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1.
Med. lab ; 27(2): 139-155, 2023. Tabs, Grafs, ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-1435603

RESUMO

La enfermedad de von Willebrand (EVW) es el trastorno hemorrágico hereditario más común, y se caracteriza por presentar disminución de la capacidad del factor von Willebrand (FVW) de unirse a las plaquetas y al colágeno de la matriz extracelular durante la hemostasia primaria, debido a defectos cuantitativos o cualitativos. La EVW se clasifica en tres fenotipos principales: el 1 y el 3 que son trastornos cuantitativos, y el 2 que se subclasifica en 2A, 2B, 2M y 2N, y refleja los trastornos cualitativos. Para su diagnóstico son necesarios varios pasos: 1) la evaluación del historial de sangrado personal y familiar del paciente, 2) detección inicial de trastornos hemorrágicos, 3) pruebas para la detección de la EVW, 4) pruebas para la tipificación de la EVW, y 5) el análisis molecular. Tanto la subclasificación de la EVW como su diagnóstico continúan planteando desafíos importantes, motivo por el cual se realiza esta revisión, de manera que los profesionales de la salud tengan una guía que los oriente al momento de tener pacientes con algún trastorno hemorrágico que amerite descartar una EVW e implementar un tratamiento adecuado


von Willebrand disease (VWD) is the most common hereditary bleeding disorder, and is characterized by a decreased ability of the von Willebrand factor (VWF) to bind to platelets and extracellular matrix collagen during primary hemostasis, due to quantitative or qualitative defects. VWD is classified into three main phenotypes: 1 and 3, which are quantitative disorders, and 2 (2A, 2B, 2M and 2N) that reflects qualitative disorders. Several steps are necessary for its diagnosis: 1) evaluation of the patient's personal and family bleeding history, 2) initial screening tests for bleeding disorders, 3) tests for the detection of VWD, 4) tests for the classification of VWD, and 5) molecular analysis. Both the subclassification of VWD and its diagnosis continue to represent important challenges, which we aimed to describe in this review, so that health professionals have a guide to assist them when they have patients with a bleeding disorder that requires exclusion of VWD, and implementation of an appropriate treatment.


Assuntos
Humanos , Doenças de von Willebrand , Fator de von Willebrand , Ristocetina , Agregação Plaquetária , Genética , Hemorragia , Hemostasia , Antígenos
2.
Med. lab ; 27(2): 175-182, 2023. g, ilus, Tabs
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-1435616

RESUMO

Utilidad clínica de la prueba El factor von Willebrand (FVW) es una glicoproteína compuesta por multímeros con pesos moleculares que pueden variar desde 500 KDa hasta 20.000 kDa, que se sintetiza en las células endoteliales y en los megacariocitos, y se almacena en los cuerpos de Weibel-Palade y en los gránulos alfa de las plaquetas [1]. El papel del FVW en la hemostasia primaria es mediar la adhesión de las plaquetas a los componentes de la matriz extracelular, a través de los complejos glucoproteicos plaquetarios GPIbα y αIIb3ß; en la hemostasia secundaria, se asocia con el factor VIII para prevenir su degradación y favorecer la generación de trombina para la formación del trombo final


Assuntos
Humanos , Fator de von Willebrand , Doenças de von Willebrand , Glicoproteínas da Membrana de Plaquetas , Hemostasia , Antígenos
4.
Braz. J. Pharm. Sci. (Online) ; 56: e18430, 2020. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-1132056

RESUMO

To assess the effect of nesiritide on the endothelial function of iliac arteries following endothelia trauma. Right iliac artery trauma was created with a balloon catheter. Ten rabbits were treated with a 4-week subcutaneous injection of nesiritide at a fixed daily dose of 0.1mg/kg. Ten rabbits received daily normal saline injection. Plasma endothelin 1 (ET-1), nitric oxide (NO), and Von Willebrand Factor (vWF) were measured before and after the therapies. Tissue proliferating cell nuclear antigen (PCNA) was measured after the treatment. After the treatment, in the therapeutic group, the area under internal elastic membrane and the residual lumen area were higher than in the normal saline group (P <0.05). The plasma levels of ET-1 (91.6±6.8 vs 114.9±6.3 ng/L, P =0.001), vWF (134.6±10.8% vs 188.8±10.4%, P =0.001) and the ratio of PCNA positive expression (11.7±4.2% vs 36.2±11.4%, P =0.005) in the therapeutic group was lower than in the normal saline group, while the plasma levels of NO was higher (89.7±9.3 vs 43.5±5.3 µmol/L, P =0.001). Nesiritide inhibited remodeling of rabbit iliac artery following endothelial trauma. The inhibition of vascular remodeling may be related to the alleviated endothelial dysfunction and reduced expression of tissue proliferating cell nuclear antigen


Assuntos
Animais , Masculino , Coelhos , Aneurisma Ilíaco/classificação , Endotelina-1/efeitos adversos , Peptídeo Natriurético Encefálico/análise , Células Endoteliais/efeitos dos fármacos , Ferimentos e Lesões/classificação , Fator de von Willebrand/análise , Cateteres/classificação , Artéria Ilíaca , Óxido Nítrico/análise
5.
Rev. cuba. obstet. ginecol ; 45(4): e405, oct.-dic. 2019.
Artigo em Espanhol | LILACS, CUMED | ID: biblio-1126714

RESUMO

RESUMEN La hemorragia uterina anormal es un término empleado para las alteraciones en la regularidad, duración y/o volumen de sangrado menstrual y es considerada una causa común de consulta médica y en ocasiones supone un reto diagnóstico para el médico tratante. Dentro del abordaje de la etiología de dicha patología, las coagulopatías afectan alrededor del 13 por ciento de las mujeres, y la más común es la enfermedad de von Willebrand. El objetivo de este trabajo fue realizar una revisión de la literatura científica actual sobre el papel que cumple la enfermedad de von Willebrand en la hemorragia uterina anormal. Esta es una patología hereditaria derivada de una deficiencia del factor von Willebrand encargado de la adhesión plaquetaria. La prevalencia de esta enfermedad puede ser baja, sin embargo, cuando se estudia la población de mujeres con menorragia, la frecuencia puede ir de 5 a 20 por ciento. Se han descrito diferentes problemas ginecológicos asociados a la enfermedad de von Willebrand, tales como menorragia, dismenorrea y una importante deficiencia de hierro asociada a esta, además de una mayor incidencia de quistes ováricos, endometriosis, hiperplasia endometrial y pólipos endometriales. La literatura actual sugiere que se realice tamizaje a aquellas mujeres con cuadro clínico sugestivo. Con respecto al tratamiento la literatura reporta el uso de ácido tranexámico y anticonceptivos orales, pero el que mayor utilidad ha demostrado es la desmopresina(AU)


