Sarcoma embrionario indiferenciado en dos pacientes pediátricos / Undifferentiated embryonal sarcoma in two pediatric patients

RESUMEN

Resumen El sarcoma embrionario indiferenciado es un tumor hepático mesenquimal maligno infrecuente que ocupa el tercer lugar en frecuencia de las neoplasias primarias del hígado de la infancia; tiene crecimiento rápido y sus síntomas más frecuentes son dolor y sensación de masa abdominal; también puede presentarse ictericia, pérdida de peso, fiebre, emesis y hepatomegalia. El diagnóstico se realiza teniendo en cuenta los hallazgos en imágenes, estudios de inmuno-histoquímica y análisis patológico que aporta el diagnóstico definitivo. Inicialmente, su pronóstico era pobre, con tasas de supervivencia menores a un año; sin embargo, con la introducción de la quimioterapia asociada a la resección quirúrgica, la supervivencia a largo plazo ha mejorado con posibilidad de curación, directamente relacionada con el tratamiento oportuno. Se presentan dos casos de sarcoma embrionario indiferenciado en pacientes pediátricos y diagnosticados en la Fundación Cardioinfantil Instituto de Cardiología, los cuales fueron confirmados por patología. Finalmente, se discuten las características histopa-tológicas, hallazgos imagenológicos, diagnósticos diferenciales y opciones terapéuticas reportadas.

ABSTRACT

Abstract Undifferentiated embryonal sarcoma, an infrequent malignant mesenchymal liver tumor, occupies the third place in frequency of primary neoplasms of the liver in infancy. It has a fast-growing rate; the most frequent symptoms are pain and abdominal mass, also jaundice, weight loss, fever, emesis and hepatomegaly. The diagnosis is made taking into account the imaging findings, immune-histochemical studies and pathological analysis, the latter providing the definitive diagnosis. The prognosis of this tumor was initially poor, with survival rates of less than 1 year; however, with the introduction of chemotherapy associated with surgical resection, long-term survival has improved with the possibility of cure, directly related to timely treatment. In this article, two cases of undifferentiated embryonal sarcoma in pediatric patients are presented, diagnosed in the Fundación Cardioinfantil-Instituto de Cardiología, confirmed by pathology. Finally, the histopathological characteristics, imaging findings, differential diagnoses and the therapeutic options used are discussed, as reported in the literature.