tonsils. However, tonsillar hypertrophy is extremely common in children, which hinders the suspicion of PTLD. A case series of transplanted patients undergoing tonsillectomy for suspected PTLD was conducted at a tertiary care children's hospital in Argentina between January 2014 and December 2021. The objective of this study is to expose the clinical characteristics of transplanted patients who underwent a tonsillectomy to diagnose PTLD


Assuntos
Humanos , Pré-Escolar , Criança , Tonsila Faríngea , Transplante de Fígado , Transtornos Linfoproliferativos/cirurgia , Transtornos Linfoproliferativos/diagnóstico , Transtornos Linfoproliferativos/etiologia , Tonsila Palatina/cirurgia , Tonsilectomia/efeitos adversos
3.
Rev. Bras. Cancerol. (Online) ; 69(1): 072734, jan.-mar. 2023.
Artigo em Espanhol, Português | LILACS, Sec. Est. Saúde SP | ID: biblio-1451999

RESUMO

Introdução: A citometria de fluxo é uma metodologia importante para o diagnóstico das doenças linfoproliferativas crônicas de células B (DLPCB), contudo, por vezes, o citometrista não encontra subsídios suficientes para a definição exata da entidade patológica envolvida. Objetivo: Analisar os laudos emitidos a pacientes com doenças linfoproliferativas crônicas (DLPC) atendidos em um laboratório particular de Belém-PA, segundo os critérios de classificação estabelecidos pelos estudos de Matutes et al. e Craig e Foon. Método: Estudo retrospectivo com laudos de pacientes que realizaram imunofenotipagem por citometria de fluxo para diagnóstico de DLPCB no período entre setembro de 2015 a dezembro de 2019. Resultados: Depois de aplicados os critérios de Matutes et al. e Craig e Foon para os laudos analisados, observou-se concordância em: 45,24% casos de leucemia linfoide crônica de células B/linfoma linfocítico de pequenas células B; 14,29% casos de linfoma folicular; 4,76% casos de leucemia de células pilosas; e 21,43% de casos definidos como "outras DLPCB não classificáveis por citometria de fluxo". Entretanto, o teste de hipóteses de Hotelling (p=0,0409) mostrou haver diferença estatística para a definição das DLPCB segundo os critérios aplicados. Conclusão: Os resultados ressaltam que, mesmo sendo a citometria de fluxo importante para a caracterização das DLPCB, por vezes, o citometrista necessita incluir no laudo a categoria "outras doenças linfoproliferativas crônicas de células B não classificadas por citometria de fluxo" para induzir o prescritor a solicitar mais exames complementares.


Introduction: Flow cytometry is an important methodology for the diagnosis of chronic B-cell lymphoproliferative diseases (CBCLPD), however, sometimes the cytometrist does not find sufficient elements for the exact definition of the pathological entity involved. Objective: To analyze the reports issued to patients with chronic lymphoproliferative diseases (CLPD) tested at a private laboratory in Belém-PA, according to the classification criteria established by the studies by Matutes et al. and Craig and Foon. Method: Retrospective study with reports of patients who underwent immunophenotyping by flow cytometry for the diagnosis of CBCLPD from September 2015 to December 2019. Results: After applying the criteria by Matutes et al. and Craig and Foon to the reports analyzed, agreement was reached for 45.24% of the cases of chronic b-cell lymphocytic leukemia/small B-cell lymphocytic lymphoma, 14.29% of the cases of follicular lymphoma, 4.76% of the cases of hairy cell leukemia and 21.43% of the cases defined as "other CBCLPDs not classifiable by flow cytometry". However, Hotelling's hypothesis test (p=0.0409) showed a statistical difference for the definition of CBCLPD according to the criteria adopted. Conclusion: The results emphasize that even though flow cytometry is important for the characterization of CBCLPD, sometimes the cytometrist needs to include the category "other chronic B-cell lymphoproliferative diseases not classified by flow cytometry" in the report to induce the prescriber to request additional complementary exams.


Introducción. La citometría de flujo es una metodología importante para el diagnóstico de enfermedades linfoproliferativas crónicas de células B (ELPCB), sin embargo, en ocasiones el citometrista no encuentra suficientes subsidios para la definición exacta de la entidad patológica involucrada. Objetivo: Analizar los informes emitidos a pacientes con enfermedades linfoproliferativas crónicas (ELPC) tratados en un laboratorio privado en Belém-PA, de acuerdo con los criterios de clasificación establecidos por los estudios de Matutes et al. y Craig y Foon. Método: Retrospectivo con relatos de pacientes que se sometieron a inmunofenotipificación por citometría de flujo para el diagnóstico de ELPC de septiembre de 2015 a diciembre de 2019. Resultados: Tras aplicar los criterios de Matutes et al. y Craig y Foon a los informes analizados, se observó concordancia en: 45,24% de los casos de leucemia linfocítica crónica de células B/linfoma linfocítico de células B pequeñas; 14,29% casos de linfoma folicular; 4,76% casos de leucemia de células peludas; y 21,43% de los casos definidos como "otros ELPCB no clasificables por citometría de flujo". Sin embargo, la prueba de hipótesis de Hotelling (p=0,0409) mostró diferencia estadística para la definición de ELPCB según los criterios aplicados. Conclusión: Nuestros resultados enfatizan que si bien la citometría de flujo es importante para la caracterización de ELPCB, en ocasiones el citometrista necesita incluir en el informe la categoría "otras enfermedades linfoproliferativas crónicas de células B no clasificadas por citometría de flujo" para inducir al prescriptor a solicitar más exámenes complementarios.


