Relationship between splenomegaly and hematologic findings in patients with hepatosplenic schistosomiasis

BACKGROUND Schistosomiasis is a tropical disease. Patients who develop hepatosplenic schistosomiasis have clinical findings including periportal fibrosis, portal hypertension, cytopenia, splenomegaly and gastrointestinal hemorrhage. OBJECTIVE The aim of this study was to analyze the hemostatic and hematologic findings of patients with schistosomiasis and correlate these to the size of the spleen. METHODS Fifty-five adults with hepatosplenic schistosomiasis and 30 healthy subjects were selected through a history of contact with contaminated water, physical examination and ultrasound characteristics such as periportal fibrosis and splenomegaly in the Gastroenterology Service of the Universidade Federal de Pernambuco. Blood samples were collected to determine liver function, blood counts, prothrombin (international normalized ratio), partial thromboplastin time and fibrinogen and D-Dimer levels using the Pentra 120 hematological analyzer (HORIBA/ABX), Density Plus (test photo-optical Trinity Biotech, Ireland) and COBAS analyzer 6000 (Roche). Furthermore, the longitudinal size of the spleen was measured by ultrasound (Acuson X analyzer 150, Siemens). The Student t-test, the Fisher test and Pearson's correlation were used to analyze the results with statistical significance being set for a p-value < 0.05. RESULTS The mean age was higher for the Study Group than for the Control Group (54 ± 13.9 vs. 38 ± 12.7 years). The average longitudinal diameter of the spleen was 16.9 cm (Range: 12.3-26.3 cm). Anemia is a common finding in patients with schistosomiasis (36.3%). The mean platelet and leukocyte counts of patients were lower than for the Control Group (p-value < 0.001). Moreover, the international normalized ratio (1.42 vs. 1.04), partial thromboplastin time (37.9 vs. 30.5 seconds) and D-Dimer concentration (393 vs. 86.5 ng/mL) were higher for the Study Group compared to the Control Group...

Splenectomy in a patient with treatment-resistant visceral leishmaniasis: a case report / A esplenectomia na leishmaniose visceral refratária ao tratamento clínico: relato de caso

Visceral leishmaniasis (VL), also known as Kala-azar, is a systemic infection caused by a protozoan (Leishmania) and, in its classic form, is a serious illness associated with malnutrition, anemia, hepatosplenomegaly, infectious processes and coagulopathies. The effect of splenectomy in patients with visceral leishmaniasis is not well defined; however, it is known that the spleen is the largest reservoir of infected cells belonging to the reticulo endothelial system. Therefore, the surgical procedure is an option for the debulking of parasites, providing a cure for refractory VL and minimizing the complications of hypersplenism.

A leishmaniose visceral (LV) ou calazar é uma infecção sistêmica causada por um protozoário (Leishmania) e na sua forma clássica é uma doença grave. Cursa com desnutrição, anemia, hepatoesplenomegalia, processos infecciosos e coagulopatias. O papel da esplenectomia em pacientes com leishmaniose visceral não é bem definido; entretanto, sabe-se que o baço é o maior reservatório de células parasitadas do sistema reticulo endotelial e o procedimento cirúrgico é, dessa forma, uma opção para debulking de parasitas, propiciando a cura da LV refratária e minimizando as complicações do hiperesplenismo.

Trombose de veia porta em crianças e adolescentes: revisão de literatura / Portal vein thrombosis in children and adolescents: literature review

Trombose de veia porta (TVPO) refere-se à obstrução total ou parcial do fluxo sanguíneo nessa localização, secundária à formação de trombos, Essa entidade se mostra importante na faixa etária pediátrica, por ser causa importante de hipertensão porta, com elevadas taxas de morbidade devido à sua principal complicação - a hemorragia digestiva alta (HDA). Aproximadamente 79% das crianças com diagnóstico de trombo- se de veia porta apresentarão ao menos um episódio de HDA. A etiologia da trombose é variada e, na maioria dos casos, há associação de fatores locais e sistêmicos, sendo o cateterismo umbilical o principal fator etiológico encontrado em crianças. A importância dos distúrbios de coagulação entre esses fatores está se tornando mais acentuada à medida que novos estudos e métodos diagnósticos são disponibilizados. O tratamento varia de acordo com a forma de apresentação - aguda ou crônica - e com a existência ou não de complicações associadas à TVPO, No quadro agudo a anticoagulação está indicada na maioria dos casos, enquanto no quadro crônico sua indicação acontece geralmente quando há trombofilias associadas, Na evolução crônica, o tratamento se direciona às complicações decorrentes da hipertensão porta secundária à TVPO.

