Glenn surgery: a safe procedure in the path of univentricular correction / Cirugía de Glenn: un procedimiento seguro en el camino de la corrección univentricular

Abstract Background: This study describes 35 years of experience in a tertiary care level hospital that treats cardiac patients with univentricular heart physiology who underwent Glenn surgery. Methods: The study consisted of a retrospective analysis of patients who underwent Glenn surgery, including variables related to pre-operative, intra-operative, and post-operative morbidity and mortality. Results: From 1980 to 2015, 204 Glenn surgeries were performed. The most common heart disease was tricuspid atresia IB (19.2%). In 48.1% of the cases, the procedure was performed with antegrade flow. A bilateral Glenn procedure was performed in 12.5% of the cases and 10.3% were carried out without using a cardiopulmonary bypass pump. Reported complications included infections, bleeding, arrhythmias, chylothorax, neurological alterations, and pleural effusion. The mortality rate was 2.9% Conclusions: Glenn surgery is a palliative surgery with good results. It significantly improves patient quality of life over a long period until a total cavopulmonary shunt is performed. The complications observed are few, and the mortality rate is low. Therefore, it is a safe surgery that should be used for univentricular congenital heart disease.

Resumen Introducción: El objetivo de este trabajo fue describir la experiencia de 35 años en un hospital de tercer nivel con pacientes cardiópatas con fisiología univentricular que fueron sometidos a cirugía de Glenn. Métodos: Se presenta un análisis retrospectivo de los pacientes sometidos a cirugía de Glenn. Se incluyeron variables relacionadas con la morbilidad y la mortalidad preoperatorias, transoperatorias y posoperatorias. Resultados: Desde 1980 hasta 2015 se realizaron 204 cirugías de Glenn para la corrección de cardiopatías. De ellas, la más frecuente fue la atresia tricuspídea IB (19.2%); en el 48.1% se realizó Glenn con flujo anterógrado, en el 12.5% Glenn bilateral y el 10.3% de las cirugías fueron sin apoyo de bomba de circulación extracorpórea. Las complicaciones reportadas fueron infecciones, sangrado, arritmias, quilotórax, alteraciones neurológicas y derrame pleural. La mortalidad fue del 2.9%. Conclusiones: La cirugía de Glenn es un procedimiento paliativo que se ha utilizado con buenos resultados. Mejora en forma importante la calidad de vida del paciente durante un largo periodo mientras que se realiza la derivación cavopulmonar total. Presenta pocas complicaciones y muy baja mortalidad, por lo que es una cirugía segura que debe ser utilizada para cardiopatías congénitas univentriculares.

Superior vena cava obstruction after the Glenn procedure

Acute obstruction of superior vena cava anastomosis right after the Glenn procedure may lead to tragic consequences. We describe the case of a one-year-old child with tricuspid atresia and a previous Blalock-Taussig shunt procedure, who presented severe low cardiac output syndrome right after the Glenn procedure and died forty-four hours after the procedure. The autopsy showed obstruction of the superior vena cava anastomosis. Patients that present superior vena cava syndrome and low cardiac output right after the Glenn procedure should have the surgical anastomosis revised immediately.

Outcomes of the Conversion of the Fontan-Kreutzer Operation to a Total Cavopulmonary Connection for the Failing Univentricular Circulation / Resultados da Conversão da Cirurgia de Fontan-Kreutzer para Cavo-Pulmonar Total Devido Falência da Circulação Univentricular

Abstract Background: The Fontan-Kreutzer procedure (FK) was widely performed in the past, but in the long-term generated many complications resulting in univentricular circulation failure. The conversion to total cavopulmonary connection (TCPC) is one of the options for treatment. Objective: To evaluate the results of conversion from FK to TCPC. Methods: A retrospective review of medical records for patients who underwent the conversion of FK to TCPC in the period of 1985 to 2016. Significance p < 0,05. Results: Fontan-type operations were performed in 420 patients during this period: TCPC was performed in 320, lateral tunnel technique in 82, and FK in 18. Ten cases from the FK group were elected to conversion to TCPC. All patients submitted to Fontan Conversion were included in this study. In nine patients the indication was due to uncontrolled arrhythmia and in one, due to protein-losing enteropathy. Death was observed in the first two cases. The average intensive care unit (ICU) length of stay (LOS) was 13 days, and the average hospital LOS was 37 days. A functional class by New York Heart Association (NYHA) improvement was observed in 80% of the patients in NYHA I or II. Fifty-seven percent of conversions due to arrhythmias had improvement of arrhythmias; four cases are cured. Conclusions: The conversion is a complex procedure and requires an experienced tertiary hospital to be performed. The conversion has improved the NYHA functional class despite an unsatisfactory resolution of the arrhythmia.