Assuntos
Imunofenotipagem , Citometria de Fluxo , Transtornos Linfoproliferativos/diagnóstico
4.
Arq. Asma, Alerg. Imunol ; 6(1): 127-133, jan.mar.2022. ilus
Artigo em Inglês, Português | LILACS | ID: biblio-1400122

RESUMO

A doença de Castleman é um distúrbio linfoproliferativo raro, podendo se manifestar sob a forma de massas localizadas ou como doença multicêntrica. A doença de Castleman multicêntrica é caracterizada por adenopatias generalizadas, visceromegalias, manifestações autoimunes e infecções recorrentes. Este artigo apresenta o relato de caso de anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes em paciente com doença de Castleman multicêntrica. Resposta eficaz foi obtida com uso de corticoterapia sistêmica e tocilizumabe.


Castleman disease is a rare lymphoproliferative disorder that can manifest as localized masses or as multicentric disease. Multicentric Castleman disease is characterized by generalized adenopathies, visceromegaly, autoimmune manifestations, and recurrent infections. This article presents the case report of a patient with multicentric Castleman's disease and autoimmune hemolytic anemia by warm antibodies. Effective response was obtained with systemic corticotherapy and tocilizumab.


Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Hiperplasia do Linfonodo Gigante , Anemia Hemolítica Autoimune , Pacientes , Corticosteroides/uso terapêutico , Anticorpos Monoclonais Humanizados , Transtornos Linfoproliferativos , Anticorpos
5.
Rev. cuba. med. gen. integr ; 37(2): e1398, 2021. graf
Artigo em Espanhol | LILACS, CUMED | ID: biblio-1352016

RESUMO

Introducción: El cáncer de mama se ha convertido en un verdadero desafío a la calidad y expectativa de vida de la población mundial, con un aumento considerable en su incidencia y prevalencia. Cuba cuenta, desde 1987, con un Programa de Control de Cáncer Mamario. Objetivo: Ejemplificar el estudio de un caso con linfoma no Hodgkin primario de la mama, su cuadro clínico y los medios diagnósticos utilizados. Caso clínico: Paciente femenina de 70 años de edad, color de la piel negra, que acudió al Consultorio Médico de la Familia por presentar malestar general, molestias y aumento de volumen en la mama derecha. Se le remitió a consulta de cirugía y se le realizaron estudios complementarios. Se detectó nódulo de mediana densidad, contornos parcialmente definidos, distorsión del tejido vecino, otros nódulos de menos tamaño y densidad en el cuadrante inferior interno, calcificaciones vasculares en ambas mamas. Una biopsia corrobora linfoma no Hodgkin difuso de células grandes de alto grado. Conclusiones: El linfoma primario no Hodgkin de mama es muy raro y de difícil diagnóstico clínico porque no se dispone de signos, síntomas o criterios de imagen específicos para ello. El autoexamen de mama continúa siendo el principal método de diagnóstico del cáncer de mama y aunque el examen clínico, el ultrasonido de mama y la mamografía apoyan la presunción, es la biopsia quien solo brinda la confirmación diagnóstica precisa(AU)


Introduction: Breast cancer has become a real challenge to the quality of life and to life expectancy of the world population, with a considerable increase in its incidence and prevalence. Cuba has, since 1987, a breast cancer control program. Objective: To present a case with primary non-Hodgkin's lymphoma of the breast in a 70-year-old patient, its clinical picture and the diagnostic means used. Clinical case: 70-year-old female patient, with black skin, who came to the family medical office due to malaise, discomfort and increased volume in her right breast. She was referred to surgery and complementary studies were performed. Nodule of medium density was identified, with partially defined contours, distortion of the neighboring tissue, together with other nodules of less size and density in the lower internal quadrant, and vascular calcifications in both breasts. A biopsy confirms diffuse high-grade large-cell non-Hodgkin's lymphoma. Conclusions: Primary non-Hodgkin's lymphoma of the breast is very rare and difficult to diagnose clinically because there are no specific signs, symptoms or imaging criteria for it. Breast self-examination continues to be the main method of diagnosis for breast cancer and, although clinical examination, breast ultrasound and mammography support such diagnostic presumption, it is the biopsy that only provides the precise diagnostic confirmation(AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Biópsia/métodos , Neoplasias da Mama/prevenção & controle , Neoplasias da Mama/epidemiologia , Mamografia/métodos , Ultrassonografia/métodos , Autoexame de Mama/métodos , Transtornos Linfoproliferativos , Cuba
6.
Artigo em Espanhol | LILACS, CUMED | ID: biblio-1289427

