Caracterización clínico-radiológica de pacientes con enfermedad pulmonar intersticial y panel de miositis positivo en hospital Santiago Oriente / Clinical-radiological characterization of patients with interstitial lung disease and positive myositis panel at hospital Santiago Oriente

Introducción: Las Enfermedades Pulmonares Intersticiales (EPI) afectan principalmente al intersticio pulmonar, con importante morbimortalidad asociada. Tienen un espectro de posibles etiologías que es cada vez más amplio. Hay una importante causalidad a partir de Enfermedades del Tejido Conectivo (ETC), describiéndose cada vez más casos asociados a Síndrome Antisintetasa, y con diversos patrones radiológicos según serología obtenida, agrupada en "Panel de Miositis" (PaM). El presente estudio de cohorte retrospectiva reúne PaMs realizados en el Hospital Santiago Oriente, correlacionando resultados con manifestaciones clínicas e imagenológicas. Material y Métodos: Se recuperaron 33 PaMs realizados entre 2017 y 2022, y a través de revisión de fichas de los pacientes de quienes provenían las PaMs se consignaron las principales manifestaciones clínicas, imagenológicas y de la serología reumatológica complementaria, estableciendo correlaciones entre múltiples variables. Resultados: Hubo 15 pacientes PaM positivos (45,4%), 8 de ellos (53%) ya contaban con alguna miopatía inflamatoria diagnosticada. Los principales hallazgos clínicos consignados fueron pápulas de Gottron, artritis, eritema heliotropo, Fenómeno de Raynaud y fiebre. El anticuerpo positivo más frecuente fue Ro-52. Se pudo objetivar ANA positivo en 10 casos (66,7%). Se identificó EPI en 66,7% de aquellos con PaM positivo, siendo la Neumonía Intersticial no específica fibrótica con Neumonía en Organización la manifestación más frecuente. No hubo asociación significativa entre manifestaciones imagenológicas y anticuerpos específicos. Se encontró ANA 1/80 en 66,7% de los casos, lo cual no se asoció a mayor riesgo de EPI. Conclusiones: Existe asociación entre varias ETC y las EPI. Destaca la importancia de los hallazgos clínicos para establecer un adecuado índice de sospecha, para dirigir oportunamente el estudio complementario (ej: PaM), y la eventual terapia específica.

Introduction: Interstitial Lung Diseases (ILD) mainly affect the pulmonary interstitium, with significant associated morbidity and mortality. They have a spectrum of possible etiologies that is increasingly broad. There is an important causality from Connective Tissue Diseases (CTD), describing more and more cases associated with Antisynthetase Syndrome, and with different radiological patterns according to the serology obtained, enclosed into "Panel of Myositis" (PaM). This retrospective cohort study gathers PaMs performed at Hospital Santiago Oriente, PaM results are correlated with clinical and imaging manifestations. Material and Methods: 33 PaMs performed between 2017 and 2022 were saved up and by reviewing the clinical records of the patients from whom the PaMs came, their clinical and radiological manifestations and the results of their complementary rheumatological serology were recorded to establish correlations between multiple variables. Results: There were 15 positive PaMs (45.4%), 8 (53%) of them already had some diagnosed inflammatory myopathy. The main clinical findings reported were Gottron's papules, arthritis, heliotrope erythema, Raynaud's phenomenon, and fever. The most frequent positive antibody detected was Ro-52. Positive ANA could be found in 10 cases (66.7%). PID was identified in 66.7% of those with a positive PaM, being non-specific fibrotic Interstitial Pneumonia with Organizing Pneumonia being the most frequent manifestation. There was no significant association between imaging manifestations and specific antibodies. ANA 1/80 was found in 6.7% of the cases, which was not associated with an increased risk of PID. Conclusions: There is association between several CTEs and EPIs. It is necessary to highlight the importance of the clinical findings to establish an adequate index of suspicion, in order to timely direct the complementary study (eg: PaM), and the eventual specific therapy.

Construction of a questionnaire to characterise environmental exposures in patients with systemic lupus erythematosus / Construcción de un cuestionario para caracterizar exposiciones ambientales en pacientes con lupus eritematoso sistémico

ABSTRACT Introduction: As the knowledge of systemic lupus erythematosus (SLE) advances, the need to characterise the burden of environmental exposure in patients becomes increasingly relevant. However, there is currently no tool validated to measure such exposure. For this reason, the objective of this work was the construction of a questionnaire-type tool, in order to detail the exposure to multiple environmental factors previously associated with SLE. Methods: The literature was reviewed to identify relevant environmental factors associated with SLE, and the first version of the questionnaire was constructed. After expert review and feedback, the questionnaire was consolidated and applied to 40 patients and 20 healthy controls. Finally, exploratory Rasch analysis was performed to determine the performance of the tool's response function. Results: The tool showed a favourable performance in the exploratory analysis of its psychometric properties. Additionally, it allowed the characterisation of 10 environmental factors and the differences in the frequencies of exposure between patients with SLE and healthy controls. A high co-occurrence of exposures was identified, as most of the patients had positive exposures to three or more factors simultaneously. Conclusion: A practical and easy-to-apply tool has been constructed, with a favourable performance in its psychometric properties. To our knowledge, this is the first tool in the Spanish language for the characterisation of multiple environmental exposures, and constructed explicitly for patients with SLE with a validation analysis. It enabled us to identify that most of the lupus patients were exposed to the sum of three or more environmental factors.