Resumo Fundamento: O procedimento de Fontan-Kreutzer (FK) foi amplamente realizado no passado, mas a longo prazo gerou muitas complicações, resultando em falha na circulação univentricular. A conversão para conexão cavopulmonar total (CCPT) é uma das opções de tratamento. Objetivo: Avaliar os resultados da conversão de FK para CCPT. Métodos: Revisão retrospectiva de prontuários de pacientes submetidos à conversão de FK para CCPT no período de 1985 a 2016. Significância p < 0,05. Resultados: Operações do tipo Fontan foram realizadas em 420 pacientes durante este período: CCPT foi realizada em 320, técnica de túnel lateral em 82 e FK em 18. Dez casos do grupo FK foram eleitos para conversão em CCPT. Todos os pacientes submetidos à conversão de Fontan foram incluídos neste estudo. Em nove pacientes, a indicação deveu-se a arritmia não controlada e em um devido à enteropatia perdedora de proteínas. A morte foi observada nos dois primeiros casos. O tempo médio de internação na unidade de terapia intensiva (UTI) foi de 13 dias e o tempo médio de internação hospitalar foi de 37 dias. Uma classe funcional pela melhora da New York Heart Association (NYHA) foi observada em 80% dos pacientes em NYHA I ou II. Cinquenta e sete por cento das conversões devido a arritmias tiveram melhora das arritmias; quatro casos foram curados. Conclusões: A conversão é um procedimento complexo e requer que um hospital terciário experiente seja realizado. A conversão melhorou a classe funcional da NYHA, apesar de uma resolução insatisfatória da arritmia.

Late follow-up of patients submitted to total cavopulmonary derivation: clinical aspects, reinterventions, and complications interfering in morbidity

Abstract Objective: To identify main complications in outpatient follow-up, as well as factors before or during operation that may interfere in patient's evolution. Methods: Retrospective study of patients submitted to total cavopulmonary shunt with extracardiac conduit from 2000 to 2014 at the Hospital do Coração (São Paulo, Brazil) and who underwent clinical follow-up at this institution. Results: One hundred and fifty surgeries were performed and 59 patients maintained outpatient follow-up. The mean age of these patients at the time of surgery was 4.45 years (median of 45 months) and 70.2% of them were males. Among the patients undergoing outpatient follow-up, postoperative time at evaluation ranged from 10 days to 145 months; 30 (50.8%) patients had single left ventricle and 29 (49.2%) had single right ventricle (48.2% of these presented with hypoplastic left heart syndrome [HLHS]). Patients with single left ventricle had a higher percentage of reintervention-free survival, but without statistically significant difference. 40% of the patients had no complications and 35% of them presented with thrombosis at some point in the follow-up period, with ventricular dysfunction being the second most frequently found complication (15% of cases), mainly among patients with single right ventricle morphology (P=0.04). Between the patients currently under follow-up, 20 (35%) of them had been evaluated by ultrasonography and had some degree of hepatic congestion and/or hepatomegaly. 16.7% of the patients with such alteration had HLHS (P=0.057). Conclusion: Except for the right ventricular morphology, no other factor has been shown to interfere in late evolution after total cavopulmonary shunt.

