Dermatosis ampollar por inmunoglobulina A lineal: Reporte de dos casos / Linear immunoglobulin A bullous dermatosis: Two cases report
Arch. argent. pediatr
; 113(5): e279-e282, oct. 2015. ilus
Artículo
en Español
| BINACIS
| ID: bin-133974
Biblioteca responsable:
AR1.2
RESUMEN
La dermatosis ampollar por inmunoglobulina A lineal es una rara enfermedad, generalmente autolimitada, que afecta a niños de 4,5 años (edad media), con una incidencia de 0,52,3 casos/millón de habitantes/año. Es, tras la dermatitis herpetiforme, la enfermedad ampollar pediátrica más frecuente. Ocurre en brotes con lesión patognomónica en collar de perlas y afecta preferentemente la zona genital y peribucal. Su diagnóstico se basa en una alta sospecha clínica y en la biopsia de piel con observación de ampollas subepidérmicas y depósito lineal de inmunoglobulina A en inmunofluorescencia directa. Frecuentemente, el diagnóstico es tardío debido al desconocimiento de esta enfermedad.(AU)
ABSTRACT
Linear immunoglobulin A bullous dermatosis is a rare entity with frequent spontaneous resolution. It usually presents in children with average age of 4.5 years. Its incidence is about 0.5-2.3 cases/million individuals/year. It is, after dermatitis herpetiformis, the most frequent paediatric blister disorder. It usually appears in bouts with acute development of vesicles in strings of pearls; affecting the perioral area and genitalia. Diagnosis is based on the clinical signs and symptoms and biopsy of the skin with subepidermal blister and a linear band of immunoglobulin A in the direct immunofluorescence. Often, diagnosis is made late because of the unawareness of this disease.(AU)
Texto completo:
Disponible
Colección:
Bases de datos nacionales
/
Argentina
Base de datos:
BINACIS
Idioma:
Español
Revista:
Arch. argent. pediatr
Año:
2015
Tipo del documento:
Artículo
Institución/País de afiliación:
Hospital Universitario Río Hortega/s.p