ABSTRACT Abnormal uterine bleeding is a term used for alterations in the regularity, duration and / or volume of menstrual bleeding and it is considered a common cause of medical consultation; sometimes it is a diagnostic challenge for the treating physician. Within the aetiology approach of said pathology, coagulopathies affect around 13 percent of women, and the most common is von Willebrand disease. The objective is to review the current scientific literature on the influence of von Willebrand disease in abnormal uterine bleeding. This is an inherited pathology derived from a deficiency of the von Willebrand factor responsible for platelet adhesion. The prevalence of this disease may be low, however, when studying the population of women with menorrhagia, the frequency can range from 5 to 20 percent. Different gynecological problems associated with von Willebrand disease have been described, such as menorrhagia, dysmenorrhea and a significant iron deficiency associated with it, in addition to a higher incidence of ovarian cysts, endometriosis, endometrial hyperplasia and endometrial polyps. The current literature suggests that those women with suggestive clinical symptoms should be screened. Regarding treatment, the literature reports the use of tranexamic acid and oral contraceptives, nonetheless desmopressin has proven to be most useful(AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Hemorragia Uterina/diagnóstico , Doenças de von Willebrand/patologia , Transtornos da Coagulação Sanguínea/epidemiologia , Fator de von Willebrand , Cistos Ovarianos/epidemiologia , Literatura de Revisão como Assunto
6.
Univ. salud ; 21(3): 277-287, Sep.-Dic. 2019. tab
Artigo em Espanhol | LILACS, COLNAL | ID: biblio-1043549

RESUMO

Resumen Introducción: El tipo de grupo sanguíneo entre otros factores, influye en los niveles plasmáticos del Factor de von Willebrand (FvW), su actividad biológica podría incidir en el desarrollo de eventos trombóticos y hemorrágicos. Objetivo: Describir las características y los mecanismos de reacciones postrasduccionales del grupo sanguíneo que permiten la variación en la concentración plasmática del FvW. Materiales y métodos: Revisión teórico descriptiva de tipo documental. Las bases de datos consultadas fueron Medline, Lilacs, ScienceDirect, Scopus, SciELO, Proquest, Ovid y Pubmed. Como criterio de selección se incluyeron artículos en idioma inglés y español a partir del año 2010 y algunos anteriores como referente histórico. Resultados: Se describieron los principales mecanismos e investigaciones que evidencian la influencia del tipo de grupo sanguíneo ABO en los niveles plasmáticos del FvW, así como la estructura y función de dicha proteína. Conclusiones: Las concentraciones plasmáticas del FvW pueden depender del tipo de grupo sanguíneo, la edad, sexo, embarazo, ciclo menstrual, variación de proteínas y factores bioquímicos e inmunológicos. Se podría tener en cuenta el tipo de grupo sanguíneo de los pacientes como un posible factor predictor a futuro de complicaciones clínicas tanto trombóticas como hemorrágicas.


Abstract Introduction: The type of blood group among other factors influences the plasma levels of von Willebrand Factor (FvW) and its biological activity could influence the development of thrombotic and hemorrhagic events. Objective: To describe the characteristics and mechanisms of post-translational reactions of the blood group that generate variation in the plasma concentration of FvW. Materials and methods: A descriptive theoretical review of documentary type. The databases consulted were Medline, Lilacs, ScienceDirect, Scopus, SciELO, Proquest, Ovid and Pubmed. As a selection criterion, articles in English and Spanish were included beginning in 2010 and some previous ones as historical reference. Results: The main mechanisms and investigations that show the influence of the ABO blood group type on the plasma levels of FvW, as well as the structure and function of this protein were described. Conclusions: FvW plasma concentrations may depend on the type of blood group, age, sex, pregnancy, menstrual cycle, protein variation and biochemical and immunological factors. The type of blood group of patients could be considered as a possible future predictor of both thrombotic and hemorrhagic clinical complications.


Assuntos
Humanos , Antígenos de Grupos Sanguíneos , Fator de von Willebrand , Trombofilia , Proteína ADAMTS13
7.
Acta cir. bras ; 33(8): 664-672, Aug. 2018. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-949374

RESUMO

Abstract Purpose: To investigate the correlation of inhaled nitric oxide (NO) on plasma levels of cardiac troponin I (cTnI) and von Willebrand factor (vWF), glycoprotein (GP) IIb/IIIa, granule membrane protein 140 (GMP-140) in rabbits with acute massive pulmonary embolism (PE). Methods: Thirty apanese white rabbits were divided into 3 groups, thrombus were injected in model group (n = 10), NO were inhalated for 24 h after massive PE in NO group (n = 10), saline were injected in control group (n = 10). The concentrations of vWF, GP IIb/IIIa, GMP-140 and cTnI were tested at 4, 8, 12, 16, 20, and 24 h, Correlation analyses were conducted between cTnI and vWF, GP IIb/IIIa, and GMP-140 by Pearson's correlation. Results: The concentration of cTnI and vWF, GP IIb/IIIa, and GMP-140 was increased in the model group, compared to control group. In the inhaled group, the concentrations of cTnI, vWF, GP IIb/IIIa, and GMP-140 were reduced compared to model group. There was a positive correlation between cTnI and vWF, GP IIb/IIIa, and GMP-140. Conclusion: Inhaled nitric oxide can lead to a decrease in levels of cardiac troponin I, von Willebrand factor, glycoprotein, and granule membrane protein 140, after an established myocardial damage, provoked by acute massive pulmonary embolism.


Assuntos
Animais , Coelhos , Embolia Pulmonar/sangue , Fator de von Willebrand/análise , Complexo Glicoproteico GPIIb-IIIa de Plaquetas/análise , Complexo Glicoproteico GPIIb-IIIa de Plaquetas/efeitos dos fármacos , Selectina-P/sangue , Troponina I/sangue , Óxido Nítrico/administração & dosagem , Embolia Pulmonar/patologia , Embolia Pulmonar/tratamento farmacológico , Valores de Referência , Fatores de Tempo , Administração por Inalação , Fator de von Willebrand/efeitos dos fármacos , Reprodutibilidade dos Testes , Resultado do Tratamento , Selectina-P/efeitos dos fármacos , Troponina I/efeitos dos fármacos , Modelos Animais de Doenças , Microtomografia por Raio-X , Ventrículos do Coração/patologia , Miocárdio/patologia
8.
Acta bioquím. clín. latinoam ; 50(2): 265-271, jun. 2016. graf
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-837605