The outcomes of superior cavopulmonary connection operation: a single center experience

Abstract Introduction: The superior cavopulmonary connection operation is one of the stages of the palliative surgical management for patients with functionally single ventricle. After surviving this stage, the patients are potential candidates for the final palliative procedure: the Fontan operation. Objectives: This study aimed to analyze the outcomes of superior cavopulmonary connection operations in our center and to identify factors affecting the survival and the progression to Fontan stage. Methods: The outcomes of 161 patients were retrospectively analyzed after undergoing superior cavopulmonary connection operation in our center between 2005 and 2015. Results: The early mortality rate was 2.5%. Five (3.1%) patients underwent takedown of the superior cavopulmonary connection. The rate of exclusion from the Fontan stage was 8.3%. Statistical analysis revealed that elevated mean pulmonary artery pressure preoperatively and the prior palliation with pulmonary artery banding were risk factors for both early mortality and takedown; however, the age, the morphology of the single ventricle and the type of operation were not considered risk factors. Conclusion: The superior cavopulmonary connection operation can be performed with low rate mortality and morbidity; however, the elevated mean pulmonary artery pressure preoperatively and the prior pulmonary artery banding are associated with poor outcomes.

Anastomose cavo-pulmonar associada ao suporte circulatório esquerdo comparada à assistência biventricular na falência cardíaca aguda / Cavo-pulmonary anastomosis associated with left ventricular in comparison with biventricular circulatory support in acute heart failure

OBJETIVO: Este estudo avaliou o desempenho hemodinâmico e as alterações miocárdicas decorrentes do emprego de dispositivos de assistência ventricular esquerda (DAVE), associado ou não à descompressão do ventrículo direito por meio de derivação cavo-pulmonar, sendo esses achados comparados ao emprego de assistência circulatória biventricular. MÉTODOS: Vinte e um suínos foram submetidos à indução de insuficiência cardíaca através de fibrilação ventricular, sendo a atividade circulatória mantida por DAVE durante 180 minutos. No grupo controle, foi apenas implantado o DAVE. No grupo derivação, além do DAVE foi realizada cirurgia de derivação cavo-pulmonar. No grupo biventricular, foi instituída assistência biventricular. Foram monitoradas as pressões intracavitárias por 3 horas de assistência e amostras do endocárdio dos dois ventrículos foram coletadas e analisadas à microscopia óptica e eletrônica. RESULTADOS: O lactato sérico foi significativamente menor no grupo biventricular (P=0,014). A diferença observada entre o fluxo do DAVE nos grupos derivação e controle (+55±14 ml/kg/min, P=0,072) não foi significativa, enquanto que o fluxo no grupo biventricular foi significativamente maior (+93±17 ml/kg/min, P=0,012) e se manteve estável durante o experimento. A pressão arterial média (PAM) se manteve constante apenas no grupo biventricular (P<0,001), que também apresentou diminuição significativa das pressões em câmaras direitas. Na análise ultraestrutural, notou-se menor presença edema miocárdico no ventrículo direito no grupo biventricular (P=0,017). CONCLUSÃO: Os resultados apresentados demonstram que o desempenho hemodinâmico da assistência ventricular esquerda associada à derivação cavo-pulmonar, neste modelo experimental, não foi superior ao observado com a assistência de ventrículo esquerdo isolada e não substituiu a assistência biventricular de maneira efetiva.

OBJECTIVE: Right ventricular (RV) failure during left ventricular assist device (LVAD) support can result in severe hemodynamic compromise with high mortality. This study investigated the acute effects of cavo-pulmonary anastomosis on LVAD performance and RV myocardial compromise in comparison with biventricular circulatory support, in a model of biventricular failure. METHODS: LVAD support was performed by centrifugal pump in 21 pigs with severe biventricular failure obtained by FV induction. Animals were randomized to be submitted to cavo-pulmonary anastomosis, to biventricular circulatory support or to control group. They were maintained under circulatory support and hemodynamic monitoring for 3h. Venous lactate and cytokines serum levels were also obtained. Endocardium samples were analyzed by electronic microscopy. RESULTS: FV maintenance was responsible for acute LVAD impairment after 180 min in the control group. cavo-pulmonary anastomosis resulted in non-significant improvement of LVAD pump flow in relation to control group (+55±14 ml/kg/min, P=0.072), while animals under biventricular support maintained higher LVAD flow (+93±17 ml/kg/min, P=0.012). Mean arterial pressure remained constant only in biventricular group (P<0.001), which also presented decrease of right atrial and ventricular pressures. Similar increases in lactate and cytokines levels were observed in the three groups. Ultra-structural analysis documented low levels of myocardial swelling in the biventricular group (P=0.017). CONCLUSION: The concomitant use of cavo-pulmonary anastomosis during LVAD support in a pig model of severe biventricular failure resulted in non-significant improvement of hemodynamic performance and it did not effectively replace the use of biventricular support.