Portal Vein Thrombosis (PVT) refers to a total or partial obstruction of the blood flow in this location, secondary to a thrombus tormation.': 2 PVT is important in the pediatric age group because it is one of lhe most frequent causes of portal hypertension, with high morbidity rates due to its main complicalion - the upper gastrointestinal bleeding. Approximately 79% of lhe children diagnosed with PVT will show at least one episode of upper gastrointestinal bleeding during their lives. The etiology of portal vein lhrombosis is varied and, in most cases, there is an associalion of local and systemic tactors, and lhe umbilical calheterization is lhe main etiological tactor found in children. The importance of coagulation disorders among these factors is becoming greater as new studies and diagnostic methods are available. Treatment varies according to the form of presentation - acute or chronic - and the presence or absence of complications associated with PVT. In acute thrombosis, anticoagulation is indicated in most cases, while in the chronic condition is usually indicated when the patient has thrombophilia.In chronic disease, treatment is directed at complications of portal hypertension secondary to PVT.

Change in platelet count in patients with hypersplenism subjected to liver transplantation / Modificação no número de plaquetas de pacientes com hiperesplenismo submetidos a transplante hepático

CONTEXT: Most patients subjected to liver transplantation presents hypersplenism, which is reversed after the operation. However, some patients remain with moderate to intense hypersplenism. OBJECTIVES: To study the effect of liver transplantation on platelet count in patients with hypersplenism. METHOD: Of a total of 233 patients who underwent liver transplantation, 162 were excluded from the present study because of occurrence of steroid-resistant rejection, absence of hypersplenism before the transplantation, absence of follow-up for at least 2 years or incomplete exams data. The electronic study protocols of the remaining 71 patients were reviewed to determine the demographics, etiology of cirrhosis, and results of pathologic examination of the explanted liver. Serial platelet count was obtained from the study protocol on the day before liver transplantation and 1, 2, 4, and 6 months and 1 year after liver transplantation. Statistical analysis was performed using the Student's t-test, chi-square test, and Spearman's correlation test. RESULTS: Posttransplant platelet count at all time intervals was significantly higher than the pretransplant value (P<0.001 for all time intervals). Thrombocytopenia was reversed (platelet count >100,000/mm³) in 58 patients (81.7 percent) 1 month after liver transplantation. Twelve patients (16.9 percent) remained with thrombocytopenia 1 year after liver transplantation. Three patients (4.2 percent) had recurrence of thrombocytopenia within 1 year after liver transplantation. There was no correlation between pretransplant platelet count and the Child-Pugh class or the MELD score. CONCLUSION: Liver transplantation reverses hypersplenism in most patients.

CONTEXTO: A maioria dos pacientes submetidos a transplante hepático apresenta hiperesplenismo, que é revertido após a operação. Entretanto, alguns pacientes permanecem com hiperesplenismo moderado a intenso. OBJETIVO: Avaliar o efeito do transplante hepático na contagem de plaquetas de pacientes com hiperesplenismo. MÉTODOS: De um total de 233 pacientes que foram submetidos a transplante hepático, 162 foram excluídos do presente estudo devido à ocorrência de rejeição resistente a corticóide, ausência de hiperesplenismo antes do transplante, ausência de seguimento pós-transplante por pelos menos 2 anos ou dados de exames incompletos. O protocolo eletrônico de estudo dos demais 71 pacientes foi revisado para determinar os aspectos demográficos, a etiologia da cirrose e o resultado do exame patológico do fígado explantado. Contagem seriada de plaquetas foi obtida do protocolo de estudo no dia antes do transplante e 1, 2, 4 e 6 meses e 1 ano após o transplante. Análise estatística foi realizada empregando o teste t de Student, o teste qui ao quadrado e o teste de correlação de Spearman. RESULTADOS: A contagem de plaquetas pós-transplante em todos os intervalos de tempo foi significantemente maior que os valores pré-transplantes (P<0,001 para rodos os intervalos de tempo). Trombocitopenia foi revertida (contagem de plaquetas >100.000/mm³) em 58 pacientes (81,7 por cento) 1 mês após o transplante. Doze pacientes (16,9 por cento) permaneceram com trombocitopenia 1 ano após o transplante. Três pacientes (4,2 por cento) tiveram recurrência da trombocitopenia dentro de 1 ano após o transplante. Não houve correlação entre a contagem de plaquetas pré-transplante e a classe de Child-Pugh e o escore de MELD. CONCLUSÃO: O transplante hepático reverte o hiperesplenismo na maioria dos pacientes.

