Anemia de células falciformes en pediatría: Revisión de la literatura / Sickle Cell Anemia in Pediatrics: Literature review / Anemia falciforme em pediatria: Revisão da literatura

RESUMEN

Introducción: La anemia falciforme es una hemoglobinopatía estructural de origen genético, se caracteriza por la presencia de hemoglobina falciforme. La hemoglobina anormal es inestable, tiende a polimerizarse y puede ocluir la microcirculación, produciendo manifestaciones multisistémicas tanto agudas como crónicas relacionándose con mayor riesgo de contraer infecciones. Objetivo: Describir la información del tema expuesto resaltando los aspectos más relevantes como diagnóstico y tratamiento. Metodología: Se efectuó una revisión bibliográfica con búsqueda electrónica en las siguientes bases de datos PubMed, MEDLINE, Medscape, Scopus; y se incluyó diferentes tipos de artículo (artículos originales, revisiones de temas y guías de manejo) que abordaran la anemia de células falciformes en pediatría. Resultados: Se obtuvo una revisión de 22 artículos, donde se describe el tema de anemia de células falciformes, pautas y tratamientos basados en el manejo y control de los síntomas; se evidencia que el uso de ecografía doppler transcraneal y las transfusiones demostraron ser estrategias preventivas o de tratamiento eficaces para las complicaciones relacionadas con esta patología en los niños. Conclusiones: En Colombia, la prevalencia de la patología no se encuentra establecida. Por otra parte, las principales manifestaciones se relacionan con complicaciones de vaso-oclusión en los diferentes órganos y la asplenia funcional, la cual predispone a cuadros infecciosos.[Tirado-Pérez IS, Zárate Vergara AC. Anemia de células falciformes en pediatría Revisión de la literatura. Revisión de tema. MedUNAB 2017-2018; 20(3) 374-382].

ABSTRACT

Introduction: Sickle cell anemia is a structural hemoglobinopathy of genetic origin, characterized by the presence of sickle hemoglobin. Abnormal hemoglobin is unstable and tends to polymerize and can occlude the microcirculation. Also, it produces both acute and chronic multi system manifestations associated with an increased risk of infection. Objective: To describe the information of the exposed topic highlighting the most relevant aspects such as diagnosis and treatment. Methodology: A literature review with electronic search was carried out in the following databases PubMed, MEDLINE, Medscape, Scopus; different types of articles were included that addressed sickle cell anemia in pediatrics such as original articles, reviews of topics and management. Results:Areview of 22 articles was obtained which describes the subject of sickle cell anemia, guidelines and treatments based on the management and control of symptoms. It is evident that the use of transcranial Doppler ultrasound and transfusions proved to be preventive strategies or effective treatments for the complications related to this pathology in children. Conclusions: In Colombia, the prevalence of the pathology is not established yet. On the other hand, the main manifestations are related to complications of vaso-occlusion in different organs and functional asplenia which predisposes to infectious conditions. [Tirado-Pérez IS, Zárate Vergara AC. Sickle Cell Anemia in Pediatrics Literature review. MedUNAB 2017-2018; 20(3) 374-382].

RESUMO

Introdução: A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia estrutural de origem genética, caracterizada pela presença de hemoglobina falciforme. A hemoglobina anormal é instável, tende a polimerizar-se e pode ocluir a microcirculação, produzindo manifestações multissistêmicas agudas e crônicas, associadas ao risco enorme das infecção graves. Objetivo: Descreva a informação do assunto exposto, destacando os aspectos mais relevantes, como o diagnóstico e seu tratamento. Metodologia: Foi realizada uma pesquisa eletrônica para a revisão bibliográfica, nos seguintes bancos de dados PubMed, MEDLINE, Medscape, Scopus; incluindo outros tipos de artigos (artigos originais, revisões de tópicos e guias de gerenciamento), que abordam anemia falciforme em pediatria. Resultados: Foi obtida uma revisão de 22 artigos, que descreve o assunto da anemia falciforme, diretrizes e orientações baseados no tratamento e controle dos síntomas. É evidente que a identificação da doença com o uso de ultrasom Doppler transcraniana e das transfusões são estratégias preventivas ou de tratamentos eficazes para as complicações relacionadas com esta patologia nas crianças. Conclusões: Na Colômbia, a prevalência da patologia não está estabelecida. Por outro lado, as principais manifestações estão relacionadas a complicações de vaso-oclusão em diferentes órgãos e asplenia funcional, que predispõe a condições infecciosas. [Tirado-Pérez IS, Zárate Vergara AC. Anemia falciforme em pediatria Revisão da literatura. MedUNAB 2017-2018; 20(3) 374-382].