RESUMO

Introducción: La leucemia linfoide crónica es un trastorno linfoproliferativo caracterizado por la acumulación de linfocitos pequeños de aspecto maduro en sangre periférica, médula ósea y tejidos linfoides con un período de vida prolongado. Presenta una gran variabilidad clínica y genética. Objetivo: Describir los aspectos citogenéticos y moleculares de la leucemia linfoide crónica. Métodos: Se realizó revisión de la literatura en inglés y español, a través del sitio web PubMed y el motor de búsqueda Google académico, de artículos publicados en los últimos 5 años. Se hizo un análisis y resumen de la bibliografía revisada. Desarrollo: En la leucemia linfoide crónica están presentes alteraciones citogenéticas frecuentes como la deleción de los cromosomas 13q, 11q y 17p, así como la trisomía 12, que unido al conocimiento del estado mutacional del gen de la región variable de la cadena pesada de la inmunoglobulina, y otras mutaciones somáticas en diferentes genes, así como a variables clínicas y de laboratorio permiten la estratificación pronóstica de los pacientes. Conclusiones: El diagnóstico a través de los estudios citogenéticos convencionales estimulados con mitógenos, la hibridación in situ por fluorescencia y la secuenciación génica permite una mayor comprensión de la biología de la enfermedad, así como tomar decisiones terapéuticas más personalizadas(AU)


Introduction: Chronic B lymphoid leukemia is a lymphoproliferative disorder characterized by the accumulation of small, mature-looking lymphocytes in peripheral blood, bone marrow and lymphoid tissues with a long life span. It has great clinical and genetic variability. Objective: To describe the cytogenetic and molecular aspects of the disease. Methods: A review of the literature in English and in Spanish was carried out, in the PubMed website and using the search engine of Google Scholar, for articles published in the last five years. We performed analysis and summary of the reviewed bibliography. Development: In chronic lymphoid leukemia, frequent cytogenetic alterations are present such as deletion of chromosomes 13q, 11q and 17p, as well as trisomy 12, which together with the knowledge of the mutational status of the gene for the variable region of the immunoglobulin heavy chain and other somatic mutations in different genes, as well as clinical and laboratory variables allows prognostic stratification of patients. Conclusions: Diagnosis through conventional mitogen-stimulated cytogenetic studies, fluorescence in situ hybridization and gene sequencing allow a better understanding of the biology of the disease, as well as making more personalized therapeutic decisions(AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Biologia , Terapia Genética , Leucemia Linfoide/genética , Hibridização In Situ , Citogenética , Transtornos Linfoproliferativos , Mutação
8.
Artigo em Espanhol | COLNAL, LILACS | ID: biblio-1253868

RESUMO

Introducción: a raíz del siguiente reporte de caso clínico se pretende repensar el diagnóstico diferencial de los tumores orbitales y revisar la literatura existente al respecto. Caso: paciente de 54 años, fumadora, acude a nuestro centro por una pérdida de agudeza visual progresiva de dos años de evolución en el ojo derecho, que se acompañaba de proptosis. Las pruebas de imagen basadas en resonancia magnética y tomografía por emisión de positrones ­ tomografía computarizada (PET-TC) realizadas describían una lesión intraconal derecha de morfología indefinida, que rodeaba el nervio óptico. El estudio inmunohistoquímico y molecular anatomopatológico confirmó la sospecha de síndrome linfoproliferativo extranodal de bajo grado. Discusión: el manejo endoscópico de estas lesiones puede resultar en una menor comorbilidad en comparación con el abordaje externo tradicional. El papel de la cirugía radica en la obtención de una muestra de la lesión que permita un correcto diagnóstico. Conclusiones: el abordaje multidisciplinar con oftalmólogos, hematólogos y expertos en radioterapia permite obtener buenos resultados quirúrgicos y clínicos en la inmensa mayoría de casos.


