Mapeo y ablación por radiofrecuencia a cielo abierto: un caso de taquicardia ventricular refractaria en anomalía de Ebstein / Open-heart mapping and radiofrequency ablation: a case of refractory ventricular tachycardia in Ebstein's anomaly

RESUMEN

Resumen La anomalía de Ebstein es una enfermedad congénita, caracterizada por el desplazamiento y la adherencia de la válvula tricúspide. Las valvas septal y posterior se implantan en posiciones más inferiores, causando insuficiencia tricuspídea, esta condición de forma progresiva genera dilatación y deterioro de la función sistólica ventricular derecha. Comúnmente se asocia a otras entidades, principalmente, a la comunicación interauricular y las arritmias mediadas por vías accesorias. La muerte súbita ocurre en estadios avanzados, usualmente relacionados con episodios de taquicardia ventricular. Este reporte describe un caso de anomalía de Ebstein y tormenta arrítmica, que se sometió a ablación del sustrato arrítmico endo y epicárdico en la porción atrializada del ventrículo derecho, que presentó como complicación intraprocedimiento la perforación del ventrículo, el taponamiento cardiaco y la necesidad urgente de la reparación quirúrgica, realizándose en el intraoperatorio una segunda ablación por radiofrecuencia a cielo abierto con el objetivo de eliminar los potenciales tardíos y los fragmentados remanentes en el área de bajo voltaje de la escara. Veintidós semanas después de la ablación se implantó un cardiodesfibrilador subcutáneo para prevención secundaria de la muerte súbita; en el seguimiento a 14 meses no hubo terapias apropiadas del dispositivo.

ABSTRACT

Abstract Ebstein's anomaly is a congenital disease characterised by the displacement and adherence of the tricuspid valve. Septal and posterior valves are implanted in lower positions, thus causing tricuspid insufficiency. This condition gradually generates dilation and deterioration of the right ventricular systolic function. It is commonly associated to other conditions, mainly atrial septal defect and accessory pathway arrhythmias. Sudden death occurs in the advanced stages, usually related to episodes of ventricular tachycardia. This report describes a case of Ebstein's anomaly and arrhythmic storm who underwent ablation of the arrhythmic endo- and epicardial substract in the atrialized portion of the right ventricle, that developed as an intrasurgical complication the perforation of the ventricle, cardiac tamponade and urgent need of surgical repair. During the surgery a second open-heart radiofrequency ablation was conducted with the goal of eliminating potentially late and fragmented remnants in the low voltage area of the scars. Twenty two weeks after the ablation a subcutaneous cardioverterdefibrillator was implanted for secondary prevention of sudden death; in the follow-up after 14 months there were no appropriate therapies of the device.