Estudo experimental comparativo entre a derivação cavo-pulmonar associada ao suporte circulatório esquerdo e o suporte circulatório biventricular na falência aguda biventricular / Comparative experimental study between cavopulmonary anastomosis associated with left ventricular assist device support and biventricular circulatory assistance in acute biventricular failure

A falência do ventrículo direito (VD), durante o emprego de dispositivos de assistência circulatória do ventrículo esquerdo (DAVE), pode resultar em severo compromisso hemodinâmico com altas taxas de mortalidade. Objetivo: Este estudo avaliou o desempenho hemodinâmico e as alterações miocárdicas decorrentes do emprego de dispositivo de assistência ventricular esquerda, associado ou não à descompressão do ventrículo direito (VD) através de derivação cavo-pulmonar.Estes achados foram comparados com o emprego de assistência circulatória esquerda isolada e com a assistência circulatória biventricular, em modelo experimental de falência cardíaca. Métodos: O suporte ventricular esquerdo foi instalado por meio de bomba centrífuga em vinte e um suínos (25-32 kg) com falência biventricular severa obtida pela indução de ritmo de fibrilação ventricular (FV). Os animais foram randomizados em três grupos. No grupo Controle, foi implantado apenas o DAVE. No grupo Derivação, além do DAVE foi realizada a cirurgia de Glenn modificada, com anastomose de tubo de Politetrafluoroetileno expandido (PTFE) n° 16, entre a veia cava superior e o tronco da artéria pulmonar. No grupo Biventricular, foram instaladas duas bombas centrífugas em paralelo, uma do lado esquerdo e outra do lado direito do coração. Foram monitoradas as pressões intracavitárias no momento prévio à indução de FV e a cada 30 minutos de assistência até o limite de 180 minutos. Lactato venoso e dosagens de citocinas inflamatórias também foram coletados em momentos distintos no inicio da FV e a Intervalos regulares de uma hora até o final do experimento Amostras do endocárdio dos dois ventrículos foram coletadas e analisadas por meio de microscopia óptica e eletrônica Resultados: manutenção do ritmo de FV foi responsável por detenoração hernodinâmica Importante no grupo Controle e no grupo Derivação A diferença observada entre o fluxo do...

Background Right ventricular (RV) failure durinq left ventricular assist device (LVAD) support can result in severe hernodynarnic cornpromise with hiqh mortality. Objective: This study investiqated the acute effects of cavopulmonary anastomosis on L VAD performance and riqht ventricular myocardial compromise in comparison with isolated LVAD support and biventricular circulatory support in a model of severe cardiac failure. Methods: LVAD support was performed by means of centrituqa pump implantation in 21 anesthetized guinea piqs (25-32 kg) with severe biventricular failure achieved by ventricular fibrillation (VF) induction. Animais were randomized in three groups In the Control group, isolated LVAD support was performed In the Cavopulmonary group, cavopulmonary anastomosis was established by connecting the superior vena cava ano pulmonary main artery with a short segment of expanded politrafluorotylen no. 16 (rnodified Glenn shunt). In the Biventricular group, biventricular assist device support was established by means of two parallel centrifugal: pumps, one of them on the riqht-hand side of the heart and the other on the left-hand side. They were maintened under circulatory support and hemodynamic monitoring for 3h. Blood sample was collected before VF and in intervals of 30 minutes until the end of the surgery. Venous lactate and cytokines serum levels derterminations were also obtained, before VF and each hour. Endocardium samples of the septum and two ventricles were collected and analyzed by optics and electronic in microscopy. Results: Ventricular fibrillation maintenance was responsible for acute LVAD performance impairment after mino in the Control and Cavopulmonary groups. Cavopulmonary anastomosis resulted in non-significant improvement of LVAD pump flow in relation to control group (+55±14 ml/kg/min, p=0.072), while animais under biventricular support maintained higher LVAD flow performance (+93±17 ml/kg/min, p=0.012)...

