Case report: Niemann-Pick disease with liver failure manifestations/Relatório de caso: doença de Niemann-Pick com manifestações de insuficiência hepática
Rev Pan-Amaz Saude
; 1(3): 129 - 132, 2010. ilus
Artigo
em Português
| IEC
| ID: iec-8101
Biblioteca responsável:
BR275.1
Localização: BR275.1
RESUMO
OBJETIVO:
Relatar um caso de paciente portadora de doença de Niemann-Pick que evoluiu com insuficiência hepática crônica, e, desse modo, chamar atenção para esta entidade nosológica. RELATO DE CASO Paciente mulher, 34 anos de idade, apresentando esplenomegalia, encaminhada ao hospital da Fundação Santa Casa de Misericórdia do Pará, na Cidade de Belém, Estado do Pará, Brasil, com o diagnóstico de doença de Niemann-Pick, confirmada por dosagens enzimáticas para investigação de doença hepática. Paciente apresentava cirrose que evoluiu cinco anos depois com insuficiência hepática crônica descompensada, tendo sido encaminhada para transplante de fígado. CONSIDERAÇiES FINAIS Assinala-se que esta doença, apesar de rara, pode ser uma das causas de doença hepática crônica, e deve ser diagnosticada precocemente, visto que a expectativa de vida do paciente depende da importância e repercussão dos sintomas.(AU)
Texto completo:
Disponível
Coleções:
Bases de dados nacionais
Base de dados:
IEC
Assunto principal:
Doenças de Niemann-Pick
Idioma:
Português
Revista:
Rev Pan-Amaz Saude
Ano de publicação:
2010
Tipo de documento:
Artigo
Instituição/País de afiliação:
Fundação Santa Casa de Misericórdia do Pará/Brasil