Xantoma plano difuso normolipêmico idiopático com hiperesplenismo / Diffuse plane idiopathic normolipemic xanthoma with hiperesplenism

O xantoma plano difuso normolipêmico é doença rara, do grupo das histiocitoses, caracterizada pelo aparecimento de placas amareladas ou amarelo-alaranjadas, distribuídas simetricamente na pele e geralmente acompanhadas por xantelasma. Acomete principalmente adultos, podendo ou não apresentar alterações discretas dos lípides séricos. Relata-se o caso de uma paciente do sexo feminino, de 85 anos, há um ano com extensas placas amarelo-alaranjadas no tronco e abdome, assintomáticas. Os exames laboratoriais não demonstraram aumento dos lípides séricos, nem ocorrência de desordens retículo-endoteliais.

Diffuse plane normolipemic xanthoma is a rare disease, of a group of clinical syndromes called histiocytoses, characterized by the presence of yellowish or yellow-orange plaques, distributed symmetrically on the cutaneous surface and usually accompanied by xanthelasma. It affects mainly adults and it may cause discrete changes in serum lipids. The case of an 85-year-old female patient who has been showing extensive asymptomatic yellow-orange plaques in the trunk and abdomen for a year is reported. Laboratory tests did not show an increase in serum lipids or the occurrence of reticuloendothelial disorders.

Manifestaciones iniciales de la infección por el virus de inmunodeficiencia humana en pediatría: premio Doctor Juan Guido Tatá": LIII Congreso Nacional de Pediatría 2007 / Initial manifestations of human immunodeficiency in pediatrics: prize Doctor Juan Guido Tatá: LIII National Congress of Peditrics 2007

La infección VIH en pediatría, muestra diversidad de manifestaciones cuyo reconocimiento permite una precoz aproximación diagnóstica. Determinar las manifestaciones inicieales en pacientes pediátricos con infección VIH. Estudio comparativo y retrospectivo, incluyendo pacientes con infección VIH del Hospital de Niños "J.M de Los Ríos" (Caracas, Venezuela) entre 1987-2006. Los datos fueron obtenidos de la base de datos de la consulta. Según la forma de transmisión del VIH se establecieron dos grupos: vertical y horizontal. Se registró la manifestación inicial y la edad de presentación, así como la edad del diagnóstico VIH. Las frecuencias fueron comparadas por el método chi cuadrado. Se incluyeron 191 pacientes: grupo vertical 80,1 por ciento y grupo horizontal 19,9 por ciento. Del total 5,2 por ciento estaban asintomáticos, 33,5 por ciento tenían manifestaciones inespecíficos, 41,9 por ciento tenían síntomas VIH/no SIDA y 19,4 por ciento tenían síntomas VIH/SIDA. Las manifestaciones más frecuentes fueron: linfadenopatías generalizadas (25 por ciento), hepatomegalia (16,1 por ciento), infecciones respiratorias altas recurrentes y persistentes (15,1 por ciento), infecciones bacterianas severas (18,2 por ciento), diarrea crónica (11,4 por ciento) y esplenomegalia (10,9 por ciento). La edad de la primera manifestación fue de 0,9 ± 0,7 años en el grupo vertical y 5,5 ± 3,9 años en el grupo horizontal. La edad del diagnóstico VIH fue 2,8 ± 2,7 años en el grupo vertical y 7,6 ± 4,9 años en el grupo horizontal. Las manifestaciones inespecíficas fueron las más frecuentes: linfoadenopatías generalizadas, hepatomegalia e infecciones respiratorias altas. Sin embargo, las infecciones bacterianas severas y la diarrea crónica, constituyen manifestaciones relevantes para la sospecha de infección VIH. El diagnóstico se realizó como mínimo 2 años después de la primera manifestación en ambos grupos.