RESUMO

La enfermedad de von Willebrand (EvW) se debe a un defecto, cuali o cuantitativo de la molécula del factor von Willebrand (VWF). Bajos niveles de VWF:Ag sugieren la EvW pero no distinguen los subtipos, por lo cual es necesario determinar también la funcionalidad del VWF para completar el diagnóstico. El método de referencia para estudiar la función del VWF es el ensayo del cofactor de ristocetina (VWF:RCo), basado en la habilidad del VWF para inducir la aglutinación de las plaquetas en presencia de ristocetina. Recientemente se han desarrollado métodos automatizados para determinar la actividad de cofactor de ristocetina. El objetivo fue evaluar el comportamiento del ensayo inmunoturbidimétrico automatizado VWF:RCo con el ensayo de actividad de VWF (VWF:Act) utilizado como screening de la EvW y con el ensayo tradicional de VWF:RCo por agregometría. La precisión intraensayo fue 3,1% y la precisión interensayo evaluada con el control normal fue de 3,2% mientras que con el control patológico se obtuvo un coeficiente de variación de 5,1%. Cuando se compararon los resultados de VWF:Act y VWF:RCo inmunoturbidimétrico en 60 pacientes, el coeficiente de correlación fue 0,96 con un bias -3,5%. En un subgrupo de 30 pacientes se comparó el VWF:Rco determinado por agregación y automatizada, y se obtuvo una correlación de 0,90 con un bias de 18,9%. Los valores de vWRCO obtenidos fueron, con un error total máximo permitido de 15%, estadísticamente comparables con aquellos determinados por el método VWF:Act y los valores de VWF:RCo obtenidos por agregometría en los pacientes estudiados.


Von Willebrand disease (VWD) is caused by a defective qualitative or quantitative von Willebrand factor (VWF) molecule. Low VWF:Ag suggests but does not distinguish VWD subtypes. Therefore, it is also necessary to determine the functionality of VWF to complete the diagnosis. The reference method to study VWF function is the ristocetin cofactor assay (VWF:RCo) based on the VWF ability to induce platelet aggregation in the presence of ristocetin. Recently, automated methods for determining the activity of ristocetin cofactor have been developed. The aim of this study is to evaluate the performance of VWF:RCo automated immunoturbidimetric assay: with VWF activity assay (VWF:Act ) used as a screening of VWD and the traditional VWF:RCo test by aggregometry. Intra-assay precision was 3.1% and interassay precision was: 3.2% in normal control and 5.1% low control: When VWF:Act and immunoturbidimetric VWF:RCo results were compared in 60 patients, the correlation coefficient was 0.96 with a -3.5% bias. In a subset of 30 patients VWF:Rco was compared, determined by aggregation and in an automated manner, yielding a correlation of 0.90 with an 18.9% bias. VWO:Rco values obtained were -with a 15% allowable total error- statistically comparable with those determined by the VWF:Act method, and the VWF:RCo values determined by aggregometry in the patients studied.


A doença de von Willebrand (DvW) ocorre devido a um defeito, qualitativo ou quantitativo da molécula do fator von Willebrand (VWF). Baixos níveis de VWF:Ag sugerem a EvW, mas não distinguem os subtipos, portanto é necessário determinar também a funcionalidade do VWF para completar o diagnóstico. O método de referência para estudar a função do VWF é o teste do cofator de ristocetina (VWF:RCo), baseado na habilidade de VWF para induzir a aglutinação das plaquetas em presença de ristocetina. Recentemente foram desenvolvidos métodos automatizados para determinar a atividade de cofator de ristocetina. O objetivo foi avaliar o comportamento do teste imunoturbidimétrico automatizado VWF:RCo com o teste de atividade de VWF (VWF:Act) utilizado como screening da EvW e com o ensaio tradicional de VWF:RCo por agregometria. A precisão intra-teste foi de 3,1% e a precisão inter-teste avaliada com o controle normal foi de 3,2% ao passo que com o controle patológico foi obtido um coeficiente de variação de 5,1%. Quando foram comparados os resultados de VWF:Act e VWF:RCo imunoturbidimétrico em 60 pacientes, o coeficiente de correlação foi de 0,96 com um Bias -3,5%. Num subgrupo de 30 pacientes se comparou o VWF:Rco determinado por agregação e automatizada, obtendo uma correlação de 0,90 com um bias de 18,9%. Os valores de VWF:Rco obtidos foram, com um erro total máximo permitido de 15%, estatisticamente comparáveis com aqueles determinados pelo método VWF:Act e os valores de VWF:RCo obtidos por agregometria nos pacientes estudados.


Assuntos
Humanos , Feminino , Adolescente , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Idoso , Doenças de von Willebrand , Fator de von Willebrand , Ristocetina , Fenótipo , Hemostasia
9.
Acta bioquím. clín. latinoam ; 50(2): 273-289, jun. 2016. graf, tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-837606

RESUMO

El factor von Willebrand (VWF) es una glicoproteína que se sintetiza en células endoteliales y en megacariocitos. Su vida media es de ~12 horas. Está formado por multímeros de diferentes pesos moleculares, pequeños, intermedios, grandes y extragrandes. La actividad funcional reside en los multímeros grandes, y los extragrandes son trombogénicos. Promueve la adhesión plaquetaria al subendotelio, la agregación plaquetaria y transporta al FVIII en plasma, protegiéndolo de su degradación por proteasas. La enfermedad de von Willebrand es el trastorno hemorrágico más frecuente; se describen deficiencias cuantitativas (parcial: VWD1; total: VWD3) o defectos cualitativos (VWD2A, VWD2M, VWD2B y VWD2N). La expresión clínica es variable (sangrado muco-cutáneo) y su herencia autosómica, dominante o recesiva, según las variantes. Los niveles del VWF dependen de factores genéticos y no genéticos que afectan el diagnóstico y la expresión clínica. Para llegar al diagnóstico se precisan varias pruebas, algunas inespecíficas. El laboratorio comienza con pruebas orientadoras, se continúa con pruebas confirmatorias, y posteriormente pruebas para definir la variante de VWD. El diagnóstico genotípico es fundamental para lograr el diagnóstico diferencial entre VWD2B vs. PT-VWD y VWD2N vs. Hemofilia A (leve-moderada), diferenciar VWD de AVWS y discriminar variantes VWD2.


Von Willebrand factor (VWF) is a glycoprotein with essential roles in both primary and secondary hemostasis, synthesized by endothelial cells and megakaryocytes. Its half-life is ~12 hours. VWF consists in multimers of different molecular weight: small, intermediate, large and ultra large. The functional activity resides in the large multimers; the ultra large are thrombogenic. VWF promotes platelet adhesion to subendothelium, platelet aggregation and binds FVIII, protecting it from proteolysis and preserving its hemostatic function. Von Willebrand disease is the most common bleeding disorder; qualitative defects (VWD2A, VWD2M, VWD2B and VWD2N) and quantitative deficiencies (VWD1 and VWD3) are described. The clinical expression is variable (mucocutaneous bleeding); VWF levels depend on genetic and non-genetic factors affecting diagnosis and clinical expression. The inheritance can be autosomal, dominant or recessive according to the variants. To reach diagnosis, several tests are required, being some of them unspecific. The laboratory testing begins with global tests, followed by confirmatory tests and further tests to define the variant of VWD. Genotypic studies are essential to achieve the differential diagnosis between VWD2B vs. PT-VWD, VWD2N vs. Hemophilia A (mild to moderate) and differentiate VWD from AVWS and discriminate VWD2 variants.


