Sindromes mielodisplasicos / Myelodysplactic syndromes

ABSTRACT

Los SMD son biologicamente heterogéneos y difieren desde el punto de vista clínico y pronóstico. Se presentan como anemias rebeldes al tratamiento en pacientes añosos. El diagnóstico se basa en el desarrollo de citopenias periféricas sin causa demostrable. El defecto básico es una alteración genética adquirida de los progenitores hematopoyeticos multipotentes, expuestos a sucesivos eventos mutagénicos que origina una hemopatía clonal colocada a un pequeño paso de distancia de la transformación leucémica completa. La clasificación FBA, predice la transformación leucémica y la sobrevida, los divide en AR, ARRS, AREB,AREB-t y LMMC. La estadificación de Buonermouth que valora la severidad de las citopenias, se correlaciona fundamentalmente con la sobrevida. Son también factores pronósticos las anomalías citogéneticas, la anormal localización de los precursores inmaduros (ALIP) en la BMO, el número de colonias en los cultivos "in vitro". Hasta el momento no existe un tratamiento estandar. En los SMD-LR la reposición sanguinea y los CSF, asociados a agentes inductores de la diferenciación celular son los tratamientos más usados. En los SMD-HR, la poliquimioterapia está indicada en pacientes menores de 50 años. La eliminación completa de la clona patológica solo seria posible en pacientes jóvenes candidatos a un TMO-A. Los CSF se han mostrado efectivos, disminuyendo la incidencia de las complicaciones infecciosas, ciclando las células en reposo y haciendolas más efectivas a la quimioterapia. Los CSF que tienen mayor efecto en la diferenciación y menor actividad proliferativa pueden enlentecer la evolución de los SMD a la LA(AU)