Emprego da anastomose cavo-pulmonar associada a assistência ventricular esquerda com bomba centrífuga em modelo experimental de disfunção biventricular / Cavo-pulmonary anastomosis associated to centrifugal pump left ventricle assistance in a experimental model of biventricular heart failure

Introdução: A utilização de dispositivos de assistência ventricular esquerda (DAVE) proporciona melhor manejo dos pacientes que necessitam de métodos alternativos como ponte para o transplante cardíaco. Parcela significativa dos pacientes sob uso de DAVE desenvolve falência de ventrículo direito (VD), com elevada mortalidade. Propusemos estudo experimental para desenvolvimento de método de descompressão do VD em pacientes sob assistência mecânica esquerda e disfunção biventricular. Método: Foi realizado estudo experimental em cães adultos, com disfunção biventricular em fibrilação ventricular, mantidos em uso de DAVE com bomba centrífuga. Os animais foram divididos em dois grupos. No Grupo A, foi realizada descompressão do VD através de anastomose cavo-pulmonar, com anastomose da veia cava superior na artéria pulmonar direita. No grupo B, não foi realizado o "shunt". Após o preparo inicial foi iniciada assistência circulatória átrio esquerdo-aorta. Foram realizadas medidas hemodinâmicas e laboratoriais no momento inicial e aos 30, 60 e 90 minutos de assistência nos dois grupos. Resultados: Os dados hemodinâmicos e laboratoriais iniciais foram semelhantes nos dois grupos. No Grupo A, houve melhora da pressão arterial media (p<0,0001) durante a assistência. O fluxo pulmonar também foi maior no grupo A (p<0,0001), resultando em maior fluxo na bomba centrífuga, principalmente aos 90 min(1,2L/min X 0,5L/min, p<0,0001). A dosagem de lactato sérico no último momento de estudo foi menor no grupo A (27,6mg/dL versus 47,6mg/dL, p<0,05). Conclusão: Concluímos que a anastomose cavo-pulmonar promove descompressão do VD em modelo de disfunção bi-ventricular aguda sob assistência circulatória isolada do ventrículo esquerdo. A descompressão do VD leva a aumento do fluxo pulmonar e melhor desempenho hemodinâmico da assistência ao ventrículo esquerdo.

Introduction: The use of Left Ventricular Assist Devices promotes better clinical handling of patients in the need of alternative methods as bridge to heart transplant. A significant part of them develop right ventricle failure, leading to high death incidence. We have proposed an experimental study for the development of a method to decompress the right ventricle in biventricular failure patients under Left Ventricular Assist Devices . Method: Experimental study with adult dogs with acute biventricular failure in ventricular fibrillation under left assist device by centrifugal pump. The animals were divided in 2 groups. In Group A decompression of RV was made by cavo-pulmonary anastomosis between superior vena cava and right pulmonary artery. In Group B the anastomosis was not performed. After initial preparation left atrium-aorta circulatory support begun. Hemodinamic and laboratory measures were taken at start time and at 30, 60 and 90 minutes of circulatory support. Results: Initial laboratory and haemodinamic data were similar in both groups. Group A had better mean arterial pressure during support(p<0,0001). Pulmonary blood flow was higher in Group A resulting in higher pump flow, mainly at 90 minutes(1,2L/minX0,5L/min, p<0,0001). Serum lactate was lower at 90 minutes in Group A(27,6mg/dL x 47,6mg/dL, p<0,05). Conclusion: We conclude that the cavo-pulmonary anastomosis led to right ventricle decompression in an experimental model of acute biventricular failure under isolated left ventricle circulatory support. The right ventricle decompression generated enhancement in pulmonary blood flow and better circulatory support performance.