Introduction: as result of the following clinical case report, we intend to review the differential diagnosis of orbital tumors and review the existing literature in this regard. Case report: a 54-year-old smoking patient, consulted to our department due to a progressive visual impairment over the last two years in her right eye. She presented proptosis in her clinical examination. Imaging studies based on MRI and PET-CT described a right intraconal lesion with an undefined morphology surrounding the optic nerve. Orbital tumors differential diagnosis is delicate. Nevertheless, Non-Hodgkin lymphomas followed by metastasis are the two most common found in this location. The immunohistochemistry and molecular studies, confirmed the suspected diagnosis of extranodal low-grade lymphoproliferative syndrome. Discussion: endoscopic management of these lesions may result in a lower comorbidity compared to traditional external approaches. Role of surgery lays in obtainment of a quality sample which allows a proper diagnosis. Conclusions: multidisciplinary approach with ophthalmologists, hematologists and radiotherapy experts enhance good surgical and clinical results in the vast majority of cases.


Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Linfoma não Hodgkin/complicações , Neoplasias Orbitárias/complicações , Exoftalmia/etiologia , Baixa Visão/etiologia , Transtornos Linfoproliferativos/complicações , Linfoma não Hodgkin/cirurgia , Linfoma não Hodgkin/diagnóstico , Neoplasias Orbitárias/cirurgia , Neoplasias Orbitárias/diagnóstico , Exoftalmia/cirurgia , Exoftalmia/diagnóstico , Baixa Visão/cirurgia , Baixa Visão/diagnóstico , Diagnóstico Diferencial , Transtornos Linfoproliferativos/cirurgia , Transtornos Linfoproliferativos/diagnóstico
9.
Biomédica (Bogotá) ; 40(3): 498-506, jul.-set. 2020. tab, graf
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-1131901

RESUMO

Introducción. Los trastornos linfoproliferativos después de un trasplante se caracterizan por la proliferación descontrolada de linfocitos como consecuencia del tratamiento inmunosupresor posterior a este. Objetivo. Caracterizar clínica y patológicamente los casos de trastornos linfoproliferativos después de trasplante (Post-Transplant Lymphoproliferative Disorders, PTLD) en una cohorte de pacientes adultos con trasplante de hígado atendidos a lo largo de 15 años en el Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá. Materiales y métodos. Se hizo un estudio observacional retrospectivo a partir de la revisión de las bases de datos de la Unidad de Trasplante Hepático y del Departamento de Patología del Hospital en busca de los casos de PTLD diagnosticados durante el periodo de estudio. Se recolectó la información epidemiológica, clínica y patológica, y se adelantaron los análisis estadísticos. Resultados. Durante el periodo de estudio, hubo 572 pacientes con trasplante de hígado, la incidencia de trastornos linfoproliferativos fue de 2,44 %, el 79 % en hombres, y la edad promedio en el momento del diagnóstico fue de 62,5 años. El 71 % de los casos se presentó durante los primeros 12 meses después del trasplante y el mismo porcentaje fue seropositivo para el virus de Epstein-Barr (EBV). El fenotipo patológico más frecuente fue el monomorfo y la mayoría de los tumores se detectaron en el hilio hepático. La supervivencia al año fue del 50 %. Conclusiones. Llamó la atención el alto porcentaje de casos de presentación temprana, así como la gran frecuencia de seropositividad para el EBV tanto en los donantes como en los receptores. Deben adelantarse estudios más detallados para una mejor comprensión de esta enfermedad en el país. Este es el primer análisis clínico y patológico de PTLD en pacientes con trasplante de hígado adelantado en Colombia hasta la fecha.


Introduction: The post-transplant lymphoproliferative disorders (PTLD) are characterized by an uncontrolled pathological lymphoid proliferation as a consequence of transplant immunosuppression therapy. Objective: To characterize the clinical and pathological characteristics of PTLD in a cohort of adult patients with liver transplant during a 15 year period at the Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogota. Materials and methods: We conducted an observational retrospective study by searching for the PTLD cases diagnosed during the study period in the databases of the Liver Transplantation Unit and the Pathology Department. We collected the epidemiological, clinical, and pathological information and performed the corresponding statistics analyses. Results: During the research period, 572 patients were transplanted; the incidence of PTDL was 2.44%; 79% of them were man and the average age at the time of diagnosis was 62.5 years; 71% of the cases were diagnosed during the first year after the transplant and the same percentage EBV-seropositive patients. The most frequent pathological phenotype was monomorphic and the majority of tumors was detected in the hepatic hilum. The one-year survival was 50%. Conclusion: The high proportion of early cases and the high frequency of Epstein-Barr virus seropositivity both in donors and receptors drewour attention. More studies are necessary to have a better understanding of this condition in Colombia. This is the first PTLD clinical and pathological analysis in liver-transplant patients from Colombia to date.


