Incontinencia pigmenti. Presentación de un caso / Pigmenti incontinence. Presentation of a case
Acta pediátr. hondu
; 8(1): 725-730, abr.-sept. 2017. ilus
Artigo
em Espanhol
| LILACS
| ID: biblio-987183
Biblioteca responsável:
HN1.1
RESUMEN
La incontinentia pigmenti es una genoderma-tosis que afecta la pigmentación de la piel y suele estar asociada con una gran variedad de alteraciones en ojos, uñas, pelo, dientes, esque-leto, corazón y sistema nervioso central. La mayoría de los casos de incontinencia pigmen-ti se producen en forma esporádica como resultado de una mutación de novo consisten-te en la deleción de gran parte del gen NEMO (Nuclear Factor Kappa B Essential Modi er).Se presenta una paciente de 6 años de edad con lesiones hiperpigmentadas siguiendo las líneas de Blaschko. No tiene antecedentes durante el periodo perinatal, nació vía vaginal sin complicaciones, con un desarrollo cogniti-vo normal para su edad, sin afectación neuroló-gica, lo cual llama la atención pues aunque esta enfermedad afecta principalmente a la piel, hay que considerar otros trastornos asociados, incluyendo defectos dentales, episodios convulsivos, retraso mental, anoma-lías oculares y neoplasias infantiles...(AU)
Texto completo:
Disponível
Coleções:
Bases de dados internacionais
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Incontinência Pigmentar
/
Pigmentação da Pele
Limite:
Criança
/
Feminino
/
Humanos
Idioma:
Espanhol
Revista:
Acta pediátr. hondu
Assunto da revista:
Pediatria
Ano de publicação:
2017
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Honduras
Instituição/País de afiliação:
Instituto Hondureño de Seguridad Social/HN
/
Universidad Nacional Autónoma de Honduras/HN