Miliary tuberculosis: a severe opportunistic infection in juvenile systemic lupus erythematosus patients / Tuberculose miliar: infecção oportunista grave em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil

ABSTRACT

Abstract Introduction One of the main issues in juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) patients is infection, such as tuberculosis (TB). Of note, SLE patients are susceptible to pulmonary and extrapulmonary TB. However, to our knowledge, this contagious disease was rarely reported in pediatric lupus population, particularly diffuse or miliary TB. Therefore, from January 1983 to December 2011, 5,635 patients were followed-up at our Pediatric Rheumatology Unit and 285 (5%) of them met the American College of Rheumatology classification criteria for SLE. Case reports Four (1.4%) of our JSLE patients had disseminated TB and were described herein. All of them were female gender, received BCG vaccination and did not have a history of TB household contact. The median of current age at TB diagnosis and the period between JSLE and TB diagnosis were 17 years old (range 14-20) and 5.5 years (range 2-7), respectively. All patients developed miliary TB during the course of the disease. The median of SLE Disease Activity Index 2000 (SLEDAI-2K) was 4 (2-16) and the patients were treated with immunosuppressive agents (glucocorticoid, azathioprine and/or intravenous cyclophosphamide). Two of them presented sepsis and TB diagnosis was only established at autopsy, especially with lungs, central nervous system and abdominal involvements. Anti-TB therapy (isoniazid, rifampicin and pyrazinamide) was indicated in the other two TB cases, however they deceased. Discussion Miliary TB is a rare and severe opportunist infection in pediatric lupus population. This study reinforces the importance of routine searches for TB in JSLE patients.

RESUMO

Resumo Introdução Um dos principais problemas no lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) é a infecção, como a tuberculose (TB). É importante observar que pacientes com LES são suscetíveis à tuberculose pulmonar e extrapulmonar. No entanto, de acordo com o que se sabe, essa doença contagiosa é raramente relatada na população pediátrica com lúpus, particularmente a TB difusa ou miliar. De janeiro de 1983 a dezembro de 2011, 5.635 pacientes foram acompanhados na Unidade de Reumatologia Pediátrica; 285 deles (5%) preencheram os critérios de classificação para LES do American College of Rheumatology. Relatos de caso Quatro (1,4%) de nossos pacientes com LESJ tinham tuberculose disseminada e foram descritos neste estudo. Todos eram do sexo feminino, receberam a vacina BCG e não tinham história de contato domiciliar com a TB. A mediana da idade no momento do diagnóstico da TB e o período entre os diagnósticos de LES e tuberculose foram de 17 anos (variação de 14 a 20) e 5,5 anos (variação de dois a sete), respectivamente. Todas as pacientes desenvolveram tuberculose miliar durante o curso da doença. A mediana no SLE Disease Activity Index 2000 (SLEDAI-2K) foi de 4 (2 a 16) e as pacientes foram tratadas com agentes imunossupressores (glicocorticoides, azatioprina e/ou ciclofosfamida intravenosa). Duas delas apresentaram sepse e o diagnóstico de tuberculose só foi determinado na necropsia, com envolvimento especialmente dos pulmões, do sistema nervoso central e do abdome. A terapia antituberculose (isoniazida, rifampicina e pirazinamida) foi indicada nos outros dois casos de TB; porém, as pacientes foram a óbito. Discussão A TB miliar é uma infecção oportunista rara e grave na população pediátrica com lúpus. Este estudo reforça a importância de pesquisas de rotina para TB em pacientes com LESJ.