Discinesia ciliar primaria. Ciliopatías / Primary ciliary dyskinesia. Ciliopathies
Acta otorrinolaringol. esp
; 61(2): 149-159, mar.-abr. 2010. tab, ilus
Artigo
em Espanhol
| IBECS
| ID: ibc-77305
Biblioteca responsável:
ES1.1
Localização: BNCS
RESUMEN
La discinesia ciliar primaria es un trastorno genéticamente determinado que se caracteriza por un movimiento ciliar alterado o ausente. Genera un déficit en el aclaramiento mucociliar que se manifiesta clínicamente como infecciones crónicas de vías aéreas constantes desde el nacimiento, así como esterilidad masculina por inmovilidad del espermatozoide y situs inversus en el 4050% de los pacientes (síndrome de Kartagener). El diagnóstico se basa en el estudio de la movilidad ciliar mediante vídeo de alta resolución digital y alta velocidad, complementado con el estudio de la ultraestructura ciliar. La amplia distribución ciliar en el organismo y sus numerosas funciones hacen que su patología origine, además de la discinesia ciliar primaria, otras ciliopatías (AU)
ABSTRACT
Primary ciliary dyskinesia is a genetically inherited syndrome characterized by cilia immotility or dysmotility. Deficiency in mucociliary clearance produces chronic respiratory infections since birth, male sterility by spermatozoid immotility and situs inversus in 4050% of patients (Kartagener's syndrome). Diagnosis is made by analyzing cilia motility with high-speed digital video and ciliar ultrastructure. The wide distribution and functions of the cilia in the body mean that this dysfunction can generate other ciliopathies apart from primary ciliary dyskinesia (AU)
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Coleções:
Bases de dados nacionais
/
Espanha
Base de dados:
IBECS
Assunto principal:
Sinusite
/
Situs Inversus
/
Bronquiectasia
/
Síndrome de Kartagener
/
Transtornos da Motilidade Ciliar
/
Diagnóstico Diferencial
Tipo de estudo:
Estudo diagnóstico
Limite:
Feminino
/
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Espanhol
Revista:
Acta otorrinolaringol. esp
Ano de publicação:
2010
Tipo de documento:
Artigo
Instituição/País de afiliação:
Hospital General Universitario/España
/
Universitat de València/España