O fator de von Willebrand (vWF) é uma glicoproteína sintetizada em células endoteliais e em megacariócitos. Sua vida média é de ~12 horas. É constituído por multímeros de pesos moleculares diferentes, pequenos, intermediários, grandes e extragrandes. A atividade funcional reside nos multímeros grandes, sendo os extragrandes, trombogênicos. Promove adesão das plaquetas ao subendotélio, a agregação plaquetária e transporta o FVIII em plasma, protegendo-o de sua degradação. A doença de von Willebrand é o distúrbio hemorrágico mais frequente; são descritas deficiências quantitativas (parcial: VWD1; total: VWD3) ou defeitos qualitativos (VWD2A, VWD2M, VWD2B e VWD2N). A expressão clínica é variável, (sangramento mucocutâneo), e sua herança autossômica dominante ou recessiva de acordo com as variantes. Os níveis de vWF dependem de fatores genéticos e não-genéticos que afetam o diagnóstico e a expressão clínica. Para fazer o diagnóstico, vários testes são necessários, alguns inespecíficos. O laboratório começa com testes orientadores, continua com testes de confirmação e, mais tarde, com testes para definir a variante de VWD. O diagnóstico genotípico é essencial para alcançar o diagnóstico diferencial entre VWD2B vs. PT-VWD e VWD2N vs. Hemofilia A (leve a moderada), diferenciar VWD de AVWS, discriminar variantes VWD2.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Doenças de von Willebrand , Fator de von Willebrand , Hemostasia , Fenótipo , Genótipo
10.
Med. lab ; 22(9-10): 487-491, 2016.
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-907822

RESUMO

Factor von Willebrand Von Willebrand factor Código SCPC (Sociedad Colombiana de Patología Clínica): 12340. Código CUPS (Codificación Única de Procedimientos en salud): 902019. Sección: Hematología. Nivel de complejidad: alto. Metodología: inmunoturbidimetría. Sinónimos: factor de von Willebrand, antígeno (VWF:Ag); antígeno relacionado al factor VIII. DefiniciónLa dosificación antigénica del factor von Willebrand es un método inmunoturbidimétrico empleado para el diagnóstico y seguimiento de la enfermedad de von Willebrand. Espectro clínico de aplicación El factor von Willebrand es una proteína que permite la adhesión plaquetaria cuando se presenta un daño del endotelio vascular; además, se une y estabiliza al factor VIII. Esta proteína se sintetiza en el endotelio vascular (cuerpos de Weibel-Palade) y en los megacariocitos (gránulos alfa de las plaquetas), y aunque existe una parte en el plasma sanguíneo, el factor von Willebrand se almacena mayormente en los gránulos y se libera en forma de multímeros cuando hay daño vascular para activar las plaquetas e iniciar el proceso de coagulación. Al liberarse, el factor von Willebrand se une al colágeno del subendotelio expuesto, lo que induce un cambio conformacional en su estructura y permite la adhesión de las plaquetas, con la posterior activación y agregación plaquetaria...


Assuntos
Humanos , Hematologia , Doenças de von Willebrand , Fator de von Willebrand
11.
Int. j. cardiovasc. sci. (Impr.) ; 28(6): 511-513, nov.-dez. 2015.
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-788770

RESUMO

Nas últimas décadas, houve redução da mortalidade por infarto agudo do miocárdio com supradesnivelamento do segmento ST (IAMCSST) associada a um conjunto de ações que une avanços tecnológicos e políticas públicas. Entretanto, sua característica de doença tempo-dependente ainda é responsável por elevado número de casos de morte súbita e as consequências da reperfusão tardia ou ineficiente estão relacionadas à ocorrência de insuficiência cardíaca e maior morbimortalidade. Sob esse ponto de vista, foram revisados três diferentes aspectos: o impacto das arritmias ventriculares no atendimento pré-hospitalar; a influência do fator de Von Willebrand e o papel das micropartículas no diagnóstico da doença.


In the past decades, there was a reduction in mortality from ST segment elevation acute myocardial infarction (STEMI) associated with a set of actions combining technological advances and public policies. However, its characteristic of a time-dependent disease is still responsible for a high number of cases of sudden death and the consequences of late or inefficient reperfusion are related to heart failure and increased morbidity and mortality. From this point of view, three different aspects were reviewed: the impact of ventricular arrhythmias in prehospital care; the influence of Von Willebrand factor and the role of microparticles in the diagnosis of the disease.


Assuntos
Humanos , Adulto , Fibrilação Atrial , Infarto do Miocárdio/complicações , Síndrome Coronariana Aguda/diagnóstico , Fator de von Willebrand , Arritmias Cardíacas , Micropartículas Derivadas de Células
12.
Int. arch. otorhinolaryngol. (Impr.) ; 19(2): 112-115, Apr-Jun/2015. tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-747142

RESUMO

Introduction Parotid gland incidentalomas (PGIs) are unexpected hypermetabolic foci in the parotid region that can be found when scanning with whole-body positron emission/computed tomography (PET/CT). These deposits are most commonly due to benign lesions such as Warthin tumor. Objective The aim of this study was to determine the prevalence of PGIs identified in PET/CT scans and to assess the role of smoking in their etiology. Methods We retrospectively reviewed all PET/CT scans performed at our center in search of PGIs and identified smoking status and standardized uptake value (SUVmax) in each case. We also analyzed the database of parotidectomies performed in our department in the previous 10 years and focused on the pathologic diagnosis and the presence or absence of smoking in each case. Results Sixteen cases of PGIs were found in 4,250 PET/CT scans, accounting for 0.4% . The average SUVmax was 6.5 (range 2.8 to 16). Cytology was performed in five patients; it was benign in four cases and inconclusive in one case. Thirteen patients had a history of smoking. Of the parotidectomies performed in our center with a diagnosis of Warthin tumor, we identified a history of smoking in 93.8% of those patients. Conclusions The prevalence of PGIs on PET/CT was similar to that reported by other authors. Warthin tumor is frequently diagnosed among PGIs on PET/CT, and it has a strong relationship with smoking. We suggest that a diagnosis other than Warthin tumor should be considered for PGIs in nonsmokers. .


