Agenesia del cuerpo calloso: un tema poco conocido / Agenesis of the corpus callosum: A little-known topic

RESUMEN

Resumen El cuerpo calloso está presente sólo en mamíferos placentarios y se compone de aproximadamente 200 a 800 millones de axones que conectan ambos hemisferios cerebrales. La disgenesia del cuerpo calloso puede ser completa (agenesia del cuerpo calloso) o parcial (hipoplasia del cuerpo). La agenesia del cuerpo calloso es una malformación que puede ocurrir de forma aislada o en asociación con otras alteraciones sistémicas o del sistema nervioso central y es una de las malformaciones más frecuentes en el cerebro, con una prevalencia estimada de 1 en 4 000 nacidos vivos. Entre los hallazgos clínicos más frecuentes se encuentran retraso mental, problemas visuales y convulsiones. El diagnóstico prenatal puede realizarse mediante ecografía y resonancia magnética a partir de la semana 20 de gestación. El diagnóstico posnatal puede hacerse mediante ecografía, tomografía computarizada y resonancia magnética. Actualmente, no existe un tratamiento específico, aunque se ha propuesto iniciar un programa de estimulación precoz y de ser posible un programa de rehabilitación psicomotriz que ofrezca mejoría de los trastornos motores y del aprendizaje. Es posible la realización de cirugía cuando existen malformaciones asociadas que sean potencialmente corregidas y, si existen convulsiones, deben manejarse farmacológicamente.

ABSTRACT

Abstract Corpus callosum is present only in placental mammals and is composed by approximately 200 - 800 million axons that connect left and right hemispheres. Dysgenesis of corpus callosum may be complete, known as agenesis of the corpus callosum, or partial, known as hypoplasia of the Corpus. Agenesis of the corpus callosum is a malformation that may occur in an isolated way or in association with other disorders of central nervous system. It is one of the most frequent malformations in cerebrum with an estimated prevalence of 1/ 4000 000 births. Among the most frequent clinical findings in patients with agenesis of the Corpus Callosum are mental retardation, visual impairment and seizures. Prenatal diagnosis may be performed through ultrasound and magnetic resonance from week 20 of pregnancy. Postnatal diagnosis may be carried out by performing ultrasound, computerized tomography or magnetic resonance. Currently, there is no specific treatment for ACC. An early stimulation program has been proposed and, if possible, a psychomotor rehabilitation program that offers improvement of motor and learning disorders. Surgical choice is contemplated only for management of associated malformations susceptible of being corrected; symptomatic treatment must be carried out when there are convulsive syndromes.