Assuntos
Transplante de Fígado , Transtornos Linfoproliferativos , Colômbia , Linfoma
10.
Autops. Case Rep ; 10(2): e2020147, Apr.-June 2020. graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-1131811

RESUMO

In adults, B-lymphocytes comprise approximately 10% of circulating lymphocytes. The majority of peripheral B cells are B2 cells ("Mature" B-cells), which function as part of the humoral adaptive immune system. B1 cells ("Innate-like" B cells) are another sub-class of B lymphocytes, considered as innate immune cells with a characteristic phenotype (CD20+, CD27+, CD43+, CD70-, CD11b+, sIgM++, sIgD+) which can be divided into two subtypes; B1a (CD5+): spontaneously produce broadly reactive natural IgM, and B1b (CD5-): can generate T-cell independent, long-lasting IgM. There is very limited data available, indicating a correlation between allogeneic bone marrow transplantation and an increase in B1a cells. Here we present a case of a 17-year-old female with homozygous sickle cell disease (HbSS disease) who underwent hematopoietic stem cell transplant (HSCT). Approximately seven months post-transplant, she was found to have 16% immature mononuclear cells on complete blood count (CBC)-differential report. A follow-up peripheral blood flow cytometry showed that these cells were polyclonal CD5+/CD20+ B-cells, and comprised 66% of lymphocytes. Further workup and follow up failed to reveal any lymphoproliferative disorders. It is important not to misdiagnose these cells as an atypical CD5+ lymphoproliferative disorder. The presence of B1a cells has not been widely reported in non-neoplastic post-stem cell transplanted patients. This case also adds to and expands our knowledge regarding the presence of increased circulating B1a cells after stem cell transplant in a patient with no history of hematological malignancy.


Assuntos
Humanos , Feminino , Adolescente , Transplante de Células-Tronco/efeitos adversos , Contagem de Células Sanguíneas , Células-Tronco Hematopoéticas , Linfócitos B/citologia , Subpopulações de Linfócitos B/patologia , Citometria de Fluxo , Anemia Falciforme , Transtornos Linfoproliferativos/diagnóstico
11.
Rev. cuba. hematol. inmunol. hemoter ; 36(1): e1137, ene.-mar. 2020. graf
Artigo em Espanhol | LILACS, CUMED | ID: biblio-1126539

RESUMO

Introducción: La citometría de flujo es una técnica de avanzada, objetiva y altamente sensible que permite el análisis y la cuantificación simultánea de múltiples parámetros celulares; es muy utilizada en el estudio de las hemopatías malignas. En los últimos años, ha demostrado ser de gran utilidad en la identificación y la caracterización inmunofenotípica de los síndromes linfoproliferativos crónicos. Estos constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por la expansión monoclonal de células linfoides de aspecto maduro. Objetivos: Analizar los aspectos generales de la aplicación de la técnica de citometría de flujo al estudio y clasificación inmunofenotípica de los síndromes linfoproliferativos crónicos. Métodos: Se realizó una investigación bibliográfica-documental acerca del tema. Se consultaron las bases de datos de SciELO y Pubmed. Análisis y síntesis de la información: Se describen los aspectos técnicos de la citometría de flujo, desde la obtención y procesamiento de las muestras hasta la generación del informe por el citómetro; así como la aplicación de la técnica a la caracterización inmunofenotípica de los síndromes linfoproliferativos crónicos. La citometría de flujo multiparamétrica se ha convertido en uno más de los métodos diagnósticos de este síndrome. Uno de los principales objetivos del estudio inmunofenotípico por citometría de flujo consiste en descartar si esa población de células B es clonal o no. Conclusiones: La citometría de flujo permite el análisis, la interpretación y la clasificación inmunofenotípica de los síndromes linfoproliferativos crónicos. Es una herramienta útil en las que se apoya el diagnóstico y el seguimiento de estos pacientes(AU)


Introduction: Flow cytometry is an advanced, objective and highly sensitive technique that allows simultaneous quantification and analysis of multiple cellular parameters. It is widely used in the study of malignant hemopathies. In recent years, it has proved very useful in the identification and immunophenotypic characterization of chronic lymphoproliferative syndromes. These conditions belong to a heterogeneous group of diseases characterized by monoclonal expansion of mature lymphoid cells. Objectives: To analyze the general aspects of flow cytometry application to the study and immunophenotypic classification of chronic lymphoproliferative syndromes. Methods: A bibliographic-documentary research about the topic was carried out. We consulted the SciELO and Pubmed databases. Information analysis and synthesis: The technical aspects of the flow cytometry are described, from obtaining and processing the samples to the cytometer's generating the report; as well as the technique's application to the immunophenotypic characterization of chronic lymphoproliferative syndromes. Multiparametric flow cytometry has become one of the diagnostic methods for this syndrome. One of the main objectives of the immunophenotypic study by flow cytometry is to rule out whether this population of B cells is clonal or not. Conclusions: Flow cytometry allows the analysis, interpretation and immunophenotypic classification of chronic lymphoproliferative syndromes. It is a useful tool that supports the diagnosis and monitoring of these patients(AU)


