Fototerapia UVB banda estrecha en el tratamiento de la enfermedad injerto contra huésped crónica cutánea: reporte de caso / Narrowband UVB phototherapy for the treatment of cutaneous chronic graft versus host disease: case report

Resumen La enfermedad injerto contra huésped crónica (EICHc) es una complicación frecuente en los pacientes que reciben trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) alogénico, siendo la piel el órgano más frecuentemente afectado. La EICHc cutánea se presenta con lesiones esclerodermiformes y no esclerodermiformes y frecuentemente requiere tratamiento con inmunosupresores sistémicos, fotoféresis extracorpórea o fototerapia. Los inmunosupresores tienen el potencial de producir importantes efectos adversos, por lo que terapias con mejor perfil de seguridad son claramente necesarias. Presentamos el caso de una paciente de 11 años a quien se le realizó un TPH haploidéntico como tratamiento de una leucemia linfocítica aguda. En su evolución desarrolló EICHc cutánea esclerodermiforme. La paciente recibió tratamiento con luz ultravioleta B de banda estrecha (UVBbe), respondiendo satisfactoriamente en los 2 primeros meses. Existen múltiples reportes y series de casos exitosos sobre el tratamiento con fototerapia en distintas modalidades. En relación a la fototerapia con UVBbe, la literatura es escasa, sin embargo, muestran importantes resultados tanto en las formas esclerodermiformes y no esclerodermiformes de la EICHc cutánea y un buen perfil de seguridad. De todas formas, se requieren estudios prospectivos controlados a gran escala para determinar su efectividad como terapia adjuvante o incluso de primera línea y para definir los esquemas terapéuticos y dosis más efectivas.

Summary Chronic graft-vs-host disease (GVHD) is a frequent complication in patients who receive allogeneic hematopoietic cell transplants (HCTs), and the skin is the most common site of involvement. Chronic cutaneous GVHD can present with sclerotic or nonsclerotic changes and often requires treatment with systemic immunosuppressants, extracorporeal photopheresis, or phototherapy. Immunosuppressants carry the potential of causing important side effects, so additional modes of therapy with better security profiles are clearly needed. We report a case of an eleven year old girl, who received allogeneic HCTs to treat acute lymphocytic leukemia. She developed sclerotic chronic GVHD. The patient underwent treatment with narrowband UV-B phototherapy, and a significant improvement was seen over the first 2 months. There are a number of successful series and case reports on different forms of phototherapy. In relation to narrowband UV-B phototherapy, literature is scarce, although shows important results in sclerotic and nonsclerotic forms of chronic cutaneous GVHD and a good safety profile have been seen. Anyway, large-scale controlled prospective trials are needed to evaluate the effectiveness of phototherapy as adjuvant o even first-line therapy, and to establish the most effective therapy schemes and doses.

Calcinosis pseudotumoral en esclerodermia / Pseudotumoral calcinosis in systemic sclerosis

La calcinosis es una manifestación frecuente en la esclerodermia sistémica. Sin embargo, la calcinosis pseudotumoral es de presentación excepcional. Las radiografías o tomografía axial computada son de utilidad para el diagnóstico y el seguimiento. Aunque no existe un tratamiento estandarizado efectivo, la remoción quirúrgica de las lesiones sintomáticas y algunos fármacos son útiles en algunos enfermos. Se presenta el caso de una paciente de 23 años con esclerodermia sistémica variedad limitada que desarrolló múltiples lesiones pseudotumorales.

Soft tissue calcinosis is a common cutaneous manifestation in systemic sclerosis. However, pseudotumoral calcinosis is rare. Radiographs or computed tomography are useful tools to diagnose and assess this condition. Although no treatment was uniformly effective, surgical excision of symptomatic lesions and medical treatment provided benefit for some patients. We report here a case of a 23 year old woman, suffering from limited cutaneous systemic sclerosis, who developed many pseudo tumoural calcinosis lesions.

Validación del índice Duruõz en una población argentina con esclerodermia / Reliability and validity of the Duruoz Hand Index in an argentinian population with scleroderma

Objetivo: el objetivo de nuestro estudio fue adaptar y validar el Indice Duruõz (ID) en una población argentina con esclerodermia. Métodos: Para la validación, reumatólogos tradujeron al español la versión original en francés. Para evaluar la validez constructiva se utilizó la escala global visual análoga del paciente (EVA), EVA para cada una de las preguntas de la misma actividad, el cuestionario de evaluación de salud (HAQ) y el Score modificado de Rodnan para evaluar la piel. Resultados: Se incluyeron 45 pacientes con diagnóstico de esclerodermia. La correlación entre la puntuación total de ID y el EVA global del paciente fue de 0,58, con el HAQ fue 0,63 y con el Rodnan fue 0,08. El coeficiente de correlación entre el EVA y cada grupo de preguntas para la misma actividad en el ID, indicó buena correlación para las preguntas que se refieren a las actividades de cocina, así como para vestirse, de higiene, y para las preguntas de oficina. Se encontró excelente nivel de correlación con los ítems relacionados con las actividades de motricidad fina. La reproducibilidad fue de 0,88 y la confiabilidad de 0,98. Conclusión: Los resultados mostraron que el ID es un cuestionario confiable y válido para esta población argentina con esclerodermia.