Um sistema de ventrículo pulmonar produzindo pressão pulsátil em único ventrículo: modelo experimental / A pulmonary ventricle system producing pulsatile pressure in single ventricle: experimental model

OBJETIVO: Pacientes com ventrículo único funcional têm prognóstico ruim, que resulta em insuficiência cardíaca, mesmo após tratamento cirúrgico. As operações derivação cavo-pulmonar (exceto pelas conexões do átrio direito ao ventrículo direito) não apresentam sistema ventricular pulmonar com pressão pulsátil, além do fluxo reduzido ao ventrículo único. Para resolver o problema, tentamos criar um ventrículo pulmonar que produza pressão pulsátil experimentalmente. MÉTODO: Tentamos criar um sistema ventricular direito que produzisse pressão pulsátil. O modelo experimental foi realizado em seis ovelhas. As pressões do ventrículo pulmonar criado, da artéria pulmonar e do ventrículo esquerdo foram medidas após a saída da circulação extracorpórea. RESULTADOS: A média das pressões arteriais pulmonares sistólica e diastólica foi 15,6 ± 2,0 mmHg e 4,5 ± 1,5 mmHg. A média da pressão sistólica ventricular esquerda foi 76,6 ± 4,4 mmHg. CONCLUSÃO: Um ventrículo que produza pressão pulsátil é necessário para a regulação do fluxo da artéria pulmonar, com pressão venosa central e pressão pulmonar não pulsátil nas anomalias como ventrículos únicos funcionais.

OBJECTIVE: Patients with functional single ventricle show bad survey, most of which result in cardiac failure even in the case that they are operated. The right heart bypass operations except for right atrium and right ventricle connections lack pulsatile pulmonary ventricle system besides the volume lack coming to the common ventricle. To solve the problem, we tried to create a pulmonary ventricle which produces pulsatile pressure experimentally. METHODS: We tried to form a right ventricle system which produces pulsatile pressure. The experimental model was carried on six sheep. The pressures of the created pulmonary ventricle, pulmonary artery and the left ventricle were measured after leaving the cardiopulmonary bypass. RESULTS: The mean of the systolic and diastolic pulmonary artery pressures were 15,6 ± 2.0 mmHg and 4.5 ± 1.5 mmHg. The mean of the left ventricular systolic pressure was mean 76.6 ± 4.4 mmHg. CONCLUSION: A ventricle producing pulsatile pressure is necessary for regulating the pulmonary artery flow with high central venous pressure and low non-pulsatile pulmonary pressure in the anomalies with functional single ventricles.

Operação de Glenn bidirecional no tratamento estagiado da síndrome de hipoplasia do coração esquerdo: resultados imediatos e tardios / Bidirectional Glenn procedure in the staged treatment of hypoplastic left heart syndrome: early and late results

Objetivo: Relatar os resultados imediatos e tardios da operação de Glenn bidirecional como segundo estágio do tratamento da Síndrome de Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE) e descrever a técnica de miniesternotomia utilizada.Método: Entre março de 1998 e fevereiro de 2004, 15 pacientes com operação de Norwood prévia foram submetidos eletivamente à derivação cavopulmonar. As idades variaram de 2 a 6 meses (média 3,46 meses), sendo seis pacientes do sexo masculino. Foram realizadas miniesternotomias em 11(77,3 por cento)casos. Para adequada oxigenação sanguínea inicial foi associado enxerto sistêmico-pulmonar de 3 mm em nove casos e manutenção do enxerto VD-TP em um caso. Acompanhamento clínico e ecocardiográfico foi realizado em todos os pacientes.Resultados: A sobrevida hospitalar foi de 86,6 por cento, ocorrendo um óbito por sangramento e outro por hipóxia. O ecocardiograma imediato mostrava fluxo pelo enxerto de PTFE nos dez pacientes em que foi utilizado, ocorrendo seu fechamento no controle tardio. Ocorreram dois (13,3 por cento) óbitos tardios, um por complicação de traqueostomia e outro por meningite bacteriana. Sete pacientes aguardam o terceiro estágio, estando assintomáticos. Quatro foram submetidos ao terceiro estágio com sucesso. O ecocardiograma dos 11 pacientes sobreviventes tardios mostra boa função do ventrículo direito, sem insuficiência tricúspide e bom fluxo pela anastomose cavo-pulmonar, num seguimento médio de 2 anos e 5 meses.Conclusões: A operação de Glenn na SHCE apresenta baixa mortalidade hospitalar, com resultados satisfatórios em longo prazo, podendo ser realizada através de miniesternotomia. A associação de fluxo sistêmico-pulmonar acessório em crianças de baixa idade parece melhorar a saturação de oxigênio

