Enfermedad de Still del adulto: presentación de cuatro casos / Adult onset Still’s disease: presentation of four cases

RESUMEN

La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad sistémica, poco frecuente, de etiología desconocida y que suele afectar a adultos jóvenes. Se caracteriza por la asociación de artralgias, fiebre alta en picos y un exantema característico. Las lesiones cutáneas están formadas por máculas eritematosas de color salmón, de aspecto urticariforme y que se distribuyen principalmente en el tronco y la raíz de extremidades. Estas lesiones son asintomáticas y aparecen en forma de erupción característicamente transitoria, de aparición vespertina y resolución posterior fugaz, siguiendo un curso paralelo al de la fiebre. Desde el punto de vista histológico se caracteriza por un infiltrado inflamatorio dérmico perivascular compuesto principalmente de linfocitos y con presencia de neutrófilos. El factor reumatoide y los anticuerpos antinucleares son negativos y en el hemograma se observa leucocitosis con neutrofilia. Otros posibles hallazgos en la enfermedad de Still del adulto son úlceras de garganta, linfadenopatías, esplenomagalia o disfunciónhepática entre otras. Presentamos los casos de cuatro mujeres con enfermedad de Still del adulto y describimos sus lesiones cutáneas, afectación sistémica, características histológicas y su evolución (AU)

ABSTRACT

Adult onset Still’s disease (AOSD) is a rare systemic illness of unknown aetiology and which usually affects young adults. It is characterised by arthralgia,high peaking temperatures and a characteristic exanthema. Cutaneous lesions are salmon coloured erythematous urticariform macula found mainly on the trunk and extremities. These lesions are symptom free and appear as typically transitory evening eruptions with posterior fleeting resolution and follow a parallel course to the high temperature. Histologically, they show a perivascular inflammatory dermic infiltrate with lymphocitic predominance and containing some neutrophils. Rheumatoid factors and antinuclear antibodies are negative and leucocytosis with neutrophilia is seenon blood analysis. Other possible findings in AOSD are sore throat, lymphoadenopathies, splenomegalia or liver dysfunction, among others.AOSD in 4 females is presented describing cutaneous lesions, systemic involvement, histological results and evolution (AU)