Pediatric HIV infection shows different manifestations whose recognition allows an early diagnostic approach. To determine the initial manifestations in HIV pediatric patients. It was a comparative and retrospective study that included HIV patients who attended to Hospital de Niños “J.M de Los Ríos” (Caracas, Venezuela), between 1987-2006. Data were obtained from HIV consultation Data Base. According to HIV transmission, we established two groups: vertical and horizontal. The initial manifestation and the patient age at that moment were recorded, so was the HIV diagnosis age. The frequencies were compared by square chi method. There were 191 patients: 80,1% in the vertical group and 19,9% in the horizontal one. There were 5,2% of asymptomatic patients, 33,5% had inespecific manifestations, 41,9% had HIV/no AIDS symptoms and 19,4% had HIV/AIDS symptoms. The most frequently seen manifestations were: generalized lymphadenopathy (25%), hepatomegaly (16%), recurrent and persistent upper respiratory tract infection (15,1%), severe bacterial infection (18,2%), chronic diarrhea (11,4%) and splenomegaly (10,9%). The age at the first manifestation was 0,9 ± 0,7 years in the vertical group and 5,5 ± 3,9 years in the horizontal one. The HIV diagnosis age was 2,8 ± 2,7 years in the vertical group and 7,6 ± 4,9 years in the horizontal one. The most frequent manifestations were inespecific: generalized lymphadenopathy, hepatomegaly and upper respiratory tract infection. However, severe bacterial infections and chronic diarrhea are relevant manifestations to suspect HIV infection. HIV diagnosis was done at least two years after the first manifestation in both groups.

Crise de seqüestro esplênico na doença falciforme / Splenic sequestration crisis in sickle cell disease

Seqüestro esplênico é uma complicação aguda grave responsável por grande morbidade e mortalidade em pacientes com doença falciforme. Caracteriza-se pela diminuição da concentração de hemoglobina igual ou maior a 2g/dl comparada ao valor basal do paciente, aumento da eritropoiese e das dimensões do baço. Manifesta-se clinicamente com choque hipovolêmico e pode estar associado a infecções virais ou bacterianas. Sua incidência é variável conforme a região estudada, é mais freqüente dos 3 meses aos 5 anos de idade. A porcentagem de hemoglobina fetal aos 6 meses de vida elevada parece ser fator protetor, enquanto o tratamento com hidroxiuréia pela manutenção da função esplênica parece contribuir com o aumento da incidência das crises de seqüestros. A recorrência é freqüente, ocorrendo em aproximadamente 50 por cento dos sobreviventes do primeiro episódio. O tratamento da crise de seqüestro deve ser imediato com a expansão da volemia,transfusão de glóbulos vermelhos, ou que proporciona a mobilização das hemácias seqüestradas. Devido à sua freqüente recorrência estes pacientes devem receber tratamento preventivo. A melhor conduta ainda tem sido motivo de muitos estudos. Recomenda-se que pacientes menores de 2 anos que apresentaram crise severa deverão ser mantidos em esquema de transfusão crônica até 2 anos, quando serão espleneclonizados. Os maiores de 2 anos deverão ser encaminhados para cirurgia. Medidas educacionais dos pais no sentido de reconhecer rapidamente os sintomas têm contribuído com a boa evolução dos pacientes.

Splenic Sequestration is an acute complication responsible for high morbidity and mortality in patients with sickle cell disease. It is characterized by a reduction in the concentration of hemoglobin of 2g/dl or more compared to the basal value of the patient, and increases in erythropoietin and the size of the spleen. Clinical manifestations include hypovolemic shock which may be associated with viral or bacterial infections. Its incidence is variable depending on the region studied and it is more common in children between 3 months and 5 years old. A high percentage of fetal hemoglobin at 6 months of life seems to be a protective factor, while treatment with hydroxiurea to maintain splenic function seems to contribute with the increase in the rate of sequestration crises. Recurrence is common, occurring in about 50 percent of the survivors of first episodes. Treatment of sequestration crises should be immediate with volumetric expansion, transfusion which will immobilize the sequestered red blood cells.Duo to its common recurrence, these patients should receive preventive therapy. The best conduct is still the subject of many studies. It is recommended that under 2- years-old patients who present with severe crises should be maintained in chronic transfusion program up to 2 years old when they will be splenectomized. Over 2 years old infants should be referred for surgery. Educational measures of parents to quickly recognize the symptoms have contributed to a good evolution of...

