Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica: Del diagnóstico al pronóstico

RESUMEN

La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTC) es una enfermedad que remodela de manera obstructiva a las arterias pulmonares de gran y pequeño calibre como consecuencia de un tromboembolismo pulmonar (TEP) importante. Se cree que presenta una incidencia acumulada del 0,1 al 9,1% en los primeros 2 años después de un evento sintomático de TEP. El gran margen de error entre los autores que ofrecen estos números se debe probablemente al sesgo de referencia, a la escasez de síntomas tempranos y a la dificultad de diferenciar al TEP agudo de los síntomas de HPTC preexistente. Aunque su prevalencia exacta y la incidencia anual son desconocidas, algunos datos sugieren que esta condición puede ocurrir en aproximadamente 5 individuos por millón de habitantes por año. En el diagnóstico diferencial de la misma, se debe tener en cuenta distintas condiciones muy diferentes a los fenómenos trombóticos. Estas afecciones incluyen el sarcoma de arteria pulmonar, embolia de células tumorales, parásitos (como el quiste hidatídico), embolia de cuerpo extraño y estenosis congénita o adquirida de la arteria pulmonar. Todo esto hace que el diagnóstico se torne dificultoso y afecte consecutivamente al pronóstico de esta enfermedad. Esta revisión pretende interpretar la metodología diagnóstica usada actualmente en la HPTC y definir las diferentes situaciones pronósticas de la misma.

ABSTRACT

Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is a disease that obstructively remodels the pulmonary arteries of large and small caliber as a consequence of an important pulmonary embolism (PE). It is believed to have an accumulated incidence of 0.1 to 9.1% in the first 2 years after a symptomatic event of PE. The large margin of error among the authors offering these numbers is probably due to the reference bias, the shortage of early symptoms, and the difficulty of differentiating acute PE from the symptoms of pre-existing CTEPH. Although its exact prevalence and annual incidence are unknown, some data suggest that this condition can occur in approximately 5 individuals per million inhabitants per year. In the differential diagnosis of the same, must take into account different conditions very different from the thrombotic phenomena. These conditions include pulmonary artery sarcoma, tumor cell embolism, parasites (such as hydatid cyst), foreign body embolism, and congenital or acquired pulmonary artery stenosis. All this makes the diagnosis difficult and affects consecutively the prognosis of this disease. This review aims to interpret the diagnostic methodology currently used in the CTEPH and define the different prognostic situations of it.

RESUMO

A hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTC) é uma doença que remodela de forma obstrutiva as artérias pulmonares de grande e pequeno calibre, como resultado de uma embolia pulmonar (EP) significativa. Acredita-se que tenha uma incidência acumulada de 0,1 a 9,1% nos primeiros 2 anos após um evento sintomático de EP. A grande margem de erro entre os autores que oferecem esses números provavelmente se deve ao viés de referência, à falta de sintomas precoces e à dificuldade de diferenciar a EP aguda dos sintomas de HPTC pré-existente. Embora sua prevalência exata e incidência anual sejam desconhecidas, alguns dados sugerem que essa condição pode ocorrer em aproximadamente 5 indivíduos por milhão de habitantes por ano. No diagnóstico diferencial do mesma, deve levar em conta condições distintas muito diferentes dos fenômenos trombóticos. Essas condições incluem sarcoma de artéria pulmonar, embolia de células tumorais, parasitas (como cisto hidático), embolia de corpo estranho e estenose da artéria pulmonar congênita ou adquirida. Tudo isso dificulta o diagnóstico e afeta consecutivamente o prognóstico dessa doença. Esta revisão tem como objetivo interpretar a metodologia diagnóstica atualmente utilizada na HPTC e definir as diferentes situações prognósticas da mesma.