Resonancia magnética cardiovascular en pacientes con bypass parcial o total del ventrículo venoso / Cardiovascular magnetic resonance in patients with partial or complete venous ventricle bypass

Se realizaron 864 resonancias magnéticas cardiovasculares en 800 pacientes pediátricos y adultos con cardiopatías congénitas para valorar la capacidad diagnóstica del método. Sesenta y un pacientes (28 femeninos y 33 masculinos) habían sido sometidos a algún tipo de bypass del ventrículo venoso y en ellos se realizaron 78 resonancias magnéticas cardiovasculares con el objetivo de realizar una evaluación anatomomorfológica y funcional. La edad promedio, en el momento del estudio, fue de 13,5 años (1-29 años). Se conocían todos los diagnósticos previos. Los menores de 7 años recibieron anestesia general inhalatoria con Sevorane®. Se confeccionaron cinco grupos de pacientes, según el tipo de cirugía. Bypass parcial: Grupo 1 (9 estudios): cavopulmonar terminoterminal o Glenn clásico; grupo 2 (35 estudios): cavopulmonar terminolateral bidireccional o Glenn 2D, incluido 1 paciente operado con técnica de Kawashima y grupo 3 (1 estudio): cirugía de "ventrículo y medio" o Glenn 2D con separación de circulaciones. Bypass total: grupo 4 (22 estudios): anastomosis atriopulmonar y grupo 5 (11 estudios): anastomosis bicavopulmonar a través de un conducto extracardíaco. Se analizó: 1) diagnóstico de la cardiopatía: que fue concordante con el previo salvo en 1 paciente; 2) boca anastomótica: adecuada en todas; 3) presencia de trombos: en 7 (6 en aurícula derecha y 1 en tronco de la arteria pulmonar); 4) compresión y desplazamiento de venas pulmonares: en 2 del grupo 3; 5) desarrollo de arterias pulmonares centrales: adecuado en todas (McGoon > 1,8; Nakata > 200 mm²/m² de superficie corporal); 6) derrame pericárdico: en 16 (3 moderado-severo); 7) dimensiones y flujo en la aurícula derecha: dilatación en las 22 del grupo 4 (5 severas y 7 moderadas, las 12 con flujo lento); 8) desfuncionalización del bypass: por anastomosis venosas entre el territorio de la vena cava superior y el de la vena cava inferior en 8 (grupos 1 y 2) y 9) relación de aorta ascendente con el esternón: muy cercana en 25 correspondientes a pacientes con trasposición de las grandes arterias. La resonancia magnética cardiovascular permitió, en todos los pacientes estudiados, realizar un diagnóstico morfológico y funcional completo de la cardiopatía nativa y posquirúrgica y además, en un paciente, modificar el diagnóstico previo.

A operação de Norwood modificada para tratamento da síndrome de hipoplasia do coração esquerdo / Modified Norwood procedure for hypoplastic left heart syndrome

