Papulonodular mucinosis in the primary onset of juvenile systemic lupus erythematosus: An unusual association / Mucinosis papulonodular en el inicio de lupus eritematoso sistêmico juvenil: asociación inusual

ABSTRACT Cutaneous mucinosis is a group of conditions characterized by the abnormal deposition of mucin in the skin. They can be primary, which in turn can be inflammatory-degenerative, and hamartomatous-neoplastic; or secondary. Papulonodular mucinosis is part of the group of dermal inflammatory-degenerative primary mucinosis. Its association with autoimmune connective tissue diseases has been described, especially with systemic lupus erythematosus, but it is considered an unusual manifestation of this disease. The clinical case is presented of an 11 year-old girl who, at the onset of systemic lupus erythematosus, presented with skin lesions for which the histopathological diagnosis corresponded to mucinosis.

RESUMEN Las mucinosis cutáneas son un grupo de condiciones caracterizadas por el depósito anormal de mucina en la piel. Pueden ser primarias, que a su vez pueden ser inflamatorias-degenerativas (dérmicas o foliculares) y hamartomatosas-neoplásicas; o secundarias. La mucinosis papulonodular forma parte de las mucinosis primarias inflamatorias-degenerativas dérmicas. Se ha descrito su asociación con enfermedades autoinmunes del tejido conectivo, especialmente con el lupus eritematoso sistémico, pero se considera una manifestación inusual de esta enfermedad. Se presenta el caso clínico de una niña de 11 años, quien al inicio del lupus eritematoso sistémico presentaba lesiones en la piel cuyo diagnóstico histopatológico correspondió a mucinosis.

Clinical, dermoscopic, and histologic aspects of two cases of cutaneous focal mucinosis

Abstract: Cutaneous mucinoses are a complex and diverse group of connective tissue disorders characterized by the accumulation of mucin and/or glycosaminoglycan in the skin and adnexa. Cutaneous focal mucinosis appears as a solitary, asymptomatic, skin-colored to white papule, nodule, or plaque located anywhere on the body or in the oral cavity. It presents mainly in adults and is characterized on histopathology by mucin throughout the upper and mid dermis. We describe the dermoscopy of two cases of cutaneous focal mucinosis. Both lesions presented a nonspecific homogenous whitish pattern; the first case also exhibited a sharply demarcated yellow border.

Oral focal mucinosis of the hard palate and gingiva

Oral focal mucinosis (OFM) is an uncommon, asymptomatic, submucosal, slow-growing nodule representing a counterpart of the cutaneous focal mucinosis (CFM). OFM has a female predilection with the highest prevalence in the fifth decade of life. About 68% of OFMs occur in the gingiva and 14% in the palate. We present the case of a 41-year-old woman presenting a progressively growing mass on the palate, since the last 8 months. The diagnostic workup led to the diagnosis of an unusual OFM with the clinical presentation involving the gingiva and hard palate. This case report discusses the clinical and histopathological differential diagnosis.

Mucinosis. Presentación de caso / Mucinosis. Presentation of case

Mucinosis (REM síndrome), es una rara enfermedad cutánea, descrita hace más de 30 años por Steigleder, afectando predominantemente a mujeres de edad avanzada. Clínicamente presenta áreas con eritema persistente, pápulas que pueden confluir, formando placas con escamas. La etiología aún no está bien esclarecida, pero diversos factores como la luz ultravioleta, trastornos inmunológicos, infecciones virales, han sido relacionados o asociados con la inducción de la misma. Se presenta un reporte de caso de un paciente masculino de 20 años, con antecedentes de haber padecido de Condilomas Acuminados, además presentó otras lesiones cutáneas caracterizadas por placas alopécicas, con discreta infiltración en número de 10 en cuero cabelludo y lesiones en placas, infiltradas, de 3 a 5 centímetros de diámetro en número de 2, de bordes precisos en tercio inferior central de la espalda. Se realizó biopsia de piel, donde se corrobora el diagnóstico de Mucinosis, posteriormente el paciente ingresó en el servicio de Nefrología en el hospital de Cárdenas con diagnóstico de Insuficiencia Renal Crónica (AU).

Mucinosis (REMsyndrome), he is a rare cutaneous, described disease he does over 30 years for Steigleder, affecting predominantly women late in years. Clinically he presents areas with persistent erythema, pápulas that they can converge, forming plates with scales. The etiology not yet is very illustrious, but various factors like the ultraviolet light, immunogenic upsets, viral infections, they have been related or associated with the induction of the same. He encounters a report of case of a masculine patient of 20 years, with background to have suffered from Condylomas Acuminados, besides he presented another cutaneous injuries characterized by plates alopécicas, with discreet infiltration in number of 10 in scalp and injuries in plates, spies, of 3 a 5 cms of diameter in number of 2, of precise borders in inferior central third part of the back. The patient accomplished biopsy of skin himself, where Mucinosis's diagnosis is corroborated, at a later time he entered in Nefrología's service at Cárdenas's hospital with diagnosis of renal chronic Insuficiencia (AU).