RESUMEN Introducción: Con el avance en el conocimiento del lupus eritematoso sistémico (LES), se hace relevante la necesidad de caracterizar la carga de la exposición ambiental en los pacientes. Sin embargo, en la actualidad no se dispone de un instrumento validado para medirlo. Por consiguiente, el objetivo de este trabajo fue la construcción de un instrumento tipo cuestionario, a fin de detallar la exposición a múltiples factores ambientales previamente asociados a LES. Métodos: Se llevó a cabo una revisión de la literatura para identificar los factores ambientales asociados a LES y se construyó la primera versión del cuestionario. El instrumento se consolidó luego de la revisión y retroalimentación por expertos y se aplicó a 40 pacientes y 20 participantes sanos. Finalmente, se hizo análisis de Rasch exploratorio para determinar el desempeño en la función de respuesta. Resultados: El instrumento mostró un desempeño favorable en sus propiedades psicométricas. Adicionalmente, permitió la caracterización de 10 factores ambientales y sus diferencias en las frecuencias de exposición entre pacientes con LES y participantes sanos. Se identificó una alta co-ocurrencia de exposiciones reflejada en que la mayoría de los pacientes mostró exposición a tres o más factores simultáneamente. Conclusión: Se construyó un instrumento práctico y de fácil aplicación, con un desempeño favorable en sus propiedades psicométricas. Este instrumento, que es el primero para la caracterización de múltiples exposiciones ambientales específicamente diseñado para pacientes con LES, validado y en idioma español, permitió identificar que la mayoría de los pacientes con lupus estuvieron expuestos a la sumatoria de tres o más factores ambientales.

Stroke-mimic and scleroderma in "coup de sabre": Case report / Stroke-mimic y esclerodermia en «coup de sabre¼: reporte de caso

ABSTRACT A case is presented of an atypical manifestation of localized scleroderma. The patient is a 30-year-old Caucasian women with localized facial scleroderma "coup de sabre", with clinical stability foryears. She was seen in the Emergency Department due to a sudden lack of sensitivity in her left side, and was treated as a stroke. Complementary tests showed intracranial parenchymal images that were finally attributed to the localized scleroderma. After a comprehensive literature review, this presentation was more frequent than expected. This is why neurological symptoms should be carefully evaluated in these patients. This is the first stroke-mimic case reported.

RESUMEN A continuación, presentamos el caso de una paciente con una manifestación atípica para esclerodermia localizada. Mujer de 30 an˜ os con esclerodermia localizada facial en sabré¼, con estabilidad clínica de las lesiones durante an˜ os. En el 2017 acude al servicio de urgencias por un cuadro de alteración sensitiva en hemicuerpo izquierdo que fue tratada como un ictus. En los estudios complementarios se objetivaron lesiones parenquimatosas finalmente atribuibles a la esclerodermia localizada. Tras revisar la literatura, este tipo de lesiones es más frecuente de lo esperado, por lo que parece obligatorio dedicar más atención a los síntomas neurológicos en los pacientes con esclerodermia localizada. Este es el primer caso de stroke-mimic reportado.

Osteoporosis and osteonecrosis in systemic lupus erythematosus / Osteoporosis y osteonecrosis en el lupus eritematoso sistémico

ABSTRACT Half of the patients with systemic lupus erythematosus (SLE) will have a reduced bone density and more than one in ten will develop osteoporosis (OP) prematurely. Multiple risk factors have been related to loss of bone mass, but just a few are modifiable, such as adequate vitamin D and calcium intakes, weight bearing exercise, controlling SLE activity and limiting the use of glucocorticoids (GC). GC have also been strongly associated to osteonecrosis or avascular necrosis (AVN). The main consequences of OP and AVN are fractures, which lead to significant functional limitation, loss of quality of life and increased morbidity. OP-related fractures can be reduced by performing appropriate screening with bone densitometries and providing prophylactic treatment when long-term or high dose GC are needed. No formal screening is available for AVN; but diagnosis is made by imaging (X-ray, bone scan or advanced imaging where appropriate). Aiming for the lowest dose possible of GC in combination with immunosuppression as well as an early recognition of the symptoms will prevent further complications. This manuscript is a practical review of the epidemiology, pathophysiology, and management of OP and AVN in patients with SLE, based on the available evidence and guidelines.

RESUMEN La mitad de los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) tendrá una densidad ósea disminuida, y más de uno de cada 10 desarrollará osteoporosis (OP) prematuramente. Son múltiples los factores de riesgo que se han relacionado con la pérdida de la masa ósea, pero solo unos pocos son modificables, tales como la ingesta de niveles adecuados de vitamina D y de calcio, ejercicio con pesas, controlar la actividad del LES, y limitar el uso de glucocorticoides (GC). También se ha encontrado una estrecha relación entre el uso de GC y osteonecrosis o a necrosis avascular (NAV). Las principales consecuencias de la OP y de la NAV son fracturas, que generan una limitación funcional importante, pérdida de la calidad de vida y aumento de la morbilidad. Las fracturas por osteoporosis se pueden reducir mediante un tamizaje adecuado con densitometría ósea y administrando tratamiento profiláctico cuando se requieren GC de largo plazo o a altas dosis. No existe un tamizaje formal para la NAV, pero su diagnóstico se realiza con imágenes (radiografía, gammagrafía ósea o imágenes avanzadas cuando corresponda). El apuntar a la menor dosis posible de GC, en combinación con inmunosupresión, además de la temprana identificación de los síntomas, ayudará a prevenir otras complicaciones. El presente artículo es una revisión práctica de la epidemiología, la fisiopatología y el manejo de la OP y la NAV en pacientes con LES, en función de la evidencia y de las guías disponibles.

