Kernicterus / Kernicterus / Kernicterus / Ictère nucléaire

ABSTRACT

A term used pathologically to describe BILIRUBIN staining of the BASAL GANGLIA; BRAIN STEM; and CEREBELLUM and clinically to describe a syndrome associated with HYPERBILIRUBINEMIA. Clinical features include athetosis, MUSCLE SPASTICITY or hypotonia, impaired vertical gaze, and DEAFNESS. Nonconjugated bilirubin enters the brain and acts as a neurotoxin, often in association with conditions that impair the BLOOD-BRAIN BARRIER (e.g., SEPSIS). This condition occurs primarily in neonates (INFANT, NEWBORN), but may rarely occur in adults. (Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p613)

RESUMEN

Término utilizado para describir la coloración con BILIRRUBINA de los GANGLIOS BASALES, TRONCO CEREBRAL y CEREBELO y que clínicamente describe a un síndrome asociado con la HIPERBILIRRUBINEMIA. Las características clínicas incluyen atetosis, ESPASTICIDAD MUSCULAR o hipotonía, trastornos para fijar la mirada vertical y SORDERA. La bilirrubina no conjugada penetra en el cerebro y actúa como una neurotoxina, a menudo ésta se asocia con afecciones que dificultan la función de la BARRERA HEMATOENCEFÁLICA (ejemplo, SEPSIS). Esta afección ocurre principalmente en neonatos (RECIÉN NACIDO), pero raramente pueden ocurrir en adultos.

RESUMO

Termo usado para descrever a coloração dos GÂNGLIOS DA BASE, TRONCO ENCEFÁLICO e CEREBELO com a BILIRRUBINA e para descrever clinicamente uma síndrome associada com HIPERBILIRRUBINEMIA. Entre os sinais clínicos estão atetose, ESPASTICIDADE MUSCULAR ou hipotonia, olhar fixo na vertical deficiente e SURDEZ. A bilirrubina não conjugada entra no cérebro e age como uma neurotoxina, geralmente em associação com afecções que prejudicam a BARREIRA HEMATO-ENCEFÁLICA (ex. SEPSE). Esta afecção ocorre principalmente em neonatos (RECÉM-NASCIDO), porém pode ocorrer raramente em adultos. (Tradução livre do original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p613)