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Diagnosis and management of systemic hypertension due to renovascular and aortic stenosis in patients with Williams-Beuren syndrome
Furusawa, Erika Arai; Esposito, Camila Sanches Lanetzki; Honjo, Rachel Sayuri; Suzuki, Lisa; Leal, Gabriela Nunes; Kim, Chong Ae; Schvartsman, Benita Galassi Soares.
Afiliação
  • Furusawa, Erika Arai; University of São Paulo. Faculty of Medicine. Hospital das Clínicas. São Paulo. BR
  • Esposito, Camila Sanches Lanetzki; University of São Paulo. Faculty of Medicine. Hospital das Clínicas. São Paulo. BR
  • Honjo, Rachel Sayuri; University of São Paulo. Faculty of Medicine. Hospital das Clínicas. São Paulo. BR
  • Suzuki, Lisa; University of São Paulo. Faculty of Medicine. Hospital das Clínicas. São Paulo. BR
  • Leal, Gabriela Nunes; University of São Paulo. Faculty of Medicine. Hospital das Clínicas. São Paulo. BR
  • Kim, Chong Ae; University of São Paulo. Faculty of Medicine. Hospital das Clínicas. São Paulo. BR
  • Schvartsman, Benita Galassi Soares; University of São Paulo. Faculty of Medicine. Hospital das Clínicas. São Paulo. BR
Rev. Assoc. Med. Bras. (1992) ; 64(8): 723-728, Aug. 2018. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-976850
Biblioteca responsável: BR1.1
ABSTRACT
SUMMARY AIM To describe the incidence, diagnosis, and management of systemic arterial hypertension related to renal artery stenosis in patients with Williams-Beuren syndrome. METHODS Sixty-five patients with Williams-Beuren syndrome were evaluated for hypertension. Enrolled patients underwent Doppler sonography of the renal arteries and Doppler echocardiography. Those with Doppler sonography-detected lesions or with normal Doppler sonography but severe hypertension underwent computed tomography or gadolinium-enhanced magnetic resonance angiography of the aorta and renal vessels. Patients needing vascular therapeutic intervention underwent conventional angiography. RESULTS Systemic arterial hypertension was diagnosed in 21/65 patients with Williams-Beuren syndrome (32%; 13 male) with a mean age of 13.9 years (5mo-20yrs). In 8/21 patients renovascular hypertension was detected. Angioplasty was unsuccessful in five patients with renal artery stenosis, requiring additional treatment. Doppler echocardiography showed cardiac abnormalities in 16/21 (76%) hypertensive patients. CONCLUSION Cardiac abnormalities and hypertension in patients with Williams-Beuren syndrome are common. Thus, thorough evaluation and follow-up are necessary to reduce cardiovascular risks and mortality of these patients
RESUMO
RESUMO OBJETIVO Descrever a incidência, o diagnóstico e o tratamento da hipertensão arterial sistêmica relacionada com estenose da artéria renal em pacientes com síndrome de Williams-Beuren. MÉTODOS Sessenta e cinco pacientes com síndrome de Williams-Beuren foram avaliados quanto à presença de hipertensão. Os pacientes foram submetidos à ultrassonografia com Doppler das artérias renais e ecocardiograma Doppler. Aqueles com suspeita de hipertensão renovascular foram submetidos à tomografia computadorizada ou angiografia por ressonância magnética da aorta e vasos renais ou angiografia convencional. RESULTADOS A hipertensão arterial sistêmica foi diagnosticada em 21/65 pacientes com síndrome de Williams-Beuren (32%, 13 do sexo masculino), com idade média de 13,9 anos (5 meses-20 anos). Em 8/21 pacientes foi detectada a hipertensão renovascular. Angioplastia não teve sucesso em cinco pacientes com estenose da artéria renal, necessitando de tratamento adicional. O ecocardiograma Doppler mostrou anormalidades cardíacas em 16/21 (76%) pacientes hipertensos. CONCLUSÃO As anormalidades cardíacas e hipertensão arterial em pacientes com síndrome de Williams-Beuren são muito frequentes, sendo necessários uma avaliação minuciosa e seguimento para diminuir o risco cardiovascular e a morbimortalidade desses pacientes
Assuntos


Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados internacionais Contexto em Saúde: ODS3 - Saúde e Bem-Estar / ODS3 - Meta 3.4 Reduzir as mortes prematuras devido doenças não transmissíveis / ODS3 - Meta 3.2 Reduzir as mortes de recém nascidos e crianças com menos de 5 anos Problema de saúde: Meta 3.2: Reduzir as mortes de recém nascidos e crianças com menos de 5 anos / Hipertensão Arterial / Doença Cardiovascular / Anomalias Congênitas e Cromossômicas / Cuidados de Saúde Neonatal / Doenças Não Transmissíveis Base de dados: LILACS Assunto principal: Obstrução da Artéria Renal / Síndrome de Williams / Hipertensão Tipo de estudo: Estudo diagnóstico / Estudo de incidência / Estudo observacional / Estudo prognóstico / Fatores de risco Limite: Adolescente / Adulto / Criança / Criança, pré-escolar / Feminino / Humanos / Lactente / Masculino País/Região como assunto: América do Sul / Brasil Idioma: Inglês Revista: Rev. Assoc. Med. Bras. (1992) Ano de publicação: 2018 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Brasil Instituição/País de afiliação: University of São Paulo/BR

Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados internacionais Contexto em Saúde: ODS3 - Saúde e Bem-Estar / ODS3 - Meta 3.4 Reduzir as mortes prematuras devido doenças não transmissíveis / ODS3 - Meta 3.2 Reduzir as mortes de recém nascidos e crianças com menos de 5 anos Problema de saúde: Meta 3.2: Reduzir as mortes de recém nascidos e crianças com menos de 5 anos / Hipertensão Arterial / Doença Cardiovascular / Anomalias Congênitas e Cromossômicas / Cuidados de Saúde Neonatal / Doenças Não Transmissíveis Base de dados: LILACS Assunto principal: Obstrução da Artéria Renal / Síndrome de Williams / Hipertensão Tipo de estudo: Estudo diagnóstico / Estudo de incidência / Estudo observacional / Estudo prognóstico / Fatores de risco Limite: Adolescente / Adulto / Criança / Criança, pré-escolar / Feminino / Humanos / Lactente / Masculino País/Região como assunto: América do Sul / Brasil Idioma: Inglês Revista: Rev. Assoc. Med. Bras. (1992) Ano de publicação: 2018 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Brasil Instituição/País de afiliação: University of São Paulo/BR
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