Síndrome de Guillain-Barré: presentación clínica y evolución en menores de 6 años de edad / Guillain-Barré syndrome: clinical presentation and prognosis in children under six years-old

RESUMEN

Introducción: El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polineuropatía aguda de difícil diagnóstico en la primera infancia. Objetivos: Revisar la forma de presentación del SGB en niños menores de 6 años atendiendo al tiempo de evolución y sintomatología que presentaron hasta el diagnóstico, los hallazgos en las pruebas complementarias y la evolución y pronóstico. Pacientes y métodos: Revisamos a todos los pacientes menores de 6 años que cumplieran los criterios de Asbury et al para el diagnóstico de SGB. Resultados: Se incluyó a 8 pacientes, con una media de edad de 3,4 años. El 75% se registró la presencia de un agente infeccioso previo. La sintomatología previa al diagnóstico fue de carácter muy heterogéneo, lo que conllevó un amplio diagnóstico diferencial y multitud de exploraciones complementarias. El tiempo medio al diagnóstico fue de 8,5 días. El 100% presentó afectación motora de miembros inferiores, el 75% de miembros superiores y el 12% de musculatura respiratoria. La afectación sensitiva fue del 62,5% y la de pares craneales del 25%. Requirieron ingreso en cuidados intensivos un 25%. Se objetivó disociación albúmino-citológica en el líquido cefalorraquídeo (83,3%) y positividad de todos los estudios electrofisiológicos con distintos patrones. El pronóstico fue excelente en todos los pacientes. Conclusiones: El SGB en niños menores de 6 años es de difícil diagnóstico por la inespecificidad de las primeras manifestaciones en muchas ocasiones. Esto implica un amplio diagnóstico diferencial y retraso diagnóstico. Es relevante, el buen pronóstico en este grupo de edad de todos los subtipos electrofisiológicos(AU)

ABSTRACT

Introduction: Guillain-Barré syndrome (GBS) is an acute polyneuropathy that is difficult to diagnose in young children. Objectives: To review the form of presentation of GBS in children under six years-old at the time of onset and the symptoms they had until the diagnosis, the findings in the complementary tests, and the progression and prognosis. Patients and methods: All patients less than 6 years-old who fulfilled the Asbury et al criteria for the diagnosis of GBS were reviewed. Results: Eight patients with a mean age of 3.4years were included. Of those 75% recorded a previous infection. The symptoms prior to the diagnosis were very heterogeneous which entailed a wide differential diagnosis with many complementary examinations. The mean time to diagnosis was 8.5 days. All of them (100%) had motor involvement in the lower limbs, 75% in the upper limbs and 12% in the respiratory muscles. Sensory and cranial nerve involvement was observed in 62.5% and 25%, respectively. Admission to intensive care was required for 25% of the patients. Albumino-cytological dissociation was observed in the CSF in 83.3% and all the electrophysiological tests were positive with different patterns. The prognosis was excellent in all patients. Conclusions: GBS in children under 6 years-old is difficult to diagnosis due to the signs of onset often being unspecific. This entails a wide differential diagnosis, with the subsequent diagnostic delay. There is a good prognosis in all the electrophysiological sub-types in this age group(AU)