Harlequin syndrome: a case report / Síndrome de arlequín: reporte de un caso

El síndrome de Arlequín es una condición neurológica poco común, la mayoría de las veces benigna. Por lo general la mayor parte de los casos son de causa idiopática (aunque existen causas secundarias). Esta afección consiste en la aparición de eritema e hiperhidrosis facial unilateral desencadenado por el ejercicio, calor, emociones o estrés, la que se produce debido a una disfunción contralateral de la vía simpática vasodilatadora y sudomotora. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 49 años, que relata presentar un cuadro de 15 años de evolución caracterizado por la aparición de eritema y sudoración excesiva de la hemicara derecha, la cual termina abruptamente en la línea media de la cara, gatillado por el ejercicio y el calor en verano, mientras que la hemicara izquierda presenta anhidrosis sin eritema.

The Harlequin syndrome is a rare neurological condition, most of the time benign. In general, most cases are idiopathic (although there are secondary causes). This condition consists in the appearance of unilateral facial erythema and hyperhidrosis triggered by exercise, heat, emotions or stress, which occurs due to a contralateral dysfunction of the sympathetic vasodilator and sudomotor pathway. We present the case of a 49-year-old male patient, with no relevant morbid history, who reports a medical history of 15 years of evolution, characterized by the appearance of erythema and excessive sweating of the right side of his face, which ends abruptly in the middle line of the face, triggered by exercise and heat during the summer. While the left side presents anhidrosis without erythema.

Síndrome de Horner: revision de la literatura / Horner´s Syndrome: literature review

Resumen El Síndrome de Horner (SH) es una condición provocada por un grupo heterogéneo de patologías. Estas tienen en común el daño de la vía simpática. La localización más común de la lesión es a nivel preganglionar, por trauma o cirugías en región cervical, torácica o ápex pulmonar. El diagnóstico es primordialmente clínico mediante la identificación de la triada de miosis, ptosis y anhidrosis. Se confirma con las pruebas para cocaína e hidroximetanfetamina. El tratamiento se lleva a cabo primero con agentes farmacológicos. Los que tienen disminución del campo visual por la ptosis o por razones cosméticas se llevan a tratamiento quirúrgico. En ese caso los abordajes operatorios recomendados para ptosis leve son el procedimiento de Fasanella-Servat, el avance de aponeurosis del elevador y en casos severos el cabestrillo frontal. El objetivo es hacer una revisión de los algoritmos diagnósticos y terapéuticos del SH para lograr un abordaje sistemático debido a las múltiples etiologías que posee.

Abstract Horner Syndrome is a condition caused by a heterogeneous group of pathologies. These have in common the damage of the sympathetic pathway. The most common location of the lesion is at the preganglional level, due to trauma or surgeries in the cervical, thoracic or pulmonary apex region. The diagnosis is primarily clinical by identifying the triad of myosis, ptosis and anhidrosis. It is confirmed with the cocaine and hydroxymethamphetamine tests. Treatment is first carried out with pharmacological agents. Those with diminished visual field due to ptosis or cosmetic reasons are undergoing surgical treatment. In this case, the recommended operative approaches for mild ptosis are the Fasanella-Servat procedure, the elevator aponeurosis advance and, in severe cases, the frontalis sling. The objective is to review the diagnostic and therapeutic algorithms of SH in order to achieve a systematic approach due to the multiple aetiologies it possesses.

Do you know this syndrome? Harlequin syndrome

Abstract: Harlequin syndrome is a rare condition in which one half of the face fails to flush and sweat due to damage of the sympathetic fibers on the ipsilateral side. The majority of cases are idiopathic, but may be iatrogenic or caused by space-occupying lesions or brainstem infarction. We report a case of idiopathic harlequin syndrome in a 34-year-old man with a 5-month history of unilateral facial flushing and sweating after exercise. Despite the rarity of this syndrome, dermatologists should be aware of this condition in order to diagnose properly and provide multidisciplinary assistance.