Assuntos
Humanos , Proteínas ADAM/metabolismo , Proteólise , Fator de von Willebrand/química , Fator de von Willebrand/metabolismo , Sítios de Ligação , Cálcio/metabolismo , Dissulfetos/química , Dissulfetos/metabolismo , Ligação de Hidrogênio , Modelos Moleculares , Mutagênese Sítio-Dirigida , Ligação Proteica , Estabilidade Proteica , Estrutura Terciária de Proteína , Isoformas de Proteínas/química , Isoformas de Proteínas/metabolismo , Fator de von Willebrand/genética
13.
Int. j. cardiovasc. sci. (Impr.) ; 28(2): 101-106, mar.-abr. 2015. tab
Artigo em Inglês, Português | LILACS | ID: lil-762450

RESUMO

Fundamentos: A doença cardiovascular (DCV) é a principal causa de morte nos países em desenvolvimento. Os indivíduos com síndrome metabólica (SM) apresentam risco elevado para DCV. Os fatores de risco tradicionais em conjunto, não explicam todos os eventos cardiovasculares. O fator von Willebrand (FvW), envolvido na agregação plaquetária e trombose, tem sido investigado nesse contexto. Objetivo: Investigar a relação entre FvW e DCV, em pacientes portadores de SM, com e sem eventos cardiovasculares prévios. Métodos: Estudados 77 pacientes ambulatoriais, ≥18 anos, portadores de SM de acordo com os critérios estabelecidos pela NCEP-ATP III. Mediu-se o nível plasmático do FvW e comparou-se os valores médios entre os grupos com DCV prévia (n=30) e sem DCV documentada (n=47). Resultados: Da população estudada, 66,0% eram do sexo feminino, 78,0% de etnia branca, média de idade 63,7±8,9 anos, peso médio 82,9±14,9 kg e índice de massa corpórea 32,2±4,8 kg/m2. O nível plasmático médio do FvW foi similar nos pacientes com e sem DCV prévia, com valores de 154,5±52,1 e 155,47±41,4, respectivamente. Observou-se associação entre o diabetes mellitus (DM) e DCV estabelecida, que permaneceu significativa após ajuste para as demais variáveis incluídas no modelo multivariado. Conclusões: Não houve diferença no nível plasmático médio do FvW entre os pacientes portadores de SM, com e sem DCV documentada. A presença de DM, entretanto, esteve associada de forma independente com DCV nesta população.


Background: Cardiovascular disease (CVD) is the leading cause of death in developing countries. Individuals with metabolic syndrome (MS) are at increased risk for CVD. The traditional risk factors, altogether, do not explain all cardiovascular events. The von Willebrand factor (vWF), involved in platelet aggregation and thrombosis, has been investigated in this context. Objective: To investigate the relationship between the vWF and CVD in patients with MS, with and without previous cardiovascular events. Methods: The study included 77 outpatients, ≥18 years, with MS, according to the criteria established by NCEP-ATP III. The plasma level of vWF was measured and the mean values were compared between the groups with prior CVD (n=30) and without documented CVD (n=47). Results: In the study population, 66.0% were female, 78.0% were white, mean age 63.7±8.9, mean weight 82.9±14.9 kg, and body mass index 32.2±4.8 kg/m2. The average plasma level of vWF was similar in patients with and without previous CVD, with values of 154.5±52.1 and 155.47±41.4, respectively. There was an association between diabetes mellitus (DM) and established CVD, which remained significant after adjusting for other variables included in the multivariate model. Conclusions: There was no difference in the mean plasma level of vWF among patients with MS, with and without documented CVD. The presence of DM, however, was independently associated with CVD in this population.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Idoso , Doenças Cardiovasculares/epidemiologia , Doenças Cardiovasculares/fisiopatologia , Hemostáticos , Síndrome Metabólica/epidemiologia , Síndrome Metabólica/fisiopatologia , Fator de von Willebrand , Brasil/epidemiologia , Diabetes Mellitus/diagnóstico , Hipertensão/diagnóstico , Infarto do Miocárdio , Estudo Observacional , Pacientes Ambulatoriais , Fatores de Risco , Fatores Sexuais , Interpretação Estatística de Dados
14.
Rev. bras. enferm ; 67(5): 794-802, Sep-Oct/2014. graf
Artigo em Português | LILACS, BDENF - Enfermagem | ID: lil-731220

RESUMO

Realizou-se uma pesquisa de abordagem qualitativa com base no referencial metodológico da hermenêutica dialética, com o objetivo de identificar o atributo acesso da atenção primária para a resolução dos problemas de saúde de crianças menores de um ano a partir dos relatos de pais e cuidadores. Envolveram-se 16 cuidadores de crianças atendidas em unidades de pronto atendimento de Cascavel-PR, em 2010. Foram reconhecidas quatro categorias temáticas: Aconselhamento familiar ao buscar atenção à saúde da criança; Ausência de acolhimento ao primeiro contato; Presença de classificação de risco para atenção à saúde da criança; Barreiras que impedem o acesso à atenção à saúde. Concluiu-se que as famílias exibiram dificuldades para alcançar resolutividade aos problemas de saúde dos filhos, mediante a falta de acesso aos serviços de atenção primária.


It was conducted a qualitative study based on the methodological framework of dialectical hermeneutics, aiming to identify the attribute access from primary care to solve the health problems of children under one year old from the reports of parents and caregivers. Sixteen caregivers of children were involved, all of them seen in the emergency units of Cascavel-PR, in 2010. Four thematic categories were recognized: Family counselling in seeking health care for the child; Absence of reception on the first contact; Presence of risk classification to the child´s health attention; Barriers that block the access to health care. It was conclude that, families showed difficulties to reach the solution for their children´s health, because of the lack of access to primary care services.


Llevó-se a cabo un estudio cualitativo basado en el marco metodológico de la hermenéutica dialéctica, con el objetivo de identificar el atributo de acceso a la atención primaria para resolver los problemas de salud de los niños menores de un año, a partir de los informes de los padres y cuidadores. Se involucró 16 cuidadores de niños atendidos en las unidades de emergencia de Cascavel-PR, en 2010. Cuatro categorías temáticas fueron reconocidas: Asesoramiento de la familia en la búsqueda de atención de salud para el niño; Ausencia de acogimiento al primero contacto; Presencia de clasificación de riesgo para el cuidado de la salud del niño; Barreras que impiden el acceso a la atención sanitaria. Se concluyó que las familias tuvieron dificultades para lograr la solución de los problemas de salud de los niños, mediante la falta de acceso a los servicios de atención primaria.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Colite Ulcerativa/sangue , Produtos de Degradação da Fibrina e do Fibrinogênio/metabolismo , Fator de von Willebrand/metabolismo , Biomarcadores/sangue
15.
J. bras. pneumol ; 40(4): 373-379, Jul-Aug/2014. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-721457

