Nefroma mesoblástico congénito / Congenital mesoblastic nephroma

RESUMEN

Introducción: El nefroma mesoblástico congénito (NMC) (hamartoma leiomiomatoso o mesenquimal) es una neoplasia renal congénita. Se diagnostica en los seis primeros meses de vida. Su comportamiento clínico es benigno y el tratamiento es quirúrgico. Paciente y métodos: Describimos el caso de un paciente de una semana de edad que presenta una masa renal. En la ecografía es sólida y sustituye al riñón. El TAC muestra una lesión con márgenes mal delimitados y la estructura heterogénea. Macroscópicamente en la pieza quirúrgica se identificaba una masa intrarrenal bien delimitada, sólida, homogénea, blanquecina y con aspecto fasciculado. Microscópicamente se observa una neoformación compuesta por una población monótona de células fusiformes dispuestas en haces entrelazados. La lesión carece de cápsula y en la interfase con el parénquima renal normal hay células tumorales que rodean a los túbulos y a los glomérulos. Conclusiones: La edad en el momento del diagnóstico y la correcta extirpación del riñón son los dos factores pronósticos más relevantes

ABSTRACT

Introduction: Congenital mesoblastic nephroma (CMN) (leiomomatous or mesenchymal hamartoma) is a benign congenital renal neoplasm. This tumor is usually diagnosed along the first six months of life and surgery is current treatment. Patient and methods: A one week of life patient with a renal mass is reported. Ultrasonographically, the mass appearance was solid and replaces the kidney. Computerized tomography (CT) showed a lesion with irregular margins and heterogeneous structure. Grossly, a well delimited intrarenal mass, white, solid, homogeneus and fasciculated was identified. Microscopically, the tumor was composed by a monotonous population of fusiform cells showing an interlacing fasciculated pattern. The mass lacks capsule and the interphase with normal renal parenchyma showed spindle cells surrounding renal tubuli and glomerula. Conclusions: Best prognostic factors are the adequate extirpation and age at the diagnosis