Colangiocarcinoma en pacientes con colangitis esclerosante primaria / Cholangiocarcinoma in patients with primary sclerosing cholangitis

RESUMEN

Resumen La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad inflamatoria poco común que afecta los conductos biliares, produciendo colestasis. Actualmente, el único tratamiento disponible es el manejo sintomático con ácido ursodesoxicólico y el trasplante hepático. Además de ser una etiología de cirrosis a largo plazo, en su historia natural tiene una asociación importante con el colangiocarcinoma (CCA), una neoplasia agresiva que es casi exclusiva de este grupo de pacientes, y hoy en día constituye su principal causa de muerte debido a que es de difícil diagnóstico y cuenta con opciones muy limitadas de tratamiento. En el presente artículo se exponen conceptos actuales sobre esta patología, enfatizando la importancia de realizar una adecuada tamización con pruebas diagnósticas efectivas (CA 19-9 y colangiorresonancia) que ayuden a diferenciar el CCA de procesos benignos y poder detectarlo en estadios tempranos donde la probabilidad de tratamiento curativo es mucho mayor.

ABSTRACT

Abstract Primary sclerosing cholangitis (PSC) is an uncommon inflammatory disease that affects the bile ducts to produce cholestasis. Currently, the only treatment available is management of symptoms with ursodeoxycholic acid and liver transplantation. In addition to its relation to long-term cirrhosis, its natural history has an important association with cholangiocarcinoma (CCA), an aggressive neoplasia which is almost exclusive to this group of patients. Today CCA is the main cause of death of these patients, primarily due to the difficultly of diagnosis and the very limited treatment options. This article discusses current ideas about this pathology and emphasizes the importance of appropriate screening with effective diagnostic tests (CA 19-9 and magnetic resonance cholangiopancreatography (MRC)) that help differentiate CCA from benign processes and can detect it in early stages when the probability of curative treatment is much greater.