Systemic lupus erythematosus, a disease conditioned by the environment / Lupus eritematoso sistémico, una enfermedad condicionada por el medio ambiente

ABSTRACT Systemic lupus erythematosus is an autoimmune disease that involves several systems, affects mainly young adult women, and causes a significant deterioration in quality of life. Different environmental aspects are known to facilitate the development of lupus in predisposed individuals. For several years it has been known that factors such as exposure to UV rays are related to the development of lupus; however, due to factors inherent to globalization, life-style changes, improved knowledge of cell signaling pathways as well as a better understanding of metabolomics, proteomics an genomics, it has been possible to better understand the relationship between cells and their environment. This study based on a narrative review, compiles the existing evidence on different risk factors and the development of lupus, including aspects typical of the Colombian population.

RESUMEN El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune que compromete diferentes sistemas, afecta principalmente a mujeres adultas jóvenes y genera un deterioro significativo de la calidad de vida. Es bien conocido que diferentes aspectos relacionados con la calidad de vida facilitan el desarrollo del lupus en individuos predispuestos. Desde hace varios años se sabe que factores tales como la exposición a los rayos ultravioleta se relacionan con el desarrollo de lupus; sin embargo, debido a factores inherentes a la globalización, a los cambios en los hábitos, a un mayor conocimiento de las vías de señalización celular, así como a una mayor comprensión de la metabolómica, la proteómica y la genómica, ha sido posible entender mejor la relación entre las células y su medio ambiente. En el presente estudio reunimos, a través de una revisión narrativa, la evidencia actual sobre diferentes factores de riesgo y el desarrollo del lupus, incluyendo aspectos típicos de la población colombiana.

Accelerated atherosclerosis and cardiovascular disease in systemic lupus erythematosus / Aterosclerosis acelerada y enfermedad cardiovascular en el lupus eritematoso sistémico

ABSTRACT Cardiovascular disease (CVD), particularly coronary heart disease and stroke, is one of the most important causes of morbidity and mortality in patients with systemic lupus erythematosus (SLE). The increased prevalence of CVD and subclinical atherosclerosis, even after adjustment for traditional risk factors, are well established. Several associations with disease-related clinical, genetic and immunological features have been identified. The SLE-specific stratification algorithms with emphasis on composite risk-assessment scores including both traditional risk factors and novel biomarkers is recommended. The clinical complexity of accelerated atherosclerosis will most likely require an integrated approach for the identification, treatment, and intensive study into this aspect of SLE that will ultimately lead to improved cardiovascular outcomes for these patients.

RESUMEN La enfermedad cardiovascular (ECV), en particular la enfermedad coronaria y el ictus, es una de las causas más importantes de morbimortalidad en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES). El aumento en la prevalencia de la ECV y de la aterosclerosis subclínica, aun después del ajuste de los factores de riesgo tradicionales, está claramente establecida. Se han identificado diversas asociaciones con características clínicas, genéticas e inmunológicas relacionadas con la enfermedad. Se recomienda el uso de los algoritmos de estratificación específicos para el LES, con énfasis en los puntajes compuestos de evaluación de riesgo, incluyendo tanto los factores de riesgo tradicionales como los nuevos biomarcadores. La complejidad clínica de la aterosclerosis acelerada muy probablemente requerirá un abordaje integral para la identificación, el tratamiento y el estudio intensivo de este aspecto del LES, que en última instancia permita obtener mejores desenlaces cardiovasculares en estos pacientes.

The heterogeneity of systemic lupus erythematosus: Looking for a molecular answer / La heterogeneidad del lupus eritematoso sistémico: buscando una respuesta molecular

ABSTRACT The heterogeneity of SLE is a major limitation when designing clinical trials and understand ing the mechanisms of the disease. The analyses conducted before the new technologies for the identification of the single cell transcriptome focused on the detection of molecular patterns such as interferon signature in total blood or through the analysis of major sepa rate cell populations, such as CD4+ T cells. The analyses of molecular patterns have mainly focused on the transcriptome and DNA methylation changes. The first studies on single cell transcriptomics have now been published for mononuclear blood cells and tissues or the knowledge derived from them, total kidney, tubules and skin keratinocytes. The latter have defined patterns of nonresponse to treatment. However, much work still needs to be done to be able to use these methods in clinical practice.

RESUMEN La heterogeneidad del lupus es una limitante al momento de diseñar estudios clínicos, así como también para nuestra facultad de comprender los mecanismos de la enfermedad. Los análisis previos a las nuevas tecnologías para la detección del transcriptoma de célula única trabajaron en la identificación de patrones moleculares, como la firma del interferón en sangre total, o a través del análisis de poblaciones celulares principales separadas, como son las células T CD4+. Los análisis de patrones moleculares se han enfocado primordialmente en el transcriptoma y en los cambios de metilación del ADN. Ya se han publicado los primeros estudios de transcriptoma de célula única para células sanguíneas mononucleares y para tejidos, riñón total, túbulos y queratinocitos de piel. Estos últimos han definido patrones de no-respuesta al tratamiento. Aún falta mucho para que los métodos o los conocimientos derivados de los mismos sean de utilidad en la práctica clínica.