Mucinose folicular primária ­ relato de caso / Primary follicular mucinosis ­ case report

De etiologia desconhecida, a mucinose folicular primária ou idiopática se caracteriza clinicamente como afecção inflamatória, com placas mais ou menos infiltradas e descamativas, com ou sem perda de pelos. Na sua forma secundária, costuma apresentar lesões mais numerosas e difusas, com morfologia variá- vel, desde placas até nódulos ulcerados. É representada por depósitos localizados ou difusos de mucina na pele ou nos folículos pilosos. Objetivo: Apresentar um caso incomum de mucinose folicular primária, de importância da diferenciação com a forma secundária de mucinose folicular, discutir os aspectos clínicos e histopatológicos utilizados no diagnóstico, suas características e classificações, bem como as possíveis escolhas terapêuticas.(AU)

Of unknown etiology, acute follicular mucinosis is clinically characterized as an inflammatory disease coursing with more or less infiltrated and scaly plaques, with or without hair loss. In the chronic form, it usually has more numerous and diffuse lesions with variable morphology, from plaques to ulcerated nodules. It is characterized by localized or diffuse deposits of mucin in the skin or hair follicles. Objective: To present an unusual case of primary follicular mucinosis, the importance of differentiation from the secondary form of follicular mucinosis, to discuss the clinical and histopathological aspects used in the diagnosis, its characteristics and classifications as well as the possible therapeutic choices.(AU)

Pretibial mucinosis in an euthyroid patient

Abstract A case of exuberant pretibial mucinosis in a patient with normal thyroid function is reported. A review of literature on possible etiologies other than thyroid disease for the accumulation of mucin in the pretibial area is presented. In the patient described, it is possible that vascular insufficiency is involved. However, this is not the only factor responsible for the accumulation of mucin, since there are still unidentified causes and many patients with vascular diseases do not develop similar injuries.

Mucinose oral focal: descrição de um caso clínico / Large oral focal mucinosis: a case report

The aim of this article is to report the case of a 23-year-old female patient that sought dental service for examination of an asymptomatic slow-growing large lump in the mandibular gingiva causing displacement of the right first molar. Excisional biopsy, histopathological analysis, Alcian blue/periodic acid-Schiff (PAS) staining and immunohistochemistry analysis for S-100 were performed. The diagnosis established was oral focal mucinosis. After three years, the patient is still under follow-up, without any recurrences. Although cases of oral focal mucinosis of this particular size are rare, this entity should be considered in the differential diagnosis of oral lesions located in the gingiva...

O objetivo deste artigo é relatar o caso de uma paciente de 23 anos de idade que procurou o serviço odontológico para exame de um grande nódulo de crescimento lento, assintomático, na gengiva mandibular, o que causou deslocamento do primeiro molar direito. Foram realizadas biópsia excisional, análise histopatológica, coloração Alcian blue/periodic acid-Schiff (PAS) e análise imuno-histoquímica para S-100. O diagnóstico de mucinose oral focal foi estabelecido. A paciente ainda está sob acompanhamento, sem recorrência, após três anos. Embora os casos de mucinose oral focal com esse tamanho sejam raros, esta entidade deve ser considerada no diagnóstico diferencial das lesões orais localizadas em gengiva...

Primary systemic amyloidosis, acquired cutis laxa and cutaneous mucinosis in a patient with multiple myeloma / Amiloidose sistemica primaria, cutis laxa adquirida e mucinose cutanea em paciente com mieloma multiplo

A 57-year-old woman presented with periorbital ecchymoses, laxity in skin folds, polyneuropathy and bilateral carpal tunnel syndrome. A skin biopsy of the axillary lesion demonstrated fragmentation of elastic fibers, but with a negative von Kossa stain, consistent with cutis laxa. The diagnosis of primary systemic amyloidosis was made by the presence of amyloid material in the eyelid using histopathological techniques, besides this, the patient was also diagnosed with purpura, polyneuropathy, bilateral carpal tunnel syndrome and monoclonal gammopathy. She was diagnosed as suffering from multiple myeloma based on the finding of 40% plasma cells in the bone marrow, component M in the urine and anemia. The patient developed blisters with a clear content, confirmed as mucinosis by the histopathological exam. The final diagnoses were: primary systemic amyloidosis, acquired cutis laxa and mucinosis, all related to multiple myeloma.

