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Glomerulonefritis con semilunas / Glomerulonephritis with crescents
Ibáñez, J; Chaparro, A; Neira, F; Goldberg, J.
Afiliação
  • Ibáñez, J; Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. Servicio de Nefrología. Buenos Aires. AR
  • Chaparro, A; Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. Servicio de Nefrología. Buenos Aires. AR
  • Neira, F; Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. Servicio de Nefrología. Buenos Aires. AR
  • Goldberg, J; Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. Servicio de Anatomía Patológica. Buenos Aires. AR
Med. infant ; 23(2): 90-95, junio 2016. tab, ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-882206
Biblioteca responsável: AR305.1
Localização: 305.1
RESUMEN
La glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) es una entidad caracterizada por una brusca y progresiva declinación de la función renal y por la presencia en la biopsia renal de proliferación celular extra capilar (semilunas) que ocupan el espacio de Bowmans. Nosotros analizamos en forma retrospectiva 37 niños con diagnóstico de GNRP (50% o más de los glomérulos con semilunas) asistidos en esta institución durante los últimos 20 años. El propósito fue evaluar la presentación clínica e histopatológica, etiología, evolución y factores de mal pronóstico. La edad media al diagnóstico fue de 11 ± 3,5 años. Los síntomas de presentación fueron hematuria 100% de los casos (hematuria macroscópica 56%); hipertensión arterial 92%; proteinuria 88%; síndrome nefrótico 57%. Fue necesaria diálisis al ingreso en el 64,1% de los casos. Las biopsias renales fueron realizadas a 38 ± 26 días desde el comienzo de los síntomas. El porcentaje de glomérulos que presentaron semilunas fue del 81,4%; las mismas fueron epiteliales en el 28,3% de los casos; fibroepiteliales en el 21,8% y fibrosas en el 31,3%. En el 75,8% de las biopsias se encontró fibrosis intersticial y atrofia tubular moderada y/o severa. La inmunofluorescencia no mostro depósitos de complejos inmunes (GN pauci-inmune) en el 40,6% de las biopsias, mostró depósitos granulares de complejos inmunes en el 48,6% y depósitos lineales de anticuerpos anti membrana basal glomerular (Goodpasture´s) en el 10,8%. El tratamiento fue iniciado a 36 ± 32 días desde el comienzo de los síntomas. Todos los pacientes recibieron tratamiento de sostén; en 29 de ellos se indicaron además esteroides y ciclofosfamida, y en 5 solo esteroides. El tiempo medio de seguimiento fue de 4,6 ± 3,9 años. La sobrevida de los pacientes al final del seguimiento fue del 87% (IC95% 55-97%) y la sobrevida del órgano fue del 17% (IC95% 7-38%). Por análisis multivariado encontramos que la fibrosis intersticial y atrofia tubular moderada y/o severa fue el único factor que se relacionó con pérdida del órgano (OR 14,6 IC95%2,6-80) p= 0,001. Nuestros resultados muestran que la GNRP en niños es una entidad con pobre pronóstico en relación a la función renal. El factor de peor pronóstico que puede llevar a la pérdida del órgano es el compromiso túbulo-intersticial (AU)
ABSTRACT
Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) is characterized by a sudden and progressive decrease of kidney function and extra-capillary cell proliferation (crescents) occupying the Bowman's space on the biopsy. We retrospectively analysed 37 children with RPGN (50% or more of glomeruli with crescents) seen at our institution over the past 20 years. The purpose of the study was to evaluate clinical and histopathological presentation, etiology, outcome, and factors of poor prognosis. Mean age at diagnosis was 11 ± 3.5 years. Presenting symptoms were hematuria in 100% of the cases (macroscopic hematuria 56%); arterial hypertension in 92%; proteinuria in 88%; and nephrotic syndrome in 57%. Dialysis was necessary on admission in 64.1% of the cases. Kidney biopsies were performed at 38 ± 26 days after symptom onset. The percentage of glomeruli that presented crescents was 81.4%; they were epithelial in 28.3% of the cases, fibroepithelial in 21.8%, and fibrous in 31.3%. In 75.8% of the biopsies interstitial fibrosis and moderate and/or severe tubular atrophy was found. Immunofluorescence techniques did not show immune complex deposits (pauci-immune GN) in 40.6% of the biopsies. Granular deposits of immune complexes were found in 48.6% and linear anti-glomerular basement membrane deposits (Goodpasture´s) in 10.8%. Treatment was started 36 ± 32 days after symptom onset. All patients received support treatment; in 29 steroids and cyclophosphamide were also indicated, and in 5 steroids only. Mean time of follow-up was 4.6 ± 3.9 years. Patient survival at the end of follow-up was 87% (95%CI 55-97%) and organ survival was 17% (95%CI 7-38%). On multivariate analysis we found that interstitial fibrosis and moderate and/or severe tubular atrophy was the only factor related to organ loss (OR 14.6; 95%CI 2.6-80) p= 0.001). Our results show that RPGN in children has a poor prognosis regarding kidney function. Tubulo-interstitial involvement is the factor of poor prognosis that may lead to organ loss (AU)
Assuntos

Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados internacionais Base de dados: LILACS Assunto principal: Prognóstico / Progressão da Doença / Proliferação de Células / Glomerulonefrite Tipo de estudo: Estudo de etiologia / Estudo de incidência / Estudo observacional / Estudo prognóstico / Fatores de risco Limite: Criança, pré-escolar / Humanos / Lactente Idioma: Espanhol Revista: Med. infant Assunto da revista: Pediatria Ano de publicação: 2016 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Argentina Instituição/País de afiliação: Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan/AR
Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados internacionais Base de dados: LILACS Assunto principal: Prognóstico / Progressão da Doença / Proliferação de Células / Glomerulonefrite Tipo de estudo: Estudo de etiologia / Estudo de incidência / Estudo observacional / Estudo prognóstico / Fatores de risco Limite: Criança, pré-escolar / Humanos / Lactente Idioma: Espanhol Revista: Med. infant Assunto da revista: Pediatria Ano de publicação: 2016 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Argentina Instituição/País de afiliação: Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan/AR
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