RESUMO

OBJECTIVE: To compare the absolute serum von Willebrand factor (vWF) levels and relative serum vWF activity in patients with clinically stable COPD, smokers without airway obstruction, and healthy never-smokers. METHODS: The study included 57 subjects, in three groups: COPD (n = 36); smoker (n = 12); and control (n = 9). During the selection phase, all participants underwent chest X-rays, spirometry, and blood testing. Absolute serum vWF levels and relative serum vWF activity were obtained by turbidimetry and ELISA, respectively. The modified Medical Research Council scale (cut-off score = 2) was used in order to classify COPD patients as symptomatic or mildly symptomatic/asymptomatic. RESULTS: Absolute vWF levels were significantly lower in the control group than in the smoker and COPD groups: 989 ± 436 pg/mL vs. 2,220 ± 746 pg/mL (p < 0.001) and 1,865 ± 592 pg/mL (p < 0.01). Relative serum vWF activity was significantly higher in the COPD group than in the smoker group (136.7 ± 46.0% vs. 92.8 ± 34.0%; p < 0.05), as well as being significantly higher in the symptomatic COPD subgroup than in the mildly symptomatic/asymptomatic COPD subgroup (154 ± 48% vs. 119 ± 8%; p < 0.05). In all three groups, there was a negative correlation between FEV1 (% of predicted) and relative serum vWF activity (r2 = −0.13; p = 0.009). CONCLUSIONS: Our results suggest that increases in vWF levels and activity contribute to the persistence of systemic inflammation, as well as increasing cardiovascular risk, in COPD patients. .


OBJETIVO: Comparar os níveis séricos absolutos e a atividade sérica em percentual do fator de von Willebrand (FvW) em pacientes com DPOC clinicamente estáveis, tabagistas sem obstrução das vias aéreas e em indivíduos saudáveis que nunca fumaram. MÉTODOS: Foram incluídos no estudo 57 indivíduos, em três grupos: DPOC (n = 36), tabagista (n = 12) e controle (n = 9). Todos os participantes realizaram radiografia do tórax, espirometria e exame de sangue durante a fase de seleção. Os níveis séricos absolutos e a atividade sérica em percentual do FvW foram obtidos por turbidimetria e ELISA, respectivamente. A escala Medical Research Council modificada foi utilizada para classificar pacientes como sintomáticos ou assintomáticos/pouco sintomáticos no grupo DPOC (ponto de corte = 2). RESULTADOS: Os níveis absolutos do FvW no grupo controle foram significativamente menores que os nos grupos tabagista e DPOC: 989 ± 436 pg/mL vs. 2.220 ± 746 pg/mL (p < 0,001) e 1.865 ± 592 pg/mL (p < 0,01). Os valores em percentual de atividade do FvW no grupo DPOC foram significativamente maiores que no grupo tabagista (136,7 ± 46,0% vs. 92,8 ± 34,0%; p < 0,05), assim como foram significativamente maiores no subgrupo DPOC sintomático que no subgrupo DPOC assintomático/pouco sintomático (154 ± 48% vs. 119 ± 8%; p < 0,05). Houve uma correlação negativa entre o VEF1 (% do previsto) e os níveis em percentual de atividade do FvW nos três grupos (r2 = −0,13; p = 0,009). CONCLUSÕES: Nossos resultados sugerem que aumentos nos níveis de FvW e de sua atividade contribuem para a manutenção da inflamação sistêmica e o aumento do risco cardiovascular em pacientes com DPOC. .


Assuntos
Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Doenças Cardiovasculares/sangue , Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica/sangue , Fator de von Willebrand/análise , Biomarcadores/sangue , Estudos de Casos e Controles , Doenças Cardiovasculares/etiologia , Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica/complicações , Fatores de Risco , Espirometria , Fumar/efeitos adversos , Fumar/sangue
16.
Acta bioquím. clín. latinoam ; 48(2): 243-248, jun. 2014. graf, tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-734233

RESUMO

La medida de actividad del factor von Willebrand (vWF) es importante para el diagnóstico de la enfermedad de von Willebrand (vWD). El equipo Innovance®vWF Ac (Siemens Healthcare Diagnostics) utiliza un método inmunoturbidimétrico diseñado para coagulómetros Sysmex CA (Siemens). El objetivo del estudio fue desarrollar y validar la metodología del reactivo Innovance®vWF Ac para el coagulómetro ACL TOP 700 (Instrumentation Laboratory, IL) y realizar un estudio comparativo de su desempeño frente a la de la técnica vWF Activity (vWF Act, IL) y a la del cofactor de ristocetina (vWF:RCo) por agregación de transmisión de luz. Se desarrolló, calibró y validó la técnica mediante estudios de verificación de linealidad y precisión total para dos niveles de control. Se midió la actividad del vWF por los métodos Innovance®vWF Ac y vWF Act en 82 muestras consecutivas dentro del rango reportable. Para comparar métodos se utilizó la regresión de Deming. El análisis inicial de los resultados de Innovance®vWF Ac y vWF Act demostró que no eran estadísticamente comparables. Se observó un Bias negativo para Innovance®vWF Ac en muestras con vWF Act>150%. Excluyendo las mismas, se demostró que los resultados de ambas pruebas eran comparables, al igual que los de Innovance®vWF Ac y vWF:RCo en un subgrupo de 27 muestras. La adaptación del método Innovance®vWF Ac en el ACL TOP 700 fue exitosa, presentó linealidad y precisión acorde con los requerimientos de calidad del laboratorio, brindando resultados comparables a los de vWF Act y vWF:RCo en el rango de 5-150%, útil para el diagnóstico de vWD.


Measurement of vonWillebrand factor (vWF) activity is important for the diagnosis of von Willebrand disease (vWD). Innovance®vWF Ac assay was designed to Sysmex CA (Siemens) coagulometer. The aim of the study was to develop and validate a method for Innovance®vWF Ac in the ACL TOP 700 (Instrumentation Laboratory) coagulometer and to compare its performance against vWF Activity assay (Instrumentation Laboratory, vWF Act) and Ristocetin cofactor assay by light transmission aggregation (vWF:RCo). The method was designed, calibrated and validated through verification of linearity and total precision studies at two levels of control plasmas. vWF activity was measured by Innovance®vWF Ac and vWF Act in 82 consecutive samples with vWF Act values within the reportable range. For method comparison, Deming regression was used. The initial analysis of results showed that they were not statistically comparable with a negative Bias with Innovance®vWF Ac in samples with vWF Act>150%. Excluding these samples, Deming regression curve showed that both tests gave statistically comparable results, and also did Innovance®vWF Ac and vWF:RCo in a subset of 27 samples. The adaptation of the Innovance®vWF Ac method on the ACL TOP 700 coagulometer was successful, it met the quality requirements of the laboratory for linearity and accuracy, providing comparable results to vWF Act and vWF:RCo in the of 5-150% range, useful for vWD diagnosis.


