Diabetes de herencia materna y sordera / Maternally inherited diabetes and deafness

RESUMEN

Caso clínico: Se describe el seguimiento de unpaciente diabético tipo 2 con una degeneraciónmacular en patrón y sordera neurosensorial bilateral.En la electrofisiología mostraba un electrorretinograma(ERG) patrón anormal y un electrooculograma(EOG) disminuido.Discusión: La presencia de diabetes de herenciamaterna y sordera neurosensorial, a los que suelesumarse una distrofia macular en patrón, constituyenel síndrome MIDD (Maternally Inherited Diabetesand Deafness), una rara enfermedad mitocondrialresponsable de un 0,5% a 2,8% de los diabéticos(AU)

ABSTRACT

Case report: We described the follow up of apatient with diabetes mellitus type 2 who had amacular pattern dystrophy and bilateral neurosensoryhearing loss. Electrophysiological studiesrevealed abnormal pattern electroretinography andimpaired electro-oculogram responses.Discussion: Maternally Inherited Diabetes, neurosensoryDeafness and generally macular patterndistrophy (MIDD syndrome), is a rare mitochondrialdisease, responsible for approximately 0.5 to2.8% of diabetes mellitus(AU)