Defectos de la pared abdominal: complejo OEIS complex. Afectación de uno de los gemelos en una gestación monocorial monoamniótica / Defects of the abdominal wall: OEIS complex. Affection of one of the twins in a monoamniotic monocorial gestation

RESUMEN

Los defectos de la pared abdominal engloban un amplio grupo de patologías que pueden clasificarse en distintos tipos según sus características anatomopatológicas y patogenia. El complejo OEIS complex es una rara entidad compuesta por onfalocele, extrofia vesical, ano imperforado y defectos espinales, dando origen a las siglas en inglés (Omphalocele, bladder Exstrophy, Imperforateanu and Spinal defects) y asociándose también a ausencia de genitales externos, deformidad en la flexión de miembros, defectos en pie y arteria umbilical única. Su incidencia estimada es de 1/200.000 a 1/400.000 nacidos en gestaciones únicas, menor en gestaciones gemelares. Su etiología en la mayoría de las ocasiones es desconocida, esporádica y heterogénea, pudiendo asociarse a varios factores. Presentamos el caso de una mujer con gestación monocorial monoamniótica y afectación de uno de los gemelos por este defecto (complejo OEIS complex), presentando un segundo gemelo totalmente sano, lo que demuestra la falta de conocimiento en cuanto a la etiología de esta rara entidad y la improbable implicación de los factores genéticos (AU)

ABSTRACT

The abdominal wall defects encompass a variety of disorders that can be classified into different types according to their pathologic features and pathogenesis. The OEIS complex is a rare complex composed of omphalocele, bladder exstrophy , imperforate anus and spinal defects, giving rise to the acronym (Omphalocele, bladder Exstrophy, Imperforate anus and Spinal defects) and associating with the absence of external genitalia, flexion deformity member, standing defects, and single umbilical artery. Its incidence is estimated from 1/400,000 to 1/200,000 born in singleton pregnancies, lower in twin pregnancies. The etiology in most cases is unknown, sporadic and heterogeneous it may be associated with several factors. We report the case of a woman with monochorionic monoamniotic gestation and involvement of one of the twins for this defect (OEIS complex complex), presenting one second fully healthy twin, demonstrating the lack of knowledge regarding the etiology of this rare entity and the unlikely involvement of genetic factors (AU)