Organ damage in systemic lupus erythematosus / Daño orgánico en lupus eritematoso sistémico

ABSTRACT Damage reflects the irreversible changes that occur in systemic lupus erythematosus (SLE) patients as a consequence of the disease, its treatment or comorbidities. The pattern of damage increases in a steady linear fashion over time. At least half of all patients with SLE will have some form of organ damage 10 years after their diagnosis. Factors associated with the occurrence of damage include older age, disease duration, male gender, non-Caucasian ethnicity, disease activity, corticosteroid use, poverty, hypertension and abnormal illness behaviors. In contrast, antimalarials are protective against damage. Since damage predicts further damage and mortality, prevention of damage accrual should be a major therapeutic goal in SLE. Novel therapies for SLE that achieve better control of the disease and with corticosteroid-sparing properties, may lead to improved outcomes in patients as they will reduce damage accrual and improve survival.

RESUMEN El daño refleja los cambios irreversibles que se producen en los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) como consecuencia de la enfermedad, de su tratamiento o por causa de comorbilidades. El patrón de dano aumenta de forma lineal, constante a lo largo del tiempo. Al menos la mitad de todos los pacientes con LES presentará alguna forma de daño orgánico 10 años después de haber sido diagnosticados. Entre los factores asociados con el desarrollo de dano encontramos la edad avanzada, la duración de la enfermedad, el sexo masculino, la etnia no caucásica, la actividad de la enfermedad, el uso de corticoesteroides, la pobreza, la hipertensión y comportamientos anormales de la enfermedad; por otra parte, los antimaláricos protegen contra el dano de la enfermedad. Puesto que la presencia de daño es un predictor de danno adicional y de mortalidad, la prevención de acumulación de dano deberá ser un objetivo terapéutico fundamental en LES. Los tratamientos novedosos para el LES que logren un mejor control de la enfermedad y que tengan propiedades ahorradoras de corticoesteroides, podrían lograr mejores desenlaces en los pacientes, pues reducirían el daño acumulado y mejorarían la sobrevida.

Diagnosis and treatment of articular manifestations of systemic lupus erythematosus / Diagnóstico y tratamiento de las manifestaciones articulares del lupus eritematoso sistémico

ABSTRACT Articular involvement in Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is well recognized as one of the most common manifestations of the disease. This article reviews the recent knowledge of the clinical manifestations, diagnostic techniques and therapies used for the treatment of joint involvement in SLE. The degree of articular involvement is characterized by widespread heterogeneity in terms of clinical presentation and severity. It may range from minor arthralgia without erosions or deformity to erosive arthropathy and severe functional disability. Inflammatory musculoskeletal manifestations are described as a major cause of pain impacting daily activities and as a major determinant of quality-of-life impairment. Thus, physicians must be aware of articular involvement in SLE. Lupus arthritis diagnosis may be challenging, due to the frequently mild synovitis. The introduction of new more sensitive imaging techniques, such as ultrasound, and MRI have contributed significantly to improving the diagnosis of osteoarticular involvement in SLE. There are several treatment options for the management of joint manifestations in patients with SLE. The choice of treatment will depend on the type and pattern of joint involvement, its severity, and the characteristics of the patient.

RESUMEN El compromiso articular en lupus eritematoso sistémico (LES) es bien reconocido como una de las manifestaciones más comunes de la enfermedad. En el presente artículo se revisa la evidencia reciente sobre las manifestaciones clínicas, las técnicas de diagnóstico y los tratamientos utilizados para tratar el compromiso articular en el LES. El grado de compromiso articular se caracteriza por la amplia heterogeneidad en su presentación clínica y su gravedad. Puede variar desde artralgia leve sin erosiones o deformidad, hasta una artropatía erosiva y discapacidad funcional. Se describen las manifestaciones inflamatorias musculoesqueléticas como la principal causa de dolor que afecta las actividades de la vida cotidiana y como uno de los principales factores determinantes del deterioro de la calidad de vida. Por lo tanto, los médicos deben estar conscientes del compromiso articular en LES. El diagnóstico de la artritis lúpica puede ser difícil debido a la sinovitis, usualmente leve. El advenimiento de nuevas técnicas de imágenes más sensibles, como la ecografía y la resonancia magnética, ha contribuido significativamente a mejorar el diagnóstico del compromiso osteoarticular en LES. Existen varias opciones de tratamiento para las manifestaciones articulares en pacientes con LES. La opción de tratamiento dependerá del tipo y del patrón del compromiso articular, así como de las características del paciente.

Treat to target in systemic lupus erythematosus / Tratamiento por objetivos en el lupus eritematoso sistémico

ABSTRACT Systemic lupus erythematosus (SLE) is the most representative disorder within systemic autoimmune diseases. The treat-to-target strategy in SLE was established half a decade ago and, since then, remarkable advances have been made. An international consensus has defined and unified the term remission and also low disease activity has been proposed as an alternative and, perhaps, more realistic target. Both of them have proven to be meaningful in terms of improving several outcomes, and have opened the path for future research in clinical trials.

