Diastematomielia asociada a otras malformaciones raquimedulares / Diastematomyelia associated with others rachymedullar malformations

ABSTRACT

La diastematomielia es una forma rara de disrafia espinal (menos del tres por ciento de los casos con disrafismo espinal oculto), más frecuente en el sexo femenino y en los niños. Clínicamente se manifiesta por tres grupos de sínfromes alteraciones cutáneas, deformidades ortopédicas y síntomas o signos de disfunción neurológica, La asociación con otras malformaciónes raquimedulares está claramente documentada. Presentamos nuestra experiencia de los últimos treinta y seis meses con seis casos de diastomatomielia, de las cuales cuatro se presentaron asociadas a otra patología malformativa raquimedular. A pesar de ser una entidad poco frecuente debe tenerse presente a la hora de la resolución quirúrgica de las distintas malformaciones raquimedulares ya que tratada oportunamente la presencia de diastematomielia no empeora el pronóstico de la patología de base. (AU)