Medir a atividade do fator von Willebrand (vWF) é importante para o diagnóstico da doença de von Willebrand (vWD). A equipe Innovance®vWF Ac (Siemens Healthcare Diagnostics) utiliza um método imunoturbidimétrico projetado para coagulômetros Sysmex CA (Siemens). O objetivo do estudo foi desenvolver e validar a metodologia do reagente Innovance®vWF Ac para o coagulômetro ACL TOP 700 (laboratório de instrumentação, IL) e realizar um estudo comparativo do seu desempenho perante a técnica vWF Activity (vWF Act, IL) e a do cofator de ristocetina (vWF:RCo) por agregação de transmissão de luz. A técnica foi projetada, calibrada e validada através de testes de verificação da linearidade e total precisão para dois níveis de controle. Foi mensurada a atividade do vWF pelos métodos Innovance®vWF Ac e vWF Act em 82 amostras consecutivas dentro do intervalo reportável. Para comparar métodos foi utilizada a regressão de Deming. A análise inicial dos resultados da Innovance®vWF Ac e vWF Act demonstrou que eles não eram estatisticamente comparáveis. Observou-se um viés negativo para Innovance®vWF Ac em amostras com vWF Act> 150%. Excluindo as mesmas, foi demonstrado que os resultados de ambos os testes eram comparáveis, do mesmo modo que os Innovance®vWF Ac e vWF:RCo num subgrupo de 27 amostras. A adaptação do método Innovance®vWF Ac no ACL TOP 700 foi bem-sucedida, apresentou linearidade e precisão conforme os requisitos de qualidade do laboratório, fornecendo resultados comparáveis aos vWF Act e vWF:RCo na faixa de 5-150%, útil para o diagnóstico da vWD.


Assuntos
Humanos , Doenças de von Willebrand , Fator de von Willebrand , Fator de von Willebrand/fisiologia , Técnicas de Laboratório Clínico , Complexo Glicoproteico GPIb-IX de Plaquetas , Ristocetina
17.
Invest. clín ; 55(2): 173-184, jun. 2014. tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-749975

RESUMO

El síndrome drepanocítico (SD) comprende un grupo de anemias hemolíticas hereditarias de tipo multisistémico asociadas a la hemoglobina S. Los pacientes que padecen este síndrome tienen un mayor riesgo, en comparación con individuos sanos, de presentar accidentes cerebrovasculares, hipertensión pulmonar, necrosis avascular de articulaciones, síndrome torácico agudo y complicaciones durante el embarazo, asociados a un estado de hipercoagulabilidad inducido por alteraciones en los diferentes componentes de la hemostasia, que incluyen la activación del endotelio y de los sistemas plaquetario, de la coagulación y de la fibrinólisis. Esta revisión resume las alteraciones en la hemostasia reportadas en los pacientes con SD, en los cuales se ha demostrado: mayor interacción de células endoteliales con leucocitos, hematíes y plaquetas; aumento de la expresión de proteínas de adhesión, como el factor von Willebrand y sus multímeros de alto peso molecular; aumento de la adhesión y la agregación plaquetaria y de la expresión de proteínas en sus membranas. En el sistema de coagulación se ha detectado aumento en la expresión del factor tisular (FT) en micropartículas derivadas de diferentes células, aumento de marcadores de activación de este sistema, entre estos los fragmentos 1.2 de la protrombina y los complejos trombina-antitrombina y una disminución de las proteínas C y S que actúan como anti-coagulantes. Adicionalmente, se han encontrado aumentados los marcadores de activación del sistema fibrinolítico como los dímeros D y los complejos plasmina/antiplasmina. Todas estas manifestaciones favorecen la aparición de complicaciones trombóticas, implicadas en el deterioro de la calidad de vida de los pacientes. Se recomienda implementar en el diagnóstico y seguimiento de esta enfermedad, la determinación de variables del sistema hemostático, con el fin de identificar alteraciones en etapas tempranas y aplicar terapias que puedan prevenir complicaciones trombóticas.


Sickle cell syndrome (SCS) includes a group of congenital hemolytic anemias associated to the presence of hemoglobin S, which is characterized by acute pain episodes and progressive damage of different organs. Some patients with sickle cell syndrome have shown, when compared with healthy individuals, an increased risk of presenting stroke, pulmonary hypertension, avascular necrosis of joints, acute chest syndrome and pregnancy complications, associated to a hypercoagulable state induced by alterations in different components of hemostasis, such as changes that include activation of the endothelium, platelet activity, coagulation and fibrinolytic systems. This paper compiles hemostasis disorders, associated with thrombotic manifestations, reported until now in sickle cell syndrom. These patients have an increase in activation markers of the coagulation system, such as prothrombin fragment 1.2, thrombin-antithrombin complex, etc., depletion of natural anticoagulant proteins, abnormal activation of the fibrinolytic system and increased tissue factor expression. Similarly, abnormal expression of glycoproteins and increased adhesion and platelet aggregation have been reported. All these alterations produce a hypercoagulable state, which induces, among other things, the appearance of thrombotic complications. In view of the importance of controlling the different complications that can occur in patients with sickle cell syndrome, we recommend the implementation, in diagnosis and monitoring studies, of the evaluation of the different components of the hemostatic system, identifying alterations at an early stage and applying effective treatments to prevent thrombotic complications.


Assuntos
Humanos , Anemia Falciforme/sangue , Hemostasia , Trombofilia/etiologia , Proteínas ADAM/sangue , Proteínas Sanguíneas/análise , Micropartículas Derivadas de Células , Moléculas de Adesão Celular/sangue , Eritrócitos Anormais , Fibrinólise , Produtos de Degradação da Fibrina e do Fibrinogênio/análise , Fibrinolisina/análise , Interleucinas/sangue , Ativação Plaquetária , Fragmentos de Peptídeos/análise , Protrombina/análise , Risco , Tromboembolia/etiologia , /análise , Fator de von Willebrand/análise
18.
Braz. dent. j ; 24(3): 194-199, May-Jun/2013. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-681863

RESUMO

Tumor-associated macrophages (TAM) are the main cellular component in stroma of many tumors and participate in tumor angiogenesis. The aim of present study was to compare the microvascular density (MVD) and infiltrating macrophage density (IMD) in oral squamous cell carcinomas (OSCCs) with different histological grades. A histomorphometric analysis was performed after immunohistochemistry using antibodies such as von-Willebrand factor and CD68. A significant difference in MVD was found between well and moderately differentiated OSCCs (p<0.05). TAM were largely present in all studied tumors and the IMD was not different among OSCCs with different histological grades (p=0.381). Significant correlation between MVD and IMD was not observed (p=0.870). In conclusion, these results suggest that TAM and angiogenesis have an influence at different histological grades of OSCC. However, the lack of correlation between MVD and IMD could suggest that angiogenesis does not depend on the number of macrophages present in OSCC, but their predominant phenotype. Further studies involving distinct phenotypes of macrophages should be done to better understand the influence of TAM on the tumor angiogenesis.