RESUMEN El lupus eritematoso sistémico (LES) es el trastorno más representativo dentro de las enfermedades autoinmunes sistémicas. La estrategia de tratamiento por objetivos en el LES se estableció hace media década y desde entonces se han producido notables avances. Un consenso internacional ha definido y unificado el término remisión y también se ha propuesto la baja actividad de la enfermedad como un objetivo alternativo y quizás más realista. Ambos han demostrado ser significativos en cuanto a la mejora de varios resultados y han abierto el camino para futuras investigaciones en ensayos clínicos.

Evaluation of serum microRNA-30e-5p expression in systemic lupus erythematosus and its association with clinical manifestations: A cross-sectional study / Evaluación de la expresión del microARN-30e-5p sérico en el lupus eritematoso sistémico y su asociación con las manifestaciones clínicas: un estudio transversal

ABSTRACT Background: MicroRNAs (miRNAs) are non-coding RNAs that regulate gene expression post-transcriptionally. Accumulating evidence indicates that the miR-30 family takes part in the development of multiple tissues and organs, and is a potential contributor to various dis eases, including autoimmune disorders such as systemic lupus erythematosus (SLE). The aim of this study was to evaluate the expression of miR-30e-5p, a member of the miR-30 fam ily, and investigate its potential relationship to clinical characteristics and possible disease activity in an Egyptian SLE cohort. Methods: Serum samples from 40 SLE patients and 37 age and gender matched healthy sub jects were tested for miR-30e-5p expression level using the Taqman quantitative reverse transcription-polymerase chain reaction. Analysis was performed using the 2 - AACT method. Results: The mean age of the patients was 28.7 ± 7.9 years, with a mean disease duration of 6.4 ±5.3 years. The median fold change in serum miR-30e-5p among our SLE cohort was significantly higher 1.748 (0.223-20.485) compared to the control group 0.877 (0.058-3.522) (P = 0.02). Receiver operating characteristic curve analysis revealed that miR-30e-5p expres sion level can discriminate SLE patients from controls at a cut-off value >1.06 with the area under the curve (AUC) = 0.676 (95% CI: 0.559-0.794, P = 0.02), with 64.3% sensitivity and 61.5% specificity. There was no correlation between any of the demographic features, clinical manifestations (apart from serositis, P = 0.013) or disease activity and miR-30e-5p levels. Conclusion: Our study demonstrated elevated miR-30e-5p expression levels in serum sam ples of SLE patients. Apart from serositis, it was not associated with any other disease characteristics.

RESUMEN Antecedentes: Los microARN (miRNA) son ARN no codificantes que regulan la expresión de los genes después de la transcripción. Las pruebas acumuladas indican que la familia de miR-30 participa en el desarrollo de múltiples tejidos y órganos, y es un posible contribuyente a diversas enfermedades, incluidos los trastornos autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico (LES). El objetivo de este estudio fue evaluar la expresión del miR-30e-5p, un miembro de la familia miR-30, e investigar su posible relación con las características clínicas y la posible actividad de la enfermedad en una cohorte egipcia de LES. Métodos: Se analizaron muestras de suero de 40 pacientes con LES y 37 sujetos sanos de edad y sexo similares para determinar el nivel de expresión de miR-30e-5p, utilizando la reacción en cadena de la polimerasa de transcripción inversa cuantitativa Taqman. El análisis se llevó a cabo empleando el método 2-AACT. Los resultados: La edad media de los pacientes fue de 28,7 ± 7,9 años, mientras que la duración media de la enfermedad fue de 6,4 ± 5,3 años. La mediana del cambio de pliegue del suero miR-30e-5p entre nuestra cohorte de LES fue significativamente mayor, 1,748 (0,223-20,485), en comparación con el grupo de control, 0,877 (0,058-3,522) (p = 0,02). El análisis de la curva característica de funcionamiento del receptor reveló que el nivel de expresión del miR-30e-5p puede discriminar a los pacientes con LES de los controles en un valor de corte > 1,06, con el área bajo la curva (AUC) = 0,676 (IC del 95%: 0,559-0,794; p = 0,02), una sensibilidad del 64,3% y una especificidad del 61,5%. No hubo asociación entre ninguna de las características demográficas, manifestaciones clínicas (aparte de la serositis, p = 0,013) o actividad de la enfermedad y los niveles de miR-30e-5p. Conclusión: Nuestro estudio demostró niveles elevados de expresión de miR-30e-5p en mues tras de suero de pacientes con LES. Aparte de la serositis, no se asoció con ninguna otra característica de la enfermedad.

Periodontal Comparison on Systemic Lupus Erythematosus Patients and Healthy Subjects: A Cross-Sectional Study

ABSTRACT Objective: To analyze periodontal comparison between Systemic Lupus Erythematosus (SLE) subject and healthy control. Material and Methods: This descriptive cross-sectional study included 122 subjects, 61 SLE patients and 61 healthy subjects who visited the Rheumatology Department, Dr. Saiful Anwar General Hospital, Malang, during 2017-2018. Clinical examination of SLE was using Mexican SLE Disease Activity Index and oral cavity conditions were assessed using the periodontal index, gingival index, calculus index, bleeding on probing, clinical attachment loss and mobility teeth. Results: The age of SLE patients ranged from 18-55 years old with the mean age of 29.50 ± 9.57 years old. Periodontitis was higher in SLE patients (88.5%) than healthy subjects (22.95%). In addition, periodontitis occurrence in SLE (2.66 ± 1.02) was significantly different (p<0.001) compared to healthy subjects (0.51 ± 0.81). Conclusion: This study found higher rates of periodontitis, gingivitis, bleeding on probing, clinical attachment loss, and mobility tooth among SLE patients compared to healthy subjects. Periodontitis was also found to be higher along with more severe SLE group.