Assuntos
Humanos , Imunofenotipagem/métodos , Citometria de Fluxo/métodos , Transtornos Linfoproliferativos/diagnóstico por imagem
12.
Autops. Case Rep ; 10(4): e2020206, 2020. graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-1131860

RESUMO

We present the first report of two rare yet remarkably similar autopsy cases of Kaposi sarcoma (KS) and intravascular human herpesvirus 8 (HHV8) positive lymphoproliferative disorder in renal transplant patients. It is well established that HHV8 infection causes Kaposi sarcoma (KS). More recently, it is recognized that HHV8 is also related to several lymphoproliferative conditions. These are poorly characterized and often difficult to diagnose. In both cases described herein, the diagnoses of multifocal hepatic KS and intravascular HHV8 positive (EBV negative) systemic diffuse large B-cell lymphoma, NOS were made at autopsy. Given the findings we describe in cases with fatal outcomes, we discuss the implications of HHV8 screening in solid allograft recipients.


Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Sarcoma de Kaposi , Herpesvirus Humano 8 , Transtornos Linfoproliferativos , Autopsia , Evolução Fatal , Transplantados
13.
Rio de Janeiro; s.n; 2020. 194 p. graf, ilus, tab.
Tese em Português | LILACS | ID: biblio-1425433

RESUMO

Estudo descritivo retrospectivo realizado no Instituto Nacional do Câncer José Alencar Gomes da Silva, HCI-Rio de Janeiro, Brasil, (INCA-HCI-RJ), no qual foram avaliadas infecções relacionadas aos acessos venosos para tratamento oncológico, nos setores Onco-Hematológicos pediátricos. A infecção representa uma importante complicação em pacientes oncológicos em tratamento. Devido ao tratamento oncológico que envolve: procedimentos cirúrgicos muitas vezes mutilantes, tratamento com quimioterápicos que ocasionam períodos de imunossupressão e neutropenia, e tratamento radioterápico com radiação e lise celular. O uso de dispositivos venosos associados a períodos de imunossupressão pode levar a infecção da corrente sanguínea e outras complicações (por exemplo trombose). No presente estudo foram investigados aspectos clínico-epidemiológicos das infecções e da susceptibilidade antimicrobiana em amostras clínicas obtidas de processos infecciosos associados ao uso de cateteres venosos de longa permanência no tratamento oncológico em pacientes do Hospital do Câncer José de Alencar Gomes da Silva, HCI/INCA, Rio de Janeiro Brasil. Foram avaliadas: a) prevalência das espécies diversas relacionadas aos quadros infecciosos identificados nestes pacientes oncológicos; b) prevalência de casos de complicações e outras infecções invasivas relacionadas ao uso de cateteres de longa permanência; c) perfis de susceptibilidade a antimicrobianos e ocorrência de multirresistência. O desenvolvimento deste projeto de pesquisa possibilitou a observação análise e validação da evolução dos processos envolvidos nos quadros de infecções nosocomiais em pacientes oncológicos pediátricos na prevenção de complicações que envolvem todo o sistema de saúde, além de contribuir na escolha de antimicrobianos e estratégias terapêuticas mais efetivas para o tratamento de infecções em cateteres por espécies multirresistentes de Corynebacterium.


Retrospective descriptive study conducted at the National Cancer Institute José Alencar Gomes da Silva, INCA / HCI-Rio de Janeiro, Brazil, (INCA-HCI-RJ). Infection represents an important complication in cancer patients. This group is more prone to infections due to the cancer treatment that involves: surgical procedures often mutilating, treatment with chemotherapy that cause periods of immunosuppression even with neutropenia, and radiotherapy treatment with radiation and cell lysis. The vascular devices associated with these periods can lead to bloodstream infection besides others complication as thrombosis. The number of reports of infections in hospitalized cancer patients increases morbidity and mortality rates. In the present study clinical and epidemiological aspects of infections were identified and antimicrobial susceptibility were investigated in clinical exams and samples from blood patients and venous catheter in children oncological patients at the José de Alencar Gomes da Silva, HCI / INCA, Rio de Janeiro Brazil. It was possible evaluate a) prevalence of various species infections in cancer patients; b) prevalence of cases of complications and other invasive infections related to the use of long-term catheters; c) antimicrobial susceptibility profiles and occurrence of multidrug resistance. The development of this research project in nosocomial infections in pediatric cancer patients was enabled analysis and validation of some process involved to prevent vascular complications that involve entire health system. In addition to contributing to the choice of antimicrobials and the most effective therapeutic strategies for the treatment of multi-resistant Corynebacterium sp.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Criança , Adolescente , Infecção Hospitalar/prevenção & controle , Estratégias de Saúde , Controle de Infecções/história , Corynebacterium/patogenicidade , Trombose/prevenção & controle , Institutos de Câncer/legislação & jurisprudência , Terapia de Imunossupressão , Controle de Infecções/legislação & jurisprudência , Hospedeiro Imunocomprometido , Cateteres Venosos Centrais/efeitos adversos , Cateteres Venosos Centrais/história , Hematologia , Hospitais Pediátricos , Transtornos Linfoproliferativos , Neoplasias/complicações , Neutropenia/diagnóstico
14.
Rev. peru. med. exp. salud publica ; 36(2): 353-359, abr.-jun. 2019. tab, graf
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-1020795

