Ependimoma mixopapilar de partes blandas: descripción de un caso y revisión de la literatura / Soft tissue myxopapillary ependymoma: case report and review of the literature

RESUMEN

El ependimoma mixopapilar de partes blandas es una neoplasia extremadamente infrecuente que se encuentra englobada dentro de los tumores ependimarios. Comunicamos el caso de un ependimoma mixopapilar de partes blandas en la región sacrococcígea en un varón de 18 años. El examen macroscópico de la pieza quirúrgica reveló la presencia de una lesión nodular bien delimitada de 8,3 cm de diámetro. Histológicamente se trataba de una proliferación tumoral de hábito epitelioide con papilas centradas por estructuras vasculares en ocasiones hialinizadas. Inmunohistoquímicamente demostró positividad para PGFA, S100, focalmente para vimentina y negatividad para CKAE1/AE3. Presentamos una revisión de la literatura y una discusión del diagnóstico diferencial (AU)

ABSTRACT

Soft tissue myxopapillary ependymoma is an extremely rare neoplasm classified as an ependymary tumour. We report a case of a soft tissue myxopapillary ependymoma in the sacrococcygeal region of an 18 year-old male. Macroscopic examination of the surgical specimen showed an 8.3 cm well-circumscribed nodular lesion. Histologically, it was seen to be a neoplastic epithelioid-like proliferation with papillae arranged around vascular structures, with occasional hyalinization. Immunohistochemistry revealed S100, GFAP and focal vimentin immunostaining but no CKAE1/AE3 expression. The differential diagnosis is discussed together with a review of the literature (AU)