Contribución del panel de miositis en el estudio de pacientes con enfermedades pulmonares intersticiales y sospecha de enfermedad del tejido conectivo / Contribution of myositis panel in the study of patients with interstitial lung disease and suspicion of connective tissue disease

INTRODUCCIÓN: La manifestación extramuscular de las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) es la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) y el diagnóstico se basa en autoanticuerpos séricos. Los nuevos anticuerpos específicos y asociados a MII han ayudado a identificar nuevas entidades clínicas en el espectro de MII. El objetivo de este estudio es evaluar la contribución diagnóstica de un panel de anticuerpos de miositis (PM) en una cohorte de pacientes chilenos con EPI sin una enfermedad del tejido conectivo (ETC) definitiva. MATERIALES Y MÉTODOS: A partir de enero de 2017 se realizó un panel de miositis a 111 pacientes consecutivos con EPI y sospecha de ETC, pero sin un diagnóstico definitivo a través de otra herramienta diagnóstica, en el programa de Pulmón-Reumatológico del Instituto Nacional del Tórax, Santiago, Chile. Se compararon las características basales clínicas y serológicas de los pacientes que se asociaban más frecuentemente a la probabilidad de tener un panel positivo. RESULTADOS: El PM fue positivo en 56 de 111 pacientes. El síndrome antisintetasa (SAS) fue el diagnóstico más frecuente. Los anticuerpos más frecuentes fueron Ro-52, PM / Scl-75 y Ku. Las variables más frecuentes en el grupo PM(+) fueron la presencia del Raynaud, miositis, manos de mecánico, los anticuerpos Ro y La positivos, la presencia de un patrón combinado de neumonía intersticial inespecífica y neumonía organizada en la tomografía computarizada de tórax. CONCLUSIONES: la incorporación del PM nos ha ayudado a mejorar nuestra precisión diagnóstica en pacientes con EPI / ETC. Presentamos elementos clínicos y serológicos que perfeccionan el rendimiento de la prueba.

INTRODUCTION: The most common extramuscular manifestation of the idiopathic inflammatory myopathies (IIM) is interstitial lung disease (ILD) and the diagnosis is based on serum autoantibodies. The new specific and associated antibodies to IIM have helped to identify new clinical entities in the spectrum of IIM. The objective of this study is to evaluate the diagnostic contribution of a myositis antibodies panel (MP) in a cohort of Chilean patients with ILD without a definitive connective tissue disease (CTD). MATERIALS AND METHODS: Starting on January 2017 we performed a MP to 111 consecutive patients with ILD and suspected CTD but without a definitive diagnosis through another diagnostic tools in the Lung-Rheumatological Program at the "Instituto Nacional del Tórax", Santiago, Chile. The clinical and serological baseline characteristics of the patients that were most frequently associated with the probability of having a positive panel were compared. RESULTS: The MP was positive in 56 of 111 patients. Anti synthetase syndrome (ASS) was the most prevalent diagnosis. The most frequent antibodies were Ro-52, PM/Scl-75 and Ku. The most frequent variables in the positive MP group were the presence of Raynaud's phenomenon, myositis, mechanic's hands, positive Ro and La antibodies and the presence of combined pattern of nonspecific interstitial pneumonia and organizing pneumonia in chest computed tomography scan. CONCLUSIONS: The incorporation of the MP has helped us to improve our diagnostic precision of patients with CTD/ILD. We present clinical and serological elements that refine the performance of the test.

Relación entre los anticuerpos contra antígenos extraíbles del núcleo y las enfermedades del tejido conectivo identificados por Immunoblots en un hospital y universidad de Lima / Relationship between antibodies against extractable nucleus antigens and connective tissue diseases identified by Immunoblot in a hospital in Lima, Peru

Objetivos: Determinar la relación de los anticuerpos con los antígenos del núcleo extraíble y las enfermedades del tejido conectivo identificadas por Immunoblot en un hospital de Lima, Perú. Material y métodos: Estudio de tipo observacional, ciencias básicas, analíticas y transversales, realizado en el Servicio de Inmunología del Hospital Nacional Arzobispo Loayza entre enero de 2018 y junio de 2018. Analizamos 291 historias clínicas de pacientes con enfermedad del tejido conectivo y para la detección de anticuerpos contra los antígenos extraíbles del núcleo se empleó el método de Immunoblots. Resultados: La frecuencia de los anticuerpos contra antígenos nucleares extraíbles en pacientes con enfermedad del tejido conectivo identificados por Immunoblot fue 789 (100%). Se demostró que existe una relación significativa p <0.05 de Anti-histonas (X2 = 64.19; p = 0,000), anti-nucleosomas (X2 = 71,16; p = 0,000), anti-dsDNA (X2 = 71,44; p = 0,000), anti-SM (X2 = 10,08; p = 0,003) y lupus eritematoso sistémico con prueba de Chi-cuadrado de Pearson. Se demostró que existe una relación significativa p <0.05 del Anti-SSA (X2 = 61,33; p = 0.001), anti-SSB (x2 = 51,00; p = 0.001), anti-Ro 52 (X2 = 62,60; p = 0,000) y síndrome de Sjogren con prueba de Chi-cuadrado de Pearson. Se demostró que existe una relación significativa p <0.05 de Anti-CENP B (p = 0.001) y calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y Telangiectasia (CREST) con Fisher. Conclusiones: Existe relación de anticuerpos con antígenos de núcleo extraíbles y lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjogren, enfermedad mixta del tejido conectivo, enfermedad del CREST, esclerodermia y polimiositis.