Mulher de 57 anos, com equimose periorbitária, frouxidão cutânea nas dobras, polineuropatia e síndrome do túnel do carpo bilateral.O exame histopatológico da lesão axilar revelou fragmentação de fibras elásticas, porém a coloração de von Kossa foi negativa;o diagnóstico foi de cútis laxa. Amiloidose sistêmica primária foi confirmada pela presença de material amilóide no exame histopatológico da pálpebra, além de púrpura, polineuropatia, síndrome do túnel do carpo bilateral e gamopatia monoclonal. Foi diagnosticada como portadora de mieloma múltiplo por apresentar 40% de plasmócitos na medula óssea, componente M urinário e anemia. A paciente evoluiu com bolhas de conteúdo citrino, cujo exame histopatológico mostrou mucinose. Os diagnósticos finais foram: amiloidose sistêmica primária, cútis laxa adquirida e mucinose, todos vinculados ao mieloma múltiplo.

Cutaneous mucinosis in mixed connective tissue disease* / Mucinose cutanea na doenca mista do tecido conjuntivo

Cutaneous mucinosis is a group of conditions involving an accumulation of mucin or glycosaminoglycan in the skin and its annexes. It is described in some connective tissue diseases but never in association with mixed connective tissue disease. This report concerns two cases of cutaneous mucinosis in patients with mixed connective tissue disease in remission; one patient presented the papular form, and the other reticular erythematous mucinosis. These are the first cases of mucinosis described in mixed connective tissue disease. Both cases had skin lesions with no other clinical or laboratorial manifestations, with clinical response to azathioprine in one, and to an association of chloroquine and prednisone in the other.

A mucinose cutânea é um grupo de condições em que há um acúmulo de mucina ou glicosaminoglicanos na pele e seus anexos. É descrita em algumas doenças do tecido conjuntivo, porem nunca em associação com doença mista do tecido conjuntivo. Relatamos dois casos de mucinose cutânea em pacientes com doença mista do tecido conjuntivo em remissão, um apresentava-se sob a forma papular e outro sob a forma reticular eritematosa de mucinose. Estes são os primeiros casos de mucinose descritos na doença mista do tecido conjuntivo. Ambos os casos apresentaram o quadro cutâneo de modo isolado, sem nenhuma outra manifestação clínico-laboratorial, havendo resposta à azatioprina em um e à cloroquina associada a prednisona no outro.

Oral focal mucinosis: report of two cases / Mucinose oral focal: relato de dois casos

Purpose: Oral focal mucinosis (OFM), an oral counterpart of cutaneous focal mucinosis, is a rare disease of unknown etiology. Its pathogenesis may be due to overproduction of hyaluronic acid by fibroblast at the expense of collagen production, resulting in focal myxoid degeneration of connective tissue primarily affecting the mucosa overlying bone. It has no distinctive clinical features, since the diagnosis is solely based on histopathological features. This paper reports two cases and discusses clinicopathological, immunohistochemical features and differential diagnosis of myxomatous lesions of the oral cavity. Case description: The two cases of OFM lesions were present in a 50 year-old patient on the hard palate and in a 26 year-old female patient in the mandible, which seem to be the first report in the Indian population. Conclusion: The histopathological and immunohistochemical analysis of Vimentin and S-100 protein may play a vital role in the correct diagnosis of OFM.

Objetivo: Mucinose oral focal (MOF), uma lesão equivalente à mucinose cutânea focal, é uma doença rara de etiologia desconhecida. Sua patogênese pode ser devido a superprodução de ácido hialurônico pelo fibroblasto às expensas de produção de colágeno, resultando em degeneração mixoide focal de tecido conjuntivo primariamente afetando a mucosa sobre o osso. Não tem características clínicas distintas e o diagnóstico é baseado somente em características histopatológicas. Este artigo relata dois casos e discute as características clinico-patológicas e imuno-histoquímicas, bem como o diagnóstico diferencial de lesões mixomatosas da cavidade bucal. Descrição dos casos: Os dois casos de lesões de MOF estavam presentes no palato duro de um paciente do sexo masculino, de 50 anos de idade, e na mandíbula de uma paciente do sexo feminino, de 26 anos. Estes parecem ser os primeiros casos relatados na população da India. Conclusão: A análise histopatológica e imuno-histoquímica de Vimentin e proteína S-100 podem ter um papel importante no correto diagnóstico de MOF.

