Diabetes insípida: generalidades y diagnóstico en pacientes pediátricos / Diabetes insipidus: overview and diagnosis in pediatric patients

RESUMEN

La diabetes insípida es una enfermedad caracterizada por la incapacidad parcial o total para concentrar la orina, debido a una deficiencia en la secreción de vasopresina (diabetes insípida central), resistencia en la acción de la misma (diabetes insípida nefrogénica) o a ingesta excesiva de agua (polidipsiaprimaria). Las principales manifestaciones son polidipsia, poliuria y nicturia; la diabetes insípida central tiene un inicio repentino, mientras que la nefrogénica tiene un inicio más gradual. Gracias a los avances en laboratorio clínico, imaginología y biología molecular, ha mejorado el diagnóstico etiológico de la diabetes insípida, pasando de 50% de casos idiopáticos a solo entre 10% y 20%, de forma que se ha logrado un tratamiento más oportuno, con la consecuente reducción del riesgo de secuelas. En este sentido, es de especial importancia descartar causas secundarias, tales como medicamentos o desórdenes metabólicos en la diabetes insípida nefrogénica y tumores cerebrales, traumatismos craneoencefálicos, enfermedades infiltrativas, enfermedades autoinmunes o infecciones de sistema nervioso central en el caso de la diabetes insípida central. En cuanto al tratamiento, para la diabetes insípida central se recomienda el uso de desmopresina, análogo sintético de la vasopresina, y para la nefrogénica aporte de agua, limitación a la ingesta de sal y el consumo de diuréticos y antinflamatorios no esteroideos. En este artículo de revisión se describirá la fisiopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento de la diabetes insípida en la edad pediátrica.

ABSTRACT

Diabetes insipidus is a disease characterized by partial or total inability to concentrate urine; the disease can be caused by vasopressin secretion deficiency (central diabetes insipidus), resistance to its action (nephrogenic diabetes insipidus) or an excessive consumption of water (primary polydipsia). The main signs and symptoms of the disease are polydipsia, polyuria, and nocturia; in addition, central diabetes insipidus has an insidious onset, whereas nephrogenic diabetes insipidus has a gradual onset. Because of the advances in clinical laboratory, imaging techniques and molecular biology, the etiologic diagnosis of diabetes insipidus has improved, and the rate of idiopathic diabetes insipidus, which initiallycorresponded to 50% of patients, has dramatically decreased to 10%-20% of patients; therefore, it has been achieved more timely treatments, resulting in reduction of the risk of sequelae. Accordingly, it is pivotal to rule out secondary causes of diabetes insipidus, such as drug consumption or metabolic disorders in patients with nephrogenic diabetes insipidus, and brain tumors, encephalic trauma, infiltrative diseases, autoimmune disorders or central nervous system infections in case of patients suffering of central diabetes insipidus. Regarding treatment, it is recommended to use desmopressin, an analogue of vasopressin, for the treatment of central diabetes insipidus, whereas water consumption, decrease of salt consumption and treatment with diuretic and non-steroidal anti-inflammatory drugs are recommended for treatment of patients with nephrogenic diabetes insipidus. This review article describes physiopathology, signs and symptoms, diagnosis, and treatment of children with diabetes insipidus.