Síndrome de Horner secundária a neoplasia de esôfago: relato de caso / Horner's syndrome secondary to esophageal cancer: a case report

A síndrome de Horner resulta de uma lesão das fibras simpáticas destinadas ao olho e classicamente se apresenta com ptose palpebral parcial, miose e anidrose de uma hemiface ipsilateral ao local acometido. As causas mais comuns relacionadas a ela são o traumatismo cirúrgico de estruturas cervicais, dissecção da carótida interna e processos neoplásicos, principalmente tumor de Pancoast, raramente relacionase com neoplasia esofagiana. Neste relato de caso descrito, a paciente apresenta síndrome de Horner secundária a um tumor de esôfago. A atenção ao exame físico e a propedêutica adequada fazem total diferença na detecção desta síndrome necessitando de exames complementares para elucidar a sua etiologia. O tratamento pode ser eficaz quando se detecta precocemente a causa. (AU)

Horner's syndrome results from a lesion of sympathetic fibers to eye and classically presents with partial ptosis, miosis and anhidrosis of the ipsilateral hemifacial the affected site. The most common causes related to it are the surgical trauma of cervical structures, dissection of the internal carotid and neoplastic processes, especially tumor Pancoast, rarely related to esophageal cancer. In this report the case described, the patient has Horner syndrome secondary to esophageal tumor. Attention to physical examination and appropriate workup make all the difference in the detection of this syndrome requiring additional tests to elucidate its etiology. The treatment may be effective if early detect the cause. (AU)

Displasia ectodérmica: diagnóstico neonatal / Ectodermal dysplasia: neonatal diagnosis

Presentamos el caso de un neonato sin antecedentes familiares ni prenatales de importancia, con peso bajo para la edad, fascies envejecida, puente nasal ancho, hipotricosis, piel descamativa, apergaminada, seca y hepatomegalia, aparente hipohidrosis con episodios de hipertermia, fenotipo compatible con displasia ectodérmica hipohidrótica, por alteraciones en la diferenciación y desarrollo de estructuras ectodérmicas: piel, pelo, dientes y glándulas sudoríparas, alteración en las señales entre ectodermo y mesénquima, además de mayor riesgo de desarrollar alteraciones inmunológicas y en la supresión de tumores. Este paciente requiere cuidados dérmicos y evitar la hipertemia que puede ocasionar un daño cerebral fatal, tratamiento dental precoz para restaurar la función, monitoreo permanente de función auditiva y oftálmica, consejo genético a la familia; y al asociarse con inmunodeficiencia puede requerir terapias de restitución inmune, tratamientos agresivos de las infecciones asociadas y/o un trasplante de células madre hematopoyéticas, según la evolución clínica.

This is the case of a newborn without family history of important diseases, with low weight for age, aged fascies, broad nasal bridge, hypotrichosis, desquamative skin, parchment, dry and hepatomegaly, apparent hypohidrosis with episodes of hyperthermia, phenotype compatible with dysplasia ectodermic hypohydrotic, by alterations in the differentiation and development of ectodermal structures: skin, hair, teeth and sweat glands, alteration in the signals between ectoderm and mesenchyme, as well as a greater risk of developing immunological alterations and tumor suppression. This patient requires dermal care and avoids the hyperthermia that can cause fatal brain damage, early dental treatment to restore function, permanent monitoring of auditory and ophthalmic function, genetic counseling to the family, and to associate with immunodeficiency, probably, requires therapies of immune restitution, aggressive treatments of associated infections and / or a transplant of hematopoietic stem cells, according to the clinical evolution.

Syndrome in question

Abstract Ross syndrome is a rare disease characterized by peripheral nervous system dysautonomia with selective degeneration of cholinergic fibers. It is composed by the triad of unilateral or bilateral segmental anhidrosis, deep hyporeflexia and Holmes-Adie's tonic pupil. The presence of compensatory sweating is frequent, usually the symptom that most afflicts patients. The aspects of the syndrome are put to discussion due to the case of a male patient, caucasian, 47 years old, with clinical onset of 25 years.

First case of congenital idiopathic hypohidrosis in China

AbstractA 43-year-old Chinese man presented with generalized hypohidrosis, which he had had since birth, without obvious abnormalities of other skin appendages except a sparse beard and axillary hairs. The sweat test revealed localized sweating on the face, axillae and palms. Histopathologic examination showed that the sweat glands were absent in the forearm and thigh, but some eccrine and apocrine sweat glands were present in the right axilla. S-100 was expressed in the nerve terminals surrounding the acini and ducts of the eccrine sweat glands, while PGP9.5 was positive in the acini of apocrine glands and the nerve terminals surrounding the eccrine glands in the axilla. To our knowledge, this is the first case of congenital idiopathic hypohidrosis in China.