Objective: the aim of our study was to adapt and to validate theDHI questionnaire in an argentinian population with scleroderma. Methods:  For validation, rheumatologists translated to Spanish the original version in French. To evaluate the construct validity, we used thepatient global visual analogue scale (VAS), VAS for questions for the sameactivity, the health assessment questionnaire (HAQ) and the Rodnan. Results: a total of 45 patients with scleroderma were includedin the study. The correlation between the total score of DHI and thepatient global VAS was 0.58, with the HAQ was 0.63 and with Rodnan0.08. The correlation coefficient between the VAS and each group of questions for the same activity in the DHI questionnaire, indicatedgood correlation for the questions that refer to activities of kitchen, aswell as for dressing, for hygiene, and for the office questions. Therewas excellent level of correlation with those related to  fine motoractivities. The reproducibility was 0.88 and the reliability was 0.98. Conclusion: The results from this study show the DHI to be a reliableand valid test for this argentinian population with scleroderma.

Síndrome de Evans Fisher asociado con esclerodermia / Fisher Evans syndrome associated with scleroderma

El síndrome de Evans Fisher, descrito por primera vez en 1951, es un desorden autoinmune caracterizado por la presencia simultánea o secuencial de anemia hemolítica, trombocitopenia inmune y, en ocasiones, neutropenia inmune; con una prueba de antiglobulina directa positiva. Puede ser de causa primaria o secundaria a otras condiciones, como el lupus eritematoso sistémico, los síndromes linfoproliferativos o inmunodeficiencias primarias. Es muy rara su asociación con la esclerodermia. Con el término esclerodermia, que en sentido literal significa piel dura, se designa un grupo de enfermedades y síndromes que tienen como característica común la induración y el engrosamiento cutáneos. Se caracteriza por la presencia de un depósito excesivo de los componentes del tejido conjuntivo, expresado en forma de fibrosis hística, y por alteraciones estructurales del lecho vascular. Con un cuadro clínico muy amplio, afecta fundamentalmente la piel y ciertos órganos internos, como tubo digestivo, pulmón, corazón y riñón. Se presenta una paciente femenina de 75 años de edad, piel negra, con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2, cardiopatía isquémica y esclerodermia, esta última diagnosticada seis meses antes de su ingreso. Acudió por decaimiento marcado, palidez cutáneo-mucosa intensa y petequias generalizadas. En los estudios realizados se detectó anemia y trombocitopenia severas, reticulocitosis, prueba de antiglobulina directa positiva e hipercelularidad medular con hiperplasia severa de los sistemas megacariopoyético y eritropoyético. Se diagnosticó un síndrome de Evans Fisher y se trató con esteroides e inmunomoduladores; se logró la mejoría clínica y la remisión hematológica

The Evans syndrome, first described in 1951, is an autoimmune disorder characterized by the simultaneous or sequential development of hemolytic anemia and immune thrombocytopenia or immune neutropenia. It may be of primary origin or secondary to other diseases or conditions such as systemic lupus erythematosus, lymphoproliferative disorders or primary immunodeficiencies. Its association with scleroderma is considered very rare. The word scleroderma, which literally means hard skin, designates a group of diseases and syndromes of common feature in induration and thickening the skin. It is characterized by the presence of excessive deposition of connective tissue components, expressed as histic fibrosis, and structural alterations of the vascular bed. With a broad clinical view, it primarily affects the skin and certain internal organs such as gastrointestinal tract, lung, heart and kidney. We present a 75 year-old female, black skin, with a history of hypertension, type 2 diabetes, ischemic heart disease and scleroderma, the latter diagnosed six months before admission. The patient referred marked weakness, pale skin and generalized petechiae. The complete blood count detected severe anemia, thrombocytopenia and reticulocytosis. Other studies showed positive direct Coombs test and severe hypercellularity. Evans Fisher syndrome was diagnosed and treated with steroids and immunomodulators; clinical improvement and hematologic remission was achieved

