Manifestaciones dermatológicas en pacientes oncológicos pediátricos en un hospital de tercer nivel de Honduras / Dermatological manifestations in pediatric oncology patients in a tertiary hospital in Honduras

Antecedentes: Los pacientes oncológicos pediátricos pueden desarrollar lesiones dermatológicas secundario a terapia antineoplásica, afectando piel, cabello y uñas. Objetivo: Describir las manifestaciones dermatológicas en los pacientes oncológicos pediátricos hospitalizados. Métodos: Estudio descriptivo transversal llevado a cabo en sala de Hemato- Oncología Pediátrica, Hospital Escuela, período enero-junio 2022. Fueron incluidos 86 pacientes que presentaron manifestaciones dermatológicas durante el período del estudio. Para el análisis se generaron resultados como frecuencias, porcentajes y estadística descriptiva. La proporción de pacientes con manifestaciones dermatológicas se determinó como número total de pacientes con diagnósticos dermatológicos en el período del estudio/número total de pacientes hospitalizados en la sala de Hemato-Oncología Pediátrica multiplicado por 100. Resultados: La edad media fue 9.4 años (DS +/-5.0; rango: 5 meses-18 años). Predominó sexo masculino 62.8% (54/86), procedencia de Francisco Morazán 41.9% (36/86) y ambiente rural 53.5% (46/86). El diagnóstico oncológico fue leucemia linfoblástica aguda 60.5% (52/86), la clasificación fue malignidades hematológicas 67.4% (58/86). El principal fármaco oncológico administrado fue Vincristina 76.7% (76/86). El principal agente antineoplásico administrado fue alcaloides vegetales 75.6% (65/86). El tipo de lesión eritema 38.5% (34/86); la localización de la lesión fue en piel 47.6% (41/86). El diagnóstico dermatológico fue alopecia y mucositis 36.0% (31/86) respectivamente. La proporción de lesiones dermatológicas fue de 65.1% (86/132) y fueron clasificadas como secundarias al tratamiento oncológico 82.6% (71/86). Discusión: La proporción de lesiones dermatológicas fue 65%, siendo las principales manifestaciones alopecia y mucositis, posiblemente secundario a la administración de terapia antineoplásica específicamente alcaloides vegetales, similar a lo reportado en la literatura...(AU)

Basaloid follicular hamartoma associated with follicular mucinosis and inflammation

Abstract Basaloid follicular hamartoma is a benign, superficial malformation of hair follicles that can be mistaken both clinical and histopathologically for basal cell carcinoma. Basaloid follicular hamartoma has been linked to a mutation in the PTCH-1 gene, which is part of the same pathway involved in Gorlin-Goltz syndrome. Here we present a 9-year-old patient with an asymptomatic congenital lesion on the forehead, which increased in size over the years. Histopathology showed a basaloid follicular hamartoma associated with follicular mucinosis and inflammation. Gorlin-Goltz syndrome was ruled out by clinical examination.

Follicular mucinosis: an important differential diagnosis of leprosy in an endemic area

Primary follicular mucinosis is a rare dermatosis characterized by the accumulation of mucin in the follicular epithelium and sebaceous glands. Clinically, it is characterized by the presence of papules or well-circumscribed and infiltrated plaques. In this paper, we report the case of a female patient, seven years old, evolving for three months with an asymptomatic, erythematous and infiltrated plaque located in the chin region. The research of thermal, pain and tactile sensitivity was inconclusive. Histological findings confirmed the diagnosis of follicular mucinosis. There was regression of the lesion with the use of medium potency topical corticosteroids for 20 days. The pathogenesis of follicular mucinosis remains unknown, being in some cases associated with lymphoproliferative disorders. In endemic areas of leprosy, isolated and infiltrated follicular mucinosis lesions should be further differentiated from leprosy.

Follicular mucinosis - Case report

Follicular mucinosis, also known as alopecia mucinosa, is a cutaneous mucinosis histologically characterized by accumulation of dermal type mucin in the pilosebaceous follicle and sebaceous glands. It presents in two forms, a primary or idiopathic form and a secondary form associated with various benign or malignant processes. Among the malignant processes, the main association is with mycosis fungoides. The frequent overlap of clinical, histopathological, immunohistochemical and molecular biology characteristics makes the correct classification of these conditions difficult, therefore a long follow-up of all cases is recommended. We report the case of an adolescent with disseminated lesions and discuss the difficulty of early identification of secondary follicular mucinosis associated with cutaneous lymphoma.

Mucinosis folicular primaria / Primary follicular mucinosis

La mucinosis folicular es una enfermedad inflamatoria crónica de etiología desconocida, caracterizada histológicamente por el depósito de mucina dentro de los folículos pilosos y las glándulas sebáceas. Se presenta el caso de una paciente de 14 años con diagnóstico de mucinosis folicular primaria con 10 meses de evolución de placas eritematosas infiltradas en mejilla y frente.