Displasia ectodérmica hipohidróticaa en dos hermanas / Hypohidrotic ectodermal dysplasia in two sisters

La displasia ectodérmica hipohidrótica es un síndrome congénito, caracterizado por la tríada hipohidrosis, hipotricosis e hipodoncia no progresivas. La forma más común es lade herencia recesiva ligada al cromosoma X, aunque también existe una autosómica recesiva y otra dominante. Su tratamiento incluye un manejo interdisciplinario, con medidas de soporte para las manifestaciones clínicas del trastorno y el asesoramiento genético familiar.

Hypohidrotic ectodermal dysplasia is a congenital syndrome characterized by the triad of hypohidrosis, hypotrichosis and non-progressivehypodontia. The most common form is the one inherited in a recessive X-linked way, although there is also an autosomal recessive and a dominant ones. Treatment includes the interdisciplinary management, supportive for the clinical manifestations of the disorder and family genetic counseling.

Harlequin syndrome in childhood: case report / Síndrome de Arlequim na infância: relato de caso

Harlequin syndrome happens in only one side of the face. In the affected half, the face does not sweat or flush even with simulation. Arms and trunk could also be affected. This condition is induced by heat, exercise and emotional factors. The article reports a case of a nine-year-old female with a 3-year history of unilateral flushing and sweating after exercise; a brief literature review is included. Despite the rarity of this syndrome, dermatologists should recognize this condition and refer these patients to ophthalmological and neurological examination.

A Síndrome de Arlequim ocorre em apenas um lado da face. No metade afetada, a face não produz suor ou flushing, mesmo estimulada. Braços e tórax raramente podem ser afetados. Esta condição é geralmente induzida por calor, exercícios e fatores emocionais. O artigo relata um caso de uma menina de 9 anos de idade com uma história de 3 anos de flushing e sudorese unilaterais no rosto após exercícios e inclui uma revisão da literatura. Apesar da raridade desta síndrome, dermatologistas devem reconhecer esta condição e encaminhar estes pacientes a um exame oftalmológico e neurológico.

Displasia ectodérmica hipohidrótica autosómica dominante: reporte de un caso / Autosomal dominant hypohidrotic ectodermal dysplasia: case report

INTRODUCCIÓN: La displasia ectodérmica hipohidrótica es una enfermedad genética caracterizada por hipotricosis, hipohidrosis e hipodoncia, las cuales se vuelven evidentes durante la niñez. Su forma más común es aquella con herencia recesiva ligada al cromosoma X; si bien existe una forma autosómica recesiva y otra dominante. Es más común en varones, y entre sus manifestaciones se incluye cabello fino, dientes en forma de cono, piel hipoplásica e intolerancia al calor. El tratamiento incluye medidas de soporte para las distintas manifestaciones de la enfermedad, además del consejo genético para las familias. PRESENTACIÓN DEL CASO: Presentamos el caso de un niño de8 años, con antecedentes de cariotipo XYY, síndrome progeria no especificado y con diagnóstico de displasia ectodérmica hipohidrótica, además su madre presenta el diagnóstico de displasia ectodérmica. Al examen físico destaca pelo lanoso en cantidad normal, cejas y pestañas ralas, dientes escasos y terminados en punta. DISCUSIÓN: El diagnóstico de esta enfermedad es fundamentalmente clínico, en base a la tríada característica, pudiendo complementarse con estudio histológico, tomando biopsia de la frente o de las palmas de las manos y plantas de los pies. En nuestro caso éste fue realizado fundado sólo en la clínica, manteniéndose en tratamiento para la xerosis con buenos resultados.

INTRODUCTION: Hypohidrotic ectodermal dysplasia is a genetic disease characterized by hypotrichosis, hypohidrosis and hypodontia, which become evident during childhood. It’s most common presentation is recessive sex-linked X chromosome disorder, although there are recessive and dominant autosomal disorders. It is more common in men, and its manifestations include thinning hair, cone-shaped teeth, hypoplastic skin and heat intolerance. Treatment includes supportive measures for the different manifestations of the disease and genetic counseling for relatives. CASE REPORT: We report the case of an eight-year old male, with XYY karyotype, unspecified progeria syndrome and hypohidrotic ectodermal dysplasia diagnosis, furthermore his mother has ectodermal dysplasia diagnosis. Normal quantity woolly hair, sparse eyebrows and eyelashes, teeth few and pointed toes are the highlights of the physical examination. DISCUSSION: The diagnosis of this disease is mainly clinical, based on the characteristic triad, and can be supplemented by histological study, with biopsy of the forehead or the palms and soles. In our case this was done based only on the clinical manifestation, actually in treatment for xerosis with good results.

