Diagnosis and management of systemic hypertension due to renovascular and aortic stenosis in patients with Williams-Beuren syndrome
Rev. Assoc. Med. Bras. (1992)
; 64(8): 723-728, Aug. 2018. tab, graf
Artigo
em Inglês
| LILACS
| ID: biblio-976850
Biblioteca responsável:
BR1.1
ABSTRACT
SUMMARY AIM To describe the incidence, diagnosis, and management of systemic arterial hypertension related to renal artery stenosis in patients with Williams-Beuren syndrome. METHODS Sixty-five patients with Williams-Beuren syndrome were evaluated for hypertension. Enrolled patients underwent Doppler sonography of the renal arteries and Doppler echocardiography. Those with Doppler sonography-detected lesions or with normal Doppler sonography but severe hypertension underwent computed tomography or gadolinium-enhanced magnetic resonance angiography of the aorta and renal vessels. Patients needing vascular therapeutic intervention underwent conventional angiography. RESULTS Systemic arterial hypertension was diagnosed in 21/65 patients with Williams-Beuren syndrome (32%; 13 male) with a mean age of 13.9 years (5mo-20yrs). In 8/21 patients renovascular hypertension was detected. Angioplasty was unsuccessful in five patients with renal artery stenosis, requiring additional treatment. Doppler echocardiography showed cardiac abnormalities in 16/21 (76%) hypertensive patients. CONCLUSION Cardiac abnormalities and hypertension in patients with Williams-Beuren syndrome are common. Thus, thorough evaluation and follow-up are necessary to reduce cardiovascular risks and mortality of these patients
RESUMO
RESUMO OBJETIVO Descrever a incidência, o diagnóstico e o tratamento da hipertensão arterial sistêmica relacionada com estenose da artéria renal em pacientes com síndrome de Williams-Beuren. MÉTODOS Sessenta e cinco pacientes com síndrome de Williams-Beuren foram avaliados quanto à presença de hipertensão. Os pacientes foram submetidos à ultrassonografia com Doppler das artérias renais e ecocardiograma Doppler. Aqueles com suspeita de hipertensão renovascular foram submetidos à tomografia computadorizada ou angiografia por ressonância magnética da aorta e vasos renais ou angiografia convencional. RESULTADOS A hipertensão arterial sistêmica foi diagnosticada em 21/65 pacientes com síndrome de Williams-Beuren (32%, 13 do sexo masculino), com idade média de 13,9 anos (5 meses-20 anos). Em 8/21 pacientes foi detectada a hipertensão renovascular. Angioplastia não teve sucesso em cinco pacientes com estenose da artéria renal, necessitando de tratamento adicional. O ecocardiograma Doppler mostrou anormalidades cardíacas em 16/21 (76%) pacientes hipertensos. CONCLUSÃO As anormalidades cardíacas e hipertensão arterial em pacientes com síndrome de Williams-Beuren são muito frequentes, sendo necessários uma avaliação minuciosa e seguimento para diminuir o risco cardiovascular e a morbimortalidade desses pacientes
Texto completo:
Disponível
Coleções:
Bases de dados internacionais
Contexto em Saúde:
ODS3 - Saúde e Bem-Estar
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ODS3 - Meta 3.4 Reduzir as mortes prematuras devido doenças não transmissíveis
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ODS3 - Meta 3.2 Reduzir as mortes de recém nascidos e crianças com menos de 5 anos
Problema de saúde:
Meta 3.2: Reduzir as mortes de recém nascidos e crianças com menos de 5 anos
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Hipertensão Arterial
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Doença Cardiovascular
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Anomalias Congênitas e Cromossômicas
/
Cuidados de Saúde Neonatal
/
Doenças Não Transmissíveis
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Obstrução da Artéria Renal
/
Síndrome de Williams
/
Hipertensão
Tipo de estudo:
Estudo diagnóstico
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Estudo de incidência
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Estudo observacional
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Estudo prognóstico
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Fatores de risco
Limite:
Adolescente
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Adulto
/
Criança
/
Criança, pré-escolar
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Feminino
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Humanos
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Lactente
/
Masculino
País/Região como assunto:
América do Sul
/
Brasil
Idioma:
Inglês
Revista:
Rev. Assoc. Med. Bras. (1992)
Ano de publicação:
2018
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Brasil
Instituição/País de afiliação:
University of São Paulo/BR