A very rare localization of a rare disease: palmar lichen nitidus

Abstract Lichen nitidus is an uncommon lichenoid dermatosis that could be defined as multiple, separated, shiny, pinpoint, pale to skin-colored papules. Palmoplantar lichen nitidus is a quite rare variant of lichen nitidus. It is hard to make a diagnosis of palmar lichen nitidus when there are no lesions elsewhere on the body. There are some dermoscopic features defined for both palmoplantar and non-palmoplantar lichen nitidus that might be useful to facilitate the diagnosis before histopathological examination. Herein, we report a case of a 24-year-old man diagnosed with isolated palmar lichen nitidus with dermoscopic features and histopathological confirmation.

Generalized Lichen Nitidus in a boy with Niemann-Pick disease type B / Liquen nitido generalizado em paciente com doenca de Niemann-Pick tipo B

Generalized lichen nitidus is an uncommon chronic inflammatory dermatosis with very characteristic histological findings. Its pathogenesis is still unclear; very rarely it has been associated with genetic disorders. Herein we report the case of a 12-year-old boy with Niemann-Pick disease who developed generalized lichen nitidus.

Líquen nítido generalizado é uma dermatose inflamatória crônica, rara, com achados histológicos muito característicos. Sua patogênese não está completamente esclarecida e, muito raramente, tem sido associado a doenças genéticas. Reportamos o caso de um doente do sexo masculino, de 12 anos de idade, com Doença de Niemann-Pick, que desenvolveu líquen nítido generalizado.

Granuloma anula papular umbilicado en un adolescente / Papular umilicatted granuloma annulare in an adolescent / Grauloma anular papular umbilicado em um adolescente

El granuloma anular es una enfermedad granulomatosa benigna con diferentes manifestaciones clínicas que incluye la forma localizada, generalizada, perforante, subcutánea, en parche, papular y lineal. El granuloma anular papular umbilicado es considerado una variante de la forma papular y en la literatura anglosajona se han reportado muy pocos casos. Se presenta el caso de un adolescente con pápulas eucrómicas asintomáticas en el dorso de las manos desde la infancia. La biopsia sugirió liquen nitidus, posteriormente la correlación clínico-patológica permitió hacer diagnóstico de granuloma anular papular umbilicado. Se resalta la importancia de este diagnóstico diferencial y la cronicidad de las lesiones.

The granuloma annulare is a benign granulomatous disease with different clinical manifestations including, localized, generalized, perforating, subcutaneous, patch type, papular and linear types. Papular umbilicated granuloma annulare is considered to be a variant of the papular type and in the Anglo-Saxon literature very few cases have been reported. We describe the case of an adolescent with asymptomatic skin colored papules on the dorsal aspect of the hands since infancy. The biopsy suggested lichen nitidus and after the clinicopathological correlation the diagnosis of papular umbilicated granuloma annulare was made. We highlight the importance of this differential diagnosis and the chronicity of the lesions.

O granuloma anular é uma doença granulomatosa benigna com diferentes manifestações clínicas que inclui a forma localizada, generalizada, perfurante, subcutânea, em parche, papular e linear. O granuloma anular papular umbilicado é considerado uma variante da forma papular e na literatura anglo-saxã foram relatados muito poucos casos. Apresenta-se o caso de um adolescente com pápulas acrômicas assintomáticas no dorso das mãos desde a infância. A biopsia sugeriu líquen nitidus, posteriormente a correlação clínico-patológica permitiu fazer diagnóstico de granuloma anular papular umbilicado. Destaca-se a importância deste diagnóstico diferencial e a cronicidade das lesões.

Generalized Lichen nitidus associated with Down's syndrome: case report / Liquen nítido geneneralizado associado à síndrome de Down: relato de caso

Lichen nitidus is a disease of unknown etiology, characterized by flesh-colored, shiny papules of 1-2 mm and generally asymptomatic or with mild pruritus. The most common sites of occurrence are genitalia, upper limbs, trunk and abdomen. The generalized form is rare. This is the fourth reported case of lichen nitidus associated with Down Syndrome.

Líquen nítido é uma doença de etiologia desconhecida, caracterizada por pápulas normocrômicas, brilhantes medindo de 1 a 2 milímetros de diâmetro, geralmente assintomáticas ou com leve prurido. A forma mais comum é a localizada nos genitais, membros superiores, tronco e abdome. A forma generalizada é rara. Este é o quarto relato de caso descrito de líquen nítido associado à Síndrome de Down.

Liquen nitidus. Presentación de dos casos, uno de ellos generalizado / Lichen nitidus. Report of two cases, one of them with a generalized distribution

El liquen nitidus es una dermatosis de origen desconocido caracterizada por pequeñas pápulas brillantes, color piel normal, del tamaño de la cabeza de un alfiler, asintomáticas o ligeramente pruriginosas, que se localizan principalmente en antebrazos,abdomen, glúteos y genitales. Presentamos dos casos, uno de ellos generalizado. En ambos pacientes se indicaron corticoides tópicos y emolientes; con buena respuesta.Se realiza una revisión de esta patología y sus posibilidades terapéuticas

Caso para diagnóstico / Case for diagnosis

Eritromelanose folicular faciei et colli é uma doença rara, de origem desconhecida, caracterizada por hiperpigmentação eritêmato-acastanhada e simétrica nas regiões frontal, temporal e malar, associada com envolvimento do folículo piloso. É comum apresentar ceratose pilar no pescoço e nos ombros. Sua característica clínica primária é composta pela tríade: eritema (com ou sem telangiectasias), pápulas foliculares discretas e hiperpigmentação acastanhada.

Erythromelanosis follicularis faciei et colli is a rare disease of unknown etiology characterized by symmetric erythematous brownish hyperpigmentation on the frontal, malar and temporal areas associated with involvement of the pilary follicle. It is common to present pilar keratosis on the shoulders and neck. The three main clinical characteristics are: erythema (with or without telangiectasias), discrete follicular papules and brownish hyperpigmentation.

Caso para diagnóstico / Case for diagnosis

Líquen nítido é uma dermatose rara, caracterizada por pápulas arredondadas normocrômicas de diâmetro, variando entre 1-2 mm, e geralmente assintomáticas. Sem predileção por sexo ou raça, acomete, principalmente, crianças e adultos jovens, na maioria dos casos, possuindo curso clínico imprevisível e tendendo à regressão espontânea, anos após o início da doença. As lesões são em geral localizadas, mas raros relatos da doença cursando com lesões disseminadas existem.

Lichen nitidus is a rare dermatosis, characterized by round, skin-colored papules whose size varies between 1-2 mm and are generally asymptomatic. It does not have predilection for gender or race, affecting mainly children and young adults. Its clinical course is unpredictable, but most cases tend to spontaneously regress years after the onset of the disease. Lesions are often localized, but rare reports of disseminated disease exist.