Rivastigmina en un caso de demencia frontotemporal, enfermedad de Pick verificada por autopsia / Rivastigmine in a case of autopsy proved frontotemporal dementia (pick´s disease)

RESUMEN

Introducción. Los inhibidores de la colinesterasa son útiles en el tratamiento de los síntomas conductuales y psicológicos en la enfermedad de Alzheimer. Su eficacia en la demencia frontotemporal no está demostrada, pues sólo la avala la publicación de un estudio abierto en el que los síntomas conductuales y psicológicos de los pacientes tratados con rivastigmina durante 12 meses mejoraron significativamente respecto de los del grupo placebo. Describimos un caso de demencia frontotemporal, enfermedad de Pick, que mejoró con el tratamiento con rivastigmina. Caso clínico. Varón de 61 años de edad que presentaba un cuadro clínico progresivo de alteraciones de conducta y afectación ejecutivocognitiva de dos años de evolución. En la resonancia magnética craneal se observó una atrofia frontotemporal grave. En el inventario neuropsicológico (NPI) alcanzó una puntuación global de 36/144 (6/12 ansiedad, desinhibición y conducta motora aberrante, 4/12 agitación, irritabilidad y apatía; 3/12 alteraciones del sueño y de la conducta alimentaria). Tras tres meses de tratamiento con rivastigmina, la puntuación global en el NPI fue de 10/144. Esta mejoría se mantuvo estable en los siguientes meses. Falleció ocho meses después tras desarrollar un hepatocarcinoma con metástasis. En el estudio microscópico del cerebro se observaron inclusiones neuronales tau positivas, pérdida neuronal y gliosis. Las inclusiones eran cuerpos de Pick, bien circunscritos, presentes en la corteza frontal, temporal y en el giro dentado del hipocampo. Conclusión. Este caso confirma que el tratamiento con inhibidores de la colinesterasa puede ser eficaz en los síntomas conductuales y psicológicos de demencia frontotemporal (AU)

ABSTRACT

Introduction. Cholinesterase inhibitors are useful in the treatment of behavioural and psychological symptoms in Alzheimer's disease. Their effectiveness in frontotemporal dementia has not been proved, since such a claim has only been backed by the publication of one open-label trial in which the behavioural and psychological symptoms of the patients treated with rivastigmine over a 12-month period improved significantly with respect to those belonging to a group that were given a placebo. We report a case of frontotemporal dementia, Pick’s disease, which improved with rivastigmine treatment. Case report. A 61-year-old male who presented a progressive clinical picture of behavioural disorders and executive-cognitive impairment that had begun two years earlier. Magnetic resonance imaging of the head revealed severe frontotemporal atrophy. Neuropsychological Inventory (NPI). Overall score 36/144 (6/12 anxiety, disinhibition and aberrant motor behaviour, 4/12 agitation, irritability and apathy; 3/12 sleep and eating disorders. After three months’ treatment with rivastigmine, the overall score on the NPI was 10/144. This improvement remained stable over the months that followed. The patient died eight months later after developing liver cancer with metastasis. The microscopic study of the brain showed tau-positive neuronal inclusions, gliosis and neuronal loss. The inclusions were well-circumscribed Pick bodies, which were present in the frontal and temporal cortices and in the dentate gyrus of the hippocampus. Conclusions. This case confirms the idea that treatment with cholinesterase inhibitors can be effective in the behavioural and psychological symptoms of frontotemporal dementia (AU)