Rehabilitación protésica en displasia ectodérmica hipohidrótica: reporte de un caso / Prosthetic rehabilitation in hypohidrotic ectodermal dysplasia: Report of a case

La displasia ectodérmica hipohidrótica es un síndrome genético, caracterizado principalmente por hipohidrosis, hipotricosis e hipodoncia. Esta enfermedad es asociada con hipodoncia y atrofia de los procesos alveolares. El aspecto facial y la ausencia dental múltiple puede ser causa de problemas de socialización por parte de los niños afectados. El propósito de este reporte es describir las características y el manejo odontológico y protésico de un paciente masculino de 5 años de edad diagnosticado con el síndrome.

Hypodriotic ectotermal dysplasia is a genetic syndrome characterized mainly by hypodriosis, hypotrichosis and hypodontia. This disesase is associated with hypodontia and atrophy of the alveolar process. The facial aspect and the multiple missing teeth can cause problems of socialization of the affected children. The aim of this report is to describe features and dental and prosthetic management of a 5-year-old boy, diagnosed with the syndrome.

Anestesia em paciente com insensibilidade congênita a dor e anidrose / Anestesia en paciente con insensibilidad congénita al dolor y anhidrosis / Anesthesia in a patient with congenital insensitivity to pain and anhidrosis

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A insensibilidade congênita a dor e anidrose (ICDA) ou neuropatia hereditária sensorial e autonômica tipo IV (NHSA tipo IV) é neuropatia autossômica recessiva rara do grupo das neuropatias hereditárias sensoriais e autonômicas (NHSA), caracterizada por insensibilidade ao estímulo doloroso, anidrose e retardo mental. Existem poucos relatos sobre a conduta anestésica em pacientes com ICDA devido sua extrema raridade. O objetivo deste relato foi apresentar a conduta anestésica em paciente com ICDA submetida à artrodese de tornozelo esquerdo com colocação de haste e discutir as características de interesse para a anestesia nestes pacientes. RELATO DO CASO: Paciente com história de ICDA foi admitida para artrodese de tornozelo esquerdo devido à artropatia de Charcot. Na sala de operação foi monitorizada com eletrocardiógrafo, índice bispectral, SEF 95 por cento, pressão arterial não invasiva e saturação periférica da hemoglobina, medicada com midazolam como pré-anestésico e submetida à anestesia venosa com propofol e cisatracúrio. Não houve a necessidade de administração de analgésicos. Após intubação traqueal, foi acrescentada monitorização da pressão expiratória final do gás carbônico e da temperatura esofágica. Não apresentou complicações no período perioperatório. Teve alta hospitalar no segundo dia de pós-operatório. CONCLUSÕES: Embora apresentem insensibilidade à dor, alguns pacientes apresentam hiperestesia tátil, o que poderia causar sensações desagradáveis durante a manipulação cirúrgica. Apesar de relatos na literatura de pacientes submetidos a bloqueios no neuroeixo e até mesmo a procedimentos sem anestesia, neste caso utilizou-se a anestesia venosa que proporcionou condições adequadas para o procedimento anestésico-cirúrgico.