RESUMO

RESUMEN La neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides (NBCDP) es una malignidad hematológica poco frecuente y generalmente agresiva, por lo cual se requiere su reconocimiento precoz. A continuación, se describe el curso clínico prolongado de un paciente masculino de 60 años con NBCDP procedente de Venezuela, en cuyos hallazgos más relevantes destacó la presencia de lesiones cutáneas, organomegalias, infiltración de la médula ósea y del sistema nervioso central. Posterior al diagnóstico se indicó quimioterapia sistémica, no obstante, el paciente falleció por complicaciones respiratorias durante la fase de inducción del tratamiento. En esta enfermedad es necesario establecer el diagnóstico diferencial con trastornos linfoproliferativos, leucemias linfoides y mieloides agudas, constituyendo el análisis morfológico de las células neoplásicas un aspecto importante para una adecuada orientación diagnóstica.


ABSTRACT Blastic plasmacytoid dendritic cell blast neoplasm (BPDCN) is a rare and generally aggressive hematologic malignancy, requiring early recognition. Below is a description of the prolonged clinical course of a 60-year-old male patient with BPDCN from Venezuela, whose most relevant findings highlighted the presence of skin lesions, organomegaly, infiltration of the bone marrow and central nervous system. Systemic chemotherapy was prescribed after diagnosis; however, the patient died of respiratory complications during the induction phase of treatment. In this disease, it is necessary to establish the differential diagnosis with lymphoproliferative disorders, acute lymphoid and myeloid leukemias. The morphological analysis of neoplastic cells is, thus, an important aspect toward proper diagnostic guidance.


Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Neoplasias Cutâneas/diagnóstico , Células Dendríticas/patologia , Leucemia Mieloide Aguda/diagnóstico , Neoplasias Cutâneas/patologia , Leucemia Mieloide Aguda/patologia , Diagnóstico Diferencial , Transtornos Linfoproliferativos/diagnóstico
15.
An. bras. dermatol ; 94(1): 99-101, Jan.-Feb. 2019. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-983747

RESUMO

Abstract: Primary cutaneous CD4+ small/medium T-cell lymphoproliferative disorder is a rare disease, with an indolent evolution and benign course. The classic presentation is a solitary nodule on the face or trunk. The disorder's rarity and clinical and histopathological characteristics, can make the diagnosis difficult. We present the case of a 36-year-old Caucasian woman with a purplish erythematous nodule, hardened, shiny, asymptomatic, on the left nasal ala, which had grown progressively for 45 days. Histopathological examination and immunohistochemistry panel demonstrated alterations consistent with primary cutaneous CD4+ small/medium T-cell lymphoproliferative disorder. There was complete remission of the condition within 60 days of treatment with potent occlusive corticosteroids.


Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Linfócitos T CD4-Positivos/patologia , Eritema/patologia , Transtornos Linfoproliferativos/patologia , Neoplasias Cutâneas/patologia , Imuno-Histoquímica , Linfoma Cutâneo de Células T/patologia
17.
Rev. méd. hondur ; 86(3/4): 134-137, jul.- dic. 2018.
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-1022599

RESUMO

Antecedentes. El síndrome hemofagocítico (SH) es un síndrome de activación inmune patológica, infrecuente, subdiag-nosticada, su importancia radica en su gravedad, pues son cuadros muy agresivos que evolucionan en poco tiempo de forma fulmi-nante, con un fallo multiorgánico letal, antes de establecer un diagnóstico. Se encuentran en todos los grupos de edad, pero en gen-eral es más frecuente en los niños. Esta revisión se realizó con el propósito de conocer más a profundidad esta patología, identificar el padecimiento oportunamente y así mismo administrar el tratamiento temprano y adecuado para mejorar la supervivencia del paciente. Métodos: La búsqueda exhaustiva de artículos con menos de 10 años de publicación en las bases de datos PubMed, Scielo, Elsevier, Scribd, Medigraphic. Desarrollo y Conclusiones: Aunque el SH es de difícil identificación por los síntomas tan inespecíficos, si se diagnostica y trata en el momento oportuno, dada su elevada morbimortalidad se lograra salvar muchas vidas...(AU)


