Comparação da solução de histidina-triptofano-alfacetoglutarato com histidina-triptofano-glutamato como agentes cardioplégicos em corações isolados de ratos: estudo imuno-histoquímico / Comparison of the solution of histidine-tryptophan-alfacetoglutarate with histidine-tryptophan-glutamate as cardioplegic agents in isolated rat hearts: an immunohistochemical study

Introdução: A parada do coração durante a cirurgia cardíaca é procedimento comum e permite que o cirurgião realize os procedimentos cirúrgicos em ambiente isento de sangue e movimento. Os autores comparam, em modelo de coração isolado de rato, uma nova solução cardioplégica com histidina-triptofano-glutamato (grupo 2) com a histidina-triptofano-alfacetoglutarato (grupo 1) já utilizada de rotina por alguns cirurgiões cardíacos. Objetivo: Avaliar por análise imuno-histoquímica a caspase, a IL-8 e KI-67 em corações isolados de ratos. Métodos: 20 ratos machos de raça Wistar foram anestesiados e heparinizados. O tórax foi aberto, realizado cardiectomia e infundido 40 ml/kg de solução cardioplégica apropriada. Os corações foram mantidos por 2 horas na mesma solução a 4ºC e, após esse período, colocados em aparato de Langendorff por 30 minutos com solução de Ringer Locke. Foram feitas análises imuno-histoquímicas para caspase, IL-8 e KI-67. Resultados: A concentração de caspase estava menor no grupo 2 e da KI-67 estava mais elevada no grupo 2, ambos com P<0,05. Não houve diferença estatística entre os valores de IL-8 entre os grupos. Conclusão: A solução com histidina-triptofano-glutamato foi melhor que a com histidina-triptofano-cetoglutarato, pois reduziu a caspase (apoptose), aumentou o KI-67 (proliferação celular) e não apresentou valores diferentes de IL-8 (inflamação e necrose) que no grupo 1. Isso sugere que a solução histidina-triptofano-glutamato foi mais eficiente que a histidina-triptofano-cetoglutarato na preservação dos cardiomiócitos dos corações de ratos. .

Introduction: Cardiac arrest during heart surgery is a common procedure and allows the surgeon to perform surgical procedures in an environment free of blood and movement. Using a model of isolated rat heart, the authors compare a new cardioplegic solution containing histidine-tryptophan-glutamate (group 2) with the histidine-tryptophan-alphacetoglutarate (group 1) routinely used by some cardiac surgeons. Objective: To assess caspase, IL-8 and KI-67 in isolated rat hearts using immunohistochemistry. Methods: 20 Wistar male rats were anesthetized and heparinized. The chest was opened, cardioctomy was performed and 40 ml/kg of the appropriate cardioplegic solution was infused. The hearts were kept for 2 hours at 4ºC in the same solution, and thereafter, placed in the Langendorff apparatus for 30 minutes with Ringer-Locke solution. Immunohistochemistry analysis of caspase, IL-8, and KI-67 were performed. Results: The concentration of caspase was lower in group 2 and Ki-67 was higher in group 2, both P<0.05. There was no statistical difference between the values of IL-8 between the groups. Conclusion: Histidine-tryptophan-glutamate solution was better than histidine-tryptophan-alphacetoglutarate solution because it reduced caspase (apoptosis), increased KI-67 (cell proliferation), and showed no difference in IL-8 levels compared to group 1. This suggests that the histidine-tryptophan-glutamate solution was more efficient than the histidine-tryptophan-alphacetoglutarate for the preservation of hearts of rat cardiomyocytes. .

Acidúria glutárica tipo 1: variabilidade fenotípica. Estudo de seis pacientes / Glutaric aciduria type 1: phenotypic variability. Report of 6 patients

Estudamos seis pacientes com acidúria glutárica tipo I, em quatro famílias. Observamos variaçoes intensas na apresentaçao clínica, mesmo entre elementos da mesma família. Três pacientes evoluiram sem alteraçoes até o início das anomalias neurológicas, que se manifestaram como encefalite-símile, no primeiro ano de vida. Uma criança apresentou atraso precoce do desenvolvimento, sem episódios agudos de descompensaçao. Dois pacientes nao têm alteraçao cognitiva; um deles apresenta leve tremor associado a quadro coreoatetóide desde o primeiro ano de vida, enquanto o outro teve apenas duas crises convulsivas afebris quando lactente. Três crianças apresentam distonia como sequela, nao sendo capazes de sentar ou firmar a cabeça. Os seis pacientes apresentam macrocrania e a neles tomografia computadorizada de crânio demonstra aumento dos espaços liquóricos em regioes fronto-temporais. O estudo dos ácidos orgânicos urinários dos pacientes demonstra elevaçao dos níveis do ácido glutárico.

Hallazgos neurorradiológicos en aminoaciduria glutárica tipo I: informe de dos casos / Neuroradiologic findings in glutaric aminoaciduria type I

Se informan los hallazgos neurradiológicos de dos pacientes pediátricos con aminoaciduria glutárica tipo I (AG-I), a quienes se les realizó tomografía de cabeza y, sólo a uno, estudio de imagen de resonancia magnética. El diagnóstico bioquímico se llevo a cabo mediante la medición de ácido glutártico libre en orina, así como por cromatografía de gas para determinar la actividad enzimática del glutaril Co-A deshidrogenasa en los leucocitos. El retardo en la mielinización, con su consecuente disminución generalizada de la sustancia blanca, es característico de varias enfermedades metabólicas; las evidencias de las alteraciones de disgénesis cerebral se obtienen básicamente mediante estudios de neuroimagen. Se debe sospechar una probable enfermedad hereditaria del metabolismo como AG-I cuando se tenga un paciente pediátrico con retraso psicomotor, alteraciones motoras extrapiramidales o macrocrania, en el cual se obtengan los siguientes hallazgos neurorradiológicos: atrofia bilateral de la fosa temporal asociada con áreas hipodensas difusas en la sustancia blanca, ligera atrofia o pérdida del volumen de los ganglios basales, hipoplasia del vermis del cerebelo y ocasionalmente colección subdural de líquido.