Esquistossomose mansônica na forma hepatoesplênica em crianças / Hepatosplenic schistosomiasis mansoni in children

Embora a infecção pelo S.mansoni venha mantendo sua prevalência no Nordeste do Brasil, a doença esquistossomose mansônica na forma hepatoesplênica vem diminuído de freqüência, e se tornando menos freqüente como causa de admissão hospitalar. O tratamento clínico vem sendo feito com praziquantel, com bons resultados. Nos casos em que existem varizes sangrantes de esôfago, em crianças a abordagem cirúrgica mais frequentemente usada tem sido a esplenectomia, ligadura da veia gástrica esquerda e auto-implante de tecido esplênico no omento maior. Em alguns casos, a desvascularização esofagogástrica tem sido adicionada. Quando há recidiva hemorrágica no seguimento pós-operatório, ou as varizes de esôfago persistem com sinais de possível hemorragia, os pacientes são colocados no protocolo de esclerose endoscópica das varizes. Os resultados são bons, com mortalidade tardia de 2,5%, e recidiva hemorrágica em torno de 10%. As crianças após o tratamento melhoram o desenvolvimento somático e puberal; alem de preservarem a reserva imunológica funcional esplênica pela esplenose, não se observando mais casos de infecção fulminante pós esplenectomia.

Técnica quirúrgica no derivativa para la hipertensión portal en niños. Informe de casos / Not derivative surgical technique for portal hypertension in children: case report

INTRODUCCIÓN: La hipertensión portal es una enfermedad compleja con muchas complicaciones y para resolverlas se han descrito diversas técnicas quirúrgicas. El presente trabajo ofrece la experiencia de los autores en este tema.INFORME DE CASOS: La investigación se hizo con 10 niños que sufrían hipertensión portal de causa prehepática por trombosis de la porta. A todos se les realizó una esplenectomía parcial donde se resecaron los 2/3 superiores del bazo con ligadura de los vasos gastroepiploicos derechos y coronario estomáquicos. Se trata de 8 niños y 2 niñas cuyas edades oscilaban entre 3 y 7 años. Todos tenían trombocitopenia con cifras entre 10.000 y 30.000 U/l aunque sin signos de sangrado en el momento de operarse, ni del tracto grastrointestinal ni a otros niveles y todos habían tenido múltiples episodios de sangrados digestivos de 6 a 10 anuales. En todos se resolvió el hiperesplenismo, en ninguno ha vuelto a crecer el bazo y en todos ha habido disminución de los episodios de sangrado con promedio de 1 a 3 (máximo) e incluso 2 de ellos nunca han vuelto a sangrar.CONCLUSIONES: Se considera que la técnica empleada es una buena alternativa de tratamiento para casos como los de estos niños

"Hiperesplenismo" em hipertensão porta por esquistossomose mansônica / "Hiperesplenism" in portal hypertension provoked by Manson's schistosomiasis

Durante anos, as alterações hematológicas que ocorrem na esquistossomose mansônica hepatoesplênica vêm sendo definidas como hiperesplenismo. Inicialmente, acreditava-se que apenas a remoção do baço normalizava os valores hematológicos, entretanto, em cirurgias para o tratamento da hipertensão porta nas quais o baço era preservado, observou-se normalização dos valores hematimétricos. Cabe correlacionar o quadro clínico e laboratorial para definir a real existência de hiperesplenismo. MÉTODO: Foram estudados 51 doentes portadores de hipertensão porta por esquistossomose mansônica distribuídos em cinco grupos: Grupo 1- pacientes não operados e em controle clínico, Grupo 2- pacientes submetidos a anastomose esplenorrenal distal, Grupo 3 - pacientes com esplenectomia subtotal e anastomose esplenorrenal proximal, Grupo 4 - pacientes com esplenectomia total e anastomose esplenorrenal proximal e Grupo 5 - pacientes com esplenectomia total e desconexão porta-varizes. ...o. Esses pacientes apresentavam eventuais episódios de sangramento pelas varizes esofágicas e gástricas. Nenhum deles teve sinais de coagulopatia ou sepse, apesar de os valores hematológicos estarem alterados. Em todos os grupos operados, os valores da hematimetria, da leucometria, o número de plaquetas e o tempo de protombina do período pós-operatório melhoraram em relação ao período pré-operatório. No pós-operatório, a contagem das imunoglobulinas IgM, IgG e IgA foi normal. CONCLUSÃO: Pacientes com hipertensão porta esquistossomática e citopenia periférica não podem ser classificados como portadores de hiperesplenismo, mas de pancitopenia por esplenomegalia conseqüente ao represamento sangüíneo, por dificuldade na drenagem sangüínea porta.

