Meduloblastoma: mejoría de la supervivencia en las últimas décadas. Experiencia de un centro / Medulloblastoma: improved survival in recent decades. Unicentric experience

RESUMEN

OBJETIVO: Analizar las variaciones en el tratamiento del meduloblastoma, el tumor cerebral más frecuente en la infancia, y su repercusión en la supervivencia durante las 2 últimas décadas, así como sus características clínicas y anatomopatológicas. PACIENTES Y MÉTODOS: Análisis de supervivencia de todos los casos de meduloblastoma diagnosticados en menores de 14 años desde enero de 1990 hasta diciembre del 2013 en una Unidad de Oncología Pediátrica. RESULTADOS: Sesenta y tres pacientes fueron diagnosticados y tratados de meduloblastoma. La mediana de seguimiento fue 5,1 años (rango 0,65-21,7 años). La supervivencia global (SG) a los 3 y 5 años fue 66 ± 13% y 55 ± 14%, respectivamente. En los pacientes diagnosticados en la década de los 90, la SG a los 5 años fue 44% ± 25%, observándose un ascenso hasta 70 ± 23% (p = 0,032) a partir del año 2000. En el modelo de regresión logística se incluyeron los factores clínicos implicados en el pronóstico edad (p = 0,008), presencia de metástasis y/o resto tumoral (p = 0,007) y haber recibido quimioterapia, junto a radioterapia, tras la cirugía (p = 0,008), observándose diferencias estadísticamente significativas para todos ellos. CONCLUSIÓN: En la última década se ha producido un importante aumento de la supervivencia del meduloblastoma en nuestro centro. En el análisis multivariante se observó que esta mejoría no estaba relacionada con la fecha de diagnóstico, sino con la introducción de la quimioterapia en el tratamiento adyuvante. Se confirmó que los factores clínicos relacionados significativamente con un peor pronóstico son la edad y la presencia de metástasis al diagnóstico

ABSTRACT

OBJECTIVE: The aim of the study is to analyse variations in the treatment of medulloblastoma, the most common childhood brain tumour, and its impact on survival over the past two decades, as well as its clinical and pathological features. PATIENTS AND METHODS: Survival analysis of all patients under 14 years old diagnosed with medulloblastoma between January 1990 and December 2013 in a Paediatric Oncology Unit. RESULTS: Sixty-three patients were diagnosed and treated for medulloblastoma, with a median follow-up of 5.1 years (range 0.65-21.7 years). The overall survival (OS) at 3 and 5 years was 66 ± 13% and 55 ± 14%, respectively. The OS at 5 years was 44% ± 25% in patients diagnosed in the 1990's, showing an increase to 70% ± 23% (p = 0.032) since 2000. Clinical prognosis factors were included in the logistic regression model age (p = 0.008), presence of metastases and/or residual tumour (p = 0.007), and receiving chemotherapy with radiotherapy after surgery (p = 0.008). Statistically significant differences were observed for all of them. CONCLUSION: In our institution there has been a significant increase in medulloblastoma survival in the last decades. Multivariate analysis showed that this improvement was not related to the date of diagnosis, but with the introduction of chemotherapy in adjuvant treatment. This study confirmed that clinical factors significantly associated with worse outcome were age and presence of metastases at diagnosis