Alopecia mucinosa (mucinosis folicular) / Follicular mucinosis

La mucinosis folicular es una enfermedad cutánea caracterizada por acúmulo de mucina en los folículos pilosos. Fue descrita por primera vez por Pinkus, en 1957, bajo el nombre de 'alopecia mucinosa'. Se clasifica en: localizada o generalizada, o primaria (idiopática) y secundaria, cuando se relaciona con otras enfermedades de la piel, sobre todo con linfomas de células T. Presentamos una paciente de sexo femenino, de 16 años de edad, con diagnóstico de mucinosis folicular primaria, que respondió muy satisfactoriamente a la terapia con corticoides tópicos, únicamente.

Follicular mucinosis is a cutaneous disease characterized by accumulation of mucine in hair follicles. It was initially described by Pinkus in 1957, as ‘alopecia mucinosa’. It could be classified in localized or generalized, or primary (idiophatic) or secondary, when it has relation with other skin diseases, specially with T cells lymphomas. We report the case of a 16 year-old woman with diagnosis of primary follicular mucinosis and who responded satisfactorily to topical corticoid alone.

Mucinosis papular acral persistente: presentación de un caso y revisión de la literatura / Acral popular persisntent mucinosis: case report and review of the literature

La mucinosis papular acral persistente (MPAP) es una forma clínica e histológicamente distinta de mucinosis cutánea. Esta variante afecta principalmente a mujeres, se caracteriza por pápulas de color piel, de 2 a 3 mm de diámetro, en el dorso de las manos y menos frecuentemente en los antebrazos. Habitualmente no se asocia a otras enfermedades. Presentamos una paciente de 47 años que reúne los criterios de esta entidad

Mucimose Folicular: revisão de literatura e relato de um caso / Follicular mucinosis: literatura review and case report

A mucinose folicular (MuF), também chamada de alopecia mucinosa, é mucinose cutânea caracterizada pelo acúmulo de mucina no folículo pilossebáceo. As mucinoses têm duas formas de apresentação: uma idiopática ou primária, e outra sintomática ou associada a diversos processos benignos e malignos. Os autores apresentam um caso de mucinose folicular primária e fazem breve revisão do assunto. Trata-se de uma paciente de 26 anos de idade, com placa eritematosa recoberta por fina descamação, alopécica e localizada no supercílio direito. Após 6 meses, sem qualquer tratamento, houve resolução espontânea da lesão. A paciente permaneceu durante 12 meses em controle ambulatorial sem que se evidenciasse qualquer sinal de recidiva

Mucinose oral focal: estudo clínico, histopatológico e histoquímico / Oral focal mucinosis: clinical, histopathological and histochemical study

A mucinose oral focal (MOF) é uma lesäo benigna incomum, de etiologia desconhecida e patogênese incerta. Sugere-se uma superproduçäo, sem estímulo definido, de ácido hialurônico pelos fibroblastos. Os locais mais acometidos säo a gengiva e o rebordo alveolar. Surge como um nódulo assintomático, de coloraçäo semelhante à da mucosa adjacente e de consistência firme. Morfologicamente, pode assemelhar-se ao mixoma de tecidos moles e a lesöes fibrosas com degeneraçäo mixóide. Com o intuito de separar a MOF de outras lesöes mixóides, estudo morfológico e histoquímico foi realizado em 8 casos de lesöes orais com aspecto mixomatoso. Entretanto, após a análise morfológica e histoquímica, apenas 2 casos obedeciam ao critério histológico estabelecido para esta entidade. A característica histológica mais importante que distingue a MOF das outras lesöes é a presença de área localizada de tecido conjuntivo mixomatoso circundada por tecido conjuntivo fibroso denso. A técnica histoquímica com azul de toluidina serviu para a verificaçäo de metacromasia de fundo; já o corante "alcian blue" foi utilizado com reagente no material mixóide depositado entre as fibras colágenas. Os 2 casos estavam localizados em gengiva, eram assintomáticos e pertenciam à quinta década de vida. Juntamente com as características clínicas e, principalmente, histopatológicas, as técnicas histoquímicas corroboram o diagnóstico diferencial das lesöes

Dermatoses do pavilhäo auricular / External ear dermatosis

Apresentamos uma atualizaçäo sobre as dermatoses que ocorrem no pavilhäo auricular. Propomos uma classificaçäo em sete grupos e realizamos uma sucinta descriçäo clínica de cada uma das 84 entidades catalogadas, de forma didática, com a finalidade de auxiliar o médico, sobretudo o clínico geral, o dermatologista e o otorrinolaringologista, no diagnóstico de tais patologias.

Mucinosis eritematosa reticular: a proposito de dos casos / Reticular eritematous mucinosis: a propouse of too cases

Se presentan dos pacientes con mucinosis eritematosa reticular (M.E.R.) en edad media de la vida. Realizamos una revisión de la literatura, para actualizar conceptos de la clínica y patología