Objectives: To determine the relationship of antibodies to extractable nucleus antigens and connective tissue diseases identified by Immunoblot in a hospital in Lima, Peru. Material and methods: Study of the observational type, basic sciences, analytical and transversal, carried out in the Immunology service of the national Hospital Archbishop Loayza between January 2018 and June 2018. We analyzed 291 clinical histories of patients with connective tissue disease and for the detection of antibodies to the extractable antigens of the nucleus the method of Immunoblot was employed. Results: The frequency of the antibodies against extractable nuclear antigens in patients with connective tissue disease identified by Immunoblot was 789 (100%). It was demonstrated that there is significant relationship p < 0.05 of Anti-histones (X2 = 64.19; p = 0,000), anti-nucleosomas (X2 = 71,16; p = 0,000), anti-dsDNA (X2 = 71,44; p = 0,000), anti-SM (X2 = 10,08; p = 0,003) and Lupus Systemic erythematosus with Pearson Chi-square test. It was demonstrated that there is significant relationship p < 0.05 of the Anti-SSA (X2 = 61,33; p = 0.001), anti-SSB (X2 = 51,00; p = 0.001), anti-Ro 52 (X2 = 62,60; p = 0,000) and Sjogren's syndrome with Pearson Chi-square test. It was demonstrated that there is significant relationship p < 0.05 of Anti-CENP B (p = 0.001) and calcinosis, Raynaud's phenomenon, esophageal dysmotility, sclerodactyly and Telangiectasia (CREST) with exact Fisher statistician. Conclusions: There is a relationship of antibodies to extractable nucleus antigens and systemic lupus erythematosus, Sjogren's syndrome, mixed connective tissue disease, calcinosis, Raynaud's phenomenon, esophageal dysmotility, sclerodactyly and Telangiectasias (CREST), Scleroderma and Polymyositis.

Manifestaciones torácicas y dermatológicas de las enfermedades sistémicas: claves para el radiólogo general / Thoracic and Cutaneous Involvement in Systemic Diseases: Clues for the General Radiologist

Hay una gran cantidad de enfermedades con manifestaciones en tórax y en piel. Dentro de ellas es muy importante la identificación de patrones radiológicos en tomografía computarizada multidetector (TCMD) y su correlación con la clínica, con énfasis en las manifestaciones cutáneas. En este artículo se hace una revisión de las principales entidades infecciosas, inflamatorias, enfermedades de tejido conjuntivo, enfermedades hereditarias y adquiridas. Se brinda información sobre las presentaciones radiológicas más frecuentes en el tórax, como la enfermedad intersticial pulmonar en la que predominan los patrones NINE, NIU y NO, cuya frecuencia varía según la enfermedad y que, a su vez, son diferentes de los patrones radiológicos en TCMD. Se destaca su importancia en pacientes con patologías dermatológicas. Se plantean hallazgos dermatológicos y radiológicos claves para sospechar el diagnóstico de estas patologías, lo que permite al radiólogo entregar una mayor información para definir el tratamiento y seguimiento de dichos pacientes.

There are many diseases with manifestations in the chest and on the skin. Within this great variety of diseases, it is important the identification of pathological patterns in Multidetector Computed Tomography (MDCT) and its correlation with cutaneous manifestations. In this article, we present a review of the main entities: infectious, inflammatory, connective tissue diseases, hereditary and acquired diseases. Information is provided on the most frequent radiological presentations of these diseases in the thorax, being one of the most frequent presentations the pulmonary interstitial disease where NSIP, UIP, and NO are the predominant patterns, whose frequency varies according to the disease and which, in turn, are different from the radiological patterns in MDCT. The importance of the Multidetector Computed Tomography in patients with dermatological pathologies is highlighted. Key dermatologic and radiologic findings to suspect the diagnosis in any of these pathologies are presented, which allows the radiologist to provide more information to define the treatment and follow-up of these patients.

Diagnóstico diferencial de la fibrosis pulmonar idiopática / Differential diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis

Para el diagnóstico certero de fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es de vital importancia la presencia de un patrón tomográfico definitivo de neumonía intersticial usual (NIU), en un contexto clínico adecuado. El interrogatorio dirigido, el uso de cuestionarios validados, una evaluación reumatológica acuciosa y exámenes complementarios son importantes para descartar causas secundarias de fibrosis pulmonar como neumonitis por hipersensibilidad (NHS), enfermedades del tejido conectivo (ETC), toxicidad por drogas y algunas neumoconiosis que pueden imitar el patrón radiológico y muchas veces dificultar un diagnóstico adecuado de FPI.

For the accurate diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), the presence of a definitive tomographic pattern of usual interstitial pneumonia (UIP) is of vital importance, in an appropriate clinical context. Targeted interrogation, the use of valid questionnaires, an acute rheumatologic evaluation and complementary examinations are important to rule out secondary causes such as hypersensitivity pneumonitis (HP), connective tissue diseases (CTD), drug toxicity and some pneumoconiosis that can mimic the radiological pattern and often hinder a clear diagnosis of IPF.