Hallazgos dermatoscópicos en enfermedades del tejido conectivo en pacientes pediátricos / Dermoscopic findings in connective tissue diseases in pediatric patients

Introducción: La dermatoscopía de superficie ha mostrado utilidad en el examen de pacientes con enfermedades de tejido conectivo. Anormalidades de los vasos capilares del repliegue ungueal proximal se pueden presentar en etapas iniciales de dichas enfermedades y su hallazgo puede ayudar al diagnóstico temprano de éstas. Este estudio tuvo como objetivo describir los hallazgos capilaroscópicos del repliegue ungueal proximal en pacientes pediátricos con lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis y esclerodermia. Materiales y métodos: Estudio observacional, prospectivo, transversal y descriptivo. Se incluyeron 53 pacientes de entre 2 y 18 años de edad. El repliegue ungueal proximal de todos ellos fue observado con dermatoscopio manual de luz polarizada. Resultados: Todos los pacientes con dermatomiositis y esclerodermia y 14 de 30 pacientes con lupus eritematoso sistémico mostraron hallazgos anormales en el repliegue ungueal proximal. Éstos consistieron en una desorganización de la distribución capilar normal, aumento de los lazos capilares, capilares ramificados, pérdida progresiva de capilares, megacapilares y microhemorragias. Discusión: Los hallazgos capilaroscópicos del repliegue ungueal proximal en pacientes pediátricos con lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis y esclerodermia tienen utilidad para el diagnóstico.

Introduction: Superficial dermatoscopy has proved useful in the examination of connective tissue diseases. Anomalies in capillary vessels of the proximal nailfold may be present in early stages of these diseases, and this finding may aid in their early diagnosis. The objective of this study was to determine capillaroscopic findings of the proximal nailfold in pediatric patients with systemic lupus erythematosus, dermatomyositis and sclerodermia. Materials and methods: Observational, prospective, transversal and descriptive study. Fifty-three patients with an age range between 2 and 18 years were included. The proximal nailfold of each patient was observed with a manual polarized light dermatoscopeResults: All of the patients diagnosed with dermatomyositis and sclerodermia, and 14 of 30 patients with systemic lupus erythematosus showed significant signs in the proximal nailfold, which consisted of capillary distribution disorganization, branched capillaries, progressive loss of capillaries, megacapillaries and microhemorrages. Discussion: Capillaroscopic findings of the proximal nailfold in pediatric patients with systemic lupus erythematosus, sclerodermia and dermatomyositis are useful for diagnosis.

Desfecho da gravidez em portadoras de esclerodermia difusa e limitada / Pregnancy outcome in patients with diffuse and limited scleroderma

OBJETIVO: verificar se existe diferença no número de abortamentos e recém-nascidos (RN) de baixo peso entre as pacientes com esclerodermia (SSc) se comparadas com as mulheres sem a doença entre as formas da doença e quando a manifestação da SSc ocorre antes ou após a gestação. MÉTODOS: foram incluídas 26 pacientes com SSc. Os casos foram analisados quanto ao número de gestações, abortamentos, peso ao nascer e sexo dos filhos, correlacionando-se com a forma da doença e a relação temporal do diagnóstico com a gestação. As pacientes não haviam feito uso de medicações que interferissem na gestação, nem apresentavam outra doença. Para controle foram incluídas 26 mulheres saudáveis, sem doenças que alterassem o curso da gestação, pareadas para nível socioeconômico e idade. Para estudo estatístico foram feitas tabelas de freqüência, de contingência e empregados os testes de Fisher, chi2 e Mann-Whitney. RESULTADOS: entre as pacientes com SSc, houve 96 gestações com 13,5 por cento (n=13) de abortamentos. No grupo controle, 94 gestações com 9,6 por cento (n=9) de abortamentos. Não houve diferença quanto ao número de RN de baixo peso nestes dois grupos (n=8 e controles, n=6, com p=0,54) e tampouco entre o número de abortos (p=0,46). Entretanto, o número de RN de baixo peso foi significativamente maior entre os casos com a forma difusa da doença (forma difusa, n=4 e limitada, n=4, com p=0,04) e em pacientes que engravidaram após o diagnóstico estabelecido de SSc (37,5 por cento em mulheres sabidamente doentes e 6,7 por cento em mulheres que engravidaram antes de adoecer, com p=0,03). O número de RN masculinos foi maior no grupo das SSc (p=0,002). CONCLUSÕES: as mulheres portadoras de SSc apresentam um número maior de RN de baixo peso na forma difusa da doença e quando a gravidez se estabelece após o diagnóstico clínico da doença.