For many years, the hematologic changes occurring inhepatosplenic Manson’s schistosomiasis have been defined ashypersplenism. Initially, the belief was that removal of the spleenwould normalize the hematologic values. However, hematimetricnormalization was observed in surgeries for the treatment ofportal hypertension in which the spleen was preserved. In viewof these findings, it is necessary to verify the clinical and laboratoryprofile of these patients in order to define the real presence ofhypersplenism. This study was conducted on 51 patients withManson’s schistosomatic portal hypertension divided into fivegroups: Group 1, non-operated patients under clinical control;Group 2, patients submitted to distal splenorenal shunt; Group3, patients with subtotal splenectomy and central splenorenalshunt; Group 4, patients with total splenectomy and centralsplenorenal shunt; Group 5, patients with total splenectomy andportal-variceal disconnection. Clinical signs of hypersplenismwere assessed in all patients. Hematologic values of the pre- andpostoperative periods were compared. Immunoglobulin countsof the patients were verified in the late postoperative period. Thefive groups were compared by Kruskal-Wallis test. The pre- andpostoperative values were compared using Friedman and pairedt tests, with significance for p< 0.05. In all operated groups,hematimetric values, leukocyte counts, platelet number andprothrombin time were higher during the postoperative period.With respect to the immunoglobulins, the postoperative values ofIgM, IgG and IgA were normal. Patients with schistosomaticportal hypertension and peripheral cytopenia cannot be classifiedas having hypersplenism, but rather as having pancytopeniadue to splenomegaly caused by difficulty of portal blood drainage.

Embolizacion de la arteria esplenica como tratamiento del hiperesplenismo en pacientes hemofilicos, HIV-1 y HCV seropositivos / Splenic artery embolization for the treatment of hypersplenism in hemophylic, HIV-1 and HCV seropositive patients

La trombocitopenia es una anomalía usual e importante en pacientes con coinfección por HIV-1/HCV. La esplenomegalia es un hallazgo frecuente en estos pacientes y, usualmente, causa hiperesplenismo y trombocitopenia. Analizamos los resultados clínicos de un método invasivo mínimo (embolización de la arteria esplénica) para el tratamiento de la trombocitopenia secundaria al hiperesplenismo y refractaria a otras terapias en dos pacientes hemofílicos, infectados por el HIV-1 y con cirrosis causada por la infección crónica por HCV. Estos resultados sugieren que la embolización de la arteria esplénica es un método seguro, poco traumático y efectivo para el tratamiento de la esplenomegalia y el hiperesplenismo en pacientes con coinfección por HIV-1/HCV.

Esplenectomía laparoscópica en niños con enfermedades hematológicas (primera serie en México) / Laparoscopic splenectomy in children with hematological disorders

Introducción. Objetivo: mostrar la experiencia inicial con esplenectomía laparoscópica (EL) en enfermedades hematológicas.Material y métodos. Estudio prospectivo, longitudinal, de pacientes con enfermedades hematológicas a quienes se les realizó EL en el período de mayo de 1995 a junio de 1999. Resultados. Se intentó EL en 25 pacientes, con esferocitosis hereditaria (23) o púrpura trombocitopénica (2), con edad promedio de 7 años y peso de 25 kg. Se tuvo éxito en 24 (96 por ciento). Se observó una conversión por hemorragia. En tres pacientes se realizó concomitantemente colecistectomía. El tiempo quirúrgico promedio fue de 175 min. La estancia hospitalaria promedio fue de 3 días. Todos los pacientes incrementaron significativamente su cifra de plaquetas después de la operación y ninguno requirió transfusión o medicación postoperatoria. No hubo fallecimientos y las complicaciones fueron mínimas. Conclusiones. La EL puede realizarse en niños con trastornos hematológicos de manera segura. La morbimortalidad es comparable a la reportada en esplenectomía abierta y conlleva además los beneficios de la cirugía de mínima invasión.