Evaluación reumatológica del paciente con enfermedad pulmonar intersticial / Rheumatological evaluation of the patient with interstitial lung disease

Las Enfermedades del Tejido Conectivo (ETC) comprenden un grupo heterogéneo de patologías multisistémicas de origen autoinmune. La Enfermedad pulmonar intersticial (EPI) asociada a ETC (EPI-ETC) es frecuente y empeora el pronóstico de la ETC. Las EPI-ETC representan aproximadamente 15-30% del total las EPI y se presentan con las mismas formas histopatológicas y radiológicas descritas para las EPI idiopáticas. Esto pone en evidencia la importancia de incorporar en forma rutinaria a reumatología en el comité multidisciplinario para el diagnóstico y manejo de las EPI.

Connective Tissue Diseases (CTD) comprise a heterogeneous group of multisystemic pathologies of autoimmune origin. Interstitial lung disease (ILD) associated with CTD (CTD-ILD) is common and and it worsens the prognosis of CTD. CTD-ILD represent approximately 15-30% of the universe of ILD and have the same histopathological and radiological forms described for idiopathic ILD. This highlights the importance of routinely incorporate a rheumatologist into the multidisciplinary committee for the diagnosis and management of ILD.

Enfermedades pulmonares intersticiales. Una perspectiva actual / Update on interstitial lung diseases

Interstitial lung diseases are a broad, diverse, challenging group of diseases, most of them chronic whose prognosis is not good. In the last two decades there have been considerable advances in the knowledge of the epidemiology, pathological and genetic bases and treatment of several of these diseases. This article summarizes and presents updated information about their classification, new knowledge on genetics and treatments in idiopathic pulmonary fibrosis, advances in the diagnosis and management of hypersensitivity pneumonitis and a review of the broad spectrum of interstitial diseases associated with connective tissue diseases. Several clinical trials are currently underway whose results will be available in the coming years and will provide more information and tools to improve the treatment of these patients.

Vasculopatia livedoide tratada com rivaroxabana / Livedoid vasculopathy treated with rivaroxaban

A vasculopatia livedoide é uma doença rara caracterizada pela oclusão da microvasculatura da derme, originando lesões maculosas que, posteriormente, podem evoluir para úlceras e cicatrizes atróficas. Como um fenômeno vaso-oclusivo, o tratamento geralmente é realizado com antiplaquetários e fibrinolíticos. O presente relato descreve o caso de uma paciente refratária à terapia convencional, que obteve regressão da doença utilizando a rivaroxabana, um fármaco inibidor seletivo do fator Xa. (AU)

Livedoid vasculopathy is a rare disease characterized by occlusion of the dermis microvasculature, leading to spotted lesions that can later develop into ulcers and atrophic scars. As a vaso- occlusive phenomenon, treatment is usually performed with antiplatelet and fibrinolytic agents. The present report describes the case of a female patient refractory to conventional therapy who presented disease remission using rivaroxaban, a selective factor Xa inhibitor drug. (AU)

Enfermedades del tejido conectivo y sus cambios morfoestructurales / Morphological changes in connective tissue diseases

Introducción: Las enfermedades del tejido conectivo constituyen un problema de salud para las instituciones sanitarias de cualquier país, no solo por los síntomas que las acompañan, lo cual resulta motivo de atención médica frecuente, sino por la elevada carga asistencial, los elevados costos sanitarios y las afectaciones a la calidad de vida que genera en las personas que las padecen. Objetivo: Reflexionar sobre algunas enfermedades del tejido conectivo y sus complejidades morfológicas estructurales. Desarrollo: En la literatura consultada pudo constatarse la existencia de un grupo de enfermedades autoinmunes de tipo sistémico; tales como la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico, la esclerosis sistémica, la dermatomiositis, las miopatías inflamatorias, el síndrome antifosfolípido, el síndrome de Sjögren y las vasculitis necrotizantes sistémicas, que llaman la atención de los especialistas. Conclusiones: La mayoría de estas afecciones evolucionan con dolor, molestias y limitaciones para desarrollar las actividades de la vida cotidiana por lo que los pacientes suelen expresar sufrimiento, en particular, porque son enfermedades progresivas que pueden producir daños irreversibles con pronóstico no siempre favorable y cuya respuesta al tratamiento específico no siempre es satisfactoria, lo que acentúa el malestar y los síntomas en general y dan lugar a angustia y sufrimiento espiritual al paciente y sus familiares(AU)

Introduction: Connective tissue diseases are a health concern for healthcare institutions in any country, not only because of the symptoms they present, which is a reason for frequent medical attention, but also because of the need for care, high health costs and the great negative effects on the quality of life generated in the lives of people who suffer from them. Objective: To reflect about some connective tissue diseases and their structural and morphological complications. Development: During the analysis of the consulted literature, we could verify the existence of a group of systemic autoimmune diseases, such as rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, systemic sclerosis, dermatomyositis, inflammatory myopathies, antiphospholipid syndrome, Sjögren's syndrome and systemic necrotizing vasculitis, which has drawn the specialists' attention. Conclusions: Most of these conditions develop with pain, discomfort and limitations to perform activities of daily life, a reason why patients often feel distressed, particularly because these are diseases that can cause irreversible damage with a not always favorable prognosis and whose response to specific treatment is not always satisfactory, which accentuates the discomfort and symptoms in general and gives rise to spiritual anguish and suffering in the patient and their relatives(AU)