Alopecia mucinosa (mucinosis folicular) / Follicular mucinosis

La mucinosis folicular es una enfermedad cutánea caracterizada por acúmulo de mucina en los folículos pilosos. Fue descrita por primera vez por Pinkus, en 1957, bajo el nombre de 'alopecia mucinosa'. Se clasifica en: localizada o generalizada, o primaria (idiopática) y secundaria, cuando se relaciona con otras enfermedades de la piel, sobre todo con linfomas de células T. Presentamos una paciente de sexo femenino, de 16 años de edad, con diagnóstico de mucinosis folicular primaria, que respondió muy satisfactoriamente a la terapia con corticoides tópicos, únicamente.

Follicular mucinosis is a cutaneous disease characterized by accumulation of mucine in hair follicles. It was initially described by Pinkus in 1957, as ‘alopecia mucinosa’. It could be classified in localized or generalized, or primary (idiophatic) or secondary, when it has relation with other skin diseases, specially with T cells lymphomas. We report the case of a 16 year-old woman with diagnosis of primary follicular mucinosis and who responded satisfactorily to topical corticoid alone.

Neoplasia mucinosa de apéndice: presentación de un caso y revisión de la literatura / Neoplasia appendix mucinosa: presentation of an case and review of the literature

El término mucocele ha sido designado tradicionalmente a un grupo de entidades que presentan una o más de las siguientes características: 1) dilatación de la luz, 2) alteración del revestimiento de la mucosa 3) hipersecresión de moco y 4) extensión del contenido mucoso por fuera de la ápendice en forma de implantes peritoneales (denominados también psedomyxoma peritonei) o excepcionalmente en forma de metástasis. En este trabajo se presenta el caso de un cistadenoma años quien consultó por presentar dolor en fosa ilíaca derecha, fiebre leucocitosis. La patogénesis de esta entidad es controversial debido a que algunos autores consideran el proceso secundario a la obstrucción de la luz, otros los consideran verdaderas neoplasias o como una patología que se puede subdividir en varios tipos. Revisamos el concepto actual de las neoplasias mucinosas de éste órgano y el término, ya que sólo se refiere a la presencia de moco en la apéndice pero no ofrece información sobre la entidad de base que lo causa

Mucimose Folicular: revisão de literatura e relato de um caso / Follicular mucinosis: literatura review and case report

A mucinose folicular (MuF), também chamada de alopecia mucinosa, é mucinose cutânea caracterizada pelo acúmulo de mucina no folículo pilossebáceo. As mucinoses têm duas formas de apresentação: uma idiopática ou primária, e outra sintomática ou associada a diversos processos benignos e malignos. Os autores apresentam um caso de mucinose folicular primária e fazem breve revisão do assunto. Trata-se de uma paciente de 26 anos de idade, com placa eritematosa recoberta por fina descamação, alopécica e localizada no supercílio direito. Após 6 meses, sem qualquer tratamento, houve resolução espontânea da lesão. A paciente permaneceu durante 12 meses em controle ambulatorial sem que se evidenciasse qualquer sinal de recidiva

Mucinosis folicular / Mucinosis folicular

Las mucinosis constituyen un grupo muy heterogéneo de dermatosis caracterizadas por el depósito anormal de mucina en la dermis (mucinosis dérmica) o en los folículos pilosos o aparato sebáceo (mucinosis folicular). Se presenta el caso de una mujer adulta con mucinosis folicular, acompañada de policondritis recidivante de pabellón auricular, remarcando la importancia del diagnóstico y la remisión espontánea en corto tiempo en ambos casos

Mucinosis folicular generalizada / Generalized folicular mucinosis

Las lesiones de mucinosis folicular suelen localizarse en la cabeza o más raramente generalizarse a cuello, tronco y extremidades. Los hallazgos histológicos se caracterizan por la degeneración reticular del folículo pilosebáceo y el depósito de glicosaminoglicanos (mucina). Se presenta un caso de mucinosis folicular generalizada en un paciente varón de 21 años de edad. El examen reveló múltiples placas alopécicas bien definidas, eritematosas, formadas por pápulas queratósicas foliculares. Se destaca la gran extensión, el número de lesiones y la necesidad de seguimiento clínico e histológico ante la posibilidad de transformación en un linfoma cutáneo

Mucinosis cutáneas / Cutaneous mucinosis

La mucina está constituida por ácido hialurónico, que es el principal mucopolisacárido ácido de la dermis en condiciones fisiológicas. Su apariencia es la de un gel transparent y viscoso, y a la microscopia óptica se evidencia con tinciones especiales (azul de alcian a pH 2,5, hierro coloidal y mucicarmín). El aumento de depósito de mucina dérmica se denomina mucinosis cutánea, y si este depósito es el principal elemento observado en la histopatología constituye una mucinosis primaria o idiopática, con características clínicas e histopatológicas propias. Es importante diferenciarlas de aquellas dermatosis en que secundariamente se observa un depósito de mucina (dermatofibroma, granuloma anular, tumores cutáneos, etc.). Las mucinosis cutáneas primarias pueden clasificarse en focales o difusas, según sea la distribución de la mucina, y según sean sus características histopatológicas pueden constituir entidades clínicas bien diferenciadas