Macrófagos associados a tumores (MAT) representam o componente principal do estroma de muitos tumores, além de participar da angiogênese tumoral. Este estudo comparou a microdensidade vascular (MDV) e densidade de macrófagos infiltrando o tumor (DMIT) em carcinoma escamocelular da boca (CEC) com diferentes graus histológicos de malignidade. Análise histomorfométrica foi empregada após técnica imuno-histoquímica para os anticorpos fator von-Willebrand e CD68. Uma diferença significante entre MDV e carcinomas bem e moderadamente diferenciados foi observada (p<0,05). MAT estavam fortemente presentes em todos os tumores estudados e a DMIT não foi diferente entre os diferentes graus histológicos de malignidade do CEC (p=0,381). Correlação significante entre MDV e DMIT não foi observada (p=0,870). Em conclusão, os resultados desse estudo sugerem a influência de MAT e angiogênese nos diferentes graus histológicos de malignidade do CEC. Entretanto, a ausência de correlação entre MDV e DMIT sugere que a angiogênese não depende do número de macrófagos presentes neste tipo de câncer, mas do fenótipo predominante. Outros estudos devem ser realizados a fim de contribuir para melhor compreensão da participação de MAT na angiogênese tumoral.


Assuntos
Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Carcinoma de Células Escamosas/patologia , Macrófagos/patologia , Microvasos/patologia , Neoplasias Bucais/patologia , Antígenos CD/análise , Antígenos de Diferenciação Mielomonocítica/análise , Contagem de Células , Carcinoma de Células Escamosas/irrigação sanguínea , Células Endoteliais/patologia , Endotélio Vascular/patologia , Neoplasias Gengivais/irrigação sanguínea , Neoplasias Gengivais/patologia , Imuno-Histoquímica , Soalho Bucal/irrigação sanguínea , Soalho Bucal/patologia , Neoplasias Bucais/irrigação sanguínea , Gradação de Tumores , Neovascularização Patológica/patologia , Fenótipo , Neoplasias da Língua/irrigação sanguínea , Neoplasias da Língua/patologia , Fator de von Willebrand/análise
19.
Clinics ; 68(4): 531-536, abr. 2013. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-674249

RESUMO

OBJECTIVE: To analyze the preoperative plasma antigenic concentration and activity of von Willebrand factor and its main cleaving protease ADAMTS-13 in pediatric patients with cyanotic congenital heart disease undergoing surgical treatment and investigate possible correlations with postoperative bleeding. METHODS: Plasma antigenic concentrations (von Willebrand factor:Ag and ADAMTS-13:Ag) were measured using enzyme-linked immunoassays. Collagen-binding assays were developed to measure biological activities (von Willebrand factor:collagen binding and ADAMTS-13 activity). The multimeric structure of von Willebrand factor was analyzed using Western immunoblotting. Demographic, diagnostic, and general and specific laboratory data and surgery-related variables were subjected to univariate, bivariate, and multivariate analysis for the prediction of postoperative bleeding. RESULTS: Forty-eight patients were enrolled, with ages ranging from 9 months to 7.6 years (median 2.5 years). The plasma concentrations of von Willebrand factor:Ag and ADAMTS-13:Ag were decreased by 65 and 82%, respectively, in the patients compared with the controls (p<0.001). An increased density of low-molecular-weight fractions of von Willebrand factor, which are suggestive of proteolytic degradation (p = 0.0081), was associated with decreased ADAMTS-13 activity, which was likely due to ADAMTS-13 consumption (71% of controls, p = 0.0029) and decreased von Willebrand factor:collagen binding (76% of controls, p = 0.0004). Significant postoperative bleeding occurred in 13 patients. The preoperative ADAMTS-13 activity of <64.6% (mean level for the group), preoperative activated partial thromboplastin time, and the need for cardiopulmonary bypass were characterized as independent risk factors for postoperative bleeding, with respective hazard ratios of 22.35 (95% CI 1.69 to 294.79), 1.096 (95% CI 1.016 to 1.183), and 37.43 (95% ...


Assuntos
Criança , Pré-Escolar , Feminino , Humanos , Lactente , Masculino , Proteínas ADAM/sangue , Cardiopatias Congênitas/sangue , Hemorragia Pós-Operatória/sangue , Fator de von Willebrand/análise , Proteínas ADAM/fisiologia , Análise de Variância , Western Blotting , Coagulação Sanguínea/fisiologia , Ensaio de Imunoadsorção Enzimática , Cardiopatias Congênitas/cirurgia , Valor Preditivo dos Testes , Hemorragia Pós-Operatória/etiologia , Valores de Referência , Fatores de Risco , Fator de von Willebrand/fisiologia
20.
Braz. j. med. biol. res ; 46(4): 375-381, 05/abr. 2013. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-671392

RESUMO

Changes in plasma von Willebrand factor concentration (VWF:Ag) and ADAMTS-13 activity (the metalloprotease that cleaves VWF physiologically) have been reported in several cardiovascular disorders with prognostic implications. We therefore determined the level of these proteins in the plasma of children with cyanotic congenital heart disease (CCHD) undergoing surgical treatment. Forty-eight children were enrolled (age 0.83 to 7.58 years). Measurements were performed at baseline and 48 h after surgery. ELISA, collagen-binding assays and Western blotting were used to estimate antigenic and biological activities, and proteolysis of VWF multimers. Preoperatively, VWF:Ag and ADAMTS-13 activity were decreased (65 and 71% of normal levels considered as 113 (105-129) U/dL and 91 ± 24% respectively, P < 0.003) and correlated (r = 0.39, P = 0.0064). High molecular weight VWF multimers were not related, suggesting an interaction of VWF with cell membranes, followed by proteolytic cleavage. A low preoperative ADAMTS-13 activity, a longer activated partial thromboplastin time and the need for cardiopulmonary bypass correlated with postoperative bleeding (P < 0.05). Postoperatively, ADAMTS-13 activity increased but less extensively than VWF:Ag (respectively, 2.23 and 2.83 times baseline, P < 0.0001), resulting in an increased VWF:Ag/ADAMTS-13 activity ratio (1.20 to 1.54, respectively, pre- and postoperative median values, P = 0.0029). ADAMTS-13 consumption was further confirmed by decreased ADAMTS-13 antigenic concentration (0.91 ± 0.30 to 0.70 ± 0.25 µg/mL, P < 0.0001) and persistent proteolysis of VWF multimers. We conclude that, in pediatric CCHD, changes in circulating ADAMTS-13 suggest enzyme consumption, associated with abnormal structure and function of VWF.


Assuntos
Criança , Pré-Escolar , Humanos , Lactente , Proteínas ADAM/sangue , Cardiopatias Congênitas/sangue , Fator de von Willebrand/análise , Western Blotting , Biomarcadores/sangue , Ensaio de Imunoadsorção Enzimática , Cardiopatias Congênitas/cirurgia , Valor Preditivo dos Testes
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