OBJETIVO: Apresentar os resultados do tratamento da síndrome de hipoplasia do coração esquerdo (SHCE) com técnica de Norwood modificada, na qual somente são usados tecidos autólogos para a reconstrução do arco aórtico. MÉTODO: De janeiro a dezembro de 2002, cinco recém-nascidos com idade variando de dois a nove dias (média 5,0 dias) foram submetidos a operação de Norwood modificada. O diâmetro da aorta ascendente variou de 5 a 8 mm (média 6,2 mm). Foi empregada técnica na qual o arco aórtico e seus ramos foram amplamente dissecados, permitindo a reconstrução de um novo arco aórtico tendo a artéria pulmonar como via de saída, e com a utilização exclusiva de tecidos do próprio paciente. Anastomose sistêmico-pulmonar com politetrafluoretileno expandido de 3,0 mm foi utilizada em três pacientes e de 3,5 mm em dois pacientes. Todos foram operados com parada cardiocirculatória total. RESULTADOS: O tempo de parada cardiocirculatória variou de 41 a 60 minutos (média 52,8 minutos). Todas as crianças sobreviveram ao ato operatório e foram encaminhadas para a unidade de terapia intensiva com o esterno aberto. Ocorreu um óbito no 9º dia de pós-operatório por sepse, o que resultou numa taxa de sobrevivência imediata de 80 por cento. Ocorreu um óbito tardio por pneumonia de aspiração aos dois meses. Uma criança foi submetida ao segundo estágio da operação (cavo pulmonar) e encontra-se bem. Duas crianças estão em acompanhamento aguardando o próximo estágio. Em nenhuma delas existem evidências de obstrução do novo arco aórtico. CONCLUSAO: A técnica de Norwood modificada mostrou-se eficaz e com risco cirúrgico aceitável para o tratamento da SHCE, sem evidências de obstrução do arco aórtico reconstruído.

Extracardiac conduit in total cavopulmonary connection

OBJETIVO: Avaliar a utilizaçäo de conduto extracardíaco na confecçäo de derivaçäo cavopulmonar total nos diferentes tipos de cardiopatias complexas nas quais está indicado este tipo de correçäo. MÉTODO: Entre maio de 2000 e janeiro de 2003, foram operados 18 pacientes, 10 do sexo masculino, com idades entre 1 e 12 anos e peso variando de 11 a 29 quilos. O diagnóstico principal foi atresia tricúspide em oito pacientes, conexäo atrioventricular univentricular em oito e defeito total do septo atrioventricular desbalanceado em dois. Apenas um paciente foi operado sem cirurgia paliativa prévia. A operaçäo foi realizada com emprego de circulaçäo extracorpórea com temperatura acima de 32ºC orofaríngea e sem isquemia aórtica. Foram empregados, entre a veia cava inferior e a circulaçäo pulmonar, 10 tubos de PTFE, quatro de Hemashield e quatro de pericárdio bovino, com números variando de 16 a 22mm de diâmetro. RESULTADOS: Ocorreram quatro casos de trombose no tubo, todos reoperados, com um óbito. Em um paciente, após 69 dias da operaçäo, foi realizado "takedown" para Glenn bidirecional. Entre os 18 pacientes ocorreram três óbitos, um por trombose do tubo e dois por síndrome de baixo débito no pós-operatório imediato. CONCLUSAO: O emprego de tubo extracardíaco já faz parte da técnica de derivaçäo cavopulmonar total, mas sua indicaçäo merece cuidados especiais.

Operación de Fontan: resultados inmediatos y a mediano plazo con anastomosis cavopulmonar total / Fontan procedure: early and mid-term results wiht total cavopulmonary anastomosis

Background: During the last five years, 65 patients with univentricular heart have been treated surgically in our institution, according to a protocol of staged operations that have been previously reported. Aim: To evaluate the early and mid-term outcome of those patients that have completed their staging protocol by means of a Fontan procedure. Patients and Methods: Between April 1996 and June 2001, 23 patients (age 16 to 223 months) underwent a Fontan procedure, 15 with an intracardiac lateral tunnel technique and 8 with an extracardiac conduit. A retrospective review of their clinical, surgical, echocardiographic, angiographic and hemodynamic data was performed, trying to identify risk factors for both mortality and functional capacity (FC). Follow up was complete in all survivors. Results: Three patients died early after surgery (13.04 percent). Excessive pulmonary blood flow was a risk factor for early death (p= 0.03). One patient died at 14 months. Follow up was 29.9 months (1-63). For those who survived the operation, five years survival was 93.3 percent. The majority of patients are in FC I or II, with no related risk factors. Conclusions: Our current results are comparable with those of larger series. Patients reach good FC and mid-term survival, irrespective of type of single ventricle or the surgical strategy