Assuntos
Humanos , Fagocitose , Linfo-Histiocitose Hemofagocítica/diagnóstico , Medula Óssea/lesões , Transtornos Linfoproliferativos
18.
Biomédica (Bogotá) ; 38(4): 456-462, oct.-dic. 2018. tab, graf
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-983954

RESUMO

El síndrome hemofagocítico es una condición clínica e histológica grave, secundaria a diferentes procesos. La glomerulonefritis colapsante es una podocitopatía proliferativa, generalmente de pronóstico desfavorable para la función renal. Se presenta un caso en el que las dos condiciones aparecieron asociadas, lo cual es una forma infrecuente de presentación del linfoma hepatoesplénico de células T. Se discute, asimismo, el papel de los marcadores de desdiferenciación podocitaria en esta glomerulopatía, y se revisan la fisiopatología y el tratamiento.


The hemophagocytic syndrome is a serious clinical-histological entity secondary to different diseases. Collapsing glomerulonephritis is a proliferative podocytopathy that usually has an unfavorable renal prognosis. We present a case in which both entities were associated, which is an infrequent form of hepatosplenic T-cell lymphoma. In addition, we review the role of the markers of podocyte dedifferentiation in this glomerulopathy and its pathophysiology and treatment.


Assuntos
Linfo-Histiocitose Hemofagocítica , Glomerulonefrite , Antígenos de Diferenciação , Insuficiência Renal , Linfoma , Transtornos Linfoproliferativos
19.
Rev. colomb. cancerol ; 22(2): 76-83, abr.-jun. 2018. tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-959886

RESUMO

Abstract Several autoimmune disorders have been associated with a variety of hematopoietic malignancies, particularly lympho-proliferative disorders. Multiple myeloma (MM) is one of the most common hematologic malignancies and has been described in the context of a variety of autoimmune conditions. Due to their diversity and rarity, the clinical features of autoimmune conditions associated with MM have not been elucidated and the pathogenesis remains unclear. In this report, we describe two cases of autoimmune conditions in the setting of MM and review the current literature.


Resumen Varios trastornos autoinmunes se han asociado a una variedad de neoplasias malignas hematopoyéticas, particularmente trastornos linfoproliferativos. El mieloma múltiple (MM) es una de las neoplasias malignas hematológicas más comunes y ha sido descrito en el contexto de una variedad de condiciones autoinmunes. Debido a su diversidad y rareza, las características clínicas de las condiciones autoinmunes asociadas con el MM no han sido aclaradas y la patogénesis sigue siendo poco clara. En este artículo se describen dos casos de condiciones autoinmunes en el marco del MM y se realiza una revisión de la literatura actual.


Assuntos
Humanos , Neoplasias Hematológicas , Mieloma Múltiplo , Patogênese Homeopática , Literatura , Transtornos Linfoproliferativos , Miastenia Gravis
20.
Gastroenterol. latinoam ; 29(supl.1): S21-S23, 2018.
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-1117633

RESUMO

The gastrointestinal lymphoid system plays a relevant role. The daily and continuous interaction between gastrointestinal lymphocytes with food and intestinal microbes requires precise functioning. The pathologic spectrum of lymphocyte malfunction results in lymphomas. MALT lymphoma is the most frequently diagnosed lymphoma, but there are other lymphoproliferative diseases such as diffuse large B cell lymphoma, mantle cell lymphoma and T associated lymphoma. The gastroenterologist and the endoscopist need to know these diseases in detail to achieve early diagnosis and treatment.


El sistema linfoide de defensa abdominal tiene un relevante rol en el buen funcionamiento sistémico. La interacción diaria y continua con patógenos alimentarios y microbios comensales intestinales precisa un estrecho funcionamiento. Las alteraciones linfoides clonales favorecen el desarrollo de linfomas de diversos tipos. Si bien, el linfoma asociado a tejido linfoide de mucosas (MALT) es el más conocido en contexto de su asociación con Helicobacter pylori, el tracto gastrointestinal se puede ver afectado por otros linfomas como el linfoma difuso de células grandes B y linfomas indolentes como el linfoma folicular, el linfoma del manto y el linfoma T asociado a enteropatía. El gastroenterólogo y endoscopista precisan conocer en detalle estas entidades para un oportuno diagnóstico y adecuado tratamiento.


Assuntos
Humanos , Gastroenteropatias/diagnóstico , Gastroenteropatias/terapia , Transtornos Linfoproliferativos/diagnóstico , Transtornos Linfoproliferativos/terapia , Helicobacter pylori , Linfoma Difuso de Grandes Células B/diagnóstico , Linfoma Difuso de Grandes Células B/terapia , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/diagnóstico , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/terapia , Linfoma de Célula do Manto/terapia , Linfoma de Células T Associado a Enteropatia/diagnóstico , Linfoma de Células T Associado a Enteropatia/terapia
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