Hemoptisis de repetición secundarias a un angiosarcoma epitelioide generalizado / Persistent hemoptysis secondary to extensive epithelioid angiosarcoma

RESUMEN

Una causa excepcional de hemorragia pulmonar difusa es la presencia de un angiosarcoma pulmonar. Éste es un tumor vascular maligno que representa del 1-2 por ciento del total de sarcomas. Los angiosarcomas se han descrito en casi todos los órganos, siendo la afección pulmonar rara, de alrededor del 7 por ciento. En la bibliografía se describen aproximadamente 10 casos aislados de tumores primarios y es más frecuente la afección metastásica pulmonar. Desde el punto de vista clinicopatológico son superponibles las formas primarias y las metastásicas, por lo cual, ante la presencia de un angiosarcoma pulmonar primario, hay que descartar la existencia de un posible tumor primario a distancia. El diagnóstico anatomopatológico se caracteriza por células poligonales u ovoides de núcleos atípicos irregulares, y espacios vasculares tapizados por dichas células tumorales con fenómenos hemorrágicos alrededor. Las técnicas de inmunohistoquímica que demuestran la naturaleza endotelial del tumor son la positividad del CD-31 y factor antiproteína VIII, así como la positividad de la queratina, coexpresión frecuente del angiosarcoma epitelioide (AU)