Esplenectomía en pacientes hematológicos / Splenectomy in heamatological disease

Antecedentes: existen múltiples enfermedades hematológicas en cuyas manifestaciones clínicas el bazo juega un papel importante. Objetivo: valorar el control de alteraciones hematológicas mediante esplenectomía. Material y métodos: entre mayo de 1994 y junio del 2000 realizamos 60 esplenectomías debidas a hiperesplenismo secundario a cirrosis hepática, linfomas de Hodgkin y no Hodgkin primarios de estómago, leucemia linfocítica crónica, púrpura trombocitopénica idiopática, esferocitosis hereditaria y anemia hemolítica autoinmunitaria. La evolución preoperatoria se caracterizó por remisiones y recidivas frecuentes e incluso refractarias al uso de corticoides. La esplenectomía fue electiva en 50 pacientes y de urgencia en 10 debido a hemorragia gastrointestinal y hematuria. El objetivo de la esplenectomía fue principalmente terapéutico, así como para establecer el diagnóstico y el estadio de los linfomas. Resultados: se logró controlar las alteraciones hematológicas en 93.4 por ciento de los casos. La colelitiasis y la hipertensión portal se asociaron en 33 por ciento de los pacientes con padecimientos hematológicos (esferocitosis y cirrosis hepática). No tuvimos complicaciones sépticas ni defunciones secundarias a la esplenectomía después de seis meses a cinco años de control posoperatorio. Conclusiones: a pesar del papel del bazo en las funciones inmunológicas y en los mecanismos de defensa contra las infecciones, comprobamos que la esplenectomía no es incompatible con la vida, además, la infecciones reportadas por otros autores no ocurrieron en nuestro estudio.

Tratamento do hiperesplenismo por embolizaçäo esplênica em uma paciente com câncer de ovário para possibilitar a administraçäo de quimioterapia antineoplásica / Treatment of hyperplenism in patient with ovarian cancer to allow chemotherapy

O hiperesplenismo é uma síndrome caracterizada por esplenomegalia que, por sua vez, produz um quadro de anemia, leucopenia, trombocitpenia ou qualquer combinaçäo destas citpenias no contexto de uma medula óssea normal ou hiperplásica. Estas citopenias, por definiçäo, se corrigem com a esplenectomia. o quadro de leucopenia, anemia e/ou trombocitopenia decorrentes do hiperesplenismo é especialmente preocupante em pacientes oncológicos. Nestes pacientes, o hiperesplenismo muitas vezes se constitui em um fator limitante à administraçäo de doses terapêuticas de drogas quimioterápicas mielotóxicas. Apresentamos aqui um caso de uma paciente de 61 anos com esplenomegalia à doença de Caroli e portadora de cistoadenocarcinoma seroso papilífero invasivo estádio III (FIGO), cuja quimioterapia foi complicada por pancitopenia prolongada. O mielograma revelou uma medula óssea hipercelular sem evidência de alteraçöes mielodisplásicas ou megaloblásticas compatível com a presença de hiperesplenismo. Com a condiçäo clínica precária desta paciente precluia a esplenectomia, procedeu-se à embolizaçäo parcial esplênica (EPE) que resultou em melhora importante e prolongada dos seus níveis hematimétricos. Pudemos, assim, administrar quimioterapia antineoplásica para esta paciente sem a ocorrência de mielosupressäo importante. Concluímos, portanto, que a embolizaçäo esplênica é uma alternativa para casos de pacientes com câncer e necessidade de quimioterapia e com pancitopenia intensificada pela presença de hiperesplenismo.

Enfermedad de Gaucher tipo 1. Reporte de un caso / Gaucher disease type 1. Report of a case

Se presenta el caso de un paciente de 17 años de edad, con enfermedad de Gaucher tipo 1, cuya evolución data desde los cinco años de edad, manifestada por aumento de volumen abdominal a expensas de hepatomegalia y esplenomegalia masiva, con hipodesarrollo corporal y sexual, así como hiperesplenismo, anemia, trombocitopenia y lesiones óseas. El diagnóstico se integró con datos clínicos, radiológicos e histopatológicos

Fibrose hepática congênita: Relato de caso / Congenital hepatic fibrosis: A case report

Relata-se um caso de fibrose hepática congênita, näo associada à doença policística renal, num paciente de 11 anos que teve como apresentaçäo inicial hematêmese por hipertensäo portal, hiperesplenismo e hepatoesplenomegalia. As provas de funçäo hepática foram normais. O paciente foi submetido à escleroterapia endoscópica das varizes, näo tendo mais apresentado recorrência da hemorragia