ACKGROUND AND OBJECTIVES: Congenital insensitivity to pain and Anhidrosis (CIPA) or hereditary sensory and autonomic neuropathy type IV (HSAN IV) is a rare autosomal recessive neuropathy of the group of hereditary sensory and autonomic neuropathies (HSAN) characterized by insensitivity to pain, anhidrosis, and mental retardation. Since it is a rare condition, reports on the anesthetic conduct in patients with CIPA are not easily found in the literature. The objective of this report was to present the anesthetic conduct in a patient with CIPA undergoing left ankle arthrodesis with placement of an implant, and to discuss the characteristics of this disorder that concern anesthesiologists the most. CASE REPORT: A female patient with a history of CIPA was admitted for left ankle arthrodesis due to Charcot arthropathy. In the operating room, the patient was monitored with an electrocardiograph, bispectral index, 95 percent SEF, non-invasive blood pressure, and peripheral hemoglobin saturation; she was pre-medicated with midazolam and underwent intravenous anesthesia with propofol and cisatracurium. The administration of analgesics was not necessary. After tracheal intubation, monitoring of end-expiratory pressure of carbon dioxide and esophageal temperature were added. The patient did not develop postoperative complications. She was discharged from the hospital on the second postoperative day. CONCLUSIONS: Although there is insensitivity to pain, some patients present tactile hyperesthesia that can cause unpleasant feelings during surgical manipulation. Despite reports in the literature of patients undergoing neuroaxis blocks, and even procedures without anesthesia, intravenous anesthesia, which provided adequate conditions for the anesthetic-surgical procedure was used in this case.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La falta de sensibilidad congénita al dolor y la anhidrosis (ICDA) o neuropatía hereditaria sensorial y autonómica tipo IV (NHSA tipo IV), es una neuropatía autosómica recesiva rara del grupo de las neuropatías hereditarias sensoriales y autonómicas (NHSA), caracterizada por la insensibilidad al estímulo doloroso, anhidrosis y retraso mental. Existen pocos relatos sobre la conducta anestésica en pacientes con ICDA, debido a su extrema raridad. El objetivo de este relato, fue presentar la conducta anestésica en paciente con ICDA sometida a la artrodesis de tobillo izquierdo con colocación de vástago y discutir las características de interés para la anestesia en esos pacientes. RELATO DEL CASO: Paciente con historial de ICDA que fue admitida para artrodesis de tobillo izquierdo debido a la artropatía de Charcot. En la sala de operación, fue monitorizada con electrocardiógrafo, índice bispectral, SEF 95 por ciento, presión arterial no invasiva y saturación periférica de la hemoglobina, y medicada con midazolam como preanestésico. Posteriormente fue sometida a anestesia venosa con propofol y cisatracurio. No hubo necesidad de administrar analgésicos. Después de la intubación traqueal, se le monitoreó la presión expiratoria final del gas carbónico y de la temperatura esofágica. No presentó complicaciones en el período perioperatorio. Obtuvo su alta al segundo día del postoperatorio. CONCLUSIONES: Aunque presenten insensibilidad al dolor, algunos pacientes debutan con hiperestesia táctil, lo que podría causar sensaciones desagradables durante la manipulación quirúrgica. A pesar de los relatos en la literatura de pacientes sometidos a bloqueos en el neuro eje, e incluso a procedimientos sin anestesia, en ese caso se usó la anestesia venosa, proporcionando condiciones adecuadas para el procedimiento anestésico-quirúrgico.

Displasia ectodérmica hipohidrótica: caso clínico y revisión de la literatura / Hypohydrotic ectodermal dysplasia: a clinical case and review of the literature

La displasia ectodérmica hipohidrótica (DEH) es un trastorno genético que se caracteriza por hipohidrosis, hipotricosis e hipodoncia. Comúnmente afecta a varones con una herencia recesiva ligada al X, aunque existen otras formas con herencia autosómica dominante y recesiva. Los pacientes afectados pueden presentar intolerancia al calor, fiebre, hipertermia grave e incluso muerte súbita. Objetivo: Presentan el caso clínico de un paciente portador de DEH, y actualizar el conocimiento de la etiología y medidas terapéuticas de esta patología. Caso clínico: Se reporta el caso de una niña de 7 años de edad, que presenta escaso vello, alteraciones dentarias, amastia y escasa sudoración, compatible con una DEH y una probable herencia autosómica recesiva. Se comenta su evolución y manejo clínico, junto a aspectos embriológicos, genéticos, diagnósticos y el consejo genético de esta enfermedad.

Síndrome de RAPP Hodgkin: a propósito de un caso: Centro de Recuperación Nutricional "Dr. Pastor Oropeza". San Cristobal estado Táchira-Venezuela noviembre 2003 / Syndrome of RAPP Hodgkin: concerning a case Center of Nutritional Recovery

La displasia ectodérmica hereditaria (DEH), representa un grupo de disturbios caracterizados por aplasia o displasia de estructuras y tejidos derivados del ectoderma. Las estructuras generalmente afectadas incluyen el cabello, piel, uñas, dientes y diversas glándulas. Esta condición representa un disturbio raro y se estima su frecuencia de un caso a cada 10.000 ó 100,000 nacimientos. La detección de la DEH en recién nacidos y en los primeros años de la infancia puede ser tarea difícil, debido a pocos cabellos y pelos, así como la ausencia de dientes, son características muy comunes durante esos períodos. Después de los primeros años de vida el diagnóstico es realizado con mayor facilidad, basados en la historia clínica del paciente y el examen físico. Es importante resaltar que muchas circunstancias la DEH puede presentar características semejantes o hasta estar asociada a otros síndromes, tales como a ectocractilia-displasia ectodérmica (EEC), síndrome trico-rino-falangeral y Enfermedad de Robinson. El tratamiento de la DEH es exitoso cuando se establece el diagnóstico en el período adecuado o sea en la infancia. Un control multidisciplinario, instituido en los primeros años de vida del paciente, puede minimizar las posibles complicaciones odontológicas y médicas.

Síndrome de Horner na infância: relato de caso / Horner's syndrome in childhood: case report

O intuito deste é apresentar um caso raro de síndrome de Horner na infância. Trata-se de uma criança do sexo masculino, com idade de 2 anos e 1 mês, que apresentava desde o nascimento ptose palpebral, miose e anidrose da hemiface esquerda. A instilação de fenilefrina 2,5 por cento provocou midríase, com pupilas isocóricas, confirmando o diagnóstico. A história e o exame clínico auxiliam a localizar o nível da lesão e a estabelecer a etiologia do quadro.

Síndrome de horner: estudio retrospectivo de 94 pacientes evaluados en la Unidad Neuro-Oftalmología del Hospital Vargas de Caracas (1980-2000) / Horner syndrome: retrospective study of 94 evaluted patients in the Neuro Ofthalmology Unit Hospital Vargas of Caracas (1980-2000)

Los rasgos clínicos del Síndrome de Horner (SH) debido a una interrupción de la vía simpática a cualquier nivel, son familiares para muchos médicos, en especial oftalmólogos, neurólogos e internistas, quienes enfrentan con mayor frecuencia a pacientes con la clásica cuarteta de ptosis, miosis, enoftalmos relativo y anhidrosis. Siendo que está constituido por signos clínicos muy sutiles, es frecuente que en la práctica pase desapercibido, en gran medida por el bajo indicio de sospecha del especialista, por el desconocimiento de la semántica de su búsqueda y aún, por ligereza o ignorancia durante la exploración semiológica, es por ello que otros diagnósticos pueden enmascarar la real condición. El problema parece ser complicado por el hecho de la falta de síntomas, pues sólo una mínima proporción de los casos presenta dolor (Síndrome de Horner doloroso). A lo largo de 20 años estudiamos retrospectivamente los antecedentes, características clínicas y causas en 94 pacientes con síndrome de horner evaluados en la Unidad de Neuro Oftalmología del Hospital Vargas de Caracas y en la consulta privada de dos de los autores (RMM, MR). El SH post ganglionar fue el más frecuente (51 por ciento), seguido del SH pre ganglionar (31 por ciento), congénito (9 por ciento), central (7 por ciento) y dos casos de degeneración transináptica (2 por ciento). Las tres causas principales de SH fueron: neoplasias (20 por ciento), cefalea, en salvas (18 por ciento) y complicaciones quirúrgicas (10 por ciento). Las neoplasias malignas predominaron sobre las benignas en una relación de 9:1, siendo a su vez mayoritarias en la localización post ganglionar debido al elevado número de neoplasias del seno cavernoso que obtuvimos. Este último hallazgo nos obliga incluir el cáncer en el diagnóstico diferencial de todos los síndromes de horner, tanto pre como post ganglionares y a dirigir nuestros sentidos en la dirección de su búsqueda

Comparación del test de Crump y Danks con una técnica original basada en el estudio ultraestructural de los poros sudoríparos con SEM / Comparative study of Crump and Danks test and an ultrastructural-based technique to study sweet pores

Se realiza un estudio comparativo entre la técnica propuesta por Crump y Danks en 1971 y otra propuesta en España en 1974, con el fin de estudiar los poros sudoríparos en diversas dermatosis. Ambas técnicas son válidas fundamentamente en procesos que cursan con disminucuón de los poros sudoríparos, cuando el paciente o sus familiares rechazan la biopsia como método de diagnóstico...

Anhidrosis e hipopigmentación cutánea / Anhydrosis and skin hypopigmentation

Se presentó un hombre de 26 años con anhidrosis generalizada, en el cual la histología de las glándulas sudoríparas era normal. Se comprobó que tenía además, una hipopigmentación de la piel en las zonas anhidróticas y arreflexia osteotendinosa generalizada. Las neuronas autonómicas, los melanocitos y las neuronas sensitivas de los ganglios raquídeos, comparten un mismo origen embriológico a partir de las crestas neurales. Se dedujo